^

Sức khoẻ

Sarcoidosis của phổi: nguyên nhân và bệnh sinh

, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Nguyên nhân gây sarcoidox phổi

Nguyên nhân của sarcoidosis là không rõ. Trong một thời gian dài, có một nhận thức rằng sarcoidosis là một hình thức đặc biệt của bệnh lao, và do đó, là do mycobacteria của bệnh lao. Tuy nhiên, tại thời điểm này quan điểm này là không phổ biến, nó được tổ chức bởi các nhà nghiên cứu cá nhân. Chống lại bệnh lao bản chất của sarcoidosis đề nghị ba tình tiết quan trọng - phản ứng tuberculin âm tính trong phần lớn các bệnh nhân bị sarcoidosis, thiếu hiệu quả của việc điều trị bằng thuốc chống lao và điều trị hiệu quả cao thuốc glucocorticoid.

Tuy nhiên, có thể là trong một số trường hợp, sarcoidosis là do bất thường, mycobacterium sửa đổi, bằng chứng là sự giống nhau của u hạt sarcoid và bệnh lao, cũng như phát hiện của nhiều bệnh nhân với sarcoidosis hình thức rất nhỏ của Mycobacterium.

Hiện nay coi vai trò của bệnh nguyên có thể sau yếu tố sarcoidosis: yersiniosis, nhiễm virus và vi khuẩn, nấm, ký sinh trùng phá hoại, phấn hoa thông, berili, zirconi, một số loại thuốc (sulfonamides, cytostatics).

Giả định phổ biến nhất là đa hình thần kinh của bệnh. Bẩm sinh nhạy cảm không loại trừ để sarcoidosis (sarcoidosis mô tả các hình thức gia đình cũng như phát hiện thường xuyên hơn của kháng nguyên bệnh sarcoidosis HLA-A1, B8, B13 so với dân số nói chung).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Sinh bệnh học của sarcoidosis phổi

Hiện nay sarcoidosis coi là bệnh miễn dịch chủ yếu xảy ra để đáp ứng với những yếu tố gây bệnh không rõ và đặc trưng bởi sự phát triển của alveolitis, hình thành u hạt mà có thể giải quyết hoặc fibrozirovatsya.

Ở một mức độ nhất định, sinh bệnh học của sarcoidosis cũng tương tự như sinh bệnh học của chứng vách loét đơn bào tự phát.

Để đáp ứng tác động của yếu tố sinh lý, giai đoạn ban đầu của bệnh phát triển - tắc nghẽn trong phế nang, mô phổi kẽ của các đại thực bào phế nang và tế bào miễn dịch. Một vai trò rất lớn thuộc về các macrophage phế nang. Hoạt động chức năng của họ đang gia tăng đáng kể. Các đại thực bào phế nang tăng sản sinh một số chất hoạt tính sinh học:

  • interleukin-1 (kích thích các tế bào lympho T và thu hút chúng đến sự tập trung gây viêm, ví dụ mô phổi kẽ và phế nang);
  • hoạt hóa plasminogen;
  • fibronectin (góp phần làm tăng số lượng nguyên bào sợi, tăng cường hoạt tính sinh học của chúng);
  • các chất trung gian kích thích hoạt động của monocytes, lymphoblasts, nguyên bào sợi, bạch cầu lympho B (để biết thêm chi tiết, xem "Viêm túi họng đơn bào tự phát").

Do kích hoạt các đại thực bào phế nang, có sự tích tụ của lymphocytes, nguyên bào sợi, bạch cầu đơn nhân, và cũng kích hoạt đáng kể tế bào lympho T. Tế bào T hoạt hóa kích hoạt interleukin-2, dưới ảnh hưởng của T-effector lymphocytes được kích hoạt và tạo ra một số lymphokine. Cùng với điều này, các tế bào lympho T, như đại thực bào phế nang, tạo ra một số chất kích thích sự phát triển của nguyên bào sợi và, do đó, sự phát triển của xơ hóa.

Do sự phát triển của các mối quan hệ tế bào, giai đoạn hình thái đầu tiên của bệnh phát triển - xâm nhập đại thực bào lympho của cơ quan bị ảnh hưởng (trong mô phổi là sự phát triển của viêm phế quản). Sau đó, dưới ảnh hưởng của các hòa giải do các tế bào lympho T và các đại thực bào kích hoạt, các khối u biểu mô tế bào biểu mô xuất hiện. Chúng có thể hình thành trong các cơ quan khác nhau: hạch bạch huyết, gan, lá lách, tuyến nước bọt, mắt, tim, da, cơ, xương, ruột, hệ thần kinh trung ương và ngoại vi, phổi. Việc nội địa hóa hạt u hạt thường xuyên nhất là các hạch bạch huyết trong lồng ngực và phổi.

U hạt có cấu trúc sau đây. Phần trung tâm của u hạt bao gồm các tế bào biểu mô và các tế bào Pirogov-Langengans khổng lồ khổng lồ, chúng có thể được hình thành từ bạch cầu đơn bào và các đại thực bào dưới ảnh hưởng của tế bào lympho đã hoạt hóa. Ở ngoại vi của u hạt là các tế bào lympho, đại thực bào, các tế bào plasma, nguyên bào sợi.

U hạt trong sarcoidosis cũng tương tự như u hạt lao, nhưng không giống như trong quá khứ đối với họ không phải là điển hình hoại tử cheesy, tuy nhiên, có dấu hiệu hoại tử fibrinoid có thể được quan sát trong một số u hạt sarkoidoznyh.

Một số chất hoạt tính sinh học được tạo ra ở u hạt. Năm 1975, Liebermann phát hiện ra rằng các u hạt lúa mạch trong sarcoidosis sản sinh ra enzym chuyển đổi angiotensin. Nó được tạo ra bởi nội mô mạch phổi, cũng như các đại thực bào và các tế bào biểu mô của sarcoid granuloma. Nó đã được tìm thấy rằng một mức độ cao của enzym chuyển đổi angiotensin tương quan với một hoạt động cao của quá trình bệnh lý trong sarcoidosis. Có khả năng sản xuất granuloma enzym chuyển đổi angiotensin do tế bào đóng một vai trò trong sự hình thành xơ hóa. Một mức độ cao của enzym chuyển đổi angiotensin dẫn tới sự hình thành angiotensin tăng lên, kích thích quá trình xơ hóa. Người ta phát hiện ra rằng sarcoidosis u hạt cũng tạo ra lysozyme, tương quan với hoạt động của quá trình bệnh lý và sản xuất enzym chuyển đổi angiotensin.

Trong sarcoidosis thiết lập như là một sự vi phạm của sự trao đổi chất canxi mà biểu hiện gaperkaltsiemiey, kaltsuriey, sự lắng đọng và hình thành vôi hóa canxi trong thận, hạch bạch huyết, các mô của chi dưới và các cơ quan khác. Người ta giả định rằng sự gia tăng sản xuất vitamin D là rất quan trọng trong sự phát triển của chứng tăng calci huyết, trong đó các đại thực bào phế nang và tế bào bạch quả tham gia. Ở u hạt, hoạt tính của phosphatase kiềm cũng tăng lên, thường là trước giai đoạn xơ hóa của u hạt.

Sán lá gan nhỏ nằm chủ yếu ở các vùng dưới da, vùng quanh mạch, phế quản, trong mô kẽ.

U hạt có thể tan hoàn toàn hoặc bị xơ hóa, dẫn đến sự phát triển của xơ phổi kẽ phân tán (giai đoạn III của sarcoidosis phổi) với sự hình thành của một "tế bào phổi". Sự phát triển xơ phổi kẽ có thể thấy ở 5-10% bệnh nhân, nhưng Basset (1986) phát hiện sự phát triển xơ hóa trong 20-28% trường hợp.

Các khối u phát triển trong sarcoidosis cần phải được phân biệt với u hạt u ác tính ngoại bào.

Sự thiếu chuyển đổi giai đoạn hạt vào xơ hóa có thể được giải thích bằng sự gia tăng sản xuất đại thực bào và lymphocytes của các yếu tố ức chế sự tăng trưởng của nguyên bào sợi và xơ hóa.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.