Protein Bence-Jones

Nước tiểu của một người khỏe mạnh không chứa protein Bence-Jones, được biểu hiện bằng các chuỗi globulin miễn dịch được phát hiện là kết quả của quá trình hình thành các khối u ác tính.

Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm về sự hiện diện của một protein trọng lượng phân tử thấp đặc biệt là cần thiết để chẩn đoán một số bệnh lý (thường là các vấn đề của hệ miễn dịch β), và để xác định hiệu quả của liệu pháp được sử dụng.

Trong một sự dư thừa, protein Bens-Jones được sản sinh bởi các tế bào plasma, di chuyển với dòng máu, và được bài tiết qua đường tiểu. Đây là tài sản thứ hai của các cơ quan protein cho phép người ta nghi ngờ các bệnh sau đây khi kiểm tra nước tiểu:

• u tủy;
• osteosarkomu;
• plasmacytus;
• ung thư bạch cầu lymphocytic giai đoạn mãn tính;
• lymphogranulematosis;
• amrididosis loại chính;
• macroglobulinemia;
• bệnh nhân tự phát đơn độc idiopathic acid.

Về mặt lâm sàng khẳng định mối liên hệ giữa cô lập protein cụ thể và suy giảm tiếp theo của chức năng thận gây ra bởi những tác động độc hại của các protein trên các cấu trúc ống lượn thận biểu mô, do đó gây ra bệnh teo hiện tượng, hội chứng Fanconi, amyloidosis thận.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Protein Bens-Jones trong nước tiểu

Sự hiện diện của protein trong nước tiểu được gọi là protein niệu. Bởi protein niệu trước khi được hiểu là nội dung trong nước tiểu của một số lượng lớn các protein phân tử thấp. Đồng thời, không có thiệt hại đối với bộ lọc và ống thận, và chức năng bình thường của thận không có khả năng cung cấp hấp thu lại các cơ quan protein. Siêu niệu ngoại bào (protein giả), nghĩa là mà tiến hành mà không làm xáo trộn chức năng thận, cho thấy sự hiện diện của một quá trình lây nhiễm hoặc ác tính trong cơ thể. Protein niệu được ghi nhận trong 60-90% trường hợp bệnh nhân u tủy. Khoảng 20% các điều kiện bệnh lý xảy ra trên u bạch cầu của Bence-Jones.

Protein Bens-Jones trong nước tiểu được phân biệt do sự thay đổi nhân tạo của hệ miễn dịch β. Sự xuất hiện của các protein liên quan đến bệnh lý của đa u tủy, bệnh lý ác tính huyết học paraproteinemic, endotheliosis, macroglobulinemia Waldenstrom của, bệnh bạch cầu bạch huyết, u xương ác tính. Việc xác định protein Bens-Jones trong nước tiểu là một giai đoạn chẩn đoán và tiên lượng quan trọng. Bence Jones protein là do trọng lượng phân tử thấp bài tiết trong nước tiểu, thận ống lượn biểu mô gây thiệt hại, rủi ro sự phát triển của suy thận có thể dẫn đến tử vong. Quan trọng cũng là phân loại kịp thời protein theo loại: λ-protein có tác dụng độc thận cao hơn κ.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Phân tích protein Bens-Jones

Sự hiện diện của các cơ quan protein khác với huyết thanh trong nước tiểu cho thấy bệnh bạch cầu bạch huyết, u xương cơ hoành hoặc u tủy (quy trình của tủy xương). Protein Bence-Jones khi lọc nước tiểu được làm nóng đến 45-60 ° C rơi xuống dưới dạng một trầm tích đục lắng lắng trên các bức tường của ống. Sự gia tăng nhiệt độ đến điểm sôi sẽ làm tan đi độ đục.

Phân tích định lượng đối với protein Bens-Jones như sau:

• sử dụng một phần nước và một phần axit nitric làm chất thử;
• Đặt trong một ống axit nitric (0.5-1ml) với lớp cùng một mức độ nước tiểu theo nghiên cứu;
• đánh giá kết quả sau 2 phút (sự xuất hiện của một vòng mỏng tại ranh giới của chất lỏng cho thấy sự hiện diện của 0,033% cơ thể protein).

Quan sát của vòng sợi đòi hỏi pha loãng nước tiểu với nước theo tỉ lệ 1: 1, sự xuất hiện của nói phần vòng dày về sự cần thiết để pha trộn nước tiểu với ba phần nước, và trong trường hợp của một tiểu phần vòng nhỏ gọn pha loãng làm bảy phần nước. Và việc gây giống được tiếp tục cho đến khi trầm tích đặc trưng thể hiện trong các thử nghiệm 2-3 phút.

Số lượng protein chứa được tính bằng cách nhân 0,033% số lượng pha loãng. Ví dụ, nước tiểu đã được pha loãng 10 lần, vòng của cơ thể protein xuất hiện vào cuối phút thứ 3 của nghiên cứu, sau đó tỷ lệ bao gồm của các protein được tính như sau: 0.033x10 = 0.33.

Trong trường hợp không có lượng mưa, hãy đánh giá mức độ đục - phát hiện, dấu vết đục hoặc yếu.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Sự bài tiết của protein Bence-Jones

Theo loại immunoglobulin tiết được phân biệt:

• bệnh lý của chuỗi ánh sáng (sự bài tiết của protein Bence-Jones);
• bệnh lý cầu thận (sự bài tiết các globulin miễn nhiễm khác).

Cũng có những sự kết hợp khác nhau của tổn thương thận. Như thực tế cho thấy, bệnh thận là kết quả của bệnh lý lymphoproliferative (đa u tủy, bạch cầu lymphocytic mãn tính, bệnh Waldenstrom, vv).

Cô lập vào dòng máu, giống như tất cả các protein có khối lượng các phân tử lên đến 40 kDa, các chuỗi ánh sáng đi qua bộ lọc thận, sau đó qua lysosome phá vỡ thành các oligopeptide và các axit amin. Sự dư thừa của chuỗi ánh sáng kích thích sự rối loạn của phản ứng dị hóa và sự giải phóng các enzyme lysosome có thể, gây hoại tử các mô hình ống. Protein không có khả năng tái hấp thụ, và khi các chuỗi ánh sáng monoclonal được kết nối với protein Tamm-Horsfall, các chai protein hình thành trong các ống xa.

Protein Bence-Jones ở u tủy

Do u xơ đa được hiểu là một tình trạng bệnh lý, khi cơ thể thay thế phổi đầy đủ với chuỗi immunoglobulin nhẹ. Chẩn đoán bệnh và theo dõi tình trạng này được thực hiện bằng cách kiểm tra nước tiểu trong phòng thí nghiệm cho thấy hàm lượng định lượng của các cơ quan protein. Sự củng cố của tiểu loại tủy xương được dựa trên phân tích huyết thanh. Dấu hiệu lâm sàng của bệnh bao gồm: hội chứng xương đau, rối loạn tiểu tiện, huyết khối không rõ nguồn gốc, lưu giữ nước trong cơ thể.

Protein Bence-Jones ở u tủy được phát hiện trên cơ sở các xét nghiệm tiêu chuẩn, cho thấy hàm lượng định lượng của các cơ quan protein và đánh giá mức độ tổn thương thận. Xác định các protein trong nước tiểu giải thích thiệt hại biểu mô với xơ cứng của stroma thận, cuối cùng hình thành suy thận - một nguyên nhân phổ biến của tỷ lệ tử vong do tổn thương u tủy (Bence-Jones protein hoàn toàn bịt kín ống, ngăn không cho nước tiểu).

Thống kê cho thấy u ác tính khác biệt ở nam giới trên 60 tuổi có tiền sử mắc phải gen di truyền, béo phì và ức chế miễn dịch và những người đã tiếp xúc với chất độc hại và chất phóng xạ.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Xác định protein Bence-Jones

Để phân biệt một protein cụ thể, một nghiên cứu trong phòng thí nghiệm về phần trung bình của nước tiểu buổi sáng được thực hiện (cần ít nhất 50 ml). Sự hiện diện của protein Bence-Jones với việc xác định thành phần định lượng có thể bằng phương pháp miễn dịch dương. Sự tách biệt các protein xảy ra bằng phương pháp điện di sau khi được miễn dịch với sự trợ giúp của huyết thanh đặc biệt. Khi gắn protein với các kháng thể của phổi và chuỗi nặng của immunoglobulin, các phức hợp miễn dịch được đánh giá bằng sự nhuộm được hình thành.

Nên lưu ý rằng ngay cả nồng độ protein tối thiểu cũng được phát hiện do phản ứng kết tủa với acid sulfosalicylic. Protein Bens-Jones được xác định bằng cách kết hợp nước tiểu được lọc (4 ml) với dung dịch acetate (1 ml). Sau đó gia nhiệt đến 60 ° C trong một bồn nước và giữ trong 15 phút với một mẫu tích cực cho một kết tủa đặc trưng. Kỹ thuật này được xem là đáng tin cậy nhất. Ảnh hưởng tiêu cực đến kết quả phân tích có thể là môi trường axit hoặc kiềm và mật độ nước tiểu thấp.

Các phương pháp nghiên cứu trong đó protein Bens-Jones giải thể khi nung nóng đến 100 ° C hoặc kết tủa trở lại trong quá trình làm mát không đáng tin cậy vì không phải tất cả các protein đều có các đặc tính tương ứng. Tuy nhiên, việc sử dụng giấy chỉ thị hoàn toàn không thích hợp để phát hiện ra protein Bence-Jones.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]