^

Sức khoẻ

A
A
A

Coarctation của động mạch chủ: các triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Coarctation của động mạch chủ - một thu hẹp của động mạch chủ bị hạn chế, dẫn đến các mạch của tăng huyết áp chi trên, phì đại thất trái, và hypoperfusion organ bụng và chi dưới. Các triệu chứng coarctation của động mạch chủ khác nhau tùy thuộc vào mức độ co thắt và mức độ của nó - từ nhức đầu, đau ngực, lạnh, suy nhược cơ và suy tim và sốc. Tiếng ồn mềm có thể được nghe ở nơi thắt cổ. Chẩn đoán dựa trên siêu âm tim hoặc chụp CT hoặc MR. Điều trị coarctation động mạch chủ - angioplasty balloon với sửa chữa stenting hoặc phẫu thuật. Đó là đề nghị để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc.

Coarctation của động mạch chủ là 8-10% trong số tất cả các khuyết tật tim bẩm sinh. Nó được ghi nhận trong 10-20% bệnh nhân với hội chứng Shereshevsky-Turner. Tỷ lệ trai và gái là 2: 1.

Coarctation của động mạch chủ thường phát triển ở động mạch chủ ngực gần ngay dưới điểm xuất xứ của động mạch dưới đòn. Coarctation của động mạch chủ bụng là rất hiếm. Coarctation của khiếm khuyết có thể được cô lập hoặc được kết hợp với dị tật bẩm sinh khác (ví dụ, van động mạch chủ bikuspidalny, thông liên thất, hẹp động mạch chủ, còn ống động mạch, bất thường van hai lá, phình não).

Hiệu ứng sinh lý bao gồm sự gia tăng tải áp lực lên tâm thất trái, phì đại thất trái, hyperperfusion nửa trên của cơ thể, kể cả não, và hypoperfusion của tứ bụng và thấp hơn.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Các triệu chứng của coarctation của động mạch chủ

Có thể có hai biến thể của coarctation của aorta:

  • coarctation cô lập (người lớn);
  • coarctation của động mạch chủ kết hợp với ống động mạch hở, sự co thắt động mạch chủ được đặt trước hoặc sau khi tích cực (loại trẻ em).

Loại coarctation của trẻ em là không thuận lợi, vì nó được đi kèm với sự hình thành rất sớm của cao huyết áp phổi cao. Hẹp động mạch chủ ngăn chặn sự lưu thông máu từ tim tới các cơ quan của nửa dưới của cơ thể, do đó áp lực động mạch tăng lên trên vị trí co thắt. Điều này dẫn đến sự hình thành cơ thể vóc dáng "thể thao" với một đai trơn phát triển tốt, cũng như sự xuất hiện của các triệu chứng điển hình của cao huyết áp (nhức đầu, chảy máu cam). Trong khiếm khuyết tự nhiên có thể phát triển những thay đổi hình thái của động mạch vành, các fibroelastosis endo- phổ thông và cơ tim thất trái, rối loạn tuần hoàn não hoặc chảy máu trong não, mà còn làm giảm kết quả chờ xử lý phẫu thuật.

Với tình trạng thu hẹp đáng kể trong thời kỳ trẻ sơ sinh, sốc tuần hoàn do suy thận (niệu đạo hoặc vô niệu) và toan chuyển hóa có thể phát triển, giống như một bệnh viện các bệnh có hệ thống khác, ví dụ như nhiễm trùng huyết.

Sự thu hẹp ít thấy rõ ràng có thể không xuất hiện lâm sàng trong năm đầu tiên của cuộc đời. Các triệu chứng không đặc hiệu của coarctation của động mạch chủ (ví dụ nhức đầu, đau ngực, suy nhược và mất ngủ trong khi tập thể dục) có thể xuất hiện khi trẻ lớn lên. Thường có tăng huyết áp, nhưng suy tim thì hiếm khi phát triển sau giai đoạn sơ sinh. Hiếm khi có một chứng vỡ phình mạch não, dẫn đến xuất huyết dưới da hoặc dưới da.

Các kết quả điển hình cho khám thực thể là cao huyết áp của các mạch máu ở các chi trên. Các xung trên động mạch đùi là yếu hoặc tụt lại, thấp hoặc không thể phát hiện được BP trên các chi dưới. Tiếng thổi tâm thu của cường độ phun 2-3 / 6 được nghe tốt nhất trong khu vực liên thanh bên trái. Mở rộng các động mạch phụ sẹo liên sườn có thể dẫn đến sự xuất hiện của tiếng ồn kéo dài trong không gian liên sườn. Cô gái với coarctation của động mạch chủ có thể được đánh dấu hội chứng Turner, một căn bệnh bẩm sinh, trong đó phát triển phù nề bạch huyết của chân, cánh nếp gấp trên cổ, ngực vuông, cubitus VALGUS, núm vú cách nhau rộng rãi.

Nếu không có điều trị ở tuổi trưởng thành, suy tim thất trái, vỡ động mạch chủ, xuất huyết nội sọ, bệnh não não cao huyết áp và cao huyết áp có thể phát triển.

Chẩn đoán phân giải động mạch chủ

Chẩn đoán đề nghị dựa trên dữ liệu lâm sàng (bao gồm đo huyết áp ở cả bốn chân tay) với X quang ngực và các cơ quan ECG, chẩn đoán chính xác dựa trên hai chiều siêu âm tim hoặc dopplerkardiografiey màu CT hoặc MR chụp mạch.

Chẩn đoán lâm sàng coarctation của động mạch chủ là cụ thể, các triệu chứng đặc trưng thu hút sự chú ý ngay cả trong lần khám đầu tiên. Khu vực của tim không thay đổi trực quan. Các ranh giới của sự chán nản tim tương đối không được mở rộng. Một tiếng thổi tâm thần mạnh mẽ được nghe trên cơ sở của trái tim, một điểm nghe tối đa là giữa hai cánh vai ở mức độ của đốt sống ngực thứ hai. Xung trên động mạch đùi bị suy yếu hoặc không rõ. Áp lực động mạch ở chân được giảm đáng kể hoặc không xác định được. Nếu khiếm khuyết được chẩn đoán lần đầu ở độ tuổi trên 1 năm, điều này cho thấy mức độ nghiêm trọng tương đối thấp của nó. Sự coarctation biểu hiện của động mạch chủ thể hiện rõ trong những tháng đầu tiên của cuộc đời do lo lắng, tăng cân kém, thiếu thèm ăn. Vì đo huyết áp ở trẻ sơ sinh rất khó, trong kiểm tra nhất thiết phải xác định xung trên các động mạch đùi và đánh giá đặc tính của nó.

ECG thường cho thấy phì đại thất trái, nhưng ECG có thể là bình thường. Ở trẻ sơ sinh và trẻ em trong những tháng đầu tiên của cuộc đời, ECG có nhiều khả năng hiển thị phì đại tâm thất phải hoặc phong tỏa chân phải của bó Hisnia so với sự tăng vọt của tâm thất trái.

X quang, có thể xác định sự chiếm đoạt của các cạnh dưới của xương sườn do áp lực của động mạch liên sườn mở rộng và phức tạp. Trái tim có thể có cấu trúc hình cầu hoặc "động mạch chủ", hình bầu dục với một đỉnh cao. Chụp X quang của các cơ quan ngực cho thấy sự coarctation dưới dạng một dấu hiệu "3" trong vùng bóng mờ phía trước. Kích cỡ của tim là bình thường, trừ khi sự xuất hiện của suy tim. Mở rộng các động mạch phụ sẹo liên sườn có thể củng cố xương sườn từ thứ 3 đến thứ 8, do đó xương sườn xuất hiện ở vùng đường viền thấp hơn, trong khi chênh lệch lãi suất bằng ribbon hiếm khi được hình thành trước năm năm tuổi.

Khi quét động mạch chủ, một vị trí trên được sử dụng. Các dấu hiệu siêu âm trực tiếp gián tiếp xác nhận coarctation - sự mở rộng của các động mạch chủ, phì đại và giãn nở tâm thất.

Việc đặt catheter và chụp mạch tim được chỉ ra trong trường hợp bản chất của các dị tật tim tương ứng không rõ ràng hoặc có nghi ngờ về sự phá vỡ vòm động mạch chủ.

Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với tất cả các điều kiện kèm theo tăng huyết áp. Trong lợi của coarctation của động mạch chủ cho thấy một sự suy yếu đáng kể hoặc thiếu xung trên các động mạch đùi. Dấu hiệu lâm sàng tương tự có thể được trong không đặc hiệu aorto-viêm động mạch - bệnh tự miễn, trong đó vỏ bên trong của quá trình tăng sinh mạch máu lớn phát triển, dẫn đến lumen mạch máu giảm và tăng huyết áp. Do các tổn thương mạch máu bất đối xứng, viêm động mạch vành không đặc hiệu được gọi là "bệnh của một xung khác nhau".

trusted-source[6], [7], [8]

Điều trị coarctation của động mạch chủ

Điều trị. Ở trẻ em trong những tháng đầu tiên và năm của cuộc đời, chứng rối loạn này rất nghiêm trọng do số lượng tài sản thế chấp nhỏ khiến cho cần phải thực hiện can thiệp phẫu thuật sớm. Nếu quá trình khiếm khuyết không nghiêm trọng. Để tránh trường hợp tái điều chỉnh tại nơi điều trị, nên trì hoãn hoạt động đến 6-14 năm. Phẫu thuật điều trị bao gồm một sự cắt bỏ của động mạch chủ thu hẹp và áp đặt một miếng vá tổng hợp trên trang web này.

Trẻ sơ sinh có biểu hiện lâm sàng rối loạn ổn định tim phổi cần thiết, mà thường được thực hiện bằng cách tiêm truyền của prostaglandin E1 [0,05-0,10 g / (kg x phút), sau đó giảm đến liều hiệu quả nhất] để mở ống động mạch. Sau đó, máu từ động mạch phổi có thể đi vào động mạch chủ từ trên xuống, cải thiện sự lan truyền hệ thống và ngăn ngừa sự phát triển của toan chuyển hóa. Thuốc kích thích ngắn (ví dụ: dopamine, dobutamine), thuốc lợi tiểu và O2 được dùng để điều trị suy tim.

Trước khi điều trị điều trị tăng huyết áp, thuốc chẹn có thể được sử dụng; nên tránh sử dụng chất ức chế ACE. Sau khi phẫu thuật, thuốc chẹn, thuốc ức chế ACE hoặc các thuốc chẹn thụ thể angiotensin II được sử dụng để điều chỉnh tăng huyết áp.

Bất lợi là vấn đề của phương pháp ưa thích của việc chỉnh sửa cơ bản của khuyết tật. Ở một số trung tâm, angioplasty hình cầu được ưa thích với hoặc không có stenting, nhưng những người khác lại thích phẫu thuật chỉnh sửa và để lại nong mạch tạo hình cầu để tái sanh sau khi phẫu thuật chỉnh sửa. Tần số ban đầu của sự điều chỉnh thành công sau khi chụp động mạch phình là 80-90%; với các catheterizations tiếp theo, stent có thể mở rộng khi trẻ lớn lên.

Các hoạt động để điều chỉnh coarctation bao gồm việc cắt bỏ và áp dụng phương pháp ghép nối cuối cùng, aortoplasty bằng vá và aortoplasty với một miếng vá từ động mạch trái subclavian. Sự lựa chọn phụ thuộc vào cách giải phẫu của vết bớt và ưu tiên của trung tâm. Thiệt hại phẫu thuật dưới 5% khi có biểu hiện lâm sàng ở trẻ sơ sinh và dưới 1% ở trẻ lớn hơn. Thường coarctation dư vẫn còn (6-33%). Hiếm khi phát triển chứng paraplegia do kẹp động mạch chủ trong khi phẫu thuật.

Tất cả các bệnh nhân, bất kể việc hiệu chỉnh khuyết tật được thực hiện hay không, đều nên được điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc trước khi làm thủ thuật nha khoa hoặc phẫu thuật, trong đó có thể phát triển bệnh bacteraemia.

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.