Tăng huyết áp phổi nguyên phát: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Tăng huyết áp phổi nguyên phát là tình trạng tăng áp lực dai dẳng ở động mạch phổi mà không rõ nguyên nhân.

Bệnh này dựa trên tình trạng xơ hóa đồng tâm, phì đại lớp áo giữa của động mạch phổi và các nhánh của nó, cũng như nhiều điểm nối động mạch tĩnh mạch.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của tăng huyết áp phổi nguyên phát vẫn chưa được biết rõ. Có 2 giả thuyết liên quan đến cơ chế bệnh sinh:

1. Căn bệnh này được xác định về mặt di truyền và dựa trên sự vi phạm quy định trung tâm về trương lực mạch máu.
2. Bệnh dựa trên rối loạn bẩm sinh hoặc mắc phải về sản xuất các chất co mạch hoạt động: serotonin, endothelin, angiotensin II với sự gia tăng kết tập tiểu cầu và hình thành các vi huyết khối trong hệ thống tuần hoàn nhỏ của phổi. Sự tái cấu trúc các mạch máu phổi phát triển.

Yu. N. Belenkovi và E. Chazova (1999) phân biệt 4 loại hình thái của tăng huyết áp phổi nguyên phát:

• bệnh động mạch phổi đám rối - tổn thương các động mạch cơ và tiểu động mạch phổi (quá trình này có thể hồi phục);
• huyết khối tắc mạch phổi tái phát - tổn thương tắc nghẽn hữu cơ của động mạch cơ và tiểu động mạch phổi; huyết khối có độ tuổi tổ chức khác nhau;
• bệnh tắc tĩnh mạch phổi - tăng sinh và xơ hóa lớp nội mạc của các tĩnh mạch và tĩnh mạch phổi nhỏ, tắc các mạch tiền mao mạch;
• U máu mao mạch phổi là một khối u mạch máu lành tính, không di căn.

Triệu chứng của bệnh tăng huyết áp phổi nguyên phát

1. Các triệu chứng chủ quan điển hình nhất là cảm giác ngạt thở ngay cả khi chỉ gắng sức một chút, nhanh mệt mỏi, đôi khi đau ngực và đánh trống ngực, ngất xỉu và chóng mặt.
2. Khi khám: khó thở, tím tái lan tỏa rõ rệt, không ho có đờm, các đốt ngón tay cuối cùng có hình dạng “dùi trống” và móng tay có hình dạng “mắt kính đồng hồ”.
3. Các cơn tăng huyết áp ở tuần hoàn phổi thường được quan sát thấy (được mô tả trong bài viết “ Tim phổi ”).
4. Các triệu chứng khách quan của tăng huyết áp phổi nguyên phát được chia thành hai nhóm.

Dấu hiệu phì đại cơ tim thất phải:

• nhịp đập tâm thu của tâm thất phải ở vùng thượng vị;
• sự mở rộng của ranh giới của sự mờ tim do tâm thất phải;
• Thay đổi điện tâm đồ (xem "Tim phổi");
• Triệu chứng X quang: lồi đường ra của tâm thất phải - thân phổi ở vị trí chéo trước bên phải của bệnh nhân. Khi mức độ phì đại thất phải tăng lên, đường vào cũng thay đổi, dẫn đến tăng chiều cao của cung thất phải ở vị trí chéo trước bên trái. Tâm thất tiến gần đến đường viền trước bên của ngực và độ lồi lớn nhất của nó dịch chuyển về phía cơ hoành, độ sắc nét của góc tim hoành giảm. Các dấu hiệu giãn tim bao gồm tăng tim sang phải và trái, thẳng các góc tim hoành. Sau đó, các dấu hiệu tăng tâm nhĩ phải xuất hiện do hậu quả của tình trạng suy van ba lá tương đối. Tâm nhĩ phải nhô ra phía trước phía trên cung thất phải ở vị trí chéo trái, ở vị trí trước, tâm nhĩ phải tăng dẫn đến tăng đường kính ngang phải của tim;
• dấu hiệu siêu âm tim phì đại thất phải. Khi suy thất phải phát triển, gan to, phù nề và cổ trướng xuất hiện.

Dấu hiệu của tăng huyết áp phổi:

• sự nhấn mạnh của âm thứ hai ở động mạch phổi và sự tách đôi của nó;
• giãn động mạch phổi do gõ;
• tiếng thổi tâm trương trên động mạch phổi do tình trạng suy yếu tương đối của van động mạch phổi;
• Trên phim chụp X-quang ngực - thấy thân động mạch phổi lồi ra, các nhánh chính giãn ra và các nhánh nhỏ hẹp lại.

5. Chẩn đoán cuối cùng của tăng huyết áp động mạch phổi nguyên phát dựa trên kết quả thông tim, thông động mạch phổi và chụp mạch máu phổi. Các phương pháp này cho phép loại trừ bệnh tim bẩm sinh, xác định mức độ tăng huyết áp phổi và tình trạng quá tải tim phải, và nêu các số liệu cực kỳ cao về sức cản phổi toàn phần với áp lực mao mạch phổi bình thường. Chụp mạch máu phổi cho thấy thân động mạch phổi giãn nhỏ, các nhánh rộng và hẹp các động mạch của các phần ngoại vi của phổi. Các nhánh phân đoạn của động mạch phổi như thể bị cắt đứt với mức độ tăng huyết áp phổi cao, các nhánh nhỏ không nhìn thấy được và giai đoạn nhu mô không được phát hiện. Tốc độ dòng máu chậm lại đột ngột. Chụp mạch máu phổi chỉ nên được thực hiện trong các phòng phẫu thuật X-quang được trang bị đặc biệt với sự thận trọng cao, vì sau khi đưa thuốc cản quang vào, có thể xảy ra cơn tăng huyết áp phổi, khiến bệnh nhân khó hồi phục.
6. Chụp đồng vị phóng xạ ở phổi cho thấy sự giảm lan tỏa trong quá trình hấp thụ đồng vị.

Chương trình sàng lọc tăng huyết áp phổi nguyên phát

1. Xét nghiệm máu và nước tiểu tổng quát.
2. Sinh hóa máu: protein và các thành phần protein, seromucoid, haptoglobin, CRP, axit sialic.
3. Điện tâm đồ.
4. Siêu âm tim.
5. Chụp X-quang tim và phổi.
6. Đo chức năng hô hấp.
7. Đặt ống thông động mạch tim và phổi.
8. Chụp mạch máu tim phổi.
9. Chụp phổi bằng đồng vị phóng xạ.

Điều trị tăng huyết áp phổi nguyên phát

Tăng áp động mạch phổi nguyên phát là bệnh lý chưa rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi tình trạng tổn thương nguyên phát ở nội mạc, xơ hóa đồng tâm và hoại tử thành các nhánh động mạch phổi, dẫn đến tăng đột ngột áp lực tuần hoàn phổi và phì đại tim phải.

Không có phương pháp điều trị nguyên nhân. Các nguyên tắc chính của điều trị bệnh lý như sau.

1. Giới hạn của tải trọng đẳng áp.
2. Điều trị tích cực các bệnh nhiễm trùng phổi.
3. Điều trị bằng thuốc giãn mạch:
   • điều trị bằng thuốc đối kháng canxi (thường là nifedipine, diltiazem). Trong trường hợp nhạy cảm với thuốc đối kháng canxi, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 95%, trong trường hợp không nhạy cảm - 36%. Nếu bệnh nhân nhạy cảm với thuốc đối kháng canxi, thì với liệu pháp kéo dài nhiều năm, có thể quan sát thấy sự cải thiện ở nhóm chức năng và đảo ngược sự phát triển của chứng phì đại thất phải. Chỉ ghi nhận tình trạng nhạy cảm với thuốc đối kháng canxi ở 26% trường hợp;
   • điều trị bằng prostacyclin (một loại prostaglandin do nội mạc mạch máu sản xuất và có tác dụng giãn mạch và chống tiểu cầu rõ rệt) - được sử dụng để điều trị tăng huyết áp phổi nguyên phát kháng lại các phương pháp điều trị khác. Điều trị bằng prostacyclin dẫn đến giảm liên tục sức cản mạch máu phổi, áp lực tâm trương ở động mạch phổi và tăng khả năng sống sót của bệnh nhân;
   • Điều trị bằng adenosine được thực hiện với sự gia tăng đột ngột, thậm chí lớn hơn về áp lực trong hệ thống động mạch phổi (cái gọi là khủng hoảng trong tuần hoàn phổi), adenosine được tiêm tĩnh mạch dưới dạng truyền dịch với tốc độ ban đầu là 50 mcg/kg/phút, tăng dần sau mỗi 2 phút đến tốc độ hiệu quả tối đa. Giảm sức cản mạch máu phổi xảy ra trung bình là 37%. Do tác dụng giãn mạch rất ngắn hạn nhưng mạnh, nên một lần tiêm adenosine là an toàn và hiệu quả.
4. Điều trị bằng thuốc chống đông (đặc biệt là warfarin, liều ban đầu hàng ngày là 6-10 mg với liều giảm dần theo thời gian thromboplastin được hoạt hóa một phần) cải thiện tình trạng của hệ thống vi tuần hoàn, tăng khả năng sống sót của bệnh nhân. Điều trị bằng thuốc chống đông được thực hiện khi không có chống chỉ định sử dụng (bệnh xuất huyết, bệnh loét tá tràng và dạ dày). Có quan điểm cho rằng điều trị bằng thuốc chống tiểu cầu (aspirin 0,160-0,325 mỗi ngày trong thời gian dài) là hiệu quả hơn.
5. Điều trị bằng thuốc lợi tiểu được chỉ định trong trường hợp áp lực ở tâm nhĩ phải tăng đáng kể và có biểu hiện suy thất phải.
6. Liệu pháp oxy được chỉ định cho tình trạng thiếu oxy nghiêm trọng.
7. Trong suy thất phải cấp tính, điều trị bằng dobutamine với liều 2,5 đến 15 mcg/kg/phút: 10 ml dung môi (dung dịch glucose 5%) được đưa vào lọ chứa 250 mg bột thuốc, sau đó tất cả được chuyển vào lọ chứa 500 ml dung dịch glucose 5% (1 ml dung dịch như vậy chứa 500 mcg thuốc, 1 giọt - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]