Tăng huyết áp phổi

Tăng huyết áp phổi (tăng huyết áp động mạch phổi) là sự gia tăng áp lực trong hệ thống động mạch phổi, có thể là do sự gia tăng sức đề kháng trong máu của phổi hoặc tăng đáng kể lưu lượng máu phổi. Bệnh lý này là trong hầu hết các trường hợp thứ cấp; khi nguyên nhân chưa được biết, nó được gọi là chính. Trong tăng huyết áp phổi nguyên phát, các mạch phổi co lại, phì đại và xơ hóa.

Tăng huyết áp phổi dẫn đến quá tải và suy thất phải. Các triệu chứng của tăng huyết áp phổi là mệt mỏi, khó thở khi gắng sức và đôi khi, khó chịu ở ngực và ngất xỉu. Chẩn đoán được thực hiện bằng cách đo áp lực trong động mạch phổi. Điều trị tăng huyết áp phổi được thực hiện bằng thuốc giãn mạch và, trong một số trường hợp nặng, ghép phổi. Tiên lượng nói chung là không thuận lợi nếu không có nguyên nhân có thể chữa được.

Áp lực bình thường trong động mạch phổi là:

• tâm thu - 23-26 mm Hg.
• tâm trương - 7-9 mm Hg
• trung bình -12-15 mm Hg

Theo khuyến nghị của WHO, giới hạn trên của bình thường đối với huyết áp tâm thu ở động mạch phổi là 30 mm Hg, huyết áp tâm trương - 15 mm Hg.

[1], [2], [3],

Nguyên nhân tăng huyết áp phổi

Tăng huyết áp phổi xảy ra nếu áp lực động mạch phổi trung bình> 25 mmHg. Nghệ thuật. Một mình hoặc> 35 mmHg. Nghệ thuật. Trong quá trình tải. Nhiều điều kiện và thuốc gây tăng huyết áp phổi. Tăng huyết áp phổi nguyên phát - tăng huyết áp phổi trong trường hợp không có nguyên nhân như vậy. Tuy nhiên, kết quả có thể tương tự. Tăng huyết áp phổi nguyên phát rất hiếm, tỷ lệ mắc là 1-2 người trên một triệu.

Tăng huyết áp phổi nguyên phát ảnh hưởng đến phụ nữ gấp 2 lần so với nam giới. Tuổi chẩn đoán trung bình là 35 tuổi. Bệnh có thể là gia đình hoặc lẻ tẻ; trường hợp lẻ tẻ xảy ra thường xuyên hơn khoảng 10 lần. Phần lớn các trường hợp gia đình có đột biến gen cho protein hình thái xương loại 2 (BMPR2) từ gia đình của các thụ thể để chuyển đổi yếu tố tăng trưởng (TGF) -beta. Khoảng 20% trường hợp lẻ tẻ cũng có đột biến BMPR2. Nhiều người bị tăng huyết áp phổi nguyên phát có nồng độ angioprotein-1 tăng cao; Angioprotein-1 có khả năng điều chỉnh hạ BMPR1A, liên quan đến BMPR2 và có thể kích thích sản xuất serotonin và tăng sinh tế bào nội mô cơ trơn. Các yếu tố đồng thời khác có thể bao gồm các rối loạn trong vận chuyển serotonin và nhiễm virus herpes 8 ở người.

Tăng huyết áp phổi nguyên phát được đặc trưng bởi sự co mạch thay đổi, phì đại cơ trơn và tái tạo thành mạch. Thuốc co mạch được coi là hậu quả của sự gia tăng hoạt động của thromboxane và endothelin 1 (thuốc co mạch), một mặt, và làm giảm hoạt động của prostacyclin và nitric oxide (thuốc giãn mạch), mặt khác. Tăng áp lực mạch máu phổi, nguyên nhân là do tắc nghẽn mạch máu, làm nặng thêm tổn thương nội mô. Thiệt hại kích hoạt sự đông máu trên bề mặt nội mạc, có thể làm tăng huyết áp. Điều này cũng có thể được thúc đẩy bởi rối loạn đông máu do tăng nội dung của chất ức chế hoạt hóa plasmogen loại 1 và fibrinopeptide A và giảm hoạt động của chất kích hoạt plasmogen mô. Đông máu khu trú trên bề mặt của nội mạc không nên nhầm lẫn với tăng huyết áp động mạch phổi mạn tính, gây ra bởi bệnh huyết khối phổi có tổ chức.

Cuối cùng, ở hầu hết các bệnh nhân, tăng huyết áp phổi nguyên phát dẫn đến phì đại tâm thất phải với sự giãn nở và suy thất phải.

Các nguyên nhân gây tăng huyết áp phổi được trình bày trong phân loại.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Phân loại căn nguyên của tăng huyết áp phổi

Suy thất trái

1. Bệnh tim thiếu máu cục bộ.
2. Tăng huyết áp.
3. Dị dạng van động mạch chủ, co thắt động mạch chủ.
4. Hồi quy hai lá.
5. Bệnh cơ tim.
6. Viêm cơ tim.

Tăng áp lực ở tâm nhĩ trái

1. Hẹp van hai lá.
2. Khối u hoặc huyết khối của tâm nhĩ trái.
3. Tim ba tâm nhĩ, vòng hai lá qua van.

Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi

1. Xơ hóa trung thất.
2. Huyết khối tĩnh mạch phổi.

Bệnh phổi nhu mô

1. Bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính.
2. Bệnh phổi kẽ (quá trình phổ biến trong phổi).
3. Chấn thương phổi cấp tính nặng:
   • hội chứng suy hô hấp ở người lớn;
   • viêm phổi lan tỏa nặng.

Bệnh động mạch phổi

1. Tăng huyết áp phổi nguyên phát.
2. Thuyên tắc phổi lặp đi lặp lại hoặc lớn.
3. Huyết khối "tại chỗ" của động mạch phổi.
4. Viêm mạch hệ thống.
5. Hẹp động mạch phổi.
6. Tăng lưu lượng máu phổi:
   • bệnh tim bẩm sinh với chảy máu từ trái sang phải (khuyết tật thông liên thất, thông liên nhĩ);
   • mở ống động mạch.
7. Tăng huyết áp phổi do thuốc và thực phẩm.

Tăng huyết áp phổi ở trẻ sơ sinh

1. Tuần hoàn thai kéo dài.
2. Bệnh màng phổi.
3. Thoát vị hoành.
4. Meconium hút.

Thiếu oxy và / hoặc hypercapnia

1. Chỗ ở tại vùng cao.
2. Tắc nghẽn đường thở trên:
   • amidan mở rộng;
   • hội chứng ngưng thở khi ngủ tắc nghẽn.
3. Hội chứng Hypoventilation ở người béo phì (hội chứng Pickwick).
4. Hạ lưu phế nang nguyên phát.

Nhiều tác giả cho rằng nó phù hợp để phân loại tăng huyết áp phổi, tùy thuộc vào thời điểm phát triển của nó và phân bổ các hình thức cấp tính và mãn tính.

Nguyên nhân gây tăng huyết áp phổi cấp

1. Thuyên tắc phổi hoặc huyết khối "tại chỗ" trong động mạch phổi.
2. Suy thất trái cấp tính của bất kỳ nguồn gốc.
3. Tình trạng hen suyễn.
4. Hội chứng suy hô hấp.

Nguyên nhân gây tăng huyết áp phổi mãn tính

1. Tăng lưu lượng máu phổi.
   1. Khiếm khuyết của vách liên thất.
   2. Khiếm khuyết của vách ngăn giữa.
   3. Mở ống động mạch.
2. Tăng áp lực ở tâm nhĩ trái.
   1. Khiếm khuyết van hai lá.
   2. Myxoma hoặc huyết khối của tâm nhĩ trái.
   3. Suy thất trái mãn tính của bất kỳ nguồn gốc.
3. Tăng sức đề kháng trong hệ thống động mạch phổi.
   1. Genesis oxy hóa (bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, thiếu oxy độ cao, hội chứng hypoventilation).
   2. Genesis tắc nghẽn (thuyên tắc phổi tái phát, ảnh hưởng của các tác nhân dược lý, tăng huyết áp phổi nguyên phát, bệnh mô liên kết lan tỏa, viêm mạch hệ thống, bệnh tắc tĩnh mạch).

[11], [12], [13], [14], [15]

Triệu chứng tăng huyết áp phổi

Các triệu chứng lâm sàng đầu tiên của tăng huyết áp phổi xuất hiện với sự gia tăng huyết áp trong động mạch phổi từ 2 lần trở lên so với chỉ tiêu.

Các biểu hiện chủ quan chính của tăng huyết áp phổi là gần như giống nhau cho bất kỳ hình thức nguyên nhân của hội chứng này. Bệnh nhân quan tâm đến:

• khó thở (khiếu nại sớm nhất và thường xuyên nhất của bệnh nhân) lúc đầu khi gắng sức, và sau đó khi nghỉ ngơi;
• yếu đuối, mệt mỏi ;
• ngất xỉu (do thiếu oxy não, đặc trưng nhất của tăng huyết áp phổi nguyên phát);
• đau ở vùng tim có tính chất không đổi (ở 10-50% bệnh nhân, bất kể nguyên nhân của tăng huyết áp phổi); do suy mạch vành tương đối do phì đại cơ tâm thất phải nặng;
• ho ra máu - một triệu chứng thường gặp của tăng huyết áp phổi, đặc biệt là với sự gia tăng đáng kể áp lực trong động mạch phổi;
• khàn giọng (ghi nhận ở 6-8% bệnh nhân và nguyên nhân là do chèn ép dây thần kinh tái phát trái do động mạch phổi mở rộng rất nhiều);
• đau ở gan và sưng ở chân và chân (những triệu chứng này xuất hiện trong quá trình phát triển bệnh tim phổi ở bệnh nhân tăng huyết áp phổi).

Khó thở tiến triển với gắng sức và dễ mệt mỏi được tìm thấy trong hầu hết các trường hợp. Khó thở có thể đi kèm với sự khó chịu không điển hình ở ngực và chóng mặt hoặc ngất xỉu trong khi tập thể dục. Những triệu chứng tăng huyết áp phổi chủ yếu là do cung lượng tim không đủ. Hiện tượng Raynaud xảy ra ở khoảng 10% bệnh nhân bị tăng huyết áp phổi nguyên phát, trong đó 99% là phụ nữ. Hemoptysis là hiếm, nhưng có thể gây tử vong; chứng khó thở do chèn ép dây thần kinh thanh quản tái phát do động mạch phổi mở rộng (hội chứng Ortner) cũng hiếm gặp.

Trong các trường hợp nâng cao, các triệu chứng của tăng huyết áp phổi có thể bao gồm phình ra của tâm thất phải, âm thứ hai bị tràn (S2) với thành phần phổi nhấn mạnh S (P), một cú nhấp của trục xuất phổi, âm thứ ba của tâm thất phải (S3) và sưng của tĩnh mạch phải. Trong giai đoạn sau, tắc nghẽn gan và phù ngoại biên thường được ghi nhận.

[16], [17], [18]

Tăng huyết áp

Tăng huyết áp phổi - tăng huyết áp động mạch phổi nặng với tăng huyết áp ở bệnh nhân không có nguyên nhân thứ phát.

Tăng huyết áp phổi xảy ra ở những bệnh nhân có nhiều tình trạng dẫn đến tăng huyết áp cổng thông tin có hoặc không có xơ gan. Tăng huyết áp phổi ít gặp hơn so với hội chứng gan phổi ở bệnh nhân mắc bệnh gan mạn tính (3,5-12%).

Các triệu chứng đầu tiên là khó thở và mệt mỏi, cũng có thể có đau ngực và ho ra máu. Bệnh nhân có các biểu hiện thực thể và thay đổi điện tâm đồ đặc trưng của tăng huyết áp phổi; dấu hiệu của nhịp tim phổi (nhịp đập của tĩnh mạch cảnh, phù) có thể phát triển. Sự hồi sinh trên van ba lá là thường xuyên. Chẩn đoán được nghi ngờ dựa trên dữ liệu siêu âm tim và được xác nhận bằng cách đặt ống thông tim phải.

Điều trị - điều trị tăng huyết áp phổi nguyên phát, trừ thuốc độc gan. Ở một số bệnh nhân, điều trị thuốc giãn mạch có hiệu quả. Kết quả xác định bệnh lý cơ bản của gan. Tăng huyết áp phổi là một chống chỉ định tương đối của ghép gan do tăng nguy cơ biến chứng và tử vong. Sau khi ghép, ở một số bệnh nhân bị tăng huyết áp phổi vừa phải, bệnh lý ngược lại phát triển.

[19], [20], [21], [22],

Chẩn đoán tăng huyết áp phổi

Một cuộc kiểm tra khách quan cho thấy chứng xanh tím, và với sự tồn tại lâu dài của chứng tăng huyết áp phổi, các phalang xa của các ngón tay có hình dạng của những chiếc dùi trống, và móng tay trông giống như đeo kính râm.

Khi nghe tim, các dấu hiệu đặc trưng của tăng huyết áp phổi được tiết lộ - nhấn mạnh (thường tách) âm II so với a.pulmonalis; tiếng thổi tâm thu qua quá trình xiphoid, trầm trọng hơn do cảm hứng (triệu chứng Rivero-Corvallo) là một dấu hiệu của sự thiếu hụt tương đối của van ba lá, được hình thành do phì đại cơ tâm thất phải nặng; trong giai đoạn sau của tăng huyết áp phổi, tiếng thổi tâm trương ở khoang liên sườn thứ hai bên trái (trên a.pulmonalis) có thể được xác định, do sự thiếu hụt tương đối của van phổi với sự giãn nở đáng kể của nó (tiếng ồn Graham-Still).

Với bộ gõ của tim, các triệu chứng bệnh lý gây tăng huyết áp phổi thường không được phát hiện. Hiếm khi có thể phát hiện sự mở rộng biên giới của sự mờ đục mạch máu trong không gian liên sườn thứ hai bên trái (do sự mở rộng của động mạch phổi) và sự dịch chuyển của biên giới bên phải của tim ra ngoài từ đường tâm thất phải do bệnh lý cơ tim phải.

Pathgnomonic cho tăng huyết áp phổi là: phì đại tâm thất phải và tâm nhĩ phải, cũng như các dấu hiệu cho thấy áp lực tăng trong động mạch phổi.

Để xác định các triệu chứng này được sử dụng: X quang các tế bào ngực, ECG, siêu âm tim, đặt ống thông tim phải với đo áp lực ở tâm nhĩ phải, tâm thất phải và cả trong thân của động mạch phổi. Khi tiến hành đặt ống thông tim phải, cũng nên xác định áp lực mao mạch phổi hoặc áp lực nêm của động mạch phổi, phản ánh mức độ áp lực trong tâm nhĩ trái. Áp lực nêm động mạch phổi tăng ở bệnh nhân mắc bệnh tim và suy thất trái.

Để xác định nguyên nhân gây tăng huyết áp phổi, thường phải sử dụng các phương pháp điều tra khác, chẳng hạn như chụp X-quang và chụp cắt lớp vi tính phổi, thông khí và xạ hình xạ trị tưới máu phổi, và chụp động mạch phổi. Sử dụng các phương pháp này cho phép bạn xác định bệnh lý của nhu mô và hệ thống mạch máu của phổi. Trong một số trường hợp, cần phải sử dụng đến sinh thiết phổi (để chẩn đoán các bệnh phổi kẽ lan tỏa, bệnh tắc tĩnh mạch phổi, bệnh u hạt mao mạch phổi, v.v.).

Trong hình ảnh lâm sàng của tim phổi, các cơn khủng hoảng tăng huyết áp có thể được quan sát thấy trong hệ thống động mạch phổi. Các biểu hiện lâm sàng chính của cuộc khủng hoảng:

• nghẹt thở sắc nét (thường xuất hiện vào buổi tối hoặc ban đêm);
• ho nặng, đôi khi có đờm trộn lẫn với máu;
• chỉnh hình;
• tím tái phát âm nói chung;
• phấn khích là có thể;
• mạch thường xuyên, yếu;
• phát âm a.pulmonalis trong không gian liên sườn thứ hai;
• phình ra của hình nón a.pulmonalis (với bộ gõ, nó được biểu hiện bằng sự giãn nở của sự mờ đục mạch máu trong không gian liên sườn thứ hai bên trái);
• nhịp đập của tâm thất phải ở vùng thượng vị;
• giọng II nhấn vào a.pulmonalis;
• sưng và đập của tĩnh mạch cổ;
• sự xuất hiện của các phản ứng thực vật dưới dạng urina spastica (giải phóng một lượng lớn nước tiểu nhẹ với mật độ thấp), đại tiện không tự nguyện sau khi kết thúc cuộc khủng hoảng;
• sự xuất hiện của phản xạ Plesch (phản xạ jugular gan).

Chẩn đoán "tăng huyết áp phổi nguyên phát" nghi ngờ ở những bệnh nhân khó thở đáng kể khi gắng sức trong trường hợp không có các bệnh khác trong lịch sử, có khả năng gây tăng huyết áp phổi.

Bệnh nhân ban đầu thực hiện chụp X quang phổi, đo phế dung và ECG để xác định nguyên nhân gây khó thở thường xuyên hơn, sau đó siêu âm tim doppler được thực hiện để đo áp lực trong tâm thất phải và động mạch phổi, và để xác định các bất thường về giải phẫu có thể gây ra tăng huyết áp phổi thứ phát.

Những phát hiện X-quang thường gặp nhất trong tăng huyết áp phổi nguyên phát là sự giãn nở của rễ phổi với sự thu hẹp rõ rệt ở ngoại vi (bị cắt đứt ra khỏi). Đo phế dung và thể tích phổi có thể bình thường hoặc cho thấy giới hạn vừa phải, nhưng khả năng khuếch tán của carbon monoxide (DL) thường giảm. Thay đổi ECG chung bao gồm độ lệch của trục điện sang phải, R> S đến V; SQ T và răng đỉnh P.

Các nghiên cứu bổ sung được thực hiện để chẩn đoán các nguyên nhân thứ phát không rõ ràng trên lâm sàng. Chúng bao gồm quét tưới máu cho bệnh lý huyết khối; xét nghiệm chức năng phổi để xác định bệnh phổi tắc nghẽn hoặc hạn chế và xét nghiệm huyết thanh học để xác nhận hoặc loại trừ các bệnh thấp khớp. Tăng huyết áp động mạch phổi mạn tính được đề xuất bằng CT scan hoặc quét phổi, và được chẩn đoán bằng chụp động mạch. Các nghiên cứu khác, chẳng hạn như xét nghiệm HIV, xét nghiệm chức năng gan và địa kỹ thuật, được thực hiện trong các tình huống lâm sàng thích hợp.

Nếu kiểm tra ban đầu không cho thấy bất kỳ điều kiện nào liên quan đến tăng huyết áp phổi thứ phát, cần phải đặt ống thông động mạch phổi, cần đo áp lực trong tim phải và động mạch phổi, áp lực nêm trong mao mạch phổi và cung lượng tim. Để loại bỏ khiếm khuyết của vách ngăn giữa, cần phải đo độ bão hòa của máu O ₂ ở các phần bên phải. Tăng huyết áp phổi nguyên phát được định nghĩa là áp lực trung bình trong động mạch phổi trên 25 mmHg. Nghệ thuật. Trong trường hợp không có lý do có thể Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân bị tăng huyết áp phổi nguyên phát có áp lực cao hơn đáng kể (ví dụ: 60 mmHg). Trong thủ tục, thuốc giãn mạch thường được sử dụng (ví dụ, hít oxit nitric, epoprostenol tiêm tĩnh mạch, adenosine); giảm áp lực ở các phần bên phải để đáp ứng với các thuốc này giúp lựa chọn thuốc điều trị. Sinh thiết trước đây được sử dụng rộng rãi, nhưng do tần suất cao của các biến chứng và tỷ lệ tử vong hiện không được khuyến cáo.

Nếu bệnh nhân được chẩn đoán tăng huyết áp phổi nguyên phát, tiền sử gia đình của anh ta được kiểm tra để xác định lây truyền di truyền có thể, được chỉ định bởi các trường hợp tử vong sớm của những người tương đối khỏe mạnh trong gia đình. Trong trường hợp tăng huyết áp phổi nguyên phát trong gia đình, cần tư vấn di truyền để thông báo cho các thành viên gia đình về nguy cơ mắc bệnh (khoảng 20%) và khuyên họ nên được kiểm tra (siêu âm tim). Trong tương lai, một thử nghiệm về đột biến BMPR2 trong tăng huyết áp phổi nguyên phát có thể rất quan trọng.

[23], [24], [25]

Điều trị tăng huyết áp phổi

Điều trị tăng huyết áp phổi thứ phát nhằm mục đích điều trị bệnh lý cơ bản. Bệnh nhân bị tăng huyết áp động mạch phổi nặng do huyết khối mạn tính nên được phẫu thuật cắt bỏ huyết khối phổi. Đây là một hoạt động phức tạp hơn so với phẫu thuật thuyên tắc khẩn cấp. Dưới tuần hoàn ngoài phổi, một huyết khối mạch máu có tổ chức được cắt dọc theo thân phổi. Thủ tục này chữa tăng huyết áp động mạch phổi trong một tỷ lệ đáng kể các trường hợp và phục hồi chức năng ngoài phổi; trong các trung tâm chuyên ngành, tỷ lệ tử vong hoạt động dưới 10%.

Điều trị tăng huyết áp phổi nguyên phát đang phát triển nhanh chóng. Nó bắt đầu với thuốc chẹn kênh canxi đường uống, và khi chúng được sử dụng, áp lực trong động mạch phổi hoặc sức cản phổi của mạch có thể giảm ở khoảng 10-15% bệnh nhân. Không có sự khác biệt về hiệu quả giữa các loại thuốc chẹn kênh canxi khác nhau, mặc dù hầu hết các chuyên gia đều tránh verapamil do tác dụng kích thích tiêu cực của nó. Đáp ứng với liệu pháp này là một dấu hiệu tiên lượng thuận lợi, và bệnh nhân nên tiếp tục điều trị này. Nếu không có đáp ứng với điều trị, các loại thuốc khác được quy định.

Epoprostenol tiêm tĩnh mạch (một chất tương tự tuyến tiền liệt) cải thiện chức năng và tăng khả năng sống sót ngay cả ở những bệnh nhân kháng thuốc giãn mạch trong quá trình đặt ống thông. Nhược điểm của điều trị bao gồm cần phải đặt ống thông trung tâm vĩnh viễn và các tác dụng không mong muốn đáng kể, bao gồm bốc hỏa, tiêu chảy và nhiễm khuẩn huyết do vị trí của ống thông trung tâm kéo dài. Các loại thuốc thay thế - đường hô hấp (iloprost), đường uống (beraprost) và thuốc tương tự tuyến tiền liệt (treprostinil) - đang được nghiên cứu.

Thuốc đối kháng đường uống của bosentan thụ thể endothelin cũng có hiệu quả ở một số bệnh nhân, thường là bệnh nhẹ hơn và không nhạy cảm với thuốc giãn mạch. Sildenafil uống và L-arginine cũng đang ở giai đoạn nghiên cứu.

Dự báo

Ghép phổi  mang lại hy vọng duy nhất cho việc chữa trị, nhưng có nguy cơ biến chứng cao do các vấn đề từ chối và nhiễm trùng. Tỷ lệ sống sót sau năm năm là 60% do bệnh viêm tiểu phế quản. Ghép phổi được quy định cho bệnh nhân suy tim độ IV theo phân loại của Hiệp hội Tim mạch New York (được định nghĩa là khó thở với hoạt động tối thiểu, dẫn đến việc không tự nguyện nằm trên giường hoặc ghế), điều tương tự tuyến tiền liệt không giúp ích.

Nhiều bệnh nhân cần dùng thêm thuốc để điều trị suy tim, bao gồm cả thuốc lợi tiểu và họ cũng phải dùng warfarin để ngăn ngừa huyết khối.

Thời gian sống sót trung bình của bệnh nhân không cần điều trị là 2,5 năm. Nguyên nhân thường là đột tử do suy thất phải. Tỷ lệ sống sót sau năm năm đối với điều trị bằng epoprostenol là 54%, trong khi một số ít bệnh nhân đáp ứng với thuốc chẹn kênh canxi vượt quá 90%.

Tăng huyết áp phổi có tiên lượng không thuận lợi nếu có các triệu chứng như cung lượng tim thấp, áp lực cao hơn trong động mạch phổi và tâm nhĩ phải, thiếu đáp ứng với thuốc giãn mạch, suy tim, thiếu oxy và suy giảm chức năng tổng thể.

[26], [27], [28]