Gan lách to: là gì, cách điều trị như thế nào?

Sự phì đại bệnh lý đồng thời của các cơ quan nội tạng như gan (tiếng Latin – hepar) và lách (tiếng Hy Lạp – splen) được định nghĩa trong y học là gan lách to. Trong phần triệu chứng và dấu hiệu của ICD-10, mã của nó là R16.2.

Dịch tễ học

Gan lách to không phải là một dạng bệnh học mà liên quan đến các triệu chứng, và thường không có số liệu thống kê chính thức về biểu hiện của các triệu chứng, nhưng chúng có thể được ghi lại trong các nghiên cứu lâm sàng riêng lẻ.

Như vậy, người ta biết rằng trong khoảng 30% trường hợp, lách to là do gan to; trong bệnh bạch cầu đơn nhân, gan lách to được quan sát thấy trong 30-50% trường hợp, và trong bệnh thương hàn, gan to với vàng da nặng và ở mức độ thấp hơn, lách sưng được quan sát thấy ở một phần ba số bệnh nhân. Trong viêm gan A cấp tính, ở hơn 65% bệnh nhân, chỉ có gan to, trong khi tỷ lệ mắc hội chứng gan lách không vượt quá 15-18%. [ 1 ]

Theo WHO, tình trạng gan lách to mãn tính ở trẻ em thường gặp ở các vùng nông thôn của châu Phi cận Sahara, và hai bệnh nhiễm trùng phổ biến nhất dẫn đến tình trạng này là sốt rét và bệnh sán máng.

Nguyên nhân gan lách to

Nhiều loại bệnh khác nhau có thể gây ra hội chứng gan lách to, còn gọi là gan lách to (từ tiếng Latin lienem – lách).

Trước hết, nguyên nhân gây to gan và lách có liên quan đến nhiễm trùng hệ thống và nhiễm trùng hướng gan.

Đây là tình trạng gan lách to trong viêm gan A, B, C, D và E, được biết là có nguồn gốc từ virus. Các tế bào gan bị tổn thương do quá trình sao chép DNA của virus và phản ứng miễn dịch của cơ thể với các kháng nguyên của chúng.

Gan lách to trong bệnh bạch cầu đơn nhân có liên quan đến tổn thương đại thực bào lách và tế bào Kupffer gan do virus herpes loại IV (virus Epstein-Barr). Trong trường hợp này, có sự gia tăng các hạch bạch huyết (thường là toàn thân) - với sự gia tăng đáng kể mức độ tế bào lympho trong máu - và phù nề viêm lách và gan, được các bác sĩ định nghĩa là bệnh lý hạch bạch huyết kéo dài, gan lách to kết hợp với tăng lympho bào tuyệt đối.

Viêm gan kèm theo gan lách to cũng có thể xảy ra khi nhiễm virus herpes loại V - cytomegalovirus; đặc biệt, gan lách to được ghi nhận ở bệnh viêm phổi do nhiễm cytomegalovirus.

Gan lách to có thể xảy ra với nhiễm trùng adenovirus, gây viêm cấp tính hệ hô hấp và huyết thanh nhóm F40-41 - viêm dạ dày ruột do adenovirus (đặc biệt ở trẻ em). Cơ chế sinh bệnh liên quan đến khả năng adenovirus DNA xâm nhập vào các hạch bạch huyết và máu toàn thân, gây ngộ độc. Đọc - Triệu chứng của nhiễm trùng adenovirus.

Gan lách to được quan sát thấy là một trong những triệu chứng muộn của bệnh thương hàn (trong trường hợp nhiễm vi khuẩn đường ruột Salmonella enterica); trong trường hợp nhiễm giun sán họ Schistosomatidae và phát triển thành bệnh sán máng; trong trường hợp bệnh sán lá gan nhỏ, thể leishmaniasis nội tạng, ở những bệnh nhân bị bệnh opisthorchiasis.

Gan lách to hầu như luôn phát triển với bệnh sốt rét, tác nhân gây bệnh là ký sinh trùng sốt rét (Plasmodium malariae). Các chuyên gia về bệnh truyền nhiễm giải thích cơ chế phát triển bằng thực tế là ký sinh trùng sốt rét lây nhiễm hồng cầu và xâm nhập vào gan cùng với dòng máu, trong các tế bào mà nó nhân lên. Tuy nhiên, tình trạng to gan và lách đau đớn bắt đầu ở giai đoạn hồng cầu. Với bệnh này (thường là mãn tính, có tái phát), sốt chu kỳ được quan sát thấy kết hợp với gan lách to, buồn nôn và nôn; do hồng cầu chết (tan máu), có thể quan sát thấy da vàng. [ 2 ]

Gan lách to trong sốt thương hàn cũng do vi khuẩn Salmonella typhi xâm nhập vào máu, ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết khu vực, tế bào gan và lách, gây thâm nhiễm cục bộ các tế bào đơn nhân lưu thông trong máu, hình thành các u hạt thương hàn trong mô cơ quan và tăng sinh viêm.

Cách thức gan lách to xảy ra ở bệnh lao (dạng lan tỏa cấp tính) được mô tả chi tiết trong các ấn phẩm:

• Bệnh lao và bệnh gan
• Viêm gan lao
• Xơ gan và gan lách to xem - Xơ gan mật thứ phát của gan.

Và khi nghiện rượu mãn tính hoặc ngộ độc nặng, sẽ phát triển thành xơ gan do độc tố và gan lách to.

Một số bệnh về huyết học dẫn đến gan và lách to. Hơn 70% bệnh nhân bị bệnh bạch cầu có hạch to và gan lách to, bao gồm cả bệnh bạch cầu cấp tính (bệnh bạch cầu lymphoblastic), khi các tế bào bạch cầu - tế bào bạch cầu non bị đột biến (tế bào nguyên bào) - xâm nhập và tích tụ trong các hạch bạch huyết, gan và lách.

Bệnh bạch cầu tủy mạn tính hoặc bệnh bạch cầu tủy mạn tính và gan lách to được quan sát thấy khi các tế bào tủy xương (tế bào tủy) tích tụ trong lách và gan đi vào máu. Tuy nhiên, như các chuyên gia nói, với căn bệnh này, tình trạng lách to thường xảy ra nhất - lách to. [ 3 ]

Gan lách to phát triển cùng với thiếu máu, chủ yếu là hồng cầu hình liềm và ác tính, và ở trẻ em - với thiếu máu tan máu bẩm sinh và bệnh thalassemia. Vàng da và gan lách to (hoặc sự hình thành nhiều khối u dạng nốt trong nhu mô gan và lách), đặc trưng của thiếu máu tan máu, thường tương tự như các bệnh về gan. [ 4 ]

Các bác sĩ không loại trừ khả năng gan lách to trong suy tim do các bệnh tim nghiêm trọng có biến đổi bệnh lý về cấu trúc tim, rối loạn tuần hoàn và thiếu máu cục bộ.

Sự phì đại tạm thời của lách (lách to tạm thời) có thể xảy ra trong các trường hợp viêm tụy cấp tính nghiêm trọng - với hẹp tĩnh mạch lách và/hoặc viêm cấp tính đồng thời của lách. Nhưng viêm tụy và gan lách to có thể được quan sát thấy ở những bệnh nhân bị viêm tụy loại phản ứng, cũng như dạng hiếm gặp của nó - tự miễn dịch.

Các yếu tố rủi ro

Các bệnh mãn tính của hệ thống gan mật và tất cả các bệnh lý và bệnh lý nêu trên là các yếu tố nguy cơ phát triển hội chứng gan lách to. Các chuyên gia bao gồm phơi nhiễm bức xạ, nghiện rượu và giảm khả năng miễn dịch trong số các yếu tố như vậy - không chỉ trong hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải mà ngay cả trong thời kỳ mang thai.

Gan lách to liên quan đến nhiễm trùng có thể xảy ra dễ dàng hơn trong thai kỳ, vì tình trạng ức chế miễn dịch sinh lý khiến phụ nữ mang thai có nguy cơ nhiễm trùng cao hơn. Ngoài ra, trong một số trường hợp, thai kỳ gây tắc nghẽn một phần lưu lượng máu trong tĩnh mạch cửa gan với áp lực tăng lên trong đó - tăng áp lực tĩnh mạch cửa - kết hợp với hội chứng gan lách.

Triệu chứng gan lách to

Trong bệnh cảnh lâm sàng của các bệnh dẫn đến gan và lách to hoặc kèm theo hội chứng gan lách, các dấu hiệu đầu tiên của bệnh - cảm giác nặng liên tục ở bên phải hạ sườn phải, đau khi ấn vào, sụt cân, các cơn yếu cơ - không xuất hiện ngay lập tức.

Ngoài ra, ở giai đoạn đầu – với mức độ phì đại nhẹ của các cơ quan – xét nghiệm máu có thể cho thấy lượng hemoglobin và bạch cầu giảm.

Khi gan (tăng 20-40 mm) và lách (tăng 10-20 mm) tiếp tục tăng, sẽ thấy gan lách to vừa phải, và sau đó là gan lách to rõ rệt, đáng kể, trong đó kích thước gan tăng vượt quá 40 mm, và lách - 20 mm.

Và tùy thuộc vào điều này, các triệu chứng như đau bụng ở góc trên bên phải; buồn nôn, nôn và đầy hơi; rối loạn tiêu hóa; da khô và nhợt nhạt, và trong bệnh gan và bệnh amyloidosis - vàng da kèm ngứa; đau ở cơ và khớp; hạch bạch huyết to. Trong một số trường hợp, có thể quan sát thấy đau ở hạ sườn trái và tăng thân nhiệt.

Gan lách to và tăng áp lực tĩnh mạch cửa có liên quan về mặt nguyên nhân và phát triển cùng với viêm gan, xơ gan, xơ hóa bẩm sinh, khối u và nhiễm ký sinh trùng ở gan, cũng như bệnh tủy bán bạch cầu (xơ tủy). [ 5 ] Các dấu hiệu tăng áp lực tĩnh mạch cửa khởi phát sớm thường là đặc trưng của tổn thương tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch lách. Để biết thêm thông tin, hãy xem tài liệu - Tăng áp lực tĩnh mạch cửa - Triệu chứng.

Thông thường, với những bệnh lý tương tự, trên nền tảng tăng áp lực tĩnh mạch cửa và huyết khối tắc nghẽn gan (hội chứng Budd-Chiari), người ta quan sát thấy tình trạng gan lách to và cổ trướng (tích tụ dịch trong khoang bụng).

Gan lách to và giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu trong máu thấp) là dấu hiệu của hoạt động chức năng tăng lên của lách (tăng sản lách) với sự phá hủy các tế bào máu này. Thông thường, điều này xảy ra ở những bệnh nhân bị xơ gan. Để biết thêm thông tin, hãy xem - Giảm tiểu cầu và rối loạn chức năng tiểu cầu

Phân đen – phân đen kèm theo tình trạng gan lách to – là đặc trưng của bệnh xơ gan bẩm sinh và bệnh tyrosin máu ở trẻ sơ sinh.

Sự xuất hiện ở trẻ sơ sinh các triệu chứng như viêm da tróc vảy toàn thân với chứng đỏ da toàn thân, hạch bạch huyết to, rụng tóc và gan lách to được quan sát thấy trong hội chứng Omenn do di truyền và tình trạng suy giảm miễn dịch nguyên phát.

Nếu gan và lách to (có tình trạng chèn ép) ở trẻ sơ sinh kèm theo rụng tóc cục bộ, phát ban dạng nốt (kể cả trên niêm mạc), biến dạng ống xương thì đây là bằng chứng của bệnh giang mai bẩm sinh.

Ở trẻ lớn hơn, hội chứng gan lách và rụng tóc có thể là một phần của biểu hiện lâm sàng của viêm gan tự miễn. Và ở người lớn, sự kết hợp các triệu chứng này xảy ra trong một bệnh tự miễn như bệnh sarcoidosis.

Gan lách to ở trẻ em

Gan lách to thường gặp ở trẻ em hơn ở người lớn. Ở trẻ em, tình trạng gan và lách to có thể liên quan đến viêm gan và các bệnh nhiễm trùng được liệt kê ở trên. Do đó, sung huyết da và niêm mạc, gan lách to là đặc trưng của bệnh rubella truyền nhiễm do virus Rubella gây ra hoặc Syphilis congenita - giang mai bẩm sinh.

Sự phát triển của hội chứng gan lách được quan sát thấy ở bệnh bạch cầu cấp tính, xơ gan bẩm sinh và huyết khối tĩnh mạch cửa, bệnh hồng cầu hình cầu di truyền (bệnh Minkowski-Chauffard) và bệnh u mạch xuất huyết di truyền trong gia đình.

Một trong những triệu chứng của bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh, thiểu sản ống dẫn (hội chứng Alagille), bệnh não di truyền (đột biến gen glucocerebrosidase) - bệnh Gaucher, cũng như bệnh sphingolipidosis di truyền (bệnh Niemann-Pick) là gan lách to ở trẻ sơ sinh và trẻ em trong năm đầu đời. Đọc thêm - Gan to ở trẻ em [ 6 ], [ 7 ]

Hội chứng di truyền loạn sản mô liên kết với gan lách to ở trẻ em có thể do bệnh hỗn hợp của mô liên kết có nguồn gốc tự miễn, trong đó cơ thể sản xuất kháng thể với ribonucleoprotein U1 (U1-RNP). Bệnh biểu hiện bằng các triệu chứng đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì và viêm đa cơ.

Sự phát triển của hội chứng gan lách to xảy ra ở trẻ em mắc các rối loạn chuyển hóa carbohydrate bẩm sinh (di truyền đột biến gen mã hóa một số enzyme) – mucopolysaccharidosis, là các bệnh tích trữ lysosome, trong trường hợp này – tích tụ glycosaminoglycan (mucopolysaccharides). Trong số các bệnh này có:

• Hội chứng Hurler (Hurler-Scheie) hoặc bệnh mucopolysaccharidosis, loại I;
• Hội chứng Sanfilippo - bệnh mucopolysaccharidosis loại 3;
• Hội chứng Maroteaux-Lamy - bệnh mucopolysaccharidosis loại VI;
• Hội chứng Sly - bệnh mucopolysaccharidosis loại VII.

Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, tình trạng gan và lá lách to (kèm theo sốt từng cơn) có thể là do bệnh tyrosin máu, một lỗi chuyển hóa bẩm sinh trong đó các đột biến di truyền ở nhiều gen khác nhau ngăn cản quá trình dị hóa axit amin tyrosine.

Hai triệu chứng nghiêm trọng như gan lách to và giảm tiểu cầu xuất hiện ở bệnh nhân trưởng thành mắc u lympho không Hodgkin tế bào T và một số bệnh ác tính khác, tăng sản nang mạch máu của hạch bạch huyết (bệnh Castleman) và ở trẻ em - mắc bệnh Niemann-Pick di truyền, cũng như bệnh về cơ tim - bệnh cơ tim giãn.

Các biến chứng và hậu quả

Chảy máu, máu trong phân và chất nôn, suy gan chức năng và bệnh não gan (trong những trường hợp nghiêm trọng – kèm theo phù não do tế bào độc) được coi là những biến chứng và hậu quả phổ biến nhất liên quan đến hội chứng gan lách to.

Chẩn đoán gan lách to

Ngoài việc kiểm tra bằng cách gõ và sờ gan và lách, bệnh sử đầy đủ (bao gồm cả các thành viên gia đình) và các khiếu nại của bệnh nhân, chẩn đoán các bệnh dẫn đến gan lách to bao gồm một loạt các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và dụng cụ.

Các xét nghiệm sau đây là bắt buộc: xét nghiệm máu lâm sàng và sinh hóa chung, để kiểm tra hàm lượng bilirubin trong máu; để kiểm tra nồng độ protein toàn phần, albumin, protein phản ứng C, aminotransferase, phosphatase kiềm, sắt trong huyết thanh; để kiểm tra đông máu; để kiểm tra sự hiện diện của kháng thể IgM và IgG (đối với vi-rút viêm gan, LSP, LKM, v.v.) - được gọi là xét nghiệm máu để kiểm tra chức năng gan. Hoạt động của một số enzyme trong huyết tương máu được xác định. Xét nghiệm nước tiểu nói chung được thực hiện, cũng như một chương trình đồng bộ - để phát hiện vi khuẩn đường ruột và giun sán. Có thể cần phải sinh thiết chọc hút gan, hạch bạch huyết hoặc tủy xương.

Chẩn đoán bằng dụng cụ được thực hiện, đặc biệt là siêu âm lách và gan, chụp Doppler mạch máu gan. Nhưng thông tin hơn siêu âm là hình ảnh CT của gan lách to, được hình dung bằng chụp cắt lớp vi tính ổ bụng có cản quang, chụp CT và chụp cắt lớp phát xạ lách và gan. [ 8 ]

Trong trường hợp này, có thể phát hiện gan lách to, những thay đổi lan tỏa ở gan và những thay đổi phản ứng ở tuyến tụy. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân bị xơ gan, viêm gan tự miễn và gan nhiễm mỡ có gan lách to và những thay đổi lan tỏa ở gan. Những thay đổi về hình thái ở gan và lách, chẳng hạn như tăng sản tế bào mô liên kết lỏng lẻo (histiocyte), chết tế bào gan và xơ hóa thường được quan sát thấy.

Chẩn đoán phân biệt giúp xác định nguyên nhân thực sự gây ra tình trạng gan và lách to. [ 9 ]

Điều trị gan lách to

Khi có tình trạng gan lách to, cần phải điều trị các bệnh dẫn đến triệu chứng này.

Rõ ràng là các phương pháp điều trị được sử dụng và các loại thuốc được kê đơn phụ thuộc vào chẩn đoán cơ bản. [ 10 ]

Đọc thêm:

• Gan to
• Gan to
• Thuốc điều trị và phục hồi chức năng gan
• Cách điều trị viêm gan, xem ấn phẩm - Viêm gan siêu vi cấp tính

Trong những trường hợp hiếm hoi, phẫu thuật cũng có thể được sử dụng – cắt bỏ lá lách và một phần gan. Bệnh nhân mắc các tình trạng nghiêm trọng và đe dọa tính mạng liên quan đến gan lách to có thể cần ghép gan.

Tùy thuộc vào chẩn đoán, chế độ ăn uống sẽ được kê đơn, ví dụ:

• Chế độ ăn cho bệnh viêm gan B
• Chế độ ăn cho bệnh viêm gan mãn tính
• Chế độ ăn cho bệnh xơ gan

Trong trường hợp bệnh mucopolysaccharidosis, liệu pháp ăn kiêng có tính chất loại trừ (trừ lactose và galactose).

Phòng ngừa

Nguyên nhân gây ra chứng gan lách to rất đa dạng, do đó không phải lúc nào cũng có thể phòng ngừa được. Và phòng ngừa hội chứng gan lách trước hết là chống lại nguyên nhân gây ra các bệnh về gan và lách.

Dự báo

Kết quả và tiên lượng cụ thể của bệnh gan lách to phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm nguyên nhân, mức độ nghiêm trọng và phương pháp điều trị.