Bệnh cơ tim

Bệnh cơ tim là một phức hợp các bệnh tim mạch không viêm, trong đó cơ tim bị ảnh hưởng. Thuật ngữ "cardiomyopathy" xuất phát từ ba từ tiếng Hy Lạp - kardia, có nghĩa là trái tim, myos - cơ và pathos - bệnh lý, bệnh tật. Nguyên nhân của phức hợp triệu chứng này vẫn còn chưa rõ ràng, nhưng nó đã được xác định rằng bệnh này không bị tăng huyết áp, bệnh thiếu máu cục bộ, và không có liên quan đến các khuyết tật tim. Tất cả những thay đổi được quan sát thấy trong CML có thể gây ra những rối loạn về bệnh lý nghiêm trọng trong công việc của cơ tim, nó là nguyên nhân của nhịp tim bình thường. Nhịp điệu của các cơn co thắt dựa trên các đặc điểm của cấu trúc mô cơ cơ tim, chứng dystrophic, xơ cứng của nó có thể dẫn đến suy tim, loạn nhịp tim và các chứng bệnh tim mạch khác.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Bệnh cơ tim: bệnh sử và phân loại bệnh

Thuật ngữ, bệnh cơ tim đã được hình thành cách đây không lâu. Vào giữa thế kỷ trước, vào những năm 60, nhà tim mạch Bridgen đã tiến hành một nghiên cứu về bệnh tim không rõ nguyên nhân. Tất cả các bệnh lý tim được nghiên cứu đều có đặc điểm là tăng cơ tim, giảm hoạt động tuần hoàn, và tử vong. Các trường hợp lâm sàng không liên quan đến IHD, thấp khớp, cao huyết áp hoặc các bệnh tim mạch. Như vậy, Bridgen là người đầu tiên đề xuất các bệnh lý tương tự của cơ tim bằng các bệnh cơ tim. Chỉ trong năm 1995, bệnh "cardiomatopathy" đã được xác định rõ ràng, và một phân loại chuẩn của ILC đã được phát triển. Chứng cơ tim cụ thể của giai đoạn được gọi là tất cả các chứng rối loạn chức năng của cơ tim (chứng cơ thiếu máu cục bộ, chuyển hóa, cao huyết áp và các dạng khác). Nếu căn nguyên của căn bệnh không rõ ràng thì bệnh tim sẽ thuộc về thể loại chính. Ngoài ra, Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) đã đề xuất các hình thức đồng nhất của bệnh, tương ứng với sinh lý bệnh học và giải phẫu bệnh lý của sự phát triển của bệnh: 

• Sự giãn phế - khoang trái tâm thất trái của trái tim được mở rộng, khả năng co bóp cơ giảm đáng kể (systole reduction). Nó phổ biến nhất. 
• Cao huyết áp - dày lên đáng kể, các bức tường của tâm thất trái phát triển, tương ứng, chức năng thư giãn (tâm trương) giảm. 
• Sự loạn nhịp tuyến tụy (tụy) - sự thay đổi cấu trúc tâm thất phải (ít thường là trái), sự thoái hóa chất fibro-béo của mô cơ tim. Nó hiếm khi được tìm thấy hoặc được chẩn đoán là phân loài. 
• Hạn chế - tính co dãn của các bức tường cơ tim giảm do thoái hoá sợi, thâm nhiễm, tương ứng, chức năng giảm thư giãn. Hình thức này ít phổ biến hơn những người khác, nhưng có bằng chứng cho thấy RCMW không được chẩn đoán chính xác vì sự giống nhau của các triệu chứng với các bệnh khác hoặc do kiến thức kém. 
• Bệnh cơ tim là không phân loại - bệnh lý mà theo đặc hiệu không thể xác định được trong bất kỳ nhóm cụ thể nào. Tùy chọn này thực tế không được nghiên cứu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Bệnh cơ tim: mô tả các dạng bệnh

Bệnh cơ tim giãn phế là loại bệnh thông thường nhất, chiếm hơn 60% tất cả các trường hợp chẩn đoán bệnh tim. Sự giãn nở (từ dilato Latin - để giãn nở) dẫn đến rối loạn chức năng co cơ tim bất thường do sự giãn nở của khoang (buồng). Hình dạng giãn cơ tim kéo dài thường được gọi là "trì trệ". Theo nguyên tắc, DCM được chẩn đoán là bệnh lý của tâm thất trái, ít khi những bệnh nhân phải bị ảnh hưởng. Các bức tường của các mô vẫn không thay đổi, dày lên hoặc sợi thoái hóa là không được quan sát thấy. Thông thường, bệnh cơ tim giãn - một căn bệnh gây ra biến đổi gen, cũng trong những yếu tố gây ra hình thức giãn cơ tim, được gọi là truyền nhiễm, bệnh tự miễn dịch, nhiễm độc, bao gồm rượu, bệnh lý cơ dystrophic.

DCM được chẩn đoán bằng một cuộc kiểm tra toàn diện, nhất là phải có điện tâm đồ, siêu âm tim, chụp X-quang. Ngoài ra, để làm rõ chẩn đoán là thông tin quan trọng về anamnestic và xét nghiệm huyết thanh trong phòng thí nghiệm. Phương pháp chẩn đoán chính khẳng định dạng giãn của bệnh là siêu âm, tất cả các biện pháp chẩn đoán khác không được xem là cụ thể, thay vì chúng giúp xây dựng một chiến lược điều trị.

Các biểu hiện lâm sàng của bệnh cơ tim giãn nở rất giống với chứng suy tim. Dấu hiệu điển hình là thở dốc với một lượng nhỏ, sưng tấy, giảm hoạt động tổng thể, nhạt màu và tím tái xanh da, đặc biệt là đặc trưng của màu xanh tím đối với da của các ngón tay. Loạn nhịp tim, rung nhĩ, đau tim có thể dẫn đến chứng huyết khối tắc nghẽn và thậm chí tử vong. Tiên lượng của bệnh này là không thuận lợi, vì ngay cả với thuốc thích hợp, tỷ lệ tử vong khoảng 40%, nếu bệnh lý cơ tim dạng dãn được chẩn đoán trễ, thì tỷ lệ tử vong là 65-70%. DKMP và mang thai không tương thích, vì tỷ lệ phần trăm tử vong trong những trường hợp này là gần 90%.

Các biện pháp trị liệu chủ yếu giải quyết vấn đề bù đắp: nó là cần thiết để đảm bảo nhịp đập của nhịp tim và giảm thiểu các biểu hiện của suy tim. Cũng rất quan trọng để ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng có thể xảy ra. Việc chỉ định các chất ức chế ACE (enzym chuyển đổi angiotensin) - enalapril, enap, captopril, berlipril được hiển thị. Đồng thời, thuốc chẹn beta bằng lọc máu - timolol, metoprolol, thuốc lợi tiểu và thuốc chống đông máu - angioks, verpharin và fractiparin cũng có hiệu quả. Các điều kiện cấp tính của bệnh được giám sát về mặt y tế trong bối cảnh bệnh viện, trong trường hợp trầm trọng, có thể can thiệp phẫu thuật đến ghép tạng. 

Hình thái Hypertrophic của bệnh cơ tim được đặc trưng bởi sự mở rộng bất thường (dày) của các bức tường của tâm thất trái mà không có sự giãn nở của khoang. Do đó, hoạt động tâm trương bình thường của cơ bị gián đoạn, tâm thất trở nên đông hơn, không căng ra tốt, gây tăng áp lực nội tạng. Trong số các nguyên nhân của TP HCM còn được gọi là khuynh hướng gia đình, biểu hiện bản chất các khuyết tật gen bệnh lý không thích hợp với sự tổng hợp các hợp chất protein của cơ tim. Bệnh cơ tim có dạng đột ngột có thể là bẩm sinh, tuy nhiên nó thường được chẩn đoán ở giai đoạn pubertal, khi triệu chứng trở nên rõ ràng.

Mẫu phì đại khối cơ tim nhanh chóng được xác định và phân biệt với các dạng khác. Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở các triệu chứng được trình bày, việc thu thập thông tin anamnestic (bao gồm cả thông tin gia đình). Nghe bằng nội soi rõ ràng xác định tiếng ồn tâm thu. Phương pháp chính làm rõ dạng bệnh cơ tim là siêu âm, thông tin về ECG cũng rất quan trọng, nơi có thể thay đổi nhịp điệu và độ dẫn. X-quang, theo nguyên tắc, cho thấy tăng áp lực nội tạng trong nhánh trái của thân phổi (động mạch).

Các biểu hiện lâm sàng đặc trưng bởi bệnh cơ tim phì đại nhanh chóng đang tiến triển các triệu chứng suy tim. Sưng tim, chóng mặt đến chóng mặt, sưng tấy và hụt hơi. Rối loạn thượng bì, nhịp tim nhanh (paroxysms), viêm nội tâm mạc và thromboembolism thường phát triển. Những dấu hiệu này xuất hiện, không may, đã ở giai đoạn phát triển của bệnh, trong khi sự khởi phát của nhồi máu cơ tim thường không có triệu chứng. Điều này giải thích việc tử vong đột ngột ở những người trẻ tuổi khá trẻ không có bệnh lý tim mạch, đặc biệt là những người đột tử ở những người tập thể dục trong trường hợp bị quá tải về thể chất.

Các hoạt động điều trị với chẩn đoán HCM nhằm mục đích bù đắp cho công việc của trái tim, loại bỏ sự không vừa đủ của chức năng. Bệnh cơ tim có dạng tăng huyết áp được theo dõi bằng cách sử dụng các chất chẹn beta hoạt tính như verapamil, isoptin, và phinoptin. Thuốc trị đau tim - glycosides, như strophanthin, korglikon, alkaloids rauwolfia như thuốc chống loạn nhịp - rhyomodan, rhythmelin, thuốc lợi tiểu cũng có hiệu quả. Ở dạng cấp tính của bệnh được thể hiện nhịp độ, can thiệp phẫu thuật. 

Hạn chế biến thể của bệnh cơ tim. Loại nhồi máu cơ tim này ít khi được chẩn đoán, có thể do kiến thức thấp về bệnh và do căn bệnh không triệu chứng của bệnh. Với dạng bệnh này, sự giãn nở của cơ tim bị phá vỡ, sự co lại giảm, cơ trở nên cứng nhắc do sự thoái hóa chất xơ trong thành trong (endocardium). Điều này dẫn đến việc không đầy đủ của trái tim (tâm thất) với dòng máu. Các mô của các bức tường của tâm thất không thay đổi cấu trúc, nó không dày lên, sự giãn nở của khoang không được tiết lộ. Nếu HCM được đi kèm với bệnh lý nghiêm trọng như lymphoma, hemochromatosis (sự tích tụ bệnh lý của sắt trong mô), triệu chứng trở nên rõ ràng hơn, và sự phát triển của bệnh nhanh.

Hình thức hạn chế của bệnh cơ tim được chẩn đoán tương tự như các dạng CML khác. Phương pháp trình diễn chủ yếu là siêu âm tim, cũng như chụp mạch tim. Chụp X quang cho thấy sự gia tăng đáng kể kích thước của tâm nhĩ, mặc dù chính tim không thay đổi hình dạng hoặc kích thước. Một điện tâm đồ với hình thức bệnh tim không phải là thông tin, xét nghiệm huyết thanh trong phòng thí nghiệm là bổ sung và cần thiết cho việc lựa chọn các loại thuốc, nhưng không phải là dấu hiệu chẩn đoán.

Hình thức hạn chế của bệnh cơ tim thường xuất hiện không có dấu hiệu rõ rệt. Các triệu chứng được biểu hiện trong giai đoạn cuối của bệnh, hoặc khi kết hợp với các bệnh lý khác. Trong số các triệu chứng rõ ràng là như sau: 

• Khó thở với ít gắng sức; 
• Đau họng thường xuyên; 
• Buồn nôn kéo dài về đêm của khó thở; 
• Phù; 
• Ascites.

Cardiomyopathy của dạng này rất khó điều trị, về cơ bản chiến lược trị liệu nhằm mục đích loại bỏ các triệu chứng bệnh lý cấp tính, giai đoạn tiếp theo của điều trị là rất khó lường trước được. Bệnh cơ tim của hình thức hạn chế tiến hành một cách không triệu chứng, và điều trị bắt đầu ở giai đoạn cuối cùng, khi sự trợ giúp về mặt pháp lý là không có thực. Liệu pháp cơ bản giải quyết các vấn đề sau: 

• Giảm thiểu tình trạng quá tải phổi; 
• Giảm áp lực nội tạng; 
• Kích hoạt chức năng systolic (bơm); 
• Giảm thiểu nguy cơ tắc nghẽn dòng máu - huyết khối tắc nghẽn.

Tiên lượng cho dạng ILC này rất không thuận lợi, số liệu thống kê cho thấy khoảng 50% bệnh nhân tử vong trong vòng 2-3 năm sau khi chẩn đoán. Bệnh cơ tim có hình dạng bị hạn chế đang tiến triển nhanh, rối loạn chức năng tâm trương phát triển nhanh chóng. Chỉ định cardioglycosides, thuốc giãn mạch (thuốc giãn mạch), thuốc lợi niệu được hiển thị. Liệu pháp điều trị bằng thuốc kéo dài có thể kéo dài tuổi thọ của bệnh nhân trong nhiều năm, cũng tạo điều kiện cho tình trạng phẫu thuật nội soi hoặc van giả. Tuy nhiên, can thiệp phẫu thuật có liên quan đến nguy cơ khách quan nguy hại đến sự tăng lên.

Bệnh cơ tim là nguy hiểm ở tất cả các dạng và giai đoạn, do đó một chẩn đoán sớm đóng một vai trò quan trọng trong hiệu quả điều trị và kết quả của nó. Trong trường hợp không thể kiểm soát được chứng suy tim bằng sự trợ giúp của các biện pháp điều trị, thì cấy ghép tim được thực hiện.

[17], [18], [19], [20], [21]