^

Sức khoẻ

A
A
A

U nguyên bào xương

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Các trường hợp mắc bệnh ung thư trên thế giới không ngừng gia tăng. Trong số các tổn thương của hệ xương, u nguyên bào xương (u tế bào khổng lồ, u nguyên bào xương) đứng đầu về tần suất - một quá trình u lành tính, dễ trở thành ác tính, có khả năng gây tổn thương nhiều loại xương của bộ xương. [1] Hình ảnh lâm sàng ban đầu của bệnh tiến triển không dễ nhận thấy, nhưng theo thời gian, sưng tấy một vùng xương riêng biệt thu hút sự chú ý: khối u phát triển dần dần, không đau. Điều trị bệnh lý là phẫu thuật, liên quan đến việc loại bỏ u nguyên bào xương bên trong các mô khỏe mạnh. Với các biện pháp điều trị kịp thời, kết quả của bệnh được coi là đáng khích lệ.[2]

Dịch tễ học

Lần đầu tiên, khối u này được bác sĩ phẫu thuật người Pháp August Nelaton mô tả chi tiết vào thế kỷ 19. Khối lượng tế bào khổng lồ được đưa vào danh mục của bệnh loạn dưỡng xương dạng sợi. Bệnh học được gọi bằng các thuật ngữ khác nhau: u nâu, u khổng lồ, u nguyên bào xương, loạn dưỡng xương dạng sợi cục bộ, sarcoma tế bào khổng lồ. Cái tên u nguyên bào xương đã được Giáo sư Rusakov đưa vào thuật ngữ y học.

Đến nay, các bác sĩ chuyên khoa không nghi ngờ gì về nguồn gốc khối u của u nguyên bào xương, được coi là một trong những loại u xương phổ biến nhất. Ở nam và nữ, bệnh xảy ra với tần suất xấp xỉ nhau. Có mô tả về bệnh lý gia đình và di truyền.

U nguyên bào xương có thể phát triển ở hầu hết mọi lứa tuổi. Có những trường hợp phát hiện khối u đã biết, cả ở trẻ sơ sinh một tuổi và người già 70 tuổi. Theo thống kê, gần 60% bệnh nhân mắc bệnh ung thư như vậy là những người từ 20 - 30 tuổi.

U nguyên bào xương thuộc loại u đơn độc, thường đơn độc. Hiếm khi phát triển các ổ tương tự trong các mô xương liền kề. Tổn thương thường kéo dài đến xương ống dài (gần 75% các trường hợp), các xương nhỏ và dẹt ít bị hơn.

Các xương hình ống dài bị ảnh hưởng chủ yếu ở khu vực tầng sinh môn (ở thời thơ ấu - trong khu vực xương mác). Không có sự nảy mầm của khối u trong mô sụn khớp và sụn biểu mô. Ít phổ biến hơn, bệnh lý ảnh hưởng đến vùng có tụ huyết áp (dưới 1% trường hợp).

U nguyên bào xương của xương mặt chiếm hơn 20% tổng số các khối u có khu trú này.

Các chuyên gia y tế phân biệt giữa u nguyên bào xương ác tính và lành tính. Trong thời thơ ấu, bệnh lý ác tính hiếm gặp.

Nguyên nhân u nguyên bào xương

Các bác sĩ không thể chỉ ra một nguyên nhân rõ ràng nào gây ra u nguyên bào xương. Người ta tin rằng sự xuất hiện của bệnh lý có thể ảnh hưởng đến:

  • các quá trình viêm ảnh hưởng đến xương và màng xương;
  • chấn thương do chấn thương hoặc các chấn thương lặp đi lặp lại của cùng một vùng xương;
  • tiếp xúc nhiều lần;
  • vi phạm sự hình thành xương trong thời kỳ trước khi sinh.

Khoảng bảy trong số mười trường hợp, u nguyên bào xương ảnh hưởng đến xương dài, nhưng có thể lan sang các mô mềm và gân lân cận.

Nếu bệnh lý phát triển ở vùng răng hàm mặt, thì nguyên nhân thường là do chấn thương xương hoặc quá trình nhiễm trùng - ví dụ, sau khi nhổ răng, nhổ răng. Ít thường xuyên hơn, sự xuất hiện của khối u được ghi nhận ở vùng xương mác và xương chày, xương sườn và cột sống.

Ở phụ nữ, bàn tay, ngón chân, xương đùi và khớp gối thường bị ảnh hưởng, với sự hình thành của một khối u tế bào khổng lồ bao gân dạng lan tỏa. Một khối u như vậy có sự hình thành dày đặc giữa các mô mềm, khu trú gần các gân. Dần dần, quá trình này lan rộng đến xương khớp, làm tổn thương và phá hủy nó.

Nói chung, các nguyên nhân của u nguyên bào xương là:

  • thay đổi sự cân bằng của các hormone;
  • bệnh lý nội tiết;
  • tiếp xúc với các mối nguy nghề nghiệp, thói quen xấu;
  • dinh dưỡng không hợp lý;
  • sử dụng kéo dài hoặc không đúng một số loại thuốc;
  • ký sinh trùng tổn thương;
  • ở lâu trong vùng phóng xạ.

Sự biến đổi của u nguyên bào xương lành tính thành một khối u ác tính có thể xảy ra dưới ảnh hưởng của:

  • chấn thương thường xuyên của một đoạn xương bị thay đổi bệnh lý;
  • thay đổi nội tiết tố mạnh mẽ (ví dụ, trong khi mang thai);
  • chiếu xạ nhiều lần.

Các yếu tố được liệt kê ở trên không nhất thiết dẫn đến sự xuất hiện của bệnh lý, nhưng chúng có thể có tác động tiêu cực ở những người có khuynh hướng phát triển u nguyên bào xương.

Các yếu tố rủi ro

U nguyên bào xương thường phát triển ở những bệnh nhân trên 10 tuổi. Ở trẻ em dưới 5 tuổi, bệnh lý rất hiếm.

Nguy cơ phát triển khối u tăng lên dưới ảnh hưởng của các yếu tố như:

  • Điều kiện môi trường không thuận lợi, sự hiện diện của các mối nguy nghề nghiệp và trong nước, nhiễm độc, bệnh truyền nhiễm mãn tính, tổn thương do ký sinh trùng.
  • Các bệnh lý ung thư trong tiền sử, xạ trị trước đây (đặc biệt là một số liệu trình), tiếp xúc với bức xạ khác (bao gồm cả sống hoặc làm việc trong các vùng nguy hiểm phóng xạ).
  • Thường xuyên bị thương, gãy xương, bầm tím, nứt xương.
  • Yếu tố di truyền, thay đổi hoặc đột biến gen, chẩn đoán ung thư ở họ hàng gần.
  • Dị tật xương bẩm sinh, rối loạn cấu trúc xương.

Thông thường, yếu tố môi trường không được coi là nguyên nhân chính và hoàn toàn vô ích: các vấn đề môi trường có ảnh hưởng trực tiếp đến chất lượng không khí, sản phẩm thực phẩm và chế độ nước của khu vực, luôn ảnh hưởng đến tình trạng sức khỏe.. Các tác động bất lợi của bức xạ tia cực tím được ghi nhận nếu một người đi thăm các bãi biển và hồ bơi ngoài trời trong thời gian dài và thường xuyên, bị cháy nắng.

Ảnh hưởng của chất gây ung thư và bức xạ cũng được tìm thấy trong nhiều ngành công nghiệp độc hại liên quan đến hóa chất như niken, amiăng, axit sulfuric, asen, cũng như trong quá trình xử lý kim loại và nhựa.

Sinh bệnh học

U tế bào khổng lồ là một tổn thương xương lành tính phức tạp về mặt mô học, hiếm khi tái phát, mặc dù nó chắc chắn là nguồn di căn "lành tính" và thường chuyển thành sarcoma sau khi chiếu xạ. Trong trường hợp không có nguồn gốc di truyền rõ ràng, khối u tế bào khổng lồ được đặt tên cho hình dạng mô học cụ thể của nó. 
Mô tả hình thái điển hình là tổn thương tế bào mô đệm đơn nhân lành tính với một số lượng lớn tế bào khổng lồ giống tế bào hủy xương lành tính. Các nghiên cứu phân tử và hóa mô miễn dịch của các mô u nguyên bào xương cho thấy hai quần thể tế bào mô đệm, một quần thể bao gồm các tế bào hình thoi đang tăng sinh đại diện cho các dấu hiệu có nguồn gốc nguyên bào xương,  [3]trong khi  [4] quần thể còn lại bao gồm các tế bào đa giác nhuộm màu cho các kháng nguyên đơn bào / đại thực bào CD14 + / CD68 +. [5

Các đặc điểm di truyền bệnh chính của u nguyên bào xương:

  • khối u bao gồm hai loại tế bào: tế bào khổng lồ đa nhân và tế bào đơn nhân nhỏ;
  • thường bị ảnh hưởng nhất là xương đùi xa, xương chày gần, bán kính xa, xương chậu và xương bả vai (hiếm gặp nhất là cột sống);
  • tổn thương chủ yếu là cô lập và đơn độc;
  • khối u nằm ở tầng sinh môn hoặc tầng sinh môn, sưng to, biến dạng dưới dạng hình củ hoặc hình bán cầu lớn;
  • quá trình bệnh lý đến sụn khớp và bị gián đoạn;
  • khối u tăng theo mọi hướng, tuy nhiên, khối u chủ yếu được ghi nhận dọc theo trục xương dài đến xương nhị đầu;
  • kích thước ngang theo đường kính tăng hơn ba lần;
  • với một biến thể tế bào của u nguyên bào xương, khối u bao gồm các khoang được ngăn cách với nhau bởi các rào cản hoàn toàn và một phần (giống như bọt xà phòng hoặc tổ ong không đều);
  • Có sự phân kỳ của chất vỏ, sưng tấy từ bên trong, mỏng dần, không có các lớp màng xương;
  • nếu u nguyên bào xương có kích thước đáng kể thì chất vỏ phân giải, khối u được bao bọc bởi một nang vỏ mỏng, gồm các vách ngăn bề mặt;
  • ở biến thể tiêu xương không có hình khoang, khuyết xương đồng nhất;
  • khuyết tật biên có dạng hình đĩa;
  • có sự tái hấp thu của lớp vỏ, sự mài nhẵn của lớp vỏ trên đường tổn thương, không có các lớp phá hoại và màng xương;
  • chỗ khuyết có đường nét rõ ràng;
  • gãy xương bệnh lý được quan sát thấy ở 12% bệnh nhân.

U nguyên bào tủy ảnh hưởng đến các vùng giàu tủy xương. Thường phát hiện thấy độ cong và ngắn xương rõ rệt - đặc biệt là khi chẩn đoán và điều trị muộn. Trong hầu hết các trường hợp, khối u nằm lệch tâm, với sự phá hủy phần lớn các ống dẫn của xương. Chụp X-quang cho thấy sự thành tựu của lớp xương dưới sụn. Trong hầu hết một nửa số trường hợp, toàn bộ đầu xương khớp bị ảnh hưởng, sưng lên, lớp vỏ não bị phá hủy, tổn thương vượt ra ngoài giới hạn của xương.

Cho đến nay, u nguyên bào xương hiếm khi được coi là một khối u lành tính: nó được xếp vào loại ung thư tích cực, chủ yếu vì tính khó đoán và khả năng ác tính cao.

Triệu chứng u nguyên bào xương

Biểu hiện lâm sàng thời thơ ấu và tuổi già gần như giống nhau. Các dấu hiệu đầu tiên không được phát hiện ngay lập tức, vì lúc đầu u nguyên bào xương phát triển ẩn, và có thể xác định nó chỉ gần một năm sau khi bắt đầu phát triển.

Các chuyên gia chia các triệu chứng thành tổng quát và cục bộ. Các dấu hiệu chung thường đi kèm với u nguyên bào xương ác tính, và các dấu hiệu cục bộ xuất hiện với một khối u lành tính.

Các dấu hiệu chung không phụ thuộc vào vị trí của xương bị ảnh hưởng:

  • đau dữ dội ở khu vực khối u phát triển;
  • sờ thấy lạo xạo, cho thấy sự phát triển của khối u và sự phá hủy của đoạn xương;
  • sự xuất hiện của một mạng lưới các mạch trên tiêu điểm bệnh lý;
  • sự gia tăng ổn định của đầy hơi;
  • đau tăng lên khi khối u phát triển;
  • vi phạm chức năng cơ và khớp gần khu vực bị ảnh hưởng;
  • mở rộng các hạch bạch huyết gần đó;
  • tình trạng khó chịu chung, mệt mỏi;
  • tăng nhiệt độ cơ thể;
  • chán ăn, sụt cân;
  • thờ ơ, bất lực.

Các biểu hiện cục bộ được "buộc" vào vị trí của xương bị ảnh hưởng. Ví dụ, nếu u nguyên bào xương phát triển ở bất kỳ hàm nào, thì tính đối xứng của khuôn mặt sẽ dần bị phá vỡ. Người bệnh bắt đầu gặp khó khăn trong việc nói, nhai, đôi khi răng bị lung lay và rụng. Trong trường hợp nghiêm trọng, các vùng hoại tử, lỗ rò được hình thành.

90% các khối u tế bào khổng lồ có vị trí biểu sinh điển hình. Khối u thường kéo dài đến xương dưới sụn khớp hoặc thậm chí nằm trên sụn. Khớp và / hoặc nang của nó hiếm khi bị ảnh hưởng. Trong một số trường hợp hiếm hoi khi u nguyên bào xương xảy ra ở trẻ em, tổn thương có khả năng nằm ở vùng siêu hình. [6]Các vị trí phổ biến nhất,  [7] theo thứ tự giảm dần, là xương đùi xa, xương chày gần, bán kính xa và xương cùng. [8] 50% u nguyên bào xương xảy ra ở vùng đầu gối. Các vị trí phổ biến khác bao gồm đầu xương mác, xương đùi gần và xương đùi gần. Khu trú vùng chậu là rất hiếm.  Sự xuất hiện đa trung tâm hoặc đồng bộ của u nguyên bào xương ở các vị trí xương khác nhau được biết là xảy ra, nhưng cực kỳ hiếm  [9]. , [10][11][12]

Nếu u nguyên bào xương phát triển ở chân, dáng đi của bệnh nhân thay đổi, theo thời gian, các cơ trên chi dưới bị tổn thương teo đi, việc đi lại trở nên khó khăn. Trong một số trường hợp, quá trình xương loạn dưỡng xảy ra, xương trở nên mỏng hơn. Gãy xương bệnh lý xảy ra, kèm theo đau dữ dội và sưng mô. Có thể có các biến chứng ở dạng xuất huyết, tụ máu, hoại tử các mô mềm.

Nếu u nguyên bào xương phát triển ở vùng xương đùi hoặc xương đùi, thì các kỹ năng vận động của ngón tay và nói chung, chức năng của chi bị ảnh hưởng sẽ bị suy giảm.

Với sự ác tính của quá trình khối u, tình trạng của bệnh nhân trở nên tồi tệ hơn. Các dấu hiệu sau đây là đáng chú ý:

  • đau ở khu vực bị ảnh hưởng của xương dữ dội hơn;
  • khối u tăng dần đều;
  • các mô xương bị phá hủy, vùng phá hủy đó mở rộng;
  • tiêu điểm khối u mất ranh giới rõ ràng;
  • lớp vỏ não bị phá hủy.

Những thay đổi như vậy chỉ có thể được nhìn thấy bởi một chuyên gia khi thực hiện chẩn đoán bằng dụng cụ.

U nguyên bào xương lành tính được phân biệt bằng một quá trình tiềm ẩn dần dần hoặc không có triệu chứng. Hội chứng đau chỉ xảy ra trong quá trình tiến triển của bệnh lý, sau vài tháng bệnh nhân bắt đầu bị rối loạn cơn đau khi chiếu tia. Ở nhiều bệnh nhân, dấu hiệu đầu tiên của bệnh là gãy xương bệnh lý. Lúc chẩn đoán, khoảng 12% bệnh nhân u nguyên bào xương có biểu hiện gãy xương bệnh lý. [13]Sự hiện diện của một gãy xương bệnh lý được  [14] cho là biểu hiện của bệnh nặng hơn với nguy cơ tái phát tại chỗ và lây lan di căn cao hơn. [15]

Với bệnh ác tính của u nguyên bào xương, một khối u không dễ thấy trước đó trở nên đau đớn, các dấu hiệu kích thích các đầu dây thần kinh được tìm thấy. Nếu khối u chủ yếu là ác tính, thì sẽ có những cơn đau dữ dội, suy nhược, với hình ảnh thần kinh phát triển nhanh chóng.

U nguyên bào xương ở trẻ em

Các dấu hiệu lâm sàng của các dạng u nguyên bào nuôi lành tính thường không giống nhau. Các dạng nang không biểu hiện triệu chứng trong một thời gian dài, và trong 50% trường hợp, chúng chỉ được phát hiện sau khi phát triển thành gãy xương bệnh lý. Quá trình khối u được phát hiện với sự tăng sinh mạnh mẽ của mô, với sự xuất hiện của cơn đau. Vị trí lồi của xương chỉ xảy ra với những tăng trưởng rõ rệt: bệnh nhân có mạng lưới tĩnh mạch mở rộng, khả năng vận động khớp bị hạn chế. Dạng ly giải của u nguyên bào xương có đặc điểm là phát triển nhanh hơn, xuất hiện cơn đau sớm, nhưng các cơn co thắt xảy ra ít thường xuyên hơn.

Thường gặp nhất ở thời thơ ấu, u nguyên bào xương ảnh hưởng đến siêu hình trên của vai và xương đùi. Ít thường xuyên hơn một chút, tổn thương được tìm thấy ở phần dưới xương đùi, xương chày và xương mác. Ở dạng dung dịch hóa, sự phá hủy sụn khớp có thể xảy ra với sự lan rộng hơn nữa đến lớp biểu bì mà không xâm nhập vào khớp (sụn khớp vẫn còn nguyên vẹn). Ở dạng nang đang hoạt động, sự phát triển của khối u được ghi nhận ở phần trung tâm của khối u, với sự mỏng đi rõ rệt của lớp vỏ não và sưng xương.

U nguyên bào xương trong thời thơ ấu  chủ yếu là lành tính, nhưng chúng cũng có thể gây ra sự phá hủy xương đáng kể. Với sự nảy mầm của sụn biểu mô, sự phát triển của đoạn chi chậm lại, gãy xương bệnh lý, sai khớp giả với khuyết tật xương rõ rệt và hội chứng đau có thể xảy ra.

Trong một quá trình ác tính, một khối u được hình thành theo loại sarcoma tạo xương: đặc trưng là sự phát triển nhanh chóng và sự phá hủy xương rõ rệt. Để chẩn đoán phân biệt, trẻ em phải trải qua một cuộc kiểm tra mô học.

Giai đoạn

Các bác sĩ chuyên khoa phân biệt giữa giai đoạn phát triển tế bào và tế bào-tế bào của u nguyên bào xương.

  1. Giai đoạn tế bào-trabecular được đặc trưng bởi sự hình thành các ổ phá hủy mô xương, ngăn cách bởi các vách ngăn.
  2. Giai đoạn ly giải được đặc trưng bởi sự hình thành tiêu điểm phá hủy liên tục, khu trú không đối xứng đối với trục xương trung tâm. Khi khối u phát triển, nó có thể lan rộng ra toàn bộ đường kính xương.

Một dấu hiệu điển hình của u nguyên bào xương là sự tách biệt tiêu điểm phá hủy khỏi phần lành của xương. Ống tủy được phân định với khối u với sự trợ giúp của tấm đóng.

Các hình thức

Tùy thuộc vào thông tin lâm sàng và X quang và các đặc điểm hình thái, các loại u nguyên bào xương cơ bản sau đây được phân biệt:

  • Dạng tế bào chủ yếu gặp ở bệnh nhân trung niên và cao tuổi. Khối u phát triển chậm, cuối cùng tự bộc lộ dưới dạng một khối sưng dày đặc với bề mặt dạng nốt, không có khả năng hạn chế từ xương lành. Khi khu trú trong vùng hàm, cái sau sẽ có hình dạng trục chính. Vị trí của răng không thay đổi. Mô bao phủ tế bào u nguyên bào xương bị thiếu máu. Về mặt phóng xạ, bóng mờ được phân biệt với một số lượng lớn các thành tạo khoang và tế bào, được rào chắn bởi các rào cản. Không có phản ứng từ màng xương.
  • Dạng nang của u nguyên bào xương ban đầu gây đau. Khi thăm dò khối u, một số vùng bị mềm, có triệu chứng “lạo xạo”. Xương sau khối u trở nên mỏng hơn, có dạng hình vòm, lồi, nhẵn. Trên X-quang, tiêu điểm giống như một u nang trứng hoặc u nguyên bào tủy.
  • Loại bệnh lý ly giải tương đối hiếm, chủ yếu ở bệnh nhân tuổi thơ và thanh thiếu niên. Sự tăng trưởng đang phát triển đủ nhanh. Trong bối cảnh lớp vỏ não mỏng dần, các cơn đau xuất hiện: lúc đầu chúng bắt đầu quấy rầy khi nghỉ ngơi, sau đó - khi thăm dò vùng bị ảnh hưởng. Sự giãn nở của mạch máu trên vị trí khối u được ghi nhận. Với sự bản địa hóa của trọng tâm bệnh lý ở vùng hàm, răng bị cong, vẩu. Gãy xương bệnh lý có thể xảy ra. Trên phim chụp X quang có một vùng giác ngộ không cấu trúc.

Theo mức độ ác tính, u nguyên bào nuôi được chia thành lành tính (không có tế bào), ác tính nguyên phát và ác tính (biến đổi từ một khối u lành tính).

Tùy thuộc vào nội địa hóa, các loại bệnh lý sau được phân biệt:

  • Dạng ngoại vi của u nguyên bào xương hàm trên không có đặc điểm hình thái nào đặc biệt, nó nằm trên nướu.
  • Dạng trung tâm nằm bên trong cấu trúc xương và, không giống như dạng ngoại vi, có các vùng xuất huyết, gây ra màu nâu của khối u. Khối u được đại diện bởi một tập đoàn.
  • U nguyên bào xương hàm dưới nằm trong độ dày của mô xương, ở vùng răng hàm và răng tiền hàm. Sự phát triển của khối u xảy ra trong vài năm (trung bình - 3-10 năm), kèm theo rối loạn chức năng của khớp thái dương hàm.
  • U nguyên bào hàm trên được biểu hiện bằng sự nhô ra của vùng hàm bị ảnh hưởng, răng lung lay và khuôn mặt không cân xứng. Sự phát triển của khối u diễn ra chậm và không đau.
  • U nguyên bào xương của xương đùi là khu trú phổ biến nhất, ảnh hưởng đến vùng phát triển của xương: càng lớn, cổ và đầu xương đùi. Các trochanter nhỏ hơn ít bị ảnh hưởng hơn (cô lập). Bệnh lý có kèm theo đau, biến dạng xương, gãy xương bệnh lý.
  • U nguyên bào xương của ilium thường phát triển ở gốc của nó. Cũng có thể tổn thương sụn chêm chữ Y với sự phá hủy nhánh ngang của xương mu hoặc nhánh đi xuống của xương mác. Bệnh lý tiến triển lúc đầu không có triệu chứng, sau đó xuất hiện các cơn đau khi vận động, què quặt.

Các biến chứng và hậu quả

Hậu quả bất lợi nhất của u nguyên bào xương lành tính là tính ác tính của nó, hay còn gọi là bệnh ác tính. Khối u tế bào khổng lồ ác tính hiếm gặp; phân tích các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ 1,6% các khối u ác tính nguyên phát và 2,4% các khối u ác tính thứ phát. Sự phát triển thâm nhiễm được phát hiện, các hạch bạch huyết gần nhất bị ảnh hưởng và di căn có thể lan rộng. [16]

U nguyên bào nuôi tế bào khổng lồ ác tính có khả năng tạo ra các dạng di căn sau:

  • nóng (phát triển nhanh chóng, tích cực phá hủy các mô xung quanh);
  • lạnh (không có diễn biến xác định, tồn tại lâu ngày ở trạng thái không hoạt động, nhưng có khả năng chuyển hóa thành “nóng”);
  • câm (tồn tại ở trạng thái anabiotic và được phát hiện một cách tình cờ).

U nguyên bào xương ác tính có thể xảy ra ở ba dạng:

  1. Một khối u ác tính nguyên phát vẫn giữ được kiểu cấu trúc cơ bản, tuy nhiên, có sự không điển hình của các nguyên tố đơn nhân và sự hiện diện của nguyên phân trong chúng.
  2. Sự ác tính của một khối u lành tính nguyên phát với sự phát triển của tế bào hình thoi hoặc sarcoma tạo xương.
  3. Bệnh ác tính sau điều trị trước đó - cụ thể là sau các can thiệp không triệt để hoặc xạ trị không hợp lý. Trong tình huống như vậy, sarcoma tế bào đa hình với di căn phổi thường phát triển nhất.

Người ta thường chấp nhận rằng u nguyên bào xương ác tính là một sarcoma cấp cao; [17] tuy nhiên, bằng chứng nghiên cứu cho thấy u nguyên bào xương ác tính hoạt động giống như một sarcoma mức độ thấp đến trung bình. [18] Di căn xảy ra ở 1-9% bệnh nhân u nguyên bào xương, và một số nghiên cứu trước đó đã xác định tỷ lệ di căn với sự phát triển tích cực và tái phát tại chỗ. [19], [20]

Sau khi thực hiện các can thiệp phẫu thuật, bệnh nhân khuyết tật hoặc mất khả năng bị tàn tật được phân vào nhóm khuyết tật thích hợp.

Chẩn đoán u nguyên bào xương

Để chẩn đoán u nguyên bào xương, cần sử dụng các phương pháp sau:

  • hỏi bệnh nhân, kiểm tra cẩn thận và sờ nắn vùng xương bị ảnh hưởng, nghiên cứu tiền sử bệnh;
  • chẩn đoán trong phòng thí nghiệm và dụng cụ, nghiên cứu hình thái học.

Khi xác định tiền sử của bệnh lý, bác sĩ chú ý đến các biểu hiện đầu tiên của khối u, sự hiện diện và tính chất của cơn đau, các bệnh và chấn thương trước đây, điều trị trước đó và các đặc điểm của tình trạng chung. Cũng cần làm rõ tình trạng hệ thống tiết niệu, sinh sản, hô hấp, gan thận, hạch bạch huyết để siêu âm chẩn đoán các cơ quan nội tạng.

Tuyệt đối tất cả các bệnh nhân đều được chỉ định xét nghiệm máu và nước tiểu, xác định các chỉ số về protein và phân tử, axit sialic, phốt pho và canxi. Cần xác định hoạt tính enzym của phosphatase, tiến hành xét nghiệm diphenyl, đánh giá protein phản ứng C, v.v... Cần lưu ý rằng các thông số xét nghiệm đối với khối u xương thường không đặc hiệu, nhưng có thể giúp chẩn đoán phân biệt. Ví dụ, với u nguyên bào xương ác tính, có thể có những thay đổi như tăng bạch cầu, tăng tốc độ ESR, giảm protein máu và sắt không phải hemoglobin, tăng axit sialic và phosphatase kiềm. Oxyproline, hexokinase xuất hiện trong nước tiểu. Trong huyết thanh, hàm lượng phốt pho và canxi tăng lên.

Các nghiên cứu được chấp nhận chung cho các nghi ngờ u nguyên bào xương bao gồm khảo sát và chụp x-quang, chụp cắt lớp. Trên phim X quang, có thể làm rõ nội địa hóa, quy mô, bản chất của quá trình bệnh, xác định mức độ phổ biến của nó đối với các cơ quan và mô xung quanh. Chụp cắt lớp vi tính cho phép bạn khám phá sự phá hủy bệnh lý sâu, xác định kích thước tiêu điểm trong giới hạn xương. Tuy nhiên, chụp cộng hưởng từ vẫn được coi là nhiều thông tin hơn: theo thông tin thu được trong quá trình nghiên cứu, các bác sĩ có thể thu thập hình ảnh không gian, bao gồm cả hình ảnh ba chiều.

Trong quá trình nghiên cứu hình thái học, vật liệu thu được trong quá trình chọc hút và sinh thiết gai, hoặc các vùng xương bị loại bỏ cùng với u nguyên bào xương, được nghiên cứu. Sinh thiết chọc thủng được thực hiện bằng kim đặc biệt, và khối u bị chọc thủng dưới sự quan sát của X-quang. 

Trong quá trình chụp X-quang xương ống dài ở bệnh nhân, người ta tìm thấy tiêu điểm phá hủy xương, khu trú theo kiểu lệch tâm ở vùng biểu mô. Về động lực học, bệnh lý phân kỳ về phía sụn khớp, cũng như chuyển hóa xương, và có thể chiếm toàn bộ đường kính (đặc trưng cho u nguyên bào xương của đầu xương mác và bán kính). Lớp vỏ não mỏng đi rất nhiều, sưng lên, thường thấy có sự phá hủy một phần. Trong một quá trình lành tính, không có phản ứng màng xương. Giới hạn giữa chất nguyên sinh và chất xốp bị mờ, không có độ trong. Đường viền xơ cứng không có trong hầu hết các trường hợp.

Khi cột sống bị ảnh hưởng, khối u trong 80% trường hợp sẽ nằm ở thân đốt sống. Cơ thể có vòm và các quá trình có thể bị ảnh hưởng, đôi khi một số đốt sống, các đoạn cạnh sườn, khớp xương cùng có liên quan đến quá trình bệnh lý. Các ổ phá hủy có thể có cấu trúc tế bào, hoặc dung dịch kiềm.

Khi nghiên cứu các hình ảnh phân lớp trên CT, sự phá hủy của vòm bằng các quá trình cắt ngang được xác định, điều này không thể nhìn thấy trên phim chụp X-quang thông thường. Việc sử dụng MRI cho phép chúng tôi xem xét ảnh hưởng của khối u trên tủy sống. [21], [22]

U nguyên bào xương ác tính nguyên phát trên X quang được định nghĩa là một tiêu điểm phá hủy lytic với ranh giới mờ. Trong một số trường hợp, cấu trúc có dạng lưới thô. Có hiện tượng "sưng" vùng xương bị ảnh hưởng, lớp vỏ não mỏng dần đi kèm với sự phá hủy sâu hơn. Các mảng vỏ não không đồng nhất từ bên trong. Phản ứng màng xương có thể xảy ra.

Với bệnh ác tính của một khối u nguyên bào xương lành tính ban đầu, một cấu trúc lưới lớn, lưới nhỏ hoặc cấu trúc lytic của tiêu điểm phá hủy được tìm thấy. Vùng xương bị tổn thương bị “sưng tấy”, lớp vỏ não mỏng đi rất nhiều, có những đường gân bên trong không đồng đều. Có thể bị gãy vỏ não. Phản ứng màng xương (thị lực yếu của Codman) có đặc điểm của viêm phúc mạc dạng củ.

Để xác định khả năng di căn, siêu âm được quy định để giúp kiểm tra tình trạng của các cơ quan nội tạng. 

Giai đoạn cuối cùng trong chẩn đoán khối u xương được thể hiện bằng việc xác định mô học và xét nghiệm tế bào học trên các phết tế bào. Vật liệu được lấy bằng cách tiến hành sinh thiết (mở hoặc chọc thủng).

Chẩn đoán phân biệt

Các u nguyên bào xương lành tính cần phân biệt với tất cả các bệnh lý có bằng chứng về u nang xương hoặc ly giải mô trên X quang. Trong số các bệnh lý này:

  • loạn sản dạng sợi;
  • sarcoma sinh xương lytic;
  • loạn dưỡng xương tuyến cận giáp;
  • tiêu điểm của bệnh lao xương;
  • nang xương phình động mạch.

Nếu có tổn thương xương lớn và tiến triển, cần nghi ngờ u nguyên bào xương. Khối u này được đặc trưng bởi sự vắng mặt của chứng loãng xương xung quanh, một quá trình phá hủy từ quá trình chuyển hóa và sự xâm nhập muộn của bệnh lý vào tầng sinh môn.

Có thể phân biệt chứng loạn dưỡng xương tuyến cận giáp với u nguyên bào xương chỉ bằng cách sử dụng chụp X quang và các nghiên cứu sinh hóa.

Khó khăn có thể nảy sinh trong quá trình chẩn đoán u nguyên bào xương của xương dài, cũng như trong việc phân biệt bệnh với sarcoma xương hoặc dạng nang (xương hoặc chứng phình động mạch).

Nội địa hóa của u nang phình động mạch chủ yếu là diaphysis hoặc siêu hình. Với sự định vị lệch tâm của một khối u như vậy, xương sưng cục bộ được ghi nhận, một lớp vỏ mỏng: khối u kéo dài dọc theo xương, có thể chứa các hạt vôi. Với khu trú trung tâm, di chứng hoặc di chứng sưng đối xứng, điều này không xảy ra với u nguyên bào xương.

Trong thời thơ ấu, u nguyên bào xương có thể bị nhầm lẫn với loại dị sản xương dạng sợi đơn lẻ. Trong tình huống này, xương bị biến dạng, ngắn lại (đôi khi dài ra), nhưng không sưng lên, như với u nguyên bào xương. Loạn sản xương dạng sợi ảnh hưởng chủ yếu đến quá trình biến dạng và dị dạng của xương ống. Lớp vỏ não có thể dày lên, hình thành các vùng xơ cứng xung quanh các vùng phá hủy. Quá trình phát triển không đau, chậm.

Nếu u nguyên bào xương ảnh hưởng đến xương hàm dưới thì cần phân biệt bệnh lý với u răng, u sợi xương, u tuyến, u nang răng.

Điều trị u nguyên bào xương

Mục tiêu của điều trị là giảm thiểu bệnh tật và tối đa hóa chức năng của xương bị ảnh hưởng; Theo truyền thống, phương pháp điều trị này được thực hiện bằng cách cạo bên trong tổn thương với việc chèn ép khoang. Các kỹ thuật mới như xi măng sử dụng xi măng xương đang được khuyến khích vì chúng giúp tái tạo và giảm tái phát cục bộ. [23]

Chỉ có thể phẫu thuật để loại bỏ hoàn toàn u nguyên bào xương: khối u được cắt bỏ, ngăn chặn tổn thương thêm cho xương.

Các u nguyên bào có kích thước nhỏ được nạo ra một cách cẩn thận bằng một chiếc nạo chuyên dụng. Phần khuyết xương hình thành được thay thế bằng phương pháp cấy ghép tự động. Với kích thước đáng kể của khối u, việc cắt bỏ xương được thực hiện, sau đó là phẫu thuật tạo hình. [24].  [25]_ [26]

Do tỷ lệ tái phát cục bộ cao (25-50%) sau nạo và ghép xương, các bác sĩ phẫu thuật đã được khuyến khích cải thiện quy trình phẫu thuật của họ bằng cách sử dụng các chất bổ trợ hóa học hoặc vật lý như nitơ lỏng, xi măng acrylic, phenol, hydrogen peroxide, hóa trị tại chỗ hoặc xạ trị. [27]Liệu pháp bổ trợ tại chỗ đã  [28] được chứng minh là giúp kiểm soát tỷ lệ tái phát. [29]

Nếu bệnh nhân bị chống chỉ định vì bất kỳ lý do gì cho phẫu thuật, thì anh ta sẽ được chỉ định xạ trị. Với sự trợ giúp của chiếu xạ, có thể ngăn chặn sự phát triển của khối u và phá hủy cấu trúc của nó. [30]

Cũng có thể sử dụng các phương pháp sau:

  • Sử dụng steroid có chủ ý. Kỹ thuật này tương đối mới và chưa được sử dụng trong thời gian dài. Thông qua tiêm, có thể đạt được kết quả khả quan với u nguyên bào xương nhỏ: khối u giảm kích thước. Đôi khi, khi kết thúc điều trị, tiêu điểm thu được độ phóng xạ lớn hơn so với vùng xương xung quanh.
  • Giới thiệu alpha-interferon. Dựa trên lý thuyết về nguồn gốc mạch máu của u nguyên bào xương, các chuyên gia đã đưa vào thực tế phương pháp tiêm alpha-interferon. Phương thuốc này có khả năng chống tạo mạch - tức là nó làm chậm sự phát triển của các mạch máu. Kỹ thuật này đã trở nên hiệu quả ở khoảng 50% bệnh nhân, nhưng nó tương đối hiếm khi được sử dụng do có một số lượng lớn các tác dụng phụ - chẳng hạn như nhức đầu, suy giảm sức khỏe nói chung, mệt mỏi nghiêm trọng và tàn tật.

Để điều trị u nguyên bào xương ác tính (nguyên phát hoặc thứ phát), chỉ sử dụng biện pháp can thiệp phẫu thuật, bao gồm cắt bỏ khối u cùng với vị trí xương. Trước và sau ca mổ, bệnh nhân được chỉ định xạ trị và hóa trị.

Các u nguyên bào xương không thể hoạt động (ví dụ, một số khối u của xương cùng và xương chậu) có thể được điều trị bằng phương pháp thuyên tắc mạch xuyên nguồn cung cấp máu của chúng. 

  • Liệu pháp chống RANKL

Tế bào khổng lồ thể hiện quá mức một chất trung gian quan trọng trong quá trình tạo xương: thụ thể RANK, đến lượt nó được kích thích bởi cytokine RANKL, được tiết ra bởi các tế bào mô đệm. Nghiên cứu về denosumab, một kháng thể đơn dòng liên kết đặc biệt với RANKL, đã dẫn đến kết quả điều trị ấn tượng, dẫn đến sự chấp thuận của Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA). [31]Denosumab chủ  [32] yếu dành cho những bệnh nhân có nguy cơ tái phát cao sau phẫu thuật ban đầu và tái phát tại chỗ.

Phẫu thuật

Nhiều nghiên cứu khác nhau cho thấy rằng việc cắt bỏ rộng có liên quan đến việc giảm nguy cơ tái phát cục bộ so với nạo nội tạng và có thể tăng tỷ lệ sống không tái phát từ 84% lên 100%. Tuy nhiên  [33],   việc cắt bỏ rộng có liên quan đến tỷ lệ biến chứng phẫu thuật cao hơn và dẫn đến suy giảm chức năng, thường phải tái tạo. .  _ [34][35][36][37][38]

Nếu u nguyên bào xương khu trú trong xương ống dài, thì có thể sử dụng các biện pháp can thiệp phẫu thuật như sau:

  • Cắt bỏ rìa bằng allo hoặc tự động được thực hiện với u nguyên bào xương lành tính, phát triển từ từ, có cấu trúc tế bào, nằm ở ngoại vi của epimetaphysis. Có thể được cố định bằng vít kim loại.
  • Nếu quá trình khối u kéo dài đến đường kính giữa của xương, 2/3 đường kính và một phần diaphysis với vùng khớp sẽ bị loại bỏ. Chỗ khuyết được lấp đầy bằng sụn allograft. Sử dụng bu lông và vít khớp nối chắc chắn. Sự kết nối của lớp sụn và lớp vỏ của xương chủ được thực hiện theo phương pháp xiên để tránh lún khớp.
  • Nếu xương khớp bị phá hủy hoặc có gãy xương bệnh lý, thì việc cắt bỏ một đoạn được thực hiện với sự cô lập khớp và thay thế khuyết tật bằng một phương pháp phẫu thuật. Cố định bằng que vào xi măng.
  • Trong trường hợp gãy xương bệnh lý và u nguyên bào xương ác tính ở đoạn gần xương đùi, phẫu thuật tạo hình khớp háng toàn phần sẽ được thực hiện.
  • Khi loại bỏ các đoạn cuối khớp ở khớp gối, cấy ghép bán phần khớp với việc cố định chắc chắn. Có lẽ là phẫu thuật tạo hình khớp toàn bộ cá nhân với một thân dài bằng titan và xạ trị thêm.
  • Nếu một khối u tích cực khu trú ở khu vực đầu xa của xương chày, phẫu thuật cắt bỏ khớp mắt cá chân được thực hiện bằng phương pháp nắn xương. Theo Zatsepin, khi móng bị hư hại, phương pháp cắt xương sẽ được sử dụng với phương pháp kéo dài khớp xương.
  • Nếu bệnh lý tập trung khu trú ở vùng đốt sống cổ, thì thực hành tiếp cận đốt sống trước. Có thể tiếp cận một bên với sự tiếp xúc cẩn thận của hầu và mặt trước của đốt sống với nền sọ.
  • Mức độ Th 1 - 2 sử  dụng đường tiếp cận phía trước với đường cắt xương ức xiên đến khoang gian sườn thứ ba. Tàu được chuyển xuống nhẹ nhàng. Nếu trọng tâm nằm ở đốt sống ngực thứ 3 đến thứ 5, phương pháp tiếp cận trước bên và cắt bỏ xương sườn thứ ba được thực hiện. Xương vảy di chuyển trở lại mà không cắt đứt các cơ. Khó khăn có thể phát sinh khi tiếp cận các bề mặt trước của các đốt sống xương cùng phía trên. Phương pháp tiếp cận sau phúc mạc phải sau phúc mạc, tách mạch và niệu quản chính xác được sử dụng.
  • Nếu phát hiện đốt sống bị phá hủy nghiêm trọng hoặc sự lan rộng của khối u đến vòm trong cột sống ngực và cột sống lưng, thì việc cố định thấu kính-trong suốt được thực hiện với việc cắt bỏ đốt sống bị ảnh hưởng và phẫu thuật tự động.
  • Nếu u nguyên bào xương nằm ở xương mu và xương đẳng, vùng bị ảnh hưởng sẽ được loại bỏ trong ranh giới của các mô khỏe mạnh mà không cần ghép xương. Nếu đáy và mái của tấm đệm bị ảnh hưởng, việc loại bỏ được chỉ định cùng với việc thay thế khiếm khuyết bằng chất dẻo xương.
  • Nếu xương cùng và L 5  bị phá hủy, thực hiện cắt bỏ sau của các bộ phận bị ảnh hưởng và ổn định bằng cố định thấu kính. Tiếp theo, khối u được lấy ra bằng phương pháp sau phúc mạc, sau đó là ghép xương.

Phòng ngừa

Không có biện pháp phòng ngừa cụ thể để ngăn ngừa sự xuất hiện của u nguyên bào xương. Với mục đích phòng ngừa, các chuyên gia khuyên bạn nên thường xuyên đi kiểm tra X quang 1-2 năm một lần để phát hiện kịp thời các khối u đó và điều trị chúng.

Nếu một người phát hiện ra bất kỳ sự cứng xương nào trong bản thân, thì anh ta cần ngay lập tức tham khảo ý kiến bác sĩ: bác sĩ đa khoa, bác sĩ chỉnh hình, bác sĩ ung thư, bác sĩ chấn thương, bác sĩ chuyên khoa xương sống.

Lời khuyên y tế bổ sung bao gồm:

  • tránh chấn thương, say rượu, ăn uống đầy đủ, đúng chế độ, duy trì hoạt động thể chất;
  • tham khảo ý kiến bác sĩ một cách kịp thời, bao gồm cả các bệnh của hệ thống cơ xương;
  • Hãy chắc chắn đến gặp bác sĩ và trải qua một cuộc kiểm tra chẩn đoán nếu xuất hiện bất kỳ khối u nào không rõ nguồn gốc.

Dự báo

Ở bệnh nhân u nguyên bào xương, kết quả của bệnh phụ thuộc vào nhiều yếu tố như đặc điểm phát triển của khối u, độ ác tính hay lành tính của nó, khu trú, sự lây lan, thời gian điều trị,… Những năm gần đây, kết quả điều trị. Của các khối u xương ác tính đã trở nên tiến triển hơn nhiều. Các bác sĩ sử dụng một cách tiếp cận kết hợp, nếu cần thiết, sử dụng liệu pháp đa hóa chuyên sâu. Đồng thời, tỷ lệ năm mươi bệnh nhân khỏi bệnh là hơn 70%.

Các chuyên gia nhận định về tiên lượng khả quan, nếu loại bỏ hoàn toàn khối u nguyên bào kịp thời thì sẽ không tái phát. Bất cứ khi nào có thể, bác sĩ phẫu thuật luôn cố gắng thực hiện các hoạt động bảo tồn nội tạng, đồng thời ghép xương, và chỉ trong một số trường hợp chúng ta đang nói đến các can thiệp cắt xén, sau đó một người không còn có thể thực hiện một số hành động nhất định: người ta phải thay đổi lối sống của mình. Trong những tình huống như vậy, các bác sĩ hiểu thuật ngữ "phục hồi" là "sự vắng mặt của các quá trình khối u." Những bệnh nhân như vậy cần được phục hồi chức năng lâu dài, chỉnh hình và đôi khi được trợ giúp về tâm lý.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.