^

Sức khoẻ

A
A
A

Đa u tủy

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh u xơ đa bào (u lympho bào, tế bào tủy bào huyết tương) là một khối u tế bào plasma tạo ra globulin miễn dịch monoclonal cấy vào và phá hủy xương gần đó.

Các biểu hiện thường xuyên nhất của bệnh là đau xương, suy thận, tăng calci huyết, thiếu máu, nhiễm trùng tái phát. Để chẩn đoán đòi hỏi một M-protein (thường có sẵn trong nước tiểu và huyết thanh vắng mặt), những thay đổi tiêu cực trong xương, xác định chuỗi nhẹ trong nước tiểu, tăng nội dung của các tế bào plasma trong tủy xương. Thường thì cần phải làm sinh thiết tủy xương. Điều trị đặc hiệu bao gồm hóa trị liệu chuẩn (thường với thuốc alkylating, glucocorticoids, anthracyclines, thalidomide) và liều cao melphalan với ghép tạng tự thân của các tế bào gốc máu ngoại vi.

Tỷ lệ mắc u nguyên bào ván nhiều lần dao động từ 2 đến 4 trên 100.000 dân. Tỷ lệ nam giới và phụ nữ là 6: 1, phần lớn bệnh nhân trên 40 tuổi. Tỷ lệ người da đen cao gấp 2 lần người da trắng. Nguyên nhân chưa được biết, mặc dù vai trò của nhiễm sắc thể và di truyền, chiếu xạ, các hợp chất hóa học đóng vai trò nhất định.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Sinh lý bệnh mnozhestvennnoy u tủy

Các khối u tế bào plasma (plasmacytomas) tạo ra IgG trong khoảng 55% và IgA ở khoảng 20% bệnh nhân đa u tủy. Ở 40% bệnh nhân, phát hiện protein niệu Bens-Jones, đó là sự hiện diện của các chuỗi ánh sáng đơn hay X trong nước tiểu. Trong 15-20% bệnh nhân, tế bào plasma chỉ tiết ra protein Bence-Jones. Những bệnh nhân này có tỷ lệ cao hơn của rối loạn phân huỷ xương, tăng calci máu, suy thận và amyloidosis, so với những bệnh nhân khác có u ác tính. U lympho IgD xảy ra trong khoảng 1% trường hợp.

Sự loãng xương loãng xương hoặc sự hủy hoại của mô xương xảy ra thường xuyên hơn trong xương chậu, xương sống, sườn và sọ. Thiệt hại là do sự thay thế của mô xương với một plasmacytoma lây lan hoặc kích hoạt tế bào oxy do các cytokine, được tiết ra bởi các tế bào ác tính ác tính. Theo quy luật, tổn thương osteolytic có nhiều tính chất, nhưng đôi khi đơn độc khối u trong họng được tìm thấy. Plasmacytomas ngoại bào rất hiếm, nhưng có thể tìm thấy ở bất kỳ mô nào, đặc biệt là các mô của đường hô hấp trên.

Thông thường có tăng kali máu và thiếu máu. Thông thường có suy thận (bệnh thận tủy xương), gây ra bởi việc làm đầy các ống thận với khối lượng protein, teo của các tế bào biểu mô ống và sự phát triển của xơ xơ xơ.

Sự nhạy cảm gia tăng đối với nhiễm trùng do vi khuẩn là do sự giảm sản xuất immunoglobulin thông thường và các yếu tố khác. Nhiễm amyloid thứ phát xảy ra ở 10% bệnh nhân u xơ, hầu hết ở những bệnh nhân có protein niệu Bence-Jones.

Triệu chứng của u xơ nhiều

Đau dai dẳng trong xương (đặc biệt là ở cột sống và ngực), suy thận, nhiễm khuẩn tái phát là những biểu hiện điển hình nhất của u nguyên bào ván. Thường có những vết nứt bệnh lý. Sự phá hủy các cơ quan đốt sống có thể dẫn đến sự nén cột sống và liệt nửa người. Triệu chứng chủ yếu thường là thiếu máu, có thể là lý do duy nhất để kiểm tra bệnh nhân, một số bệnh nhân có biểu hiện hội chứng tăng lưu lượng máu (xem dưới đây). Thường có các bệnh lý thần kinh ngoại vi, hội chứng ống cổ tay, chảy máu bất thường, triệu chứng tăng calci huyết (ví dụ, đa nang, polydipsia). Bệnh hạch to và hepatosplenomegaly không điển hình đối với bệnh nhân đa u tủy.

Chẩn đoán đa u tủy

Đa u tủy bị nghi ngờ ở những bệnh nhân trên 40 tuổi với sự có mặt của đau xương không rõ nguyên nhân (đặc biệt là vào ban đêm hoặc trong một kỳ nghỉ), hoặc các triệu chứng điển hình khác của sự hiện diện của những bất thường trong phòng thí nghiệm như nồng độ cao protein trong máu và nước tiểu, tăng calci huyết, suy thận hoặc thiếu máu. Cuộc khảo sát bao gồm một định nghĩa tiêu chuẩn của các chỉ số máu, điện di protein, kiểm tra X-ray và nghiên cứu tủy xương.

Các biến thể của biểu hiện đa u tủy

Mẫu

Đặc điểm

Bệnh plasmacytoma ngoại bào

Plasmacytomas được tìm thấy bên ngoài tủy xương

Đơn bào xương plasmacytoma

Một sự tập trung xương duy nhất của plasmacytoma, thường sản sinh M-protein

Suy tủy xương khớp (hội chứng POEMS)

Đa dây thần kinh (đa dây thần kinh mãn tính viêm), organomegaly (gan to, lách to, hạch to), endocrinopathy (ví dụ, gynecomastia, tinh hoàn teo), M-protein, những thay đổi Skin (ví dụ, tăng sắc tố, tăng tốc độ tăng trưởng tóc)

Non-secreting myeloma

Không có M-protein trong huyết thanh và nước tiểu, sự hiện diện của M-protein trong tế bào plasma

Số lượng máu chuẩn bao gồm xét nghiệm máu chung, xét nghiệm ESR và xét nghiệm máu sinh hóa. Thiếu máu xảy ra ở 80% bệnh nhân, thường là normochromic-normochromic với sự hình thành của rất nhiều agglutinates, thường có từ 3 đến 12 hồng cầu.

Số bạch cầu và tiểu cầu thường là bình thường. Thường có sự gia tăng mức urea, creatinine huyết thanh và acid uric, ESR có thể vượt quá 100 mm / h. Khoảng anion đôi khi thấp. Tăng huyết áp có mặt ở thời điểm chẩn đoán ở 10% bệnh nhân.

Protein điện di được thực hiện và nếu không có một kết quả rõ ràng, các protein của nước tiểu tập trung 24 giờ được điện di. Trong 80-90% bệnh nhân có điện di của protein whey, xác định protein M. Còn lại 10-20% bệnh nhân thường có chuỗi ánh sáng monoclonal miễn phí (Bens-Jones protein) hoặc IgD. Ở những bệnh nhân này, protein M gần như luôn luôn được xác định bằng điện di của protein nước tiểu. Điện di với immunofixation xác định lớp của globulin miễn dịch M-protein và thường xác định protein chuỗi nhẹ nếu immunoelectrophoresis của protein huyết thanh là âm tính giả. Phép thử điện di với phản ứng miễn dịch được khuyến cáo thực hiện trong trường hợp protein điện phân whey protein âm tính với sự có mặt của cơ sở mạnh để nghi ngờ u tủy.

Khám chụp quang tuyến bao gồm một cuộc khảo sát xương xương. Trong 80% trường hợp, có loãng xương lan tỏa hoặc thay đổi lytic của xương tròn. Chụp quét bằng xương bằng phóng xạ thường không mang tính thông tin. MRI có thể cung cấp một bức tranh chi tiết hơn và được khuyến cáo với sự hiện diện của các triệu chứng đau và thần kinh và thiếu dữ liệu về chụp X quang thông thường.

Sinh thiết tạng xương cũng được thực hiện, trong đó phát hiện sự phân bố hoặc tích tụ các tế bào plasma, cho thấy có khối u tủy xương. Sự thất bại của tủy xương thường không đều và sự gia tăng số lượng tế bào plasma với mức độ trưởng thành khác nhau thường được xác định. Đôi khi số lượng tế bào plasma là bình thường. Hình thái học của các tế bào plasma không phụ thuộc vào lớp immunoglobulin tổng hợp.

Một bệnh nhân có một loại protein M trong huyết thanh, có lý do để nghi ngờ rằng u tủy ở một mức độ protein niệu Bence Jones hơn 300 mg / 24 h, tổn thương osteolytic (không có bằng chứng về bệnh di căn hay bệnh u hạt) và sự hiện diện của nội dung cao của các tế bào plasma trong tủy xương.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Điều trị đa u tủy

Bệnh nhân cần điều trị duy trì nghiêm túc. Liệu pháp duy trì bệnh nhân giúp duy trì mật độ xương. Thuốc giảm đau và giảm liều xạ trị (18-24 Gy) có thể làm giảm đau ở xương. Tuy nhiên, xạ trị liệu có thể gây trở ngại cho việc tiến hành hóa trị liệu. Tất cả các bệnh nhân cũng nên nhận bisphosphonates, làm giảm nguy cơ phát triển các biến chứng từ bộ xương, giảm đau xương và có hoạt động chống ung thư.

Sự hydrat hóa thích hợp là việc ngăn ngừa tổn thương thận. Ngay cả những bệnh nhân bị đái tháo đường protein Bens-Jones kéo dài (10-30g / ngày) có thể duy trì chức năng thận nếu duy trì diureis trên 2000ml / ngày. Ở những bệnh nhân có protein niệu Bence-Jones, sự mất nước đi kèm với sự tương phản tĩnh mạch có độ ummolar cao có thể gây suy thận cấp.

Để điều trị tăng calci huyết, dùng hydrat hóa và bisphosphonate phong phú, đôi khi cùng với prednisolone 60-80 mg uống / ngày. Mặc dù hầu hết bệnh nhân không cần dùng allopurinol, nhưng dùng 300 mg mỗi ngày nếu có suy thận hoặc triệu chứng tăng nồng độ uric máu.

Chủng ngừa dự phòng nhiễm khuẩn phế cầu và cúm đã được chỉ ra. Việc sử dụng kháng sinh được thực hiện với nhiễm trùng do vi trùng đã được ghi nhận và không khuyến cáo sử dụng kháng sinh dự phòng thường quy. Tiêm chủng dự phòng globulin miễn dịch đường tĩnh mạch có thể làm giảm nguy cơ biến chứng nhiễm trùng, thường được kê cho bệnh nhân bị nhiễm trùng tái phát thường xuyên.

Erythropoietin tái tổ hợp (40.000 đơn vị tiêm dưới da 3 lần một tuần) được sử dụng ở những bệnh nhân thiếu máu mà không được chữa trị bằng hóa trị liệu. Nếu thiếu máu dẫn đến vi phạm từ hệ thống tim mạch, truyền máu khối hồng cầu được sử dụng. Với sự phát triển của hội chứng tăng lưu lượng, được thực hiện bằng plasmapheresis. Sự dẫn truyền hóa học được chỉ định để làm giảm protein M-huyết thanh hoặc nước tiểu. Giảm bạch cầu trung tính sau cystostatic có thể góp phần vào sự phát triển của các biến chứng nhiễm trùng.

Hóa trị tiêu chuẩn thường bao gồm các khóa học của melphalan uống [0,15mg / (kg x ngày) bên trong] và prednisolone (20 mg 3 lần mỗi ngày) mỗi 6 tuần với phản ứng ước tính sau 3-6 tháng. Liệu pháp polychemotherapy có thể được thực hiện với việc sử dụng các chế độ khác nhau với thuốc tiêm tĩnh mạch. Các chế độ này không cải thiện tồn tại lâu dài so với sự kết hợp của melphalan và prednisone, nhưng có thể cung cấp một câu trả lời nhanh hơn ở những bệnh nhân bị suy thận. Tiến hành tự thân tạo máu cấy ghép tế bào gốc được chỉ định ở những bệnh nhân trẻ hơn 70 năm với chức năng đầy đủ của bệnh tim, gan, phổi và thận với phản ứng ổn định hoặc tốt sau vài khóa học của hóa trị liệu thông thường. Những bệnh nhân này đã trải qua hóa trị ban đầu với vincristin, doxorubicin và dexamethasone hoặc dexamethasone với thalidomide. Nếu cần phải kê toa một yếu tố tăng trưởng tủy sống, các thuốc ức chế chức năng tủy xương, các chất alkyl hóa và nitrosoureas không được kê toa. Thực hiện chế độ với đồng loại điều hòa cấy ghép không myeloablative (ví dụ, liều thấp và tsiklofosfomida fludarabine hoặc xạ trị), một số bệnh nhân có thể cải thiện sự sống còn bệnh miễn 5-10 năm do độc tính thấp và sự hiện diện của đồng loại tác dụng chống u tủy miễn dịch. Phương pháp này được chỉ định cho những bệnh nhân dưới 55 tuổi với một trữ lượng sinh lý tốt. Trong u tủy tái phát hoặc vật liệu chịu lửa áp dụng loại thuốc mới (thalidomide, đại lý điều hòa miễn dịch, ức chế proteasome), hiệu quả của các loại thuốc này trong điều trị như dòng 1 đang được nghiên cứu.

Liệu pháp hỗ trợ được cung cấp bởi các thuốc không trị liệu, bao gồm interferon, có hiệu quả lâu dài, nhưng có một số tác dụng phụ. Việc sử dụng glucocorticoid như là liệu pháp duy trì đang được nghiên cứu.

Thuốc men

Chẩn đoán đa u tủy

Đa u tủy không ngừng tiến triển, sự tồn tại trung bình với hóa trị liệu tiêu chuẩn là khoảng 3-4 năm, với hóa trị liều cao với ghép tế bào gốc - khoảng 4-5 năm. Điều trị nâng cao chất lượng và tuổi thọ ở 60% bệnh nhân. Dấu hiệu tiên lượng kém lúc chẩn đoán là mức cao của M-protein trong huyết thanh máu hoặc nước tiểu, nồng độ cao của beta 2 -microglobulin (> 6mg / ml), chấn thương xương khuếch tán, tăng calci huyết, thiếu máu và suy thận.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.