^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh bạch cầu di căn mạn tính

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh bạch cầu mãn tính dòng tủy (bệnh bạch cầu granulocytic mãn tính, bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, bệnh bạch cầu myeloid mãn tính) phát triển như là kết quả của sự biến đổi ác tính và vô tính đa năng mieloproliferatsii tế bào gốc bắt đầu sản xuất quá mức quan trọng của bạch cầu hạt chưa trưởng thành.

Bệnh ban đầu không triệu chứng. Pregressirovanie myelosis tiền thu được ẩn với sân khấu không đặc hiệu "lành tính" bệnh (mệt mỏi, chán ăn, giảm cân), từng bước đi vào giai đoạn tăng tốc và khủng hoảng mạnh mẽ với các triệu chứng nặng hơn bệnh, kaksplenomegaliya như vậy, xanh xao, chảy máu, chảy máu dưới da nhạy cảm với, sốt , hạch lympho và thay đổi da. Để thiết lập một chẩn đoán đòi hỏi bôi nhọ máu ngoại vi, hút tủy xương và định nghĩa của nhiễm sắc thể Philadelphia. Việc sử dụng imatinib cải thiện đáng kể đáp ứng với điều trị và sống còn của bệnh nhân. Khả năng của imatinib gây phương thuốc đang được nghiên cứu. Ngoài ra các loại thuốc ức chế tủy (ví dụ, hydroxyurea) được sử dụng để điều trị, ghép tế bào gốc, và interferon.

Ung thư bạch huyết mãn tính chiếm khoảng 15% tổng số bệnh bạch cầu ở người lớn. Nó xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng hiếm khi phát triển đến 10 năm, độ tuổi trung bình ở thời điểm chẩn đoán là 45-55 năm. Nó phổ biến ở nam giới và phụ nữ.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5],

Sinh lý bệnh về bệnh bạch cầu tủy sống mạn tính

Hầu hết các trường hợp bệnh bạch cầu myeloid mãn tính, sự chuyển vị rõ ràng gây ra, được gọi là nhiễm sắc thể Philadelphia được tìm thấy trong 95% bệnh nhân. Đó là một sự chuyển t đối ứng (9; 22), trong đó một phần của nhiễm sắc thể 9 có chứa các oncogene c-ABL, trên nhiễm sắc thể 22 được translocated và kết nối với gen BCR. Gen ABL-BCR phần đóng một vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của bệnh bạch cầu myeloid mãn tính và kết quả trong việc sản xuất bạch cầu dòng tủy tirozinkinazy.Hronichesky cụ thể phát sinh từ sản xuất quá mức của bạch cầu hạt bất thường tế bào tạo máu đa năng là đầu tiên trong tủy xương và extramedullary và sau đó (ví dụ, gan, lá lách). Mặc dù bị chi phối bởi việc sản xuất bạch cầu hạt, tạo bản sao ung thư bao gồm hồng cầu, megakaryocytes, monocytes, và thậm chí một số T và B-lymphocyte. Tế bào gốc bình thường kéo dài và có thể biểu hiện hoạt động sau khi ức chế ma túy bản sao bệnh bạch cầu myeloid mãn tính.

Bệnh bạch cầu nguyên bào tuỷ mạn tính là lần đầu tiên thể hiện không hoạt động, giai đoạn mãn tính, mà có thể kéo dài từ vài tháng đến vài năm. Trong một số trường hợp, sau đó phát triển giai đoạn tăng tốc, biểu lộ sự vắng mặt của hiệu quả điều trị tăng thiếu máu và giảm tiểu cầu tiến bộ, tiếp theo là một giai đoạn cuối, cuộc khủng hoảng nổ khi các tế bào khối u nổ phát triển trong khu extramedullary (ví dụ, xương, hệ thống thần kinh trung ương, các hạch bạch huyết, da ). Tiến triển của bệnh, cũng như trong bệnh bạch cầu cấp tính, kết quả trong sự phát triển nhanh chóng của các biến chứng, bao gồm chảy máu và nhiễm trùng huyết. Một số bệnh nhân với giai đoạn mãn tính đi trực tiếp vào giai đoạn khủng hoảng nổ.

Triệu chứng của bệnh bạch cầu mãn tính di căn

Bệnh thường đầu tiên xảy ra trong bí mật với sự phát triển dần dần các triệu chứng không đặc hiệu (ví dụ, mệt mỏi, suy nhược, chán ăn, sụt cân, sốt, ra mồ hôi ban đêm, cảm giác no ở bụng), có thể đóng góp cho sự khởi đầu của cuộc khảo sát. Cho sự khởi đầu của bệnh không đặc trưng bởi xanh xao, chảy máu, bầm tím dễ dàng hình thành, và hạch to, nhưng rộng rãi lách to trung bình hoặc nặng (xảy ra ở 60-70% bệnh nhân). Với sự tiến triển của bệnh, lách có thể tăng lên, chứng nhức và xuất huyết xuất hiện. Sốt, chứng hạch bạch huyết đáng chú ý và phát ban da là những vết sẹo ghê gớm.

Chẩn đoán bệnh bạch cầu mãn tính di căn

Ung thư bạch cầu di căn mạn tính thường được chẩn đoán trên cơ sở xét nghiệm máu lâm sàng chung, được tiến hành ngẫu nhiên hoặc khi kiểm tra đối với lách (splenomegaly). Mức độ của bạch cầu hạt tăng, thường dưới 50.000 / μL ở bệnh nhân không triệu chứng, và 200.000-1.000.000 / μL ở bệnh nhân có biểu hiện triệu chứng bệnh; số lượng tiểu cầu bình thường hoặc tăng nhẹ; mức hemoglobin thường là trên 100 g / l.

Một mẫu máu ngoại vi có thể giúp chẩn đoán phân biệt bệnh bạch cầu mãn tính do tăng bạch cầu ở một nguyên nhân khác. Trong bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính trong một bôi nhọ chủ yếu là bạch cầu hạt chưa trưởng thành, bạch cầu ái toan và basophils tuyệt đối, mặc dù bệnh nhân với mức bạch cầu dưới 50 000 / số MKL của bạch cầu hạt chưa trưởng thành có thể nhỏ. Tăng bạch cầu ở bệnh nhân bị xơ tủy xương thường đi kèm với sự hiện diện của hồng cầu hồng, hồng cầu hình liềm, thiếu máu và giảm tiểu cầu. Phản ứng tủy bào bạch cầu gây ra bởi ung thư hoặc nhiễm trùng hiếm khi đi kèm với tình trạng tăng bạch cầu ái toan và tình trạng ứ đọng cơ tim.

Mức phosphatase kiềm trong bệnh bạch cầu tủy mạn tính thường thấp và tăng lên khi phản ứng với leukemoid. Việc kiểm tra tủy xương nên được thực hiện để đánh giá kyrotype, cellularity (như một quy luật, tăng lên) và mức độ biểu hiện myelofibrosis.

Chẩn đoán này được xác nhận khi một nhiễm sắc thể Ph được tìm thấy trong một cuộc khảo sát phân tử hoặc phân tử, mặc dù nó không có ở 5% bệnh nhân.

Trong giai đoạn tăng tốc, thiếu máu và giảm tiểu cầu thường phát triển. Mức độ basophil có thể tăng lên và sự phát triển của các hạt bạch cầu có thể bị suy giảm. Tỷ lệ tế bào chưa trưởng thành và mức phosphatase kiềm của bạch bào đang tăng lên. Trong tủy xương có thể phát triển bệnh xơ tủy xương, và với kính hiển vi có thể được ghi nhận sideroblasts. Sự phát triển của nhân bản ung thư có thể đi kèm với sự phát triển của các karaotype mới bất thường, thường là một nhiễm sắc thể bổ sung 8 hoặc isochromosome 17.

Các tiến triển tiếp theo có thể dẫn tới sự phát triển của khủng hoảng với sự xuất hiện của tế bào thần kinh (60% bệnh nhân), lymphoblasts (30%) và megakaryoblasts (10%). Ở 80% bệnh nhân, các dị tật về nhiễm sắc thể bổ sung được xác định.

trusted-source[6], [7]

Những gì cần phải kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Ai liên lạc?

Điều trị bệnh bạch cầu mãn tính di căn

Ngoại trừ một số trường hợp ghép tế bào gốc đã được sử dụng thành công, điều trị không dẫn đến sự hồi phục, nhưng sự sống còn có thể kéo dài với điều trị imatinib.

Imatinib ức chế tyrosine kinase cụ tổng hợp gen BCR-ABL thuốc có hiệu quả cao để đạt được hoàn chỉnh một thuyên giảm lâm sàng và di truyền tế bào bị bệnh bạch cầu myeloid mãn tính Ph dương tính, và vượt trội so với các chế độ khác (ví dụ, interferon ± cytosine arabinoside). Imatinib cũng là vượt trội so với các hình thức khác của liệu pháp trong giai đoạn tăng tốc và khủng hoảng nổ. Kết hợp hóa trị với cuộc khủng hoảng nổ imatinib có một phản ứng cao hơn so với một trong hai phương pháp điều trị một mình. Điều trị có khả năng dung nạp tốt. Thời hạn cấp cao của thuyên giảm hoàn toàn với imatinib đem lại hy vọng cho khả năng chữa bệnh.

Phác đồ hóa trị liệu cũ hơn được sử dụng để điều trị bệnh nhân BCR-ABL âm tính với tái phát sau khi điều trị với imatinib và bệnh nhân bị khủng hoảng nặng. Các loại thuốc chính là busulfan, hydroxyurea và interferon. Liệu pháp hydroxyurea là dễ dàng nhất để kiểm soát, và nó được đặc trưng bởi một số lượng nhỏ các phản ứng phụ. Liều khởi đầu thường là 500 đến 1000 mg đường uống 2 lần một ngày. Kiểm soát xét nghiệm lâm sàng nói chung được thực hiện mỗi 1 hoặc 2 tuần với điều chỉnh liều thích hợp. Busulfan thường gây tăng co bóp cơ thể không dự đoán được, interferon gây ra hội chứng giống cúm, thường được các bệnh nhân dung nạp kém. Ưu điểm chính của các thuốc này là giảm splenomegaly và adenopathy và kiểm soát gánh nặng khối u, làm giảm khả năng phát triển khối u khối u và bệnh gout. Không có loại thuốc nào làm tăng thời gian sống trung bình hơn 1 năm so với những bệnh nhân không được điều trị. Do đó, giảm triệu chứng của bệnh là mục tiêu chính của điều trị, và điều trị không tiếp tục với sự có mặt độc tính nghiêm trọng.

Mặc dù việc chiếu xạ lá lách là hiếm khi được sử dụng, phương pháp này có thể hữu ích trong trường hợp bệnh bạch cầu mãn tính kháng thuốc hoặc ở giai đoạn cuối của bệnh ở những bệnh nhân tràn dịch màng phổi nặng. Tổng liều thường từ 6 đến 10 Gy với phân lượng từ 0,25 đến 2 Gy / ngày. Điều trị nên bắt đầu với liều lượng rất thấp và được theo dõi cẩn thận về mức độ bạch cầu. Hiệu suất thường thấp.

Cắt lách có thể làm giảm bớt cảm giác khó chịu ở bụng, giảm tiểu cầu và giảm nhu cầu truyền máu trong trường hợp lách to không thể kiểm soát bằng hóa trị hoặc xạ trị. Thắt tế bào lắt đóng một vai trò quan trọng trong giai đoạn mãn tính của bệnh bạch cầu mãn tính di căn.

Thuốc men

Chẩn đoán bệnh bạch cầu mãn tính mạn tính

Trước khi dùng imatinib, 5 đến 10% bệnh nhân chết trong vòng 2 năm sau khi chẩn đoán; 10-15% bệnh nhân tử vong hàng năm. Thời gian trung bình của cuộc sống dao động từ 4 đến 7 năm. Hầu hết các bệnh nhân chết trong giai đoạn khủng hoảng hoặc trong giai đoạn gia tốc. Tỷ lệ sống trung bình sau sự phát triển của khủng hoảng là từ 3 đến 6 tháng, nhưng có thể tăng lên đến 12 tháng khi sự thuyên giảm.

Với bệnh suy thoái kinh niên mạn tính Ph dương tính và bệnh bạch cầu tủy bào màng mạn tính, tiên lượng kém thuận lợi hơn so với bệnh bạch cầu mãn tính Phun dương tính. Theo các tính năng lâm sàng, chúng tương tự như hội chứng myelodysplastic.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.