^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng Zollinger-Ellison

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng Zollinger-Ellison là do khối u sản xuất gastrin, thường nằm trong tá tràng hoặc thành tá tràng. Kết quả là tăng tiết dạ dày và loét dạ dày. Chẩn đoán được xác định khi xác định mức gastrin. Điều trị hội chứng Zollinger-Ellison bao gồm kê đơn thuốc ức chế bơm proton và phẫu thuật cắt bỏ khối u.

Bệnh được đặc trưng như một bộ ba các triệu chứng - hypersecretion dạ dày, điều trị chống loét dạ dày-tá tràng và ung thư tuyến tụy neinsulinprodutsiruyuschaya tái phát - lần đầu tiên được mô tả vào năm 1955 bởi RM Zollinger và E. N. Ellison. Kể từ đó nó được gọi là hội chứng Zollinger-Ellison. Hình ảnh lâm sàng tương tự cho hyperplasia của G-tế bào của màng nhầy của hang vị và gastrinprodutsiruyuschaya khối u tuyến tụy (ít sưng của dạ dày, tá tràng). Các gastrin sản xuất khối u cũng được gọi là gastrinoma.

Mã ICD-10

E16.8 Các rối loạn đặc biệt khác của bài tiết nội tạng.

Việc phân loại hội chứng Zollinger-Ellison không được phát triển. Để xác định chiến thuật điều trị, điều quan trọng là chia gastrin thành ác tính và lành tính.

Dịch tễ học

Dịch tễ học của hội chứng Zollinger-Ellison

Ở Mỹ, tần suất hội chứng Zollinger-Ellison được ước tính là 0,1-1% trong số tất cả các bệnh nhân bị loét dạ dày. Tuy nhiên, những dữ liệu này được coi là đánh giá thấp bởi vì các triệu chứng lâm sàng điển hình của loét dạ dày hoặc NSAID gây ra tổn thương của đường tiêu hóa thường dẫn các bác sĩ từ một cuộc kiểm tra đặc biệt của bệnh nhân để chẩn đoán hội chứng Zollinger-Ellison. Thông thường gastrinomas được phát hiện ở tuổi 20-50, thường thấy ở nam giới hơn (1.5-2: 1).

trusted-source[1], [2], [3]

Nguyên nhân hội chứng Zollinger-Ellison

Nguyên nhân gây ra hội chứng Zollinger-Ellison?

Gastrinomas phát triển trong tụy hoặc thành tá tràng trong 80-90% trường hợp. Trong các trường hợp khác, khối u có thể được bản địa hóa trong lách lá, ruột non, dạ dày, hạch bạch huyết hoặc buồng trứng. Khoảng 50% bệnh nhân có nhiều khối u. Gastrinoma thường có kích thước nhỏ (đường kính dưới 1 cm) và phát triển chậm. Khoảng 50% trong số đó là ác tính. Khoảng 40-60% bệnh nhân bị gastrinomas bị tân hình nội tiết đa dạng.

Sinh bệnh học của hội chứng Zollinger-Ellison

Triệu chứng hội chứng Zollinger-Ellison

Triệu chứng của hội chứng Zollinger-Ellison

Hội chứng Zollinger-Ellison thường biểu hiện bằng các đợt viêm loét dạ dày tích cực, loét phát triển ở các vị trí không điển hình (khoảng cách tới ống tá tràng) đến 25%. Tuy nhiên, 25% không có chẩn đoán loét. Các triệu chứng đặc trưng của loét và biến chứng (ví dụ, thủng, xuất huyết, hẹp) có thể phát triển. Tiêu chảy là một trong những dấu hiệu ban đầu ở 25-40% bệnh nhân.

Triệu chứng của hội chứng Zollinger-Ellison

Chẩn đoán hội chứng Zollinger-Ellison

Chẩn đoán hội chứng Zollinger-Ellison

Hội chứng Zollinger-Ellison có thể bị nghi ngờ sau khi hồi phục, đặc biệt nếu các triệu chứng không đáp ứng với liệu pháp chống phóng tiêu chuẩn.

Các thử nghiệm đáng tin cậy nhất là để xác định mức độ của huyết thanh gastrin. Trong tất cả các bệnh nhân cấp độ lớn hơn 150 pg / ml; đáng kể nồng độ cao hơn 1000 pg / ml ở những bệnh nhân có dấu hiệu lâm sàng có liên quan và tăng tiết dạ dày lớn hơn 15 mEq / giờ cho phép chẩn đoán. Tuy nhiên, hypergastrinemia vừa phải có thể được quan sát thấy khi một hypochlorhydria nhà nước (ví dụ., Thiếu máu ác tính, viêm dạ dày mãn tính, việc sử dụng các thuốc ức chế bơm proton), suy thận với giảm giải phóng mặt bằng của gastrin tại cắt bỏ rộng của ruột và pheochromocytoma.

Thử nghiệm kích động với secretin có thể được sử dụng ở những bệnh nhân có mức gastrin dưới 1000 pg / ml. Trong tĩnh mạch, một dung dịch secretin được tiêm liều 2 μg / kg với đo lường trình tự của mức gastrin huyết thanh (10 và 1 phút trước và 2,5, 10, 15, 20 và 30 phút sau khi dùng). Đáp ứng đặc trưng đối với gastrinoma là sự gia tăng mức độ gastrin, không giống như tăng sản tế bào G của antrum hoặc một vết loét đường tiêu hoá điển hình. Bệnh nhân cũng cần phải thực hiện các nghiên cứu về nhiễm Helicobacter pylori , thường dẫn đến loét dạ dày và tăng tiết dịch vị.

Khi thiết lập chẩn đoán, cần phải xác minh vị trí của khối u. Nghiên cứu ban đầu - CT của khoang bụng hoặc scintigraphy thụ thể somatostatin, cho phép xác định khối u nguyên phát và bệnh di căn. Cũng như vậy, chụp động mạch có lựa chọn với việc tăng và trừ ảnh có hiệu quả. Nếu không có dấu hiệu di căn và các nghiên cứu ban đầu thì có vấn đề, siêu âm nội soi được thực hiện . Là một phương pháp thay thế, sử dụng tĩnh mạch có chọn lọc của secretin.

Chẩn đoán hội chứng Zollinger-Ellison

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Những gì cần phải kiểm tra?

Điều trị hội chứng Zollinger-Ellison

Điều trị Hội chứng Zollinger-Ellison

Với khối u biệt lập và điều trị phẫu thuật, tỷ lệ sống sót của 5-10 năm là hơn 90% so với 43 và 25%, tương ứng, với việc loại bỏ khối u không hoàn chỉnh.

Ức chế sản xuất axit

Thuốc ức chế bơm proton là thuốc được lựa chọn: omeprazole hoặc esomeprazole uống 40 mg 2 lần một ngày. Liều có thể giảm dần khi giải quyết các triệu chứng và giảm sản xuất axit. Cần phải duy trì liều duy trì; bệnh nhân nên dùng các loại thuốc này vô thời hạn, trừ khi họ trải qua điều trị phẫu thuật.

Tiêm octreotide 100-500 mcg tiêm dưới da 2-3 lần một ngày cũng cho phép giảm tiết dịch dạ dày và có thể là một phương pháp điều trị thay thế với sự không hiệu quả của các chất ức chế bơm proton. Dạng kéo dài của octreotide 20-30 mg tiêm bắp có thể được sử dụng mỗi tháng một lần.

Điều trị phẫu thuật

Phẫu thuật cắt bỏ được chỉ định cho bệnh nhân mà không có dấu hiệu di căn. Trong quá trình phẫu thuật, phẫu thuật mở tá tràng và châm cứu nội soi hoặc siêu âm có thể làm cục bộ khối u. Phẫu thuật điều trị có thể xảy ra ở 20% bệnh nhân nếu gastrinoma không phải là một phần của hội chứng ung thư nội tiết đa ổ.

Điều trị và tiên lượng hội chứng Zollinger-Ellison

Hóa trị

Ở những bệnh nhân bị bệnh di căn, hóa trị đặc hiệu đối với các khối u ở các tế bào đảo là việc sử dụng streptozotocin kết hợp với 5-fluorouracil hoặc doxorubicin. Điều trị này có thể làm giảm thể tích khối u (50-60%), giảm mức gastrin và là một chất bổ sung hiệu quả cho omeprazole. Thật không may, hóa trị liệu không chữa bệnh nhân bị bệnh di căn.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.