^

Sức khoẻ

A
A
A

Ung thư bạch huyết lymphocytic mạn tính (bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính)

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Là loại ung thư bạch cầu thường gặp nhất ở phương Tây, bệnh bạch cầu lymphocytic mạn tính được thể hiện bằng các tế bào lympho bào thai bất thường có tuổi thọ dài bất thường. Trong tủy xương, lá lách và các hạch bạch huyết có thâm nhiễm bạch cầu.

Triệu chứng của bệnh có thể vắng mặt hoặc bao gồm hạch to, lách to, gan to và các triệu chứng không đặc hiệu do thiếu máu (mệt mỏi, khó chịu). Chẩn đoán dựa trên nghiên cứu về sự bôi nhọ của máu ngoại vi và hút máu tủy xương. Điều trị không bắt đầu cho đến khi các triệu chứng của bệnh phát triển, và mục đích của nó là kéo dài cuộc sống và giảm các triệu chứng của bệnh. Liệu pháp này bao gồm chlorambucil hoặc fludarabine, prednisolone, cyclophosphamide và / hoặc doxorubicin. Các kháng thể đơn dòng như alemtuzumab và rituximab ngày càng được sử dụng. Liệu pháp xạ trị giảm nhẹ được sử dụng cho những bệnh nhân mà hạch bạch huyết hoặc lách to lách làm gián đoạn chức năng của các cơ quan khác.

Tỷ lệ mắc bệnh bạch cầu lymphocytic mạn tính tăng theo tuổi; 75% trường hợp được chẩn đoán ở bệnh nhân trên 60 tuổi. Bệnh này thường xảy ra ở nam giới 2 lần. Mặc dù nguyên nhân của bệnh không được biết đến, nhưng trong một số trường hợp có tiền sử gia đình mắc bệnh. Ung thư bạch huyết lymphocytic mạn tính hiếm khi xảy ra ở Nhật Bản và Trung Quốc, và tỷ lệ này dường như không tăng ở những người xa xứ ở Hoa Kỳ, cho thấy một yếu tố di truyền. Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính phổ biến ở người Do Thái ở Đông Âu.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Sinh lý bệnh về bệnh bạch cầu lymphocytic mạn tính

Khoảng 98% của sự biến đổi ác tính xảy ra CD4 + tế bào B với sự tích lũy ban đầu của tế bào lympho trong tủy xương và sự phát triển tiếp theo của các hạch bạch huyết, mô bạch huyết khác, cuối cùng dẫn đến các vòng hoa sản phẩm nomegalii và gan. Với sự tiến triển của căn bệnh này, hệ thống huyết khối bất thường dẫn đến sự phát triển thiếu máu, giảm bạch cầu trung tính, giảm tiểu cầu và giảm sự tổng hợp globulin miễn dịch. Nhiều bệnh nhân phát triển giảm tiểu cầu và sản xuất kháng thể khiếm khuyết, có thể là do sự gia tăng hoạt động của chất ức chế T. Bệnh nhân có khuynh hướng tăng lên các bệnh tự miễn dịch, ví dụ bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn (thường là Coombs dương tính) hoặc giảm tiểu cầu và tăng nguy cơ các bệnh ung thư khác.

Trong 2-3% các trường hợp phát triển loại tế bào T của việc mở rộng dòng vô tính, và thậm chí trong nhóm này là một vài vùng phụ (ví dụ, tế bào lympho dạng hạt lớn với giảm tế bào máu). Bên cạnh đó, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính và mãn tính khác bao gồm bệnh lý leukemoid: bệnh bạch cầu prolymphocytic, giai đoạn leukaemic u lympho da T-cell (hội chứng Sezary), bệnh bạch cầu tế bào lông, và bệnh bạch cầu lymphomatoid (thay đổi leukaemic trong u lympho ác tính tiên tiến). Cách phân biệt các loại phụ điển hình của limfoleikoza mãn tính thường biểu hiện không gặp khó khăn.

Triệu chứng của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Sự xuất hiện của bệnh thường không có triệu chứng; bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính thường được chẩn đoán vô tình khi thực hiện xét nghiệm máu thường quy hoặc kiểm tra bệnh hạch bạch huyết không triệu chứng. Các triệu chứng cụ thể thường không có, bệnh nhân phàn nàn về sự yếu đuối, thiếu ăn, giảm cân, khó thở với tập thể dục, cảm giác đầy bụng (với lá lách to). Thông thường, bệnh hạch to tướng, gan hepatome quy mô trung bình hoặc trung bình và lách (splenomegaly) được phát hiện khi khám. Với sự tiến triển của bệnh, nhọt xuất hiện do sự phát triển của thiếu máu. Sự xâm nhập của da, mô mềm hoặc mô xung quanh, thường biểu hiện ở bệnh bạch cầu lymphocytic tế bào T. Hypogammaglobulinemia và giảm bạch cầu ở giai đoạn cuối của bệnh bạch cầu lymphocytic mạn tính có thể dẫn đến sự phát triển của nhiễm trùng do vi khuẩn, virus hoặc nấm, đặc biệt là viêm phổi. Herpes zoster thường phát triển , sự lây lan của nó thường là da.

Giai đoạn lâm sàng của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Phân loại và giai đoạn

Mô tả

Rai

Giai đoạn 0

Suy tủy lympho cầu tuyệt đối trong máu> 10.000 / μL và 30% trong tủy xương (cần thiết cho giai đoạn I-IV)

Giai đoạn I

Plus các hạch lympho mở rộng

Giai đoạn II

Cộng với hepatomegaly hoặc splenomegaly

Giai đoạn III

Thiếu máu bổ sung với hemoglobin <110 g / l

Giai đoạn IV

Giảm tiểu cầu với số lượng tiểu cầu <100.000 / μL

Binet

Giai đoạn A

Suy giảm bạch huyết lymphô tuyệt đối trong máu> 10.000 / μL và 30% trong tủy xương; hemoglobin 100 g / l, tiểu cầu> 100 000 / μL, <2 vùng bị ảnh hưởng

Giai đoạn B

Đối với giai đoạn A, nhưng 3-5 vết thương bị ảnh hưởng

Bước C

Đối với giai đoạn A hoặc B, nhưng tiểu cầu <100 000 / μL

Các vùng bị ảnh hưởng: cổ tử cung, hạch nách, gan, lá lách, hạch bạch huyết.

Chẩn đoán bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Bệnh bạch cầu bạch huyết mãn tính được xác nhận trong nghiên cứu về sự bôi nhọ của máu ngoại vi và tủy xương; Tiêu chuẩn chẩn đoán là tử vong lymphô bào máu ngoại biên dài hạn dài (> 5000 / μL) và tăng số lympho bào trong tủy xương (> 30%). Chẩn đoán phân biệt được thực hiện bằng cách sử dụng immunophenotyping. Các dấu hiệu chẩn đoán khác là hypogammaglobulin máu (<15% trường hợp), có ít sự gia tăng mức độ lactate dehydrogenase. Trong 10% trường hợp, thiếu máu trung bình (thường là miễn dịch-tan huyết) và / hoặc giảm tiểu cầu được ghi nhận. Trong 2-4% trường hợp trên bề mặt của các tế bào bệnh bạch cầu có thể có huyết thanh globulin miễn dịch monoclonal.

Phác đồ lâm sàng được sử dụng để tiên lượng và điều trị. Các hệ thống phân giai đoạn phổ biến nhất là hệ thống Rai và Binet, chủ yếu dựa trên các thay đổi huyết học và khối lượng tổn thương.

trusted-source[6], [7], [8]

Những gì cần phải kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Điều trị bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Trị liệu cụ thể bao gồm hóa trị liệu, glucocorticoid, kháng thể đơn dòng và xạ trị. Những biện pháp khắc phục này có thể làm giảm các triệu chứng của bệnh, nhưng sự gia tăng tỷ lệ sống sót của bệnh nhân với việc sử dụng chúng không được chứng minh. Điều trị quá mức là nguy hiểm hơn là điều trị không đầy đủ.

Hóa trị

Hóa trị được quản lý để đáp ứng với sự phát triển của các triệu chứng bệnh, bao gồm các triệu chứng chung (sốt, ra mồ hôi ban đêm, đánh dấu sự yếu đuối, giảm cân), gan lớn, lách to và / hoặc hạch bạch huyết; lymphocytosis trên 100 000 / mkl; nhiễm trùng, kèm theo thiếu máu, giảm bạch cầu trung tính và / hoặc giảm tiểu cầu. Alkyl hóa chất, đặc biệt là Chlorambucil như một tác nhân đơn lẻ hoặc kết hợp với glucocorticoid trong một thời gian dài hình thành cơ sở điều trị của B-cell lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu, fludarabine nhưng là thuốc có hiệu quả hơn. Các giai đoạn thuyên giảm khi sử dụng lâu hơn so với điều trị với các thuốc khác, mặc dù không có sự gia tăng thời gian sống sót của bệnh nhân. Với bệnh bạch cầu tế bào lông, hiệu quả cao của interferon a, deoxycomoformin và 2-chlorodeoxyadenosine đã được chứng minh. Bệnh nhân bị bệnh bạch cầu và bệnh bạch cầu lymphomatous prolymphocytic thường yêu cầu phác đồ hóa trị kết hợp, và chúng thường được nhìn thấy chỉ là một phản ứng một phần để điều trị.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Liệu pháp Glucocorticoid

Thiếu máu miễn dịch và tan huyết khối là dấu hiệu cho điều trị bằng glucocorticoid. Việc sử dụng prednisolone 1 mg / kg uống mỗi ngày một lần ở những bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính tiên tiến đôi khi dẫn đến một sự cải tiến nhanh đáng ngạc nhiên, mặc dù thời gian hiệu quả thường nhỏ. Các biến chứng về chuyển hóa và sự gia tăng tần số và mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng đòi hỏi phải phòng ngừa khi sử dụng prednisolone kéo dài. Việc sử dụng prednisolone với fludarabine làm tăng nguy cơ nhiễm trùng do Pneumocystis jiroveci (trước đây là P. Carinii)Listeria.

Liệu pháp kháng thể đơn dòng

Rituximab là kháng thể đơn dòng đầu tiên được sử dụng thành công để điều trị các khối u ác tính lymphô. Tỷ lệ đáp ứng một phần ở liều chuẩn ở bệnh nhân bạch cầu lymphocytic mãn tính là 10-15%. Ở những bệnh nhân không được điều trị trước đó, tỷ lệ đáp ứng là 75% với sự thuyên giảm hoàn toàn ở 20% bệnh nhân. Tỷ lệ đáp ứng cho alemtuzumab ở những bệnh nhân được điều trị trước đó là Fractalabine là 75%, và ở bệnh nhân không điều trị trước, 75-80%. Các vấn đề liên quan đến ức chế miễn dịch phổ biến hơn với việc sử dụng alemtuzumab so với rituximab. Rituximab được sử dụng kết hợp với fludarabine hoặc với fludarabine và cyclophosphamide; những kết hợp này làm gia tăng đáng kể tần suất đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn ở cả những bệnh nhân đã được điều trị trước đó và không điều trị. Hiện nay, alemtuzumab kết hợp với rituximab và hóa trị liệu được sử dụng để điều trị một bệnh còn sót lại tối thiểu, dẫn đến việc loại bỏ tủy xương bằng các tế bào ung thư bạch cầu hiệu quả. Khi dùng alemtuzumab, việc tái hoạt hóa cytomegalovirus và các nhiễm trùng cơ hội khác xảy ra.

Liệu pháp bức xạ

Để giảm nhẹ các triệu chứng của bệnh này, hạch lympho, gan và lá lách có thể điều trị bằng xạ trị cục bộ. Đôi khi nó có hiệu quả để tiến hành chiếu xạ cơ thể với liều lượng nhỏ.

Thông tin thêm về cách điều trị

Tiên lượng cho bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Tuổi thọ trung bình của bệnh nhân bị bệnh bạch cầu lympho bào mãn tính B-cell hoặc các biến chứng của nó khoảng 7-10 năm. Sự sống sót không điều trị ở bệnh nhân giai đoạn 0 và II ở thời điểm chẩn đoán là từ 5 đến 20 năm. Bệnh nhân giai đoạn III hoặc IV chết trong vòng 3-4 năm kể từ khi chẩn đoán. Sự tiến triển với sự suy giảm tủy xương thường đi kèm với tuổi thọ ngắn. Ở những bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, có khả năng phát triển ung thư thứ phát cao, đặc biệt là ung thư da.

Mặc dù sự phát triển của bệnh bạch cầu lymphocytic mạn tính, ở một số bệnh nhân triệu chứng lâm sàng vắng mặt trong nhiều năm; điều trị không được chỉ định cho đến khi bệnh tiến triển hoặc các triệu chứng phát triển. Chữa bệnh, như một quy luật, là không thể đạt được và điều trị cung cấp cứu trợ các triệu chứng và kéo dài cuộc sống của bệnh nhân. Liệu pháp hỗ trợ bao gồm truyền máu khối hồng cầu hoặc sử dụng erythropoietin trong thiếu máu; truyền máu huyết khối có chảy máu do giảm tiểu cầu; các thuốc chống vi khuẩn đối với nhiễm trùng do vi khuẩn, nấm hoặc virus. Vì giảm bạch cầu trung tính và agammaglobulin máu làm giảm khả năng phòng vệ của cơ thể chống lại vi khuẩn, liệu pháp kháng sinh phải có tính diệt khuẩn. Ở những bệnh nhân bị hạ đường huyết và nhiễm trùng tái phát hoặc mãn tính hoặc có mục đích dự phòng trong việc phát triển hơn hai trường hợp nhiễm trùng nặng trong vòng 6 tháng, cần cân nhắc nhu cầu tiêm truyền immunoglobulin.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.