Cường cận giáp - Tổng quan thông tin

Cường cận giáp - loạn dưỡng xương xơ nang, bệnh Recklinghausen - một bệnh liên quan đến tình trạng tăng sản xuất hormone tuyến cận giáp do tuyến cận giáp tăng sản hoặc bị khối u biến đổi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Dịch tễ học

Theo hầu hết các tác giả, cường cận giáp xảy ra với tần suất 1:1000 người, phụ nữ mắc bệnh nhiều hơn nam giới 2-3 lần. Cường cận giáp xảy ra chủ yếu ở những người trong độ tuổi 20-50. Trẻ em, thanh thiếu niên và người cao tuổi hiếm khi mắc bệnh. Tuy nhiên, có những trường hợp cường cận giáp nguyên phát bẩm sinh.

Để sàng lọc bệnh cường cận giáp, nồng độ canxi huyết thanh đã được đo ở 50.000 người; hàng chục huyết thanh có nồng độ canxi cao đã được tìm thấy. Gần đây, người ta đã biết rằng bệnh cường cận giáp nguyên phát cũng có thể xảy ra với tình trạng calci huyết bình thường.

Nguyên nhân cường tuyến cận giáp

Có cường cận giáp nguyên phát, thứ phát và tam phát.

Trong cường tuyến cận giáp nguyên phát (I HPT), tình trạng tăng sản xuất hormone tuyến cận giáp thường liên quan đến sự phát triển của khối u tuyến cận giáp hoạt động tự chủ (u tuyến cận giáp), ít gặp hơn - hai hoặc nhiều khối u tuyến, với tình trạng tăng sản lan tỏa hoặc ung thư tuyến cận giáp.

Cường cận giáp thứ phát (II HPT) là tình trạng tăng sản xuất hormon cận giáp phản ứng do cường chức năng và/hoặc tăng sản OHTG trong tình trạng tăng phosphat máu kéo dài và thiếu hụt 1,25 (OH) ₂ D ₃ trong suy thận mạn; hạ calci máu mạn tính trong các bệnh lý đường tiêu hóa có rối loạn hấp thu ( hội chứng kém hấp thu ).

Cường cận giáp bậc 3 (III HPT) là tình trạng liên quan đến sự phát triển của u tuyến cận giáp OGD và hoạt động tự chủ của nó trong điều kiện kéo dài II HPT (theo nguyên tắc "tăng chức năng-tăng sản-u"). Ở I và III HPT, có sự vi phạm phản hồi giữa nồng độ canxi trong huyết thanh và tiết quá nhiều PTH.

Năm 1891, nhà nghiên cứu bệnh học F. Recklinghausen đã đưa ra một mô tả kinh điển về chứng loạn dưỡng xương lan rộng, kèm theo sự hình thành các nang và khối u nâu trong xương, và các đặc điểm mô học của chúng. Mặc dù F. Recklinghausen đã nhầm tưởng chúng là kết quả của quá trình viêm mãn tính, nhưng chắc chắn những yếu tố này tạo nên bức tranh lâm sàng và hình thái của chứng loạn dưỡng xương cường cận giáp.

Tầm quan trọng của chức năng tuyến cận giáp trong sự phát triển của những thay đổi về xương được chứng minh bằng các nghiên cứu kinh điển của AV Rusakov (1924-1959), cho thấy rằng với cường tuyến cận giáp, quá trình phá hủy chất xương được tăng tốc mạnh, kết hợp với việc thay thế tủy xương mỡ bằng mô tế bào xơ và khổng lồ và hình thành mô xương mới (tế bào tạo xương). Đồng thời, tốc độ phục hồi của nó chậm hơn tốc độ tiêu xương, điều này giải thích cho sự phát triển của bệnh loãng xương.

Các khối u tế bào khổng lồ (epulides) bao gồm các tế bào có chức năng của tế bào tạo xương và tế bào hủy xương, vì vậy chúng được gọi là u hủy xương (G. Lievre), hoặc u hủy xương nguyên bào. Lý do hình thành các thành phần nang trong GPT vẫn chưa hoàn toàn rõ ràng. Đây là các khoang chứa chất lỏng màu nâu và các chất nhầy. Chúng có thể đơn lẻ hoặc nhiều, giống như "bọt xà phòng". Chúng được coi là biểu hiện của xuất huyết hoặc các thay đổi thoái hóa trong mô xương. Người ta biết rằng có sự chuyển đổi trực tiếp của các mạch máu xương vào các khoảng xốp giữa các tế bào của khối u xương, tại đó một kênh được hình thành tương tự như nguồn cung cấp máu chính của trung mô phôi. Đặc điểm dinh dưỡng này gây ra sự lắng đọng hemosiderin trong chúng với sự hình thành các khối u có màu nâu.

Trong cường cận giáp, quá trình tiêu xương diễn ra theo cách bình thường (tế bào hủy xương). Sự hình thành mới (với sự xuất hiện của các nguyên bào xương bình thường và sự hình thành của xương dạng xương) của xương trẻ, vẫn còn khoáng hóa yếu xảy ra, trong cấu trúc của xương có lượng canxi ít hơn so với xương trưởng thành già. Tăng canxi huyết, rất đặc trưng của cường cận giáp, theo quan điểm này là một hiện tượng sinh hóa thứ cấp, dễ nhận thấy. Trong điều kiện bình thường, quá trình tái tổ chức mô xương diễn ra hài hòa, với việc bảo tồn cấu trúc xương tự nhiên. Trong cường cận giáp, quá trình này là biểu hiện của sự tăng tốc mạnh nhất của sự thay đổi tái tạo xương thường tồn tại và liên tục. Sự tái tổ chức bị mất tổ chức. Do sự suy giảm canxi, xương trở nên mềm và dẻo; dưới tác động của căng thẳng, dễ xảy ra tình trạng cong và gãy xương bệnh lý.

Những thay đổi về thận trong cường cận giáp bao gồm đa niệu với hạ kali niệu và khát nước là một trong những biểu hiện sớm. Cơ chế sinh bệnh của các triệu chứng này chắc chắn liên quan đến ảnh hưởng của việc tăng bài tiết canxi qua nước tiểu. Sự dư thừa của nó làm tổn thương biểu mô của ống thận, làm tăng bài tiết nước. Cần nhớ rằng tăng canxi niệu vô căn (không có tăng canxi huyết) cũng xảy ra với đa niệu. Người ta cũng biết rằng cường cận giáp làm tăng bài tiết nước của thận. Người ta đã chứng minh rằng cường cận giáp làm giảm độ nhạy cảm của ống thận với hormone chống bài niệu (ADH). Cơ chế của tác dụng này vẫn chưa đủ rõ ràng.

Nguyên nhân gây ra sỏi thận tái phát dai dẳng với sự hình thành thường xuyên của sỏi đa hoặc sỏi san hô hai bên trong 10-15% trường hợp là do cường cận giáp. Sự hình thành sỏi thận có liên quan đến tăng canxi máu và tăng canxi niệu, và tốc độ phát triển và mức độ nghiêm trọng của sỏi thận không phải lúc nào cũng song song với mức độ phá hủy xương. Trong cường cận giáp, sỏi thường là oxalat, oxalat-phosphat và phosphat, ít phổ biến hơn là các thành phần bao gồm urat.

Biểu hiện quan trọng nhất của bệnh lý thận trong cường cận giáp là sự thấm nhu mô thận bằng muối canxi - bệnh canxi hóa thận. Theo OV Nikolaev và VN Tarkaeva (1974), đây là biểu hiện của tổn thương tiến triển ở các phần xa của ống thận, khi các khối muối canxi chặn lòng ống và tăng kích thước, có thể nhìn thấy trong nhu mô thận trên phim chụp X quang. Trong trường hợp này, suy thận mạn tính xảy ra và tiến triển, kèm theo tăng huyết áp động mạch thận, thực tế là không thể đảo ngược ngay cả khi cường cận giáp đã được loại bỏ.

Cường cận giáp được đặc trưng bởi sự phát triển của bệnh loét dạ dày tá tràng với tổn thương chủ yếu ở tá tràng, ít gặp hơn là thực quản, dạ dày và ruột non. Nguồn gốc của bệnh loét dạ dày tá tràng trong cường cận giáp chưa được xác định. Rõ ràng, một vai trò quan trọng trong sự phát triển của loét tuyến cận giáp là do tăng canxi huyết với xơ vữa động mạch và vôi hóa mạch máu nói chung và đặc biệt là các mạch máu của dạ dày, cũng như tá tràng, với tình trạng cung cấp máu và dinh dưỡng của niêm mạc bị suy yếu. Không loại trừ tác động trực tiếp của hormone tuyến cận giáp lên niêm mạc của đường tiêu hóa (trong một thí nghiệm, khi dùng hormone tuyến cận giáp, đã ghi nhận xuất huyết, hoại tử, tăng tiết dịch vị dạ dày với hàm lượng pepsin và axit clohydric tăng lên), mặc dù giả định về vai trò chủ đạo của tình trạng tăng tiết dịch vị dạ dày với hàm lượng axit clohydric tăng lên trong đó không được tất cả các tác giả xác nhận.

Triệu chứng cường tuyến cận giáp

Cường cận giáp thường phát triển chậm và dần dần. Các triệu chứng của cường cận giáp rất đa dạng. Các triệu chứng sớm (tùy thuộc vào bản chất chủ yếu của tổn thương). Có thể có những thay đổi về bản chất điều trị (chủ yếu là tiêu hóa), tiết niệu, chấn thương, thấp khớp, răng, thần kinh tâm thần. Sự không chắc chắn về các khiếu nại trong giai đoạn đầu của cường cận giáp dẫn đến chẩn đoán không chính xác hoặc chậm trễ ở phần lớn bệnh nhân.

Các triệu chứng đầu tiên của bệnh thường là yếu cơ toàn thân, mệt mỏi nhanh. Xuất hiện tình trạng yếu và đau ở từng nhóm cơ, đặc biệt là ở các chi dưới. Người bệnh khó đi lại (bệnh nhân vấp ngã, ngã), đứng dậy khỏi ghế (cần phải đỡ bằng tay), lên xe điện, xe buýt, dáng đi như vịt và lỏng khớp, đau ở bàn chân (bàn chân bẹt) do cơ giãn. Tất cả các triệu chứng này đều liên quan đến tình trạng tăng canxi huyết, gây giảm khả năng kích thích thần kinh cơ và trương lực cơ thấp. Bệnh nhân phải nằm liệt giường do suy nhược nghiêm trọng, đôi khi thậm chí trước khi gãy xương xuất hiện. Da tái nhợt, khô.

Một số dấu hiệu sớm của cường cận giáp là khát nước và đa niệu với mật độ nước tiểu giảm. Những hiện tượng này thường được coi là đái tháo nhạt. Tuy nhiên, các nỗ lực điều trị bằng thuốc chống bài niệu (pituitrin, adiurecrin, adiuretin) đều không thành công. Hội chứng vô niệu này là do suy giảm tái hấp thu nước ở thận do ống thận không nhạy cảm với hormone chống bài niệu do tổn thương ống thận do calci niệu ồ ạt.

Thường xuyên bị sụt cân, kèm theo chán ăn đột ngột, buồn nôn, nôn, tiểu nhiều, mất nước; có thể sụt cân tới 10-15 kg trong vòng 3-6 tháng mắc bệnh.

Đặc điểm rất đặc trưng của giai đoạn đầu của cường tuyến cận giáp là tình trạng lung lay và mất răng khỏe mạnh, được giải thích bằng tình trạng loãng xương hàm và phá hủy lớp màng cứng của ổ răng, cũng như sự phát triển của màng xương hàm - khối u nang có nguồn gốc từ tuyến cận giáp, thường chứa tế bào khổng lồ hoặc mô lưới xơ hoặc dịch màu nâu.

Một trong những dấu hiệu sớm của cường cận giáp là đau ở các vùng xương bị ảnh hưởng, đặc biệt là ở bàn chân, ở vùng xương ống, liên quan đến việc đi lại, thay đổi tư thế, sờ nắn các vùng thay đổi. Ở giai đoạn sau của cường cận giáp, biến dạng xương và gãy xương thường xuyên xảy ra với chấn thương không đầy đủ tối thiểu (gãy xương bệnh lý) chiếm ưu thế. Cấu hình của ngực, xương chậu, cột sống và các chi thay đổi. Do biến dạng chi và gãy xương nén đốt sống, bệnh nhân giảm chiều cao 10-15 cm trở lên. Gãy xương ở cường cận giáp ít đau hơn so với người khỏe mạnh. Quá trình lành chậm hơn, với sự hình thành các vết chai lớn chắc, do đó không xảy ra gãy xương lặp lại ở cùng một vị trí. Biến dạng xương có liên quan đến việc lành xương gãy không đúng cách, hình thành khớp giả, cũng như độ cong do sức mạnh cơ học của xương không đủ.

Trong quá trình phân tích 77 trường hợp bệnh sử của những cá nhân bị cường cận giáp dạng xương và hỗn hợp, các biểu hiện về xương được quan sát thấy với tần suất sau: đau xương - ở 72 bệnh nhân, gãy xương bệnh lý - ở 62, biến dạng xương - ở 41, giả khớp - ở 76, loãng xương - ở 68, nang xương - ở 49 (bao gồm cả ở hộp sọ - ở 23), loãng xương (và nang) ở cột sống - ở 43, tiêu xương dưới màng xương ở đốt ngón tay - ở 35, xương khác - ở 8, mất răng - ở 29, thay đổi "Pagetoid" ở hộp sọ - ở 8 bệnh nhân.

VV Khvorov (1940) xác định 3 loại loạn dưỡng xương cường cận giáp: dạng loãng xương, dạng “Pagetoid” và dạng xơ nang (cổ điển).

Trong bệnh loạn dưỡng xương cường cận giáp, loãng xương lan rộng, đặc trưng trên phim chụp X quang là hạt đồng nhất, kiểu "miliary" xốp mịn. Khi tiến triển, lớp vỏ xương mỏng hơn, kiểu X quang của cấu trúc xương bị mất, xuất hiện nang xương, tăng lên làm biến dạng xương, gây sưng và lồi cục bộ. Cũng có nang có nhiều cầu (giống như "bong bóng xà phòng"). Chúng chứa tế bào khổng lồ hoặc mô lưới sợi, đôi khi được tẩm hemosiderin. Đây là những khối u "nâu". Xương bị biến dạng, cong, có gãy xương bệnh lý, thường là nhiều. Thường gặp nhất là gãy xương ở xương ống, xương sườn, đốt sống. Xương chậu bị biến dạng mạnh, có hình dạng "trái tim thẻ bài", xương đùi - "cây gậy của người chăn cừu", lồng ngực giống như một chiếc chuông, đốt sống (thường là ngực và thắt lưng) - "cá", biến dạng cột sống ( gù lưng, vẹo cột sống, gù vẹo cột sống) phát triển. Những thay đổi ở các khớp xảy ra dưới dạng thoái hóa khớp biến dạng.

Rất đặc trưng là hiện tượng tiêu xương dưới màng xương - tiêu xương dưới màng xương của chất xương, thường gặp nhất - ở đốt xương tận cùng của xương, ít gặp hơn - ở vùng đầu mỏm vai của xương đòn, mép trên của xương sườn. Lớp vỏ của ổ răng biến mất. Epulides của hàm trên và hàm dưới là bệnh lý đặc trưng. Ở vùng vòm sọ, trên nền loãng xương, đôi khi có những vùng tái tổ chức với chứng xơ cứng rải rác (kiểu "Pagetoid"). Cường cận giáp gây ra nhiều thay đổi khác nhau ở các cơ quan nội tạng. Về vấn đề này, ngoài dạng xương, người ta còn phân biệt các dạng bệnh lý nội tạng và hỗn hợp. Tuy nhiên, sự phân chia như vậy là tùy ý và chỉ phản ánh những biểu hiện nổi bật nhất của bệnh trong quá trình khám ở những bệnh nhân cụ thể.

Trong số các biểu hiện thận của cường cận giáp, ngoài chứng đa niệu với hạ đẳng niệu, phản ứng kiềm của nước tiểu thường được ghi nhận, liên quan đến tình trạng thận không có khả năng bài tiết các ion hydro do hormone tuyến cận giáp gây ra. Sau đó, tình trạng canxi hóa thận, suy thận mạn tính tiến triển và urê huyết chiếm ưu thế, là hậu quả của các giai đoạn tổn thương nephron tiếp theo và theo quy luật, là không thể đảo ngược. Những thay đổi ở thận cũng gây ra tăng huyết áp động mạch, thường đi kèm với cường cận giáp. Sự hình thành sỏi trong đường tiết niệu là một hiện tượng phổ biến của cường cận giáp và xảy ra ở gần % bệnh nhân. Nó cũng có thể là hậu quả của chứng tăng calci niệu. Sỏi ở hai bên, nhiều viên, thường là khối, có xu hướng tái phát.

Sỏi trong bệnh sỏi thận cường cận giáp hầu như luôn luôn cản quang và được phát hiện trong các hình ảnh chụp chung của hệ thống tiết niệu. Chúng có thể có nhiều hình dạng khác nhau, điển hình là sỏi "san hô" lấp đầy toàn bộ bể thận và đài thận. Sự lắng đọng muối canxi trong hệ thống ống thận (bệnh sỏi thận) cũng có hình ảnh chụp X quang đặc trưng - bóng hình rổ của thận.

Bệnh canxi hóa thận lan tỏa là biểu hiện của tổn thương thận nặng, kèm theo suy thận tiến triển, thường có tiên lượng không thuận lợi.

Cần lưu ý rằng suy thận và sỏi thận có thể tiến triển sau khi cắt bỏ u tuyến cận giáp, tức là sau khi loại bỏ tình trạng cường cận giáp.

Các triệu chứng đường tiêu hóa của bệnh bao gồm buồn nôn, đôi khi nôn, chán ăn, đầy hơi và táo bón. Tăng canxi máu cấp tính gây đau bụng với mức độ chiếu xạ khác nhau. Các tổn thương hữu cơ của đường tiêu hóa cũng đặc trưng: loét dạ dày tá tràng khu trú ở tá tràng, ít gặp hơn ở các phần khác của ruột, ở dạ dày, thực quản, xảy ra với mức độ tiết dịch dạ dày cao, có chảy máu, thường xuyên bị tái phát và tái phát. Gặp phải nhiều vết loét ở nhiều vị trí khác nhau, loét chai sâu, viêm dạ dày trợt và viêm ruột kết.

Các bệnh về tuyến tụy ( viêm tụy, sỏi tụy, vôi hóa tụy), viêm túi mật do sỏi không phải là hiếm. Diễn biến của các bệnh này trong cường cận giáp không khác gì so với bệnh thông thường. Điều thú vị là trong viêm tụy, nồng độ canxi trong huyết thanh giảm, có thể là do tác động của glucagon, được tiết ra quá mức trong quá trình viêm tụy.

Cường cận giáp được đặc trưng bởi những thay đổi ECG - khoảng ST ngắn lại. Các triệu chứng thần kinh bao gồm các triệu chứng giảm khả năng kích thích thần kinh cơ, giảm phản xạ gân và hội chứng rễ thần kinh thứ phát trên nền tảng những thay đổi chèn ép ở cột sống. Các rối loạn tâm thần trong cường cận giáp rất đa dạng: kiệt sức nhanh về mặt tinh thần, cáu kỉnh, hay khóc, buồn ngủ vào ban ngày. Một số bệnh nhân bị trầm cảm, những người khác - kích động về tinh thần, đặc biệt rõ rệt trong cơn cường cận giáp.

Những thay đổi trong quá trình chuyển hóa canxi và phốt pho là đặc trưng của bệnh cường cận giáp: tăng canxi máu kèm tăng canxi niệu, hạ phosphat máu kèm theo mức độ bài tiết phốt pho không ổn định trong nước tiểu, hoạt động cao của phosphatase kiềm. Sau này phản ánh hoạt động của quá trình tạo xương trong xương của bộ xương. Một chỉ số trực tiếp về hoạt động của tuyến cận giáp là xét nghiệm hormone tuyến cận giáp trong máu.

Cơn tăng canxi huyết

Một biến chứng nghiêm trọng của cường cận giáp là cơn tăng calci huyết cường cận giáp - tình trạng canxi trong máu tăng đột ngột và nhanh chóng do sản xuất quá mức hormone tuyến cận giáp. Tình trạng đe dọa tính mạng của bệnh nhân xảy ra khi mức độ của nó đạt 3,5-5 mmol / l (14-20 mg%). Các yếu tố gây ra sự phát triển của cơn cường cận giáp là gãy xương bệnh lý tự phát, nhiễm trùng, ngộ độc, bất động, mang thai, mất nước, chế độ ăn giàu canxi, dùng thuốc kháng axit và kiềm hóa. Cơn cường cận giáp phát triển đột ngột. Buồn nôn, nôn không kiểm soát, khát nước, đau cơ và khớp, đau bụng cấp tính không rõ vị trí ("bụng cấp tính"), nhiệt độ cơ thể tăng lên 40 ° C và suy giảm ý thức xuất hiện. Di căn canxi có thể xảy ra ở các mô mềm, phổi, não và thận. Do co thắt đột ngột ở các cơ quan bụng, chảy máu, thủng loét, viêm tụy, v.v. có thể xảy ra, cần phải theo dõi phẫu thuật.

Trong cơn khủng hoảng, suy thận có thể tăng lên, phát triển thành hôn mê urê (thiểu niệu, tăng nồng độ urê, creatinin, nitơ dư và giữ lại phosphat đột ngột). Rối loạn tâm thần tiến triển, có thể xảy ra theo hai cách: buồn ngủ, lờ đờ, phát triển trạng thái đờ đẫn hoặc ngược lại, với tình trạng kích động đột ngột, ảo giác, mê sảng và co giật. Cơn khủng hoảng tăng calci huyết có thể gây suy tim mạch, suy sụp, phù phổi, nhồi máu phổi và thận, và huyết khối ở các mạch máu chính. Điện tâm đồ cho thấy khoảng ST ngắn lại, sóng T dẹt hoặc đảo ngược ở chuyển đạo II và III. Máu chứa hàm lượng canxi tăng đột ngột và hàm lượng phốt pho, magiê và kali giảm. Khi suy thận cấp phát triển, hàm lượng phốt pho có thể tăng lên.

Tiên lượng phụ thuộc vào thời điểm chẩn đoán và điều trị kịp thời, nhưng tỷ lệ tử vong cao, lên tới 50-60%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Chẩn đoán cường tuyến cận giáp

Chẩn đoán cường cận giáp, đặc biệt là trong giai đoạn đầu của bệnh, rất khó. Chẩn đoán dựa trên tiền sử bệnh, lâm sàng, X quang, sinh hóa và các thông số nội tiết tố. Các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng là những thay đổi ở các cơ quan thị giác - vôi hóa ở vùng mí mắt, bệnh giác mạc, từ ECG - khoảng ST ngắn lại.

Thông tin quan trọng để chẩn đoán cường cận giáp được cung cấp bằng phương pháp kiểm tra X-quang. Kiểm tra X-quang xương nhiều lần bằng thuốc cản quang X-quang mật độ chuẩn, quét xương bằng ¹³¹ 1-diphosphonates và phép đo hấp thụ γ-photon được sử dụng để mô tả trạng thái của bộ xương trong động lực học.

Cường cận giáp dựa trên rối loạn chuyển hóa phốt pho-canxi. Nghiên cứu các thông số sinh hóa cho thấy hàm lượng canxi trong huyết thanh tăng lên; đây là dấu hiệu quan trọng nhất của cường cận giáp. Nồng độ canxi bình thường là 2,25-2,75 mmol/l (9-11,5 mg%). Trong cường cận giáp, nồng độ canxi tăng lên 3-4 mmol/l, và trong tình trạng cơn cường cận giáp - lên tới 5 mmol/l trở lên. Đôi khi có những bệnh nhân bị cường cận giáp calci huyết bình thường. Tuy nhiên, ở hầu hết các trường hợp, nồng độ canxi huyết thanh giảm xảy ra ở giai đoạn cuối của bệnh và được giải thích là do suy giảm chức năng thận, nồng độ phosphat huyết thanh tiến triển (do độ thanh thải giảm), đây là dấu hiệu tiên lượng kém. Phần hoạt động của canxi huyết thanh là canxi ion hóa. Nồng độ của nó là 1,12-1,37 mmol/l. Phần này có ý nghĩa sinh học lớn nhất; lượng canxi gần như tương đương ở trạng thái liên kết (chủ yếu với albumin, ở mức độ ít hơn với globulin).

Khi đánh giá tổng hàm lượng canxi huyết thanh, cần điều chỉnh tùy theo mức albumin: nếu hàm lượng albumin huyết thanh dưới 40 g/L, thì cứ mỗi 6 g/L chất bị thiếu thì cộng thêm 0,1 mmol/L vào tổng hàm lượng canxi đang xác định (tính bằng mmol/L). Ngược lại, nếu hàm lượng của chất này lớn hơn 40 g/L, thì cứ mỗi 6 g/L albumin dư thì trừ đi 0,1 mmol/L canxi.

Ví dụ, tổng canxi huyết thanh là 2,37 mmol/l, albumin là 34 g/l, hiệu chỉnh là (2,37 ± 0,1) = 2,47 mmol/l; canxi huyết thanh là 2,64 mmol/l, albumin là 55 g/l, hiệu chỉnh là (2,64 + 0,25) = 2,39 mmol/l; canxi huyết thanh là 2,48 mmol/l, albumin là 40 g/l, không cần hiệu chỉnh. Điều này đặc biệt quan trọng trong tình trạng rối loạn protein máu. Hoạt động liên kết canxi với protein huyết thanh phụ thuộc vào độ pH và giảm trong tình trạng nhiễm toan. Trong cường cận giáp nguyên phát, nồng độ clorua và nhiễm toan tăng lần lượt ở 85-95 và 67% bệnh nhân.

Cường cận giáp được đặc trưng bởi tăng calci niệu (bình thường = 200-400 mg/ngày). Hàm lượng phốt pho huyết thanh giảm trong cường cận giáp và chỉ tăng khi suy thận mạn tính phát triển. Bài tiết phốt pho trong nước tiểu là giá trị không đổi (cả ở người khỏe mạnh và cường cận giáp) và không có giá trị chẩn đoán rõ ràng.

Một chỉ số sinh hóa quan trọng trong cường cận giáp là nghiên cứu hoạt động của phosphatase kiềm. Hoạt động chính của enzyme này đặc trưng cho cường độ của các quá trình chuyển hóa trong mô xương (phần xương của enzyme). Tỷ lệ hoạt động cao nhất (lên đến 16-20 đơn vị Bodansky với chuẩn mực 2-4 đơn vị) được xác định trong viêm xương xơ nang (so với các dạng loãng xương và đặc biệt là bệnh lý nội tạng). Các chỉ số về hoạt động của quá trình phá hủy trong ma trận hữu cơ của xương là hàm lượng axit sialic và oxyproline trong máu, cũng như cường độ bài tiết chất sau qua nước tiểu. Oxyproline là sản phẩm của quá trình phân hủy collagen, mức độ axit sialic phản ánh cường độ phá hủy mucopolysaccharides của ma trận xương.

Một phương pháp chẩn đoán trực tiếp và cung cấp nhiều thông tin hơn là xác định nồng độ hormone tuyến cận giáp trong máu, nồng độ này luôn tăng cao trong cường tuyến cận giáp. Theo nghiên cứu, cường tuyến cận giáp nguyên phát xảy ra khi nồng độ hormone tuyến cận giáp tăng gấp 8-12 lần so với giới hạn trên của mức bình thường và đạt 5-8 ng/ml trở lên.

Các xét nghiệm chức năng được sử dụng để chẩn đoán cường cận giáp, cho phép đánh giá mức độ tự chủ của tuyến cận giáp. Hầu hết chúng ở những người khỏe mạnh và không có u tuyến tự chủ của tuyến cận giáp gây ra sự gia tăng nồng độ hormone tuyến cận giáp trong máu và khi có u tuyến không làm thay đổi đáng kể hoạt động ban đầu đã tăng của quá trình tiết hormone tuyến cận giáp:

• với hạ đường huyết do insulin; insulin với liều 0,05 U/kg (tiêm tĩnh mạch) làm tăng nồng độ hormone tuyến cận giáp lên 130% trong vòng 15 phút so với nồng độ cơ bản của nó;
• với adrenaline; ở liều 2,5-10 mcg/phút, nó làm tăng nồng độ hormone tuyến cận giáp. Dữ liệu về tác dụng của norepinephrine đối với quá trình tiết hormone tuyến cận giáp là trái ngược nhau;
• với secretin; ở những người khỏe mạnh, nồng độ hormone tuyến cận giáp tăng mạnh mà không làm thay đổi hàm lượng canxi trong máu, có thể là do tác dụng ngắn hạn;
• với calcitonin; làm tăng nồng độ hormone tuyến cận giáp và làm giảm hàm lượng canxi ở người khỏe mạnh; làm tăng nồng độ của hormone tuyến cận giáp thứ nhất và làm giảm (nhưng không theo chuẩn mực) hàm lượng của hormone tuyến cận giáp thứ hai trong cường cận giáp nguyên phát (nồng độ hormone tuyến cận giáp không thay đổi chỉ khi tăng rất mạnh ban đầu và có u tuyến cận giáp với sự tự chủ hoàn toàn). Trong tình trạng tăng canxi máu do các nguyên nhân khác, calcitonin không ảnh hưởng đến hàm lượng hormone tuyến cận giáp trong máu, điều này cho phép phân biệt cường cận giáp với các dạng tăng canxi máu khác;
• Xác định osteocalcin - một protein xương chứa axit y-carboxy-glutamic (Gluprotein xương) trong huyết thanh và axit y-carboxyglutamic (y-Glu) trong nước tiểu, phản ánh tình trạng tăng tiêu xương và là dấu hiệu sinh hóa của bệnh cường cận giáp nguyên phát.

Các loại nghiên cứu sau đây được sử dụng cho mục đích chẩn đoán tại chỗ.

Phương pháp không xâm lấn:

• chụp X-quang (chụp cắt lớp) khoang sau xương ức có cản quang thực quản bằng dung dịch bari (thử nghiệm Reinberg-Zemtsov), cho phép phát hiện u tuyến cận giáp nằm cạnh thực quản, có đường kính ít nhất 1-2 cm;
• quét đồng vị phóng xạ của tuyến cận giáp với ⁷⁵ 5e-selenium-methionine, có khả năng tích tụ tích cực trong tuyến cận giáp. Để ngăn chặn sự kết hợp đủ cao của ⁷⁵ 5e-selenium-methionine vào tuyến giáp, gây trở ngại cho việc phát hiện u tuyến cận giáp; nghiên cứu được thực hiện trên nền tảng ức chế chức năng tuyến giáp bằng triiodothyronine. Để tăng hoạt động của tuyến cận giáp, một chế độ ăn uống có hàm lượng canxi giảm được kê đơn trước khi thử nghiệm;
• siêu âm (siêu âm cắt lớp) là phương pháp có độ nhạy và độ đặc hiệu cao;
• chụp cắt lớp vi tính (tomodensitometry);
• nhiệt ảnh.

Phương pháp xâm lấn:

• chụp động mạch chọn lọc với thuốc cản quang và thuốc nhuộm. Thường dùng nhất là dung dịch xanh toluidine 1% trong dung dịch glucose 5%;
• Đặt ống thông tĩnh mạch với lấy mẫu máu chọn lọc để xác định hormone tuyến cận giáp.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Chẩn đoán phân biệt

Cường cận giáp là một bệnh có triệu chứng đa hình, liên quan đến nhiều cơ quan và hệ thống khác nhau của cơ thể. Nó có thể xảy ra dưới "mặt nạ" của các bệnh xương toàn thân có bản chất di truyền và chuyển hóa, bắt chước suy thận mãn tính, sỏi tiết niệu, loét dạ dày và loét tá tràng, viêm tụy, đái tháo nhạt, v.v. Chẩn đoán phân biệt khó khăn nhất của cường cận giáp với các bệnh về xương.

Loạn sản xơ là một bệnh bẩm sinh biểu hiện ở trẻ em, trong khi cường cận giáp thường ảnh hưởng đến những người trung niên. Nó xảy ra với những thay đổi ở một (dạng đơn xương) hoặc nhiều xương (dạng đa xương), có những trường hợp bị tổn thương xương ở một nửa cơ thể. Các ổ bệnh này về mặt hình ảnh giống với u nang tuyến cận giáp, nhưng chúng nằm trên nền của bộ xương không thay đổi. Vi phạm tình trạng chung của bệnh nhân, những thay đổi lớn trong quá trình chuyển hóa canxi-phốt pho thường không được quan sát thấy.

Sự kết hợp của chứng loạn sản xơ với sự phát triển sớm về mặt tình dục và thể chất và các đốm màu "cà phê" trên da (chủ yếu ở trẻ em gái) tạo nên hình ảnh của hội chứng F. Albright. Năm 1978, S. Fankoni, S. Prader phát hiện ra tình trạng không nhạy cảm với hormone tuyến cận giáp ở những bệnh nhân mắc hội chứng này, giống như trong chứng giả suy tuyến cận giáp loại I.

Bệnh Paget (viêm xương biến dạng, "biến dạng" hoặc loạn dưỡng xương) gây khó khăn trong chẩn đoán phân biệt, đặc biệt là với dạng cường cận giáp "Pagetoid". Đây là một căn bệnh không rõ nguồn gốc, điển hình ở người cao tuổi và người lú lẫn, dẫn đến sự phá hủy tích cực và tái tạo chủ yếu mạnh mẽ mô xương. Bệnh bắt đầu không có triệu chứng và đau xương nhẹ trên nền tảng tình trạng chung tốt. Hàm lượng canxi và phốt pho trong máu không thay đổi, mức phosphatase kiềm tăng cao, không có loãng xương nói chung. Ngược lại, xương được tái tạo có nhiều vùng nén chặt với kiểu "bông gòn" đặc trưng. Vị trí tổn thương chủ yếu cũng khác nhau ở các bệnh này. Trong bệnh Paget, xương sọ và xương chậu thường bị thay đổi nhất, chức năng thận không bị suy giảm. Không có xu hướng sỏi thận.

Bệnh tạo xương bất toàn là một bệnh di truyền được phát hiện ở trẻ em. Do màu sắc đặc trưng của củng mạc, bệnh này được gọi là "hội chứng củng mạc xanh". Trong hầu hết các trường hợp, bệnh xảy ra với tình trạng xương giòn bệnh lý, sự phát triển của các vết chai xương tươi tốt ở vị trí của chúng và vóc dáng thấp. Có dị tật xương, tăng khả năng vận động của khớp và mất thính lực. Tình trạng chung của bệnh nhân không thay đổi đáng kể. Những thay đổi sinh hóa chỉ được quan sát thấy thỉnh thoảng, nhưng các xét nghiệm chức năng có thể đưa ra các chỉ số giống như cường cận giáp.

Trong các khối u ác tính của các cơ quan khác nhau có di căn xương, quá trình di căn trong xương dẫn đến sự phát triển của các vết nứt bệnh lý và gãy xương nén của đốt sống. Trên X quang, các ổ sáng được xác định rõ ràng được phát hiện trên nền cấu trúc xương không thay đổi. Mức canxi và phốt pho trong huyết thanh thường bình thường, nhưng hàm lượng canxi có thể tăng cao. Cần phải tính đến khả năng của một số loại khối u sản xuất hormone tuyến cận giáp hoặc peptide có hoạt tính giống PTH (giả cường tuyến cận giáp) và prostaglandin, gây tăng canxi huyết. Một số thuốc kìm tế bào cũng có tác dụng tăng canxi huyết. Các bệnh về hệ thống máu cũng có thể xảy ra với tình trạng tăng canxi huyết (ví dụ, bệnh bạch cầu mãn tính).

Điều quan trọng là chẩn đoán phân biệt với bệnh đa u tủy ( u tế bào plasma, bệnh Kahler-Rustitsky), có nhiều dấu hiệu tương tự với cường cận giáp: khối lượng xương giảm, u nang giống như nang trong xương, tăng canxi huyết. Sự khác biệt là mức độ cấp tính của quá trình trong bệnh đa u tủy, tăng ESR, sự hiện diện của protein Bence-Jones (trong bệnh u tủy tiết ra chuỗi nhẹ) trong nước tiểu, paraprotein huyết, sự hiện diện của M-gradient trong điện di protein huyết thanh, thâm nhiễm tế bào plasma vào tủy xương, phát triển nhanh chóng của bệnh amyloidosis, không có sự tái hấp thu dưới màng xương của xương.

Cần chẩn đoán phân biệt giữa cường cận giáp và bệnh lưới nội mô (u hạt ái toan, u vàng), bệnh u xơ thần kinh, bệnh sarcoidosis; loãng xương vô căn (sau mãn kinh, tuổi già, trẻ em), nhuyễn xương (sau sinh, tuổi già), cũng như tăng canxi huyết do ngộ độc vitamin D; hội chứng Barnett, xảy ra khi chế độ ăn chủ yếu là các sản phẩm từ sữa có tính kiềm và tăng canxi huyết hạ canxi niệu lành tính có tính gia đình - một bệnh di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường.

Điều trị cường tuyến cận giáp

Loại điều trị chính cho cường tuyến cận giáp nguyên phát và thứ phát là phẫu thuật - cắt bỏ một hoặc nhiều khối u tuyến cận giáp. Phẫu thuật đặc biệt cần thiết (đối với các chỉ định cấp cứu) trong trường hợp cường tuyến cận giáp cấp. Trong cường tuyến cận giáp thứ phát, phẫu thuật được chỉ định trong trường hợp kết hợp tăng hormone tuyến cận giáp và canxi trong máu dai dẳng, rối loạn tỷ lệ canxi và phốt pho, rối loạn chuyển hóa ở mô xương và xuất hiện vôi hóa mô mềm. Trong điều trị phẫu thuật cường tuyến cận giáp nguyên phát do ung thư tuyến cận giáp (4,5-5% trường hợp), cần phải cắt bỏ khối u cùng với thùy liền kề của tuyến giáp. Trong cường tuyến cận giáp liên quan đến tăng sản tuyến cận giáp, cắt bỏ một phần hoặc toàn bộ được chỉ định (trong trường hợp sau, cấy ghép cơ của chúng là mong muốn). Một biến chứng sau phẫu thuật điển hình là suy tuyến cận giáp dai dẳng (2-3% trường hợp) và suy tuyến cận giáp thoáng qua.

Điều trị bảo tồn trước phẫu thuật nhằm mục đích giảm nồng độ canxi trong máu. Bệnh nhân cường cận giáp nên được chỉ định chế độ ăn tăng lượng phosphat và giảm hàm lượng canxi. Trong cường cận giáp cấp, dung dịch natri clorid đẳng trương được tiêm tĩnh mạch (tối đa 3-4 l/ngày) để tăng bài tiết canxi ở cầu thận. Trong trường hợp không suy thận và mất nước, furosemid (lasix) được tiêm tĩnh mạch, tiêm tĩnh mạch, nhỏ giọt, 80-100 mg cứ sau 2-3 giờ kết hợp với natri và kali clorid và dung dịch glucose 5% để thúc đẩy bài tiết canxi. Cần nhớ rằng thuốc lợi tiểu thiazid không thể được sử dụng cho mục đích này, vì chúng làm giảm bài tiết canxi và làm tăng tăng canxi huyết. Điều trị bằng thuốc lợi tiểu được thực hiện dưới sự kiểm soát nồng độ kali trong máu (nguy cơ hạ kali huyết), các chất điện giải khác, sử dụng chất đối kháng canxi - magnesi sulfat, 10 ml dung dịch 25% tiêm bắp. Để liên kết canxi khi không có suy thận, dung dịch natri citrat 2,5% (tối đa 250 ml bằng cách nhỏ giọt) hoặc dung dịch đệm natri-kali phosphat được tiêm tĩnh mạch:

Na ₂ HP0 ₄ - 81 mmol (11,583 g); KH ₂ P0 ₄ - 19 mmol (2,622 g).

Dung dịch glucose 5% - đến 1000 ml (thay vì dung dịch glucose, bạn có thể thêm 1 lít nước cất), pH 7,4.

1 lít chế phẩm này chứa 100 mmol (3,18 g) phốt pho nguyên tử, được tiêm tĩnh mạch trong 8-12 giờ. Nếu cần, có thể tiêm lại chế phẩm sau 24 giờ. Dùng đường uống như sau:

Na ₂ HP0 ₄ - 3,6 g;

Na2P04.2H20-1g;

6 ml siro trái cây / 60 ml nước.

Đơn thuốc này chứa 6,5 mmol phốt pho (0,203 g). Na ₂ HP0 ₄ có thể được uống, trong viên nang 1,5 g (tối đa 12-14 g mỗi ngày).

Để tăng cố định canxi trong xương trong cơn khủng hoảng, calcitrin được sử dụng ở liều 10-15 đơn vị tiêm tĩnh mạch, nhỏ giọt hoặc 5 đơn vị tiêm bắp cứ sau 8 giờ - dưới sự kiểm soát nồng độ canxi trong máu. Glucocorticoid được sử dụng (hydrocortison - lên đến 100-150 mg / ngày) để làm giảm phản ứng của cơ thể đối với căng thẳng chuyển hóa và ức chế sự hấp thu canxi ở ruột; diphosphonates. Mithramycin với liều 25 mcg / kg trọng lượng cơ thể tiêm tĩnh mạch có thể được sử dụng như một chất đối kháng hormone tuyến cận giáp trong trường hợp không có tác dụng từ các loại thuốc khác ở những bệnh nhân không bị suy thận và suy gan. Thẩm phân phúc mạc hoặc thẩm phân máu bằng dịch thẩm phân không có canxi được thực hiện theo chỉ định. Trong cơn khủng hoảng HPT cấp tính, liệu pháp tim có triệu chứng được chỉ định, mất nước được chống lại. Sau khi cắt bỏ một u tuyến cận giáp hoặc một số u tuyến, cơn co giật thường phát triển, việc điều trị được thực hiện theo các nguyên tắc chung.

Để phục hồi cấu trúc xương nhanh nhất có thể sau phẫu thuật, nên áp dụng chế độ ăn giàu canxi, bổ sung canxi (gluconate, lactate), vitamin D3, steroid đồng hóa, các bài tập vật lý trị liệu, mát-xa và điện di canxi phosphat ở những vùng xương bị mất canxi nhiều nhất.

Nếu không thể điều trị phẫu thuật do có bệnh lý đi kèm hoặc bệnh nhân từ chối phẫu thuật thì sẽ tiến hành điều trị bảo tồn lâu dài.

Dự báo

Tiên lượng thuận lợi với chẩn đoán kịp thời cường cận giáp nguyên phát và cắt bỏ u tuyến. Việc phục hồi cấu trúc xương diễn ra trong vòng 1-2 năm, các cơ quan nội tạng và chức năng của chúng - trong vòng vài tuần. Trong các trường hợp nặng, biến dạng xương vẫn còn ở vị trí gãy xương, hạn chế khả năng lao động.

Với sự phát triển của bệnh canxi hóa thận và suy thận, tiên lượng xấu đi rõ rệt. Tiên lượng của cường cận giáp thứ phát và thứ phát, đặc biệt là loại phát triển liên quan đến suy thận mãn tính, thường không thuận lợi. Tuổi thọ của bệnh nhân phụ thuộc vào hiệu quả điều trị bệnh tiềm ẩn. Ở dạng cường cận giáp thứ phát ở ruột, tình trạng này được cải thiện khi điều trị bằng chế phẩm canxi và các dạng hoạt động của vitamin D3 - 250HD3 và 1,25(OH) _2D3, giúp tăng cường hấp thu canxi ở ruột.

Khả năng lao động của bệnh nhân được phục hồi bằng phương pháp điều trị triệt căn kịp thời. Thời gian bệnh nhân trở lại cuộc sống bình thường phụ thuộc vào mức độ tổn thương và bản chất cũng như cường độ của liệu pháp hậu phẫu. Nếu không điều trị triệt căn, bệnh nhân sẽ trở thành tàn tật.