Sarcoidosis: Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Sarcoidosis (đồng nghĩa: bệnh Bene-Beck-SCHAUMANN, sarcoidosis lành tính, bệnh Boeck của) - một bệnh toàn thân không rõ nguyên nhân có ảnh hưởng đến một loạt các mô và cơ quan, mà là dựa trên tế bào u hạt mô bệnh học epiteliodno không có triệu chứng hoại tử caseous.

Bệnh sarcoidosis lần đầu tiên được mô tả bởi bác sĩ da liễu người Na Uy Bek (1899).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Nguyên nhân gây sarcoidosis là gì?

Nguyên nhân và bệnh sinh của sarcoidosis chưa được làm sáng tỏ. Trong nhiều thập kỷ chi phối bởi các lý thuyết về nguồn gốc của bệnh lao sarcoidosis, t. E. Chúng tôi tin sarcoidosis đó là một hình thức đặc biệt của nhiễm trùng bệnh lao. Trong sự phát triển của căn bệnh này là rất quan trọng vai trò của yếu tố di truyền, như được chỉ ra bởi một sự phù hợp lớn các cặp song sinh monozygotic cho căn bệnh này, so với cặp song sinh dizygotic, dân bất bình đẳng Hiệp hội các sarcoidosis với kháng nguyên tương thích mô nhất định (ví dụ, HLA-B8, DR3), sự khác biệt chủng tộc ở tỷ lệ.

Sự hiện diện của các ca bệnh gia đình, sự thất bại của cặp sinh đôi đơn và dị hợp tử xác nhận khuynh hướng di truyền của viêm đại trực tràng. Một số tác giả tin rằng sự mất cân bằng trong hệ miễn dịch đóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển của sarcoidosis.

Tóm tắt tất cả các quan điểm về nguyên nhân và bệnh sinh của sarcoidosis, có thể kết luận rằng đó là một hội chứng đa cảm.

Mô bệnh học của sarcoidosis

Với tất cả các hình thức sarcoidosis, cùng một loại thay đổi được lưu ý. Ở phần giữa và phần sâu của lớp hạ bì được tìm thấy u hạt, bao gồm các tế bào biểu mô biểu mô với một hỗn hợp các tế bào lympho, các tế bào khổng lồ đơn lẻ như Langhans hoặc các cơ quan nước ngoài. Trái ngược với bệnh lao, hoại tử cheesy, như một quy luật, là vắng mặt. Ở giai đoạn giải quyết, lưu ý đến sự thay thế các hòn đảo hạt với một mô liên kết.

Bệnh học sarcoidosis

Điển hình là sự xuất hiện của rất nhiều hạt đơn bào được xây dựng theo kiểu monotypically, chủ yếu là các yếu tố histiocytic. Hoại tử không phải là điển hình. Ở trung tâm của các u hạt cá thể, chúng ta có thể nhìn thấy các tế bào khổng lồ thuộc loại Pirogov-Langhans, và các tế bào của các cơ quan nước ngoài cũng được tìm thấy. Trong tế bào chất của các tế bào này, các tinh thể hình tinh thể và tiểu hành tinh Shaumann thường được tìm thấy, tuy nhiên, không đặc hiệu cho sarcoidosis. Viền ngoài của các thành phần lymphoid trong giai đoạn này là nhỏ hoặc hoàn toàn vắng mặt. Đặc trưng cho những u hạt này là sự hiện diện của chúng xung quanh các sợi collagen được sắp xếp đặc biệt, nhuộm màu bằng picrofuxine màu đỏ và cho phản ứng tích cực Schick yếu. Sự ngâm tẩm bạc nitrate theo phương pháp của Fug cho thấy các sợi reticulin xung quanh hạt bạch đậu và bên trong nó. Trong giai đoạn thay đổi fibrotic, các tế bào hạt nhỏ được thay thế bằng các nguyên tố sợi, các sợi reticulin được chuyển thành các collagen.

Với các hòn đảo biểu tượng sarcoid Beka-Shaumann được khu trú ở phần trên của lớp bì, gần với biểu bì hơn, với sarcoid Darje-Russi - chủ yếu ở lớp chất béo dưới da. Lupus thắt lưng khác với sarcoma Bek-Shaumann chỉ bởi sự có mặt của các mao mạch giãn ở phần trên của lớp hạ bì. Ở dạng erythrodermic, thâm nhiễm bao gồm các tế bào biểu mô nhỏ và một số lượng tế bào biểu mô tế bào lympho và các tế bào bạch huyết nằm xung quanh các mao mạch trên bề mặt.

Sarcoidosis phải được phân biệt từ lupus, trong đó cũng có những va chạm cấu trúc biểu mô, sự hiện diện trong u hạt và hoại tử số lượng đáng kể các tế bào bạch huyết phân biệt sarcoidosis từ lao là rất khó khăn. Tuy nhiên lao granulematoeny xâm nhập liền kề liền với lớp biểu bì, thường phá hủy nó, rằng trong khi trong sarcoidosis xâm nhập lớp biểu bì tách ra khỏi dải collagen chưa sửa đổi. U hạt Sarcoid trong thường rất ít tế bào bạch huyết, Không có hoặc rất yếu ớt phát âm là hoại tử, lớp biểu bì hay độ dày atrofichen bình thường. Với bệnh lao cùng lupus thường là acanthosis, đôi khi có loét với sự gia tăng tràn dịch màng phổi (pseudoepithelioma hyperplasia). Nghiên cứu về vi khuẩn là rất quan trọng. Rất khó để phân biệt từ sarcoidosis tuberculoid loại bệnh phong, như Mycobacterium leprae trong đó đỉnh cao xác định chỉ trong vòng 7% các trường hợp. Tuy nhiên, u hạt ở bệnh phong được đặt chủ yếu xung quanh và dọc theo dây thần kinh da. Do đó chúng có hình dạng không đều, hoại tử thường thấy ở trung tâm của chúng.

Histogenesis không rõ ràng. Hiện nay, sarcoidosis được coi là một bệnh đa bào, chủ yếu là nguồn gốc miễn dịch học. Có sự giảm số lượng tế bào lympho T, sự mất cân bằng trong quần thể chính của chúng; giảm phản ứng của tế bào T với các yếu tố mitogens; suy yếu phản ứng quá mẫn chậm; tăng số lượng và kích hoạt tế bào lympho B với hypergammaglobulin máu không đặc hiệu, tăng mức độ kháng thể tuần hoàn, đặc biệt khi có nốt đỏ. Trong giai đoạn hình thành u hạt, những người trợ giúp T chiếm ưu thế trong họ với sự gia tăng tương đối về số lượng các chất ức chế T tuần hoàn.

Trong sự phát triển của sarcoid granuloma da KA. Makarov và N.A. Shapiro (1973) phân biệt ba giai đoạn: tăng sản, u hạt và giai đoạn thay đổi sợi xen kẽ. Trong quá trình tăng sinh giai đoạn tăng sinh các tế bào của hệ thống đơn nhân-đại thực bào được quan sát thấy, trong số đó xuất hiện các yếu tố biểu mô. Hình thành u hạt, theo nguyên tắc, vẫn không rõ ràng opranichey. Các tế bào nhiều hạt nhân thường vắng mặt trong giai đoạn này của quá trình. Người ta tin rằng giai đoạn tăng u tế bào và u hạt là biểu hiện tăng cường độ miễn dịch của tế bào, và sự thay đổi fibrotic-hyalin là dấu hiệu hình thái của giai đoạn suy kiệt miễn dịch. Kiểm tra điện tử-vi đã chỉ ra rằng các tế bào tròn nằm ở ngoại vi của u hạt, được coi là tế bào lympho là lysosome, đó là fosfltaza có tính axit và các enzym lysosome khác. Chúng là các đơn bào máu, từ đó các tế bào biểu mô được hình thành. Không có bằng chứng nào về sự hiện diện của các mảnh vi khuẩn trong tế bào biểu mô, mặc dù chúng chứa các lysosome có mật độ electron và các điện tử sáng, một số vạn năng tự chảy và một phức hợp của các cơ quan dư thừa. Các tế bào khổng lồ được hình thành từ biểu tượng, Shaunann's Taurus được hình thành từ gel dư của lysosomes. Các tiểu hành tinh bao gồm các khối collagen, có một chu kỳ điển hình (từ 64 đến 70 chúng). Điều này là do thực tế là collagen là giữa các tế bào biểu mô ở thời điểm hình thành của ktst khổng lồ của họ. Khám xét miễn dịch học trong một số trường hợp cho thấy sự lắng đọng của IgM trong vùng ranh giới da và da của các mạch máu, cũng như IgG trong các u hạt và ở lớp hạ bì xung quanh.

Các triệu chứng của sarcoidosis

Tổn thương da được quan sát trong vòng chưa đầy 50% số bệnh nhân, nó có thể là đa hình (ví dụ như nodosum ban đỏ, tổn thương hồng ban đốm), nhưng yếu tố Bugorkova nhiều khả năng xảy ra trong các kích cỡ khác nhau, sự độc đáo trong đó hình thành cơ sở lựa chọn các tùy chọn lâm sàng như sarcoid da Beck angiolyupoid Brock -Potrie, Chilblains lupus Besnier-Tenneseona, dưới da sarcoid Darier-Roussy. Sarcoid Boeck có thể biểu hiện bản thân theo hình thức melkobugorkovyh và bao gồm lichen, krupnouzlovatyh và tổn thương mảng bám khuếch tán. Trong trường hợp hiếm hoi quá trình này có thể chiếm toàn bộ da (erythrodermic dạng sarcoidosis). Đặc trưng bởi màu sắc của nốt sần: xanh, vàng nâu, với diascopy xuất hiện những đốm màu vàng nâu. Khi perfrigeration erythematosus thay đổi Besnier-Tenneseona đã được quan sát chủ yếu trên da của mũi và các phần của má như một khuếch tán mảng bám foci màu xanh-đỏ xung quanh; dưới da sarcoid-Darya Ruesi hypodermal khám phá các nút, da trên đó trở nên hồng-xanh. Hiếm (điển hình) biến thể của sarcoidosis: hồng ban (chắp vá), erythrodermic, lichen (lâm sàng tương tự như địa y Planus), prurigopodobny, verucous-papillomatous, hình khuyên và nặn hình (tsirtsinarny), ăn mòn và loét. Hoại tử loét, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, sau chấn thương (sẹo) elefantiatichesky lâm sàng tương tự như hình thức tuberculoid của bệnh phong, necrobiosis lupoid, hồng ban-vảy (ihtiozo- và psoriasiform), teo, angiomatous et al., có thể trông giống như một dermatoses đa dạng, trong bao gồm các biểu hiện lâm sàng đặc biệt như eczema.

Sarcoidosis là phổ biến hơn ở phụ nữ và được thể hiện bởi một đa hình lâm sàng lớn. Phát ban da có thể không đặc hiệu hoặc cụ thể. Loại thứ hai được tìm thấy trong việc kiểm tra mô học của da bị ảnh hưởng.

Tùy thuộc vào bệnh da liễu phân biệt biểu hiện điển hình (melkouzelkovy, krupnouzelkovy diffusely-infilyprativny, nodose sarcoid, Besnier-perfrigeration erythematosus Tenessona) và các hình thức điển hình của sarcoidosis.

Hình thức Melkouzelkovaya là phổ biến nhất và được đặc trưng bởi sự phun trào của nhiều đốm hồng đỏ, mà cuối cùng sẽ biến thành nốt plotnoelasticheskoy nhất quán màu nâu-xanh, kích thước của đầu kim để một hạt đậu, hình bán cầu, với các cạnh sắc nét và một bề mặt nhẵn, cao chót vót trên vùng da xung quanh. Các yếu tố này thường khu trú trên mặt và chi trên. Khi diascopy nhỏ đốm phát hiện màu vàng-nâu ( "motes", hoặc hiện tượng bụi). Khi hồi quy của nốt tại khu vực này vẫn tăng sắc tố trên bề mặt hoặc teo, telangiectasia.

Krupnouzelkovaya dạng sarcoidosis thể hiện một hoặc nhiều, mạnh phân ranh giới và rành mạch nhô ra trên vùng da xung quanh nút hình bán cầu phẳng tím-nâu-nâu hoặc xanh nhạt màu, dao động từ 10 đến 20 đồng xu penny trở lên. Các nguyên tố có độ đặc chắc dày đặc, bề mặt mịn màng, đôi khi được phủ bằng telangiectasia, các nút lớn có thể bị loét. Tại một diascopy hiện tượng bụi được quan sát thấy.

Khuếch tán sarcoid thâm nhập được thường xuyên hơn cục bộ trên mặt, hiếm khi - trên cổ, da đầu và cho thấy sự phát triển của một mảng nhất quán dày đặc màu nâu hoặc màu đỏ-xanh, với một bề mặt nhẵn, không phân ranh giới mạnh, hơi nhô ra trên da. Bề mặt có thể được phủ một mạng lưới các mao mạch. Với một diascopy, một màu nâu vàng được tìm thấy (một triệu chứng của một "bụi kim").

Angioleukoid Broca-Potry thường phát triển trên mũi, má và hiếm khi xuất hiện ở các bộ phận khác của cơ thể. Khi bắt đầu bệnh, có những đốm tròn, không đau, kích thước của đậu hoặc đồng xu, có kích thước trung bình, đỏ hoặc tím đỏ. Dần dần chúng chuyển thành những mảng nhô ra hình tròn với những đường ranh giới riêng biệt, có màu nâu hoặc gỉ, với bề mặt nhẵn. Hiếm khi sờ mó, người ta có thể cảm thấy dễ bị nén chặt tại chỗ, và với diascopy thấy điểm màu nâu (một triệu chứng của "thạch táo"). Đôi khi telangiectasias được nhìn thấy trên bề mặt của các yếu tố. Mảng bám biển tồn tại trong một thời gian dài.

Bệnh lupus ban đỏ của bạch cầu-tenneson. Trên da của má, mũi, cằm, mặt sau của các ngón tay và trán có tổn thương thâm nhiễm nhỏ da đỏ nhỏ. Theo kết quả của sự tăng trưởng và sự kết hợp của các nguyên tố, các vệt màu tím đỏ hoặc các mảng có các ranh giới khác biệt được hình thành. Các lỗ mở dài của các tuyến bã và nang lông được quan sát. Quá trình này sẽ xấu đi trong mùa lạnh. Ở một số bệnh nhân, tổn thương phổi, xương, khớp, hạch bạch huyết được phát hiện. Tại một điểm diascopy vàng - chấm đến ánh sáng.

Sarcoid nốt (sarcoid dưới da Dere-Roussy) được đặc trưng lâm sàng bởi sự hình thành trên da của thân cây, bắp đùi và bộ phận dưới da bụng dưới khác nhau, 1-3 cm đường kính. Theo quy luật, chúng rất ít, không đau, di động khi nhìn và khi sáp nhập vào các mảng bám xâm nhập có kích thước lớn, giống như vỏ cam. Da trên các nút có màu bình thường hoặc hơi cyanotic, bao gồm foci, một màu hồng đờm.

Hình thức điển hình của sarcoidosis. Trong thực hành lâm sàng có một số hình thức không điển hình: có tính chất ung loét, ban dát, psoriaziformnye, ichthyosiform, sklerodermopodobnye, da skofulo, paiillomatoznye, angiomatous tương tự như ung thư biểu mô tế bào đáy, lupus ban đỏ và những người khác.

Ở những bệnh nhân bị sarcoidosis, các cơ quan và hệ thống khác nhau bị ảnh hưởng. Về vấn đề này, bệnh nhân được khuyên chụp X-quang và chụp cắt lớp ngực, xương và khám mắt.

Các tổn thương da không rõ ràng trong sarcoidosis đánh dấu ban đỏ nodosum, biểu hiện lâm sàng theo hình thức hải lý dày đặc màu hồng đỏ, thường xuyên nhất khu trú ở mặt trước của chân. Trong trường hợp này, bệnh nhân có sốt cao, đau xương, viêm niêm mạc miệng, tăng ESR, song phương, hạch lympho cơ bản.

Chẩn đoán phân biệt

Phân biệt bệnh với lupus lao, vỏ võng da, bạch cầu eosin huyết, láng trắng phẳng, da thuộc leishmaniasis.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Điều trị sarcoidosis

Đề nghị đơn trị liệu hoặc liệu pháp kết hợp có nghĩa như sau: corticosteroid (prednisolone 30-40 mg mỗi ngày trong vài tháng), thuốc chống sốt rét (delagil, rezohin), cytostatics (prospidin, cyclophosphamide). Hiệu quả tốt được quan sát thấy khi sử dụng cyclosporine A, thalidomide, và những người khác. Trong trường hợp tổn thương đặc hiệu cấp tính điều trị cụ thể không được thực hiện, vì phục hồi tự phát xảy ra ở hầu hết các trường hợp. Nên giới thiệu bệnh nhân đến các khu nghỉ dưỡng có suối khoáng.