Giảm tiểu cầu và rối loạn chức năng tiểu cầu

Một rối loạn của hệ thống máu trong đó số lượng tiểu cầu lưu thông trong máu không đủ - các tế bào đảm bảo cầm máu và đóng vai trò quan trọng trong quá trình đông máu - được định nghĩa là giảm tiểu cầu (mã ICD-10 - D69.6).

Nguy cơ của giảm tiểu cầu là gì? Nồng độ tiểu cầu giảm (dưới 150 nghìn/mcl) làm tình trạng đông máu trở nên tệ hơn đến mức có nguy cơ chảy máu tự phát với tình trạng mất máu đáng kể ngay cả khi mạch máu bị tổn thương dù là nhỏ nhất.

Rối loạn tiểu cầu bao gồm mức tiểu cầu tăng cao bất thường (tăng tiểu cầu trong các rối loạn tăng sinh tủy, tăng tiểu cầu như một hiện tượng phản ứng), giảm tiểu cầu (giảm tiểu cầu) và rối loạn chức năng tiểu cầu. Bất kỳ tình trạng nào trong số này, bao gồm cả mức tiểu cầu tăng cao, đều có thể gây ra tình trạng hình thành cục máu đông cầm máu và chảy máu.

Tiểu cầu là những mảnh vỡ của đại thực bào có chức năng cầm máu cho máu lưu thông. Thrombopoietin được gan tổng hợp để đáp ứng với tình trạng giảm số lượng đại thực bào tủy xương và tiểu cầu lưu thông, đồng thời kích thích tủy xương tổng hợp tiểu cầu từ đại thực bào. Tiểu cầu lưu thông trong máu trong 7-10 ngày. Khoảng 1/3 số tiểu cầu được lắng đọng tạm thời ở lách. Số lượng tiểu cầu bình thường là 140.000-440.000/μl. Tuy nhiên, số lượng tiểu cầu có thể thay đổi đôi chút tùy thuộc vào giai đoạn của chu kỳ kinh nguyệt, giảm vào cuối thai kỳ (giảm tiểu cầu thai kỳ) và tăng lên để đáp ứng với các cytokine gây viêm của quá trình viêm (tăng tiểu cầu thứ phát hoặc phản ứng). Cuối cùng, tiểu cầu bị phá hủy ở lách.

Nguyên nhân gây giảm tiểu cầu

Nguyên nhân gây giảm tiểu cầu bao gồm suy giảm sản xuất tiểu cầu, tăng cô lập lách với sự sống còn của tiểu cầu bình thường, tăng phá hủy hoặc tiêu thụ tiểu cầu, pha loãng tiểu cầu và sự kết hợp của những nguyên nhân này. Tăng cô lập lách gợi ý lách to.

Nguy cơ chảy máu tỷ lệ nghịch với số lượng tiểu cầu. Khi số lượng tiểu cầu dưới 50.000/μl, dễ gây chảy máu nhẹ và nguy cơ chảy máu nặng tăng lên. Khi số lượng tiểu cầu từ 20.000 đến 50.000/μl, có thể xảy ra chảy máu ngay cả khi bị chấn thương nhẹ; khi số lượng tiểu cầu dưới 20.000/μl, có thể xảy ra chảy máu tự phát; khi số lượng tiểu cầu dưới 5000/μl, có khả năng chảy máu tự phát đáng kể.

Rối loạn chức năng tiểu cầu có thể xảy ra do khiếm khuyết nội bào của bất thường tiểu cầu hoặc do ảnh hưởng bên ngoài làm tổn thương chức năng của tiểu cầu bình thường. Rối loạn chức năng có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải. Trong số các rối loạn bẩm sinh, bệnh von Willebrand là phổ biến nhất và khiếm khuyết tiểu cầu nội bào ít phổ biến hơn. Rối loạn chức năng tiểu cầu mắc phải thường do nhiều bệnh khác nhau, dùng aspirin hoặc các loại thuốc khác.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Các nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu

Sự phá hủy tiểu cầu có thể xảy ra do nguyên nhân miễn dịch (nhiễm HIV, thuốc, bệnh mô liên kết, bệnh tăng sinh lympho, truyền máu) hoặc nguyên nhân không phải miễn dịch (nhiễm trùng huyết gram âm, hội chứng suy hô hấp cấp). Các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm tương tự như trong bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. Chỉ có tiền sử bệnh mới có thể xác nhận chẩn đoán. Điều trị liên quan đến việc điều chỉnh bệnh lý tiềm ẩn.

Hội chứng suy giảm hô hấp cấp tính

Bệnh nhân mắc hội chứng suy hô hấp cấp tính có thể bị giảm tiểu cầu không do miễn dịch, có thể là do tiểu cầu lắng đọng ở mao mạch phổi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Truyền máu

Ban xuất huyết sau truyền máu là do sự phá hủy miễn dịch tương tự như ITP, ngoại trừ việc có tiền sử truyền máu trong vòng 3 đến 10 ngày. Bệnh nhân chủ yếu là phụ nữ và thiếu kháng nguyên tiểu cầu (PLA-1) mà hầu hết mọi người đều có. Truyền tiểu cầu dương tính với PLA-1 kích thích sản xuất kháng thể PLA-1, (theo một cơ chế chưa rõ) có thể phản ứng với tiểu cầu âm tính với PLA-1 của bệnh nhân. Kết quả là giảm tiểu cầu nghiêm trọng, sẽ khỏi trong vòng 2 đến 6 tuần.

[ 11 ], [ 12 ]

Bệnh mô liên kết và bệnh tăng sinh lympho

Rối loạn mô liên kết (ví dụ, SLE) và rối loạn tăng sinh lympho có thể gây giảm tiểu cầu miễn dịch. Glucocorticoid và cắt lách thường có hiệu quả.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Sự phá hủy miễn dịch do thuốc gây ra

Quinidine, quinine, sulfonamid, carbamazepine, methyldopa, aspirin, thuốc chống đái tháo đường dạng uống, muối vàng và rifampin có thể gây giảm tiểu cầu, thường là do phản ứng miễn dịch trong đó thuốc liên kết với tiểu cầu để tạo thành kháng nguyên "lạ" mới. Tình trạng này không thể phân biệt được với ITP ngoại trừ tiền sử sử dụng thuốc. Khi ngừng thuốc, số lượng tiểu cầu tăng lên trong vòng 7 ngày. Giảm tiểu cầu do vàng là một ngoại lệ, vì muối vàng có thể tồn tại trong cơ thể trong nhiều tuần.

Giảm tiểu cầu phát triển ở 5% bệnh nhân dùng heparin không phân đoạn, có thể xảy ra ngay cả khi dùng liều heparin rất thấp (ví dụ, khi rửa ống thông động mạch hoặc tĩnh mạch). Cơ chế thường là miễn dịch. Có thể xảy ra chảy máu, nhưng phổ biến hơn là tiểu cầu hình thành các tập hợp gây tắc mạch với sự phát triển của huyết khối động mạch và tĩnh mạch nghịch lý, đôi khi đe dọa tính mạng (ví dụ, tắc nghẽn huyết khối của động mạch, đột quỵ, nhồi máu cơ tim cấp). Nên ngừng heparin ở tất cả các bệnh nhân bị giảm tiểu cầu hoặc giảm số lượng tiểu cầu hơn 50%. Vì 5 ngày dùng heparin là đủ để điều trị huyết khối tĩnh mạch và hầu hết bệnh nhân được bắt đầu dùng thuốc chống đông đường uống đồng thời với heparin, nên việc ngừng heparin thường an toàn. Heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH) ít sinh miễn dịch hơn heparin không phân đoạn. Tuy nhiên, LMWH không được sử dụng trong trường hợp giảm tiểu cầu do heparin vì hầu hết các kháng thể đều phản ứng chéo với LMWH.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Nhiễm trùng huyết gram âm

Nhiễm trùng huyết gram âm thường gây ra tình trạng giảm tiểu cầu không miễn dịch tỷ lệ thuận với mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng. Giảm tiểu cầu có thể do nhiều yếu tố gây ra: đông máu nội mạch lan tỏa, hình thành phức hợp miễn dịch có thể tương tác với tiểu cầu, hoạt hóa bổ thể và lắng đọng tiểu cầu trên bề mặt nội mô bị tổn thương.

Nhiễm trùng HIV

Bệnh nhân nhiễm HIV có thể phát triển tình trạng giảm tiểu cầu miễn dịch, tương tự như ITP ngoại trừ liên quan đến HIV. Số lượng tiểu cầu có thể tăng lên bằng glucocorticoid, thường được giữ lại cho đến khi số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 20.000/μL vì những loại thuốc này có thể làm giảm khả năng miễn dịch thêm nữa. Số lượng tiểu cầu cũng thường tăng lên sau khi sử dụng thuốc kháng vi-rút.

Sinh bệnh học của bệnh giảm tiểu cầu

Cơ chế sinh bệnh của chứng giảm tiểu cầu có thể là do bệnh lý của hệ thống tạo máu và giảm sản xuất tiểu cầu của các tế bào dòng tủy trong tủy xương (tế bào nhân lớn), hoặc do suy giảm tạo máu và tăng phá hủy tiểu cầu (thực bào), hoặc do bệnh lý cô lập và giữ lại tiểu cầu trong lách.

Tủy xương của người khỏe mạnh sản xuất trung bình 10-11 ^tiểu cầu mỗi ngày, nhưng không phải tất cả chúng đều lưu thông trong máu toàn thân: tiểu cầu dự trữ được lưu trữ trong lá lách và được giải phóng khi cần thiết.

Khi khám bệnh nhân không phát hiện ra bất kỳ bệnh nào gây ra tình trạng giảm tiểu cầu, chẩn đoán giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân hoặc giảm tiểu cầu vô căn được đưa ra. Nhưng điều này không có nghĩa là bệnh lý phát sinh "tự nhiên như vậy".

Giảm tiểu cầu, liên quan đến việc giảm sản xuất tiểu cầu, phát triển do thiếu vitamin B12 và B9 (axit folic) trong cơ thể và thiếu máu bất sản.

Giảm bạch cầu và giảm tiểu cầu kết hợp trong rối loạn chức năng tủy xương liên quan đến bệnh bạch cầu cấp tính, u lymphosarcoma, di căn ung thư từ các cơ quan khác. Ức chế sản xuất tiểu cầu có thể là do thay đổi cấu trúc của tế bào gốc tạo máu trong tủy xương (còn gọi là hội chứng loạn sản tủy), thiểu sản bẩm sinh của quá trình tạo máu (hội chứng Fanconi), chứng tiểu cầu khổng lồ hoặc xơ tủy của tủy xương.

Cũng đọc – Nguyên nhân gây giảm tiểu cầu

Triệu chứng của bệnh giảm tiểu cầu

Rối loạn tiểu cầu dẫn đến một kiểu chảy máu điển hình dưới dạng nhiều chấm xuất huyết trên da, thường nhiều hơn ở chân; các vết bầm tím nhỏ rải rác tại các vị trí chấn thương nhỏ; chảy máu niêm mạc (chảy máu mũi, chảy máu ở đường tiêu hóa và đường tiết niệu sinh dục; chảy máu âm đạo), chảy máu nghiêm trọng sau các can thiệp phẫu thuật. Chảy máu nghiêm trọng ở đường tiêu hóa và hệ thần kinh trung ương có thể đe dọa tính mạng. Tuy nhiên, các biểu hiện chảy máu nghiêm trọng vào các mô (ví dụ, tụ máu nội tạng sâu hoặc tụ máu khớp) là không điển hình đối với bệnh lý tiểu cầu và gợi ý sự hiện diện của các rối loạn cầm máu thứ phát (ví dụ, bệnh máu khó đông).

Giảm tiểu cầu tự miễn

Cơ chế bệnh sinh của tình trạng phá hủy tiểu cầu tăng lên được chia thành miễn dịch và không miễn dịch. Và phổ biến nhất là giảm tiểu cầu tự miễn. Danh sách các bệnh lý miễn dịch mà nó biểu hiện bao gồm: giảm tiểu cầu vô căn (bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch hoặc bệnh Werlhof ), lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sharp hoặc Sjogren, hội chứng kháng phospholipid, v.v. Tất cả các tình trạng này đều có điểm chung là cơ thể sản xuất ra các kháng thể tấn công các tế bào khỏe mạnh của chính nó, bao gồm cả tiểu cầu.

Cần lưu ý rằng khi kháng thể từ người phụ nữ mang thai mắc bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch xâm nhập vào máu của thai nhi, tình trạng giảm tiểu cầu thoáng qua sẽ được phát hiện ở trẻ trong thời kỳ sơ sinh.

Theo một số dữ liệu, kháng thể chống lại tiểu cầu (glycoprotein màng của chúng) có thể được phát hiện trong gần 60% các trường hợp. Các kháng thể có immunoglobulin G (IgG) và do đó, tiểu cầu dễ bị thực bào tăng lên bởi đại thực bào lách.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Giảm tiểu cầu bẩm sinh

Nhiều bất thường và kết quả của chúng – giảm tiểu cầu mãn tính – có cơ chế bệnh sinh di truyền. Megakaryocyte được kích thích bởi protein thrombopoietin được tổng hợp trong gan và được mã hóa trên nhiễm sắc thể 3p27, và protein chịu trách nhiệm cho tác động của thrombopoietin lên thụ thể cụ thể được mã hóa bởi gen C-MPL.

Giảm tiểu cầu bẩm sinh (đặc biệt là giảm tiểu cầu vô nhân), cũng như giảm tiểu cầu di truyền (trong bệnh thiếu máu bất sản gia đình, hội chứng Wiskott-Aldrich, hội chứng May-Hegglin, v.v.) được cho là có liên quan đến đột biến ở một trong những gen này. Ví dụ, một gen đột biến di truyền hình thành thụ thể thrombopoietin hoạt động liên tục, gây ra tình trạng tăng sản xuất các tế bào khổng lồ bất thường không thể tạo ra đủ số lượng tiểu cầu.

Tuổi thọ trung bình của tiểu cầu lưu thông là 7-10 ngày, chu kỳ tế bào của chúng được điều chỉnh bởi protein màng chống apoptosis BCL-XL, được mã hóa bởi gen BCL2L1. Về nguyên tắc, chức năng của BCL-XL là bảo vệ tế bào khỏi bị tổn thương và gây ra apoptosis (chết), nhưng hóa ra khi gen đột biến, nó hoạt động như một chất kích hoạt các quá trình apoptosis. Do đó, sự phá hủy tiểu cầu có thể xảy ra nhanh hơn sự hình thành của chúng.

Nhưng chứng giảm tiểu cầu do di truyền, đặc trưng của bệnh xuất huyết (bệnh giảm tiểu cầu Glanzmann) và hội chứng Bernard-Soulier, có cơ chế bệnh sinh hơi khác. Do khiếm khuyết gen, chứng giảm tiểu cầu được quan sát thấy ở trẻ nhỏ, liên quan đến sự vi phạm cấu trúc của tiểu cầu, khiến chúng mất khả năng "dính lại" để tạo thành cục máu đông, điều này cần thiết để cầm máu. Ngoài ra, những tiểu cầu khiếm khuyết như vậy nhanh chóng được sử dụng trong lách.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Giảm tiểu cầu thứ phát

Nhân tiện, về lá lách. Lách to – sự gia tăng kích thước của lá lách – phát triển vì nhiều lý do (do bệnh lý gan, nhiễm trùng, thiếu máu tan máu, tắc nghẽn tĩnh mạch gan, thâm nhiễm tế bào khối u trong bệnh bạch cầu và u lympho, v.v.), và điều này dẫn đến thực tế là có tới một phần ba toàn bộ khối lượng tiểu cầu có thể được giữ lại trong đó. Kết quả là, một rối loạn mãn tính của hệ thống máu xảy ra, được chẩn đoán là giảm tiểu cầu có triệu chứng hoặc thứ phát. Khi cơ quan này to ra, thường được chỉ định cắt lách để điều trị giảm tiểu cầu, hoặc nói một cách đơn giản là cắt bỏ lách để điều trị giảm tiểu cầu.

Giảm tiểu cầu mạn tính cũng có thể phát triển do hội chứng cường lách, liên quan đến tình trạng tăng chức năng của lách, cũng như sự phá hủy các tế bào máu quá sớm và quá nhanh bởi các tế bào thực bào của lách. Cường lách có bản chất thứ phát và thường xảy ra do sốt rét, lao, viêm khớp dạng thấp hoặc khối u. Vì vậy, trên thực tế, giảm tiểu cầu thứ phát trở thành biến chứng của các bệnh này.

Giảm tiểu cầu thứ phát có liên quan đến nhiễm trùng do vi khuẩn hoặc virus toàn thân: virus Epstein-Barr, HIV, cytomegavirus, parvovirus, viêm gan, virus varicella-zoster (nguyên nhân gây bệnh thủy đậu) hoặc virus rubella (nguyên nhân gây bệnh rubella).

Khi cơ thể tiếp xúc (trực tiếp với tủy xương và các tế bào tủy) với bức xạ ion hóa và tiêu thụ một lượng lớn rượu, tình trạng giảm tiểu cầu cấp tính thứ phát có thể xảy ra.

Giảm tiểu cầu ở trẻ em

Theo nghiên cứu, trong tam cá nguyệt thứ hai của thai kỳ, mức độ tiểu cầu trong thai nhi vượt quá 150 nghìn/mcl. Giảm tiểu cầu ở trẻ sơ sinh xuất hiện sau 1-5% ca sinh, và giảm tiểu cầu nặng (khi tiểu cầu dưới 50 nghìn/mcl) xảy ra ở 0,1-0,5% các trường hợp. Đồng thời, một tỷ lệ đáng kể trẻ sơ sinh mắc bệnh lý này là sinh non hoặc bị suy nhau thai hoặc thiếu oxy thai nhi. Ở 15-20% trẻ sơ sinh, giảm tiểu cầu là miễn dịch đồng loại - do nhận được kháng thể chống lại tiểu cầu từ mẹ.

Các bác sĩ chuyên khoa sơ sinh tin rằng những nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu bao gồm khiếm khuyết di truyền của tế bào khổng lồ ở tủy xương, bệnh lý tự miễn bẩm sinh, tình trạng nhiễm trùng và hội chứng DIC (đông máu nội mạch lan tỏa).

Trong hầu hết các trường hợp, giảm tiểu cầu ở trẻ lớn hơn là có triệu chứng và các tác nhân gây bệnh có thể bao gồm nấm, vi khuẩn và vi-rút, chẳng hạn như cytomegalovirus, toxoplasma, rubella hoặc sởi. Giảm tiểu cầu cấp tính đặc biệt phổ biến trong nhiễm trùng do nấm hoặc vi khuẩn gram âm.

Tiêm vắc-xin phòng bệnh giảm tiểu cầu ở trẻ em cần thận trọng và trong các dạng bệnh lý nghiêm trọng, tiêm vắc-xin phòng ngừa bằng cách tiêm và bôi ngoài da (kèm theo sẹo da) có thể bị chống chỉ định.

Để biết thêm thông tin, hãy xem – Giảm tiểu cầu ở trẻ em và – Xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em

Giảm tiểu cầu trong thai kỳ

Giảm tiểu cầu trong thai kỳ có thể do nhiều nguyên nhân. Tuy nhiên, cần lưu ý rằng số lượng tiểu cầu trung bình trong thai kỳ giảm (xuống còn 215 nghìn/mcl) và đây là hiện tượng bình thường.

Đầu tiên, ở phụ nữ mang thai, sự thay đổi về số lượng tiểu cầu có liên quan đến tăng thể tích máu – sự gia tăng sinh lý về thể tích máu (trung bình là 45%). Thứ hai, sự tiêu thụ tiểu cầu trong giai đoạn này tăng lên và các tế bào khổng lồ trong tủy xương không chỉ sản xuất tiểu cầu mà còn sản xuất nhiều thromboxane A2 hơn đáng kể, đây là chất cần thiết cho quá trình kết tập tiểu cầu trong quá trình đông máu (đông máu).

Ngoài ra, trong các hạt α của tiểu cầu phụ nữ mang thai còn tổng hợp mạnh glycoprotein dimeric PDGF - một yếu tố tăng trưởng có nguồn gốc từ tiểu cầu, có tác dụng điều hòa sự phát triển, phân chia và biệt hóa của tế bào, đồng thời đóng vai trò quan trọng trong quá trình hình thành mạch máu (kể cả ở thai nhi).

Theo các bác sĩ sản khoa, tình trạng giảm tiểu cầu không triệu chứng được quan sát thấy ở khoảng 5% phụ nữ mang thai có thai kỳ bình thường; trong 65-70% trường hợp, tình trạng giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân xảy ra. Tình trạng giảm tiểu cầu vừa phải được quan sát thấy ở 7,6% phụ nữ mang thai và tình trạng giảm tiểu cầu nặng phát triển trong thai kỳ ở 15-21% phụ nữ bị tiền sản giật và thai nghén.

Phân loại giảm tiểu cầu

Gây ra	Điều khoản và điều kiện
Giảm sản xuất tiểu cầu Giảm hoặc không có tế bào khổng lồ trong tủy xương. Giảm sản xuất tiểu cầu mặc dù có sự hiện diện của tế bào khổng lồ trong tủy xương	Bệnh bạch cầu, thiếu máu bất sản, bệnh niệu huyết sắc tố kịch phát về đêm (ở một số bệnh nhân), thuốc ức chế tủy. Giảm tiểu cầu do rượu, giảm tiểu cầu trong thiếu máu hồng cầu to, giảm tiểu cầu liên quan đến HIV, hội chứng loạn sản tủy
Sự cô lập tiểu cầu trong lá lách to	Xơ gan với lách to sung huyết, xơ tủy với loạn sản tủy, bệnh Gaucher
Tăng phá hủy tiểu cầu hoặc phá hủy tiểu cầu miễn dịch	Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, giảm tiểu cầu liên quan đến HIV, xuất huyết sau truyền máu, giảm tiểu cầu do thuốc, giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh, bệnh mô liên kết, rối loạn tăng sinh lympho
Sự phá hủy không được trung gian bởi cơ chế miễn dịch	Đông máu rải rác trong lòng mạch, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hội chứng tan máu tăng urê, giảm tiểu cầu trong hội chứng suy hô hấp cấp
Sinh sản	Truyền máu số lượng lớn hoặc truyền máu thay thế (mất khả năng sống của tiểu cầu trong máu dự trữ)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Giảm tiểu cầu do cô lập lách

Tăng cô lập tiểu cầu ở lách xảy ra trong nhiều bệnh liên quan đến lách to. Nó xảy ra ở những bệnh nhân bị lách to sung huyết do xơ gan tiến triển. Số lượng tiểu cầu thường lớn hơn 30.000 μl trừ khi bệnh gây lách to làm suy giảm sản xuất tiểu cầu (ví dụ, xơ tủy với loạn sản tủy). Trong quá trình căng thẳng, tiểu cầu được giải phóng khỏi lách sau khi tiếp xúc với adrenaline. Do đó, giảm tiểu cầu chỉ do cô lập tiểu cầu ở lách không dẫn đến tăng chảy máu. Cắt lách giúp bình thường hóa tình trạng giảm tiểu cầu, nhưng không được chỉ định trừ khi có tình trạng giảm tiểu cầu nghiêm trọng do suy giảm tạo máu.

Giảm tiểu cầu do thuốc

Giảm tiểu cầu do thuốc hoặc do thuốc là do nhiều loại thuốc dược lý thông thường có thể ảnh hưởng đến hệ thống máu và một số loại có thể ức chế sản xuất tế bào khổng lồ trong tủy xương.

Danh sách các loại thuốc gây giảm tiểu cầu khá dài và bao gồm thuốc kháng sinh và sulfonamid, thuốc giảm đau và NSAID, thuốc lợi tiểu thiazid và thuốc chống động kinh dựa trên axit valproic. Giảm tiểu cầu thoáng qua, tức là giảm tiểu cầu thoáng qua có thể được kích thích bởi interferon, cũng như thuốc ức chế bơm proton (được sử dụng trong điều trị loét dạ dày và tá tràng).

Giảm tiểu cầu sau hóa trị cũng là tác dụng phụ của thuốc chống khối u (Methotrexate, Carboplatin, v.v.) do chúng ức chế chức năng của các cơ quan tạo máu và tác dụng độc tủy lên tủy xương.

Giảm tiểu cầu do heparin phát triển vì heparin, được sử dụng để điều trị và ngăn ngừa huyết khối tĩnh mạch sâu và thuyên tắc phổi, là thuốc chống đông tác dụng trực tiếp, nghĩa là nó làm giảm kết tập tiểu cầu và ngăn ngừa đông máu. Sử dụng heparin gây ra phản ứng tự miễn dịch đặc ứng biểu hiện ở sự hoạt hóa của yếu tố tiểu cầu-4 (protein-cytokine PF4), được giải phóng từ các hạt α của tiểu cầu hoạt hóa và liên kết với heparin để trung hòa tác dụng của nó lên nội mô mạch máu.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Các mức độ giảm tiểu cầu

Cần nhớ rằng số lượng tiểu cầu bình thường là từ 150 nghìn/mcl đến 450 nghìn/mcl; và có hai bệnh lý liên quan đến tiểu cầu: giảm tiểu cầu, được thảo luận trong ấn phẩm này, và tăng tiểu cầu, trong đó số lượng tiểu cầu vượt quá mức bình thường sinh lý. Tăng tiểu cầu có hai dạng: tăng tiểu cầu phản ứng và tăng tiểu cầu thứ phát. Dạng phản ứng có thể phát triển sau khi cắt bỏ lách.

Các mức độ giảm tiểu cầu thay đổi từ nhẹ đến nặng. Ở mức độ vừa phải, mức tiểu cầu lưu hành là 100 nghìn/mcl; ở mức độ vừa phải nặng – 50-100 nghìn/mcl; ở mức độ nặng – dưới 50 nghìn/mcl.
Theo các bác sĩ huyết học, mức tiểu cầu trong máu càng thấp thì các triệu chứng giảm tiểu cầu càng nghiêm trọng. Ở mức độ nhẹ, bệnh lý có thể không biểu hiện theo bất kỳ cách nào, và ở mức độ vừa phải, phát ban giảm tiểu cầu xuất hiện trên da (đặc biệt là ở chân) – đây là các xuất huyết dưới da nhỏ li ti (điểm xuất huyết) có màu đỏ hoặc tím.

Nếu số lượng tiểu cầu dưới 10-20 nghìn/mcl sẽ tự động hình thành khối máu tụ (ban xuất huyết), chảy máu cam và chảy máu nướu răng.

Giảm tiểu cầu cấp tính thường là hậu quả của các bệnh truyền nhiễm và tự khỏi trong vòng hai tháng. Giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính kéo dài hơn sáu tháng và thường nguyên nhân cụ thể của nó vẫn chưa rõ ràng (giảm tiểu cầu không rõ nguồn gốc).

Trong trường hợp giảm tiểu cầu cực kỳ nghiêm trọng (số lượng tiểu cầu <5000/μl), có thể xảy ra các biến chứng nghiêm trọng, tử vong: xuất huyết dưới nhện hoặc trong não, xuất huyết tiêu hóa hoặc các xuất huyết nội khác.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Chẩn đoán bệnh giảm tiểu cầu

Rối loạn chức năng tiểu cầu được nghi ngờ ở những bệnh nhân bị xuất huyết dưới da và chảy máu niêm mạc. Thực hiện công thức máu toàn phần với số lượng tiểu cầu, nghiên cứu cầm máu và phết máu ngoại vi. Số lượng tiểu cầu tăng và giảm tiểu cầu được phát hiện bằng số lượng tiểu cầu; xét nghiệm đông máu thường bình thường trừ khi có tình trạng rối loạn đông máu. Công thức máu toàn phần, số lượng tiểu cầu, INR bình thường và PTT bình thường hoặc kéo dài nhẹ gợi ý tình trạng rối loạn chức năng tiểu cầu.

Ở những bệnh nhân bị giảm tiểu cầu, xét nghiệm máu ngoại vi có thể chỉ ra nguyên nhân có thể xảy ra. Nếu xét nghiệm máu ngoại vi cho thấy những bất thường khác ngoài giảm tiểu cầu, chẳng hạn như sự hiện diện của các tế bào hồng cầu có nhân và các dạng bạch cầu non, thì cần phải chọc hút tủy xương.

Máu ngoại vi trong bệnh giảm tiểu cầu

Thay đổi máu	Điều khoản và điều kiện
Hồng cầu và bạch cầu bình thường	Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, giảm tiểu cầu khi mang thai, giảm tiểu cầu liên quan đến HIV, giảm tiểu cầu do thuốc, xuất huyết sau truyền máu
Sự phân mảnh tế bào hồng cầu	Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hội chứng tan máu tăng urê, tiền sản giật có DIC, ung thư di căn
Tế bào bạch cầu bất thường	Tế bào chưa trưởng thành hoặc số lượng lớn tế bào lympho trưởng thành trong bệnh bạch cầu. Số lượng bạch cầu hạt thấp trong bệnh thiếu máu bất sản. Bạch cầu hạt phân đoạn quá mức trong bệnh thiếu máu hồng cầu to
Tiểu cầu khổng lồ (kích thước tương tự như tế bào hồng cầu)	Hội chứng Bernard-Soulier và các bệnh giảm tiểu cầu bẩm sinh khác
Bất thường về hồng cầu, hồng cầu có nhân, bạch cầu hạt chưa trưởng thành	Loạn sản tủy

Xét nghiệm chọc hút tủy xương có thể đánh giá số lượng và hình dạng của megakaryocyte và cũng có thể xác định các nguyên nhân khác gây ra tình trạng suy tạo máu tủy xương. Nếu tủy đồ bình thường nhưng có lách to, nguyên nhân có khả năng gây giảm tiểu cầu nhiều nhất là sự cô lập tiểu cầu ở lách; nếu kích thước tủy xương và lách bình thường, nguyên nhân có khả năng gây giảm tiểu cầu nhiều nhất là sự phá hủy tăng lên. Tuy nhiên, việc xác định kháng thể kháng tiểu cầu không có ý nghĩa lâm sàng đáng kể. Xét nghiệm HIV được thực hiện ở những bệnh nhân nghi ngờ nhiễm HIV.

Ở những bệnh nhân bị rối loạn chức năng tiểu cầu và có tiền sử chảy máu nhiều sau khi nhổ răng, các can thiệp phẫu thuật khác hoặc dễ hình thành xuất huyết dưới da, có lý do để nghi ngờ bệnh lý bẩm sinh. Trong trường hợp này, cần xác định kháng nguyên và hoạt động của yếu tố von Willebrand. Nếu không nghi ngờ về sự hiện diện của bệnh lý bẩm sinh, không cần thực hiện thêm xét nghiệm nào nữa.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Điều trị bệnh giảm tiểu cầu

Bệnh nhân bị giảm tiểu cầu hoặc rối loạn chức năng tiểu cầu nên tránh dùng thuốc có thể làm suy giảm chức năng tiểu cầu, đặc biệt là aspirin và các thuốc chống viêm không steroid khác. Bệnh nhân có thể cần truyền tiểu cầu, nhưng chỉ trong những trường hợp cụ thể. Truyền máu dự phòng hiếm khi được sử dụng vì việc truyền máu nhiều lần có thể không hiệu quả do sự phát triển của kháng thể kháng tiểu cầu. Trong trường hợp rối loạn chức năng tiểu cầu hoặc giảm tiểu cầu do sản xuất tiểu cầu bị khiếm khuyết, truyền máu được dành cho tình trạng chảy máu đang hoạt động hoặc giảm tiểu cầu nghiêm trọng (ví dụ, số lượng tiểu cầu < 10.000/μL). Trong trường hợp giảm tiểu cầu do phá hủy tiểu cầu, truyền máu được dành cho tình trạng chảy máu đe dọa tính mạng hoặc xuất huyết thần kinh trung ương.

Trong huyết học hiện đại, việc điều trị nguyên nhân gây giảm tiểu cầu được thực hiện, có tính đến mức độ nghiêm trọng của bệnh và nguyên nhân gây ra bệnh.

Việc sử dụng corticosteroid, ức chế hệ thống miễn dịch và ngăn chặn kháng thể tiểu cầu, được thực hiện. Prednisolone cho bệnh giảm tiểu cầu tự miễn (uống hoặc tiêm) được sử dụng cho bệnh giảm tiểu cầu nhẹ đến trung bình; tuy nhiên, sau khi giảm liều hoặc ngừng thuốc, tình trạng tái phát xảy ra ở 60-90% bệnh nhân.

Lithium carbonate hoặc axit folic có thể được sử dụng trong tình trạng giảm tiểu cầu để kích thích sản xuất tiểu cầu của tủy xương. Bệnh nhân bị giảm tiểu cầu vô căn được dùng phương pháp lọc huyết tương và thuốc ức chế miễn dịch (Imuran, Mycophenolate mofetil, v.v.).

Giảm tiểu cầu mãn tính vô căn, đặc biệt là khi tái phát ở những bệnh nhân đã cắt lách, được điều trị bằng thuốc tiêm Romiplostim, một chất chủ vận thụ thể thrombopoietin kích thích sản xuất tiểu cầu.

Dicynone cho bệnh giảm tiểu cầu (viên nén và dung dịch tiêm) có thể được sử dụng để điều trị chảy máu mao mạch, vì nó là thuốc thuộc nhóm cầm máu. Tác dụng cầm máu của nó dựa trên hoạt hóa tại chỗ của yếu tố đông máu mô III (thromboplastin).

Ascorutin, Curantil và Sodecor cho bệnh giảm tiểu cầu

Ba loại thuốc này được tách riêng ra vì một lý do. Hợp chất vitamin chống oxy hóa - axit ascorbic và rutin - Ascorutin cho bệnh giảm tiểu cầu không được liệt kê trong danh sách thuốc được khuyến nghị, mặc dù nó có đặc tính bảo vệ mạch máu, nghĩa là nó làm tăng tính không thấm của các mạch máu nhỏ. Ascorutin thường được sử dụng trong liệu pháp phức hợp của chứng giãn tĩnh mạch và viêm tắc tĩnh mạch, suy tĩnh mạch mạn tính, bệnh lý vi mạch tăng huyết áp, tăng tính thấm của mao mạch trong bệnh lý xuất huyết. Rutin cung cấp tác dụng hoàn chỉnh hơn của axit ascorbic, nhưng mặt khác, nó làm giảm kết tập tiểu cầu, nghĩa là ngăn ngừa đông máu.

Có thông tin cho rằng Curantil có thể được sử dụng cho bệnh giảm tiểu cầu để "phục hồi khả năng miễn dịch", ngăn ngừa hình thành huyết khối và loại bỏ các rối loạn lưu thông máu. Tuy nhiên, loại thuốc này không liên quan gì đến khả năng miễn dịch. Curantil là một tác nhân bảo vệ mạch máu được sử dụng để ngăn ngừa hình thành huyết khối và kích hoạt tuần hoàn ngoại vi. Tác dụng chống huyết khối của thuốc là làm tăng khả năng ức chế kết tập tiểu cầu của prostaglandin E1 (PgE1). Trong số các tác dụng phụ của nó là giảm tiểu cầu và tăng chảy máu.

Ngoài ra, một số trang web báo cáo rằng có thể bình thường hóa mức tiểu cầu bằng cách dùng cồn Sodekor để điều trị giảm tiểu cầu. Thành phần của dung dịch nước-cồn chứa chiết xuất từ thân rễ và rễ cây elecampane; rễ bồ công anh, cam thảo và gừng; quả hắc mai biển; hạt thông, cũng như vỏ quế, hạt bạch đậu khấu và hạt rau mùi, nụ đinh hương.

Dược lực học của loại thuốc thảo dược này không được trình bày, nhưng theo mô tả chính thức, loại thuốc này (chúng tôi trích dẫn nguyên văn): "có tác dụng chống viêm, tăng cường sức khỏe tổng thể, tăng sức đề kháng không đặc hiệu của cơ thể, giúp tăng cường hiệu suất tinh thần và thể chất". Nghĩa là không có một từ nào nói về việc sử dụng Sodekor để điều trị chứng giảm tiểu cầu.

Các thành phần của thuốc có tác dụng như thế nào? Elecampane được sử dụng như một chất long đờm, kháng khuẩn, lợi tiểu, lợi mật và thuốc tẩy giun. Rễ bồ công anh được sử dụng cho các bệnh về đường tiêu hóa và táo bón. Rễ cam thảo (cam thảo) được sử dụng cho ho khan, cũng như thuốc kháng axit cho viêm dạ dày và thuốc lợi tiểu cho viêm bàng quang.

Quế có tác dụng chữa cảm lạnh và buồn nôn; bạch đậu khấu có tác dụng bổ, đồng thời làm tăng tiết dịch vị và giúp chữa đầy hơi. Gừng, rễ của gừng có trong Sodekor, rất hữu ích, nhưng gừng sẽ không giúp ích cho tình trạng giảm tiểu cầu, vì nó làm giảm đông máu. Hạt rau mùi, chứa flavonoid rutoside, có tác dụng tương tự.

Bài thuốc dân gian chữa bệnh giảm tiểu cầu

Có một số bài thuốc dân gian chữa bệnh giảm tiểu cầu. Do đó, mỡ cá mập là bài thuốc dân gian chữa bệnh giảm tiểu cầu ở các nước Scandinavia, nơi nó được bán ở các hiệu thuốc dưới dạng viên nang (uống 4-5 viên mỗi ngày trong một tháng). Ở nước ta, nó có thể được thay thế thành công bằng dầu cá thông thường, cũng chứa axit béo không bão hòa đa (ω-3) - 1-2 viên mỗi ngày.

Nên sử dụng dầu mè ép thô để điều trị giảm tiểu cầu - một thìa canh hai lần một ngày. Người ta nói rằng loại dầu này có đặc tính làm tăng mức tiểu cầu. Rõ ràng, điều này có thể thực hiện được là do hàm lượng chất béo không bão hòa đa (bao gồm ω-9), axit folic (25%) và vitamin K (22%), cũng như các axit amin như L-arginine, leucine, alanine, valine, v.v. Cùng nhau, các chất hoạt tính sinh học này góp phần vào quá trình trao đổi chất và tăng sinh bình thường của mô tủy xương và do đó kích thích quá trình tạo máu.

Các nhà thảo dược cũng khuyên dùng phương pháp điều trị bằng thảo dược cho bệnh giảm tiểu cầu, bạn có thể đọc thêm về điều này trong một ấn phẩm riêng – Điều trị bệnh giảm tiểu cầu

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Chế độ ăn uống cho bệnh giảm tiểu cầu

Giảm tiểu cầu không đòi hỏi chế độ ăn uống đặc biệt, nhưng cần phải có chế độ dinh dưỡng hợp lý cho tình trạng giảm tiểu cầu. Điều này có nghĩa là gì?

Chỉ cần bổ sung nhiều trái cây và rau quả vào chế độ ăn uống của bạn, đặc biệt là các loại rau xanh: bắp cải, rau diếp, rau mùi tây, hành lá, tảo bẹ. Chúng chứa chất diệp lục và do đó có nhiều vitamin K.

Các sản phẩm hữu ích cho bệnh giảm tiểu cầu: dầu thực vật; các sản phẩm từ sữa ít béo (chứa canxi, kết hợp với vitamin K); hạnh nhân và sung khô; cam và nước cam (chứa đủ vitamin B9); ngũ cốc, đậu Hà Lan, đậu lăng và đậu (nguồn protein thực vật); hải sản và củ cải đường (giàu kẽm).

Thực phẩm cần tránh khi bị giảm tiểu cầu bao gồm gạo trắng, đường trắng và thực phẩm ít chất dinh dưỡng, béo phì và thiếu vitamin và khoáng chất. Và tất nhiên, nên tránh rượu.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Phòng ngừa bệnh giảm tiểu cầu

Không có phương pháp cụ thể nào để ngăn ngừa tình trạng giảm tiểu cầu. Đừng quên tầm quan trọng của vitamin (đã được thảo luận ở trên).

Nhưng nếu bệnh lý này xuất hiện, các bác sĩ khuyên bạn nên cẩn thận ở nhà và tại nơi làm việc khi sử dụng bất kỳ thứ gì có thể vô tình gây thương tích cho bạn. Nam giới nên cạo râu bằng dao cạo điện và tránh các môn thể thao tiếp xúc và các hoạt động khác có thể dẫn đến thương tích. Trẻ em có lượng tiểu cầu trong máu thấp cần được chú ý đặc biệt.

Dự báo

Tiên lượng của bệnh giảm tiểu cầu phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản và tiến triển của bệnh.

[ 69 ], [ 70 ]