^

Sức khoẻ

A
A
A

Chứng cắt nhỏ huyết khối thrombocytopenic và hội chứng tan máu-huyết thanh

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Huyết khối huyết giảm tiểu cầu ban xuất huyết và hội chứng tán huyết urê huyết-là cấp tính, bệnh tối cấp đặc trưng bởi giảm tiểu cầu và thiếu máu tán huyết microangiopathic. Các biểu hiện khác bao gồm sốt, suy giảm ý thức và suy thận. Việc chẩn đoán đòi hỏi phải có các dị dạng đặc trưng trong phòng thí nghiệm, bao gồm thiếu máu tan máu Coombs-âm tính. Điều trị bao gồm trao đổi huyết tương.

Với chứng cắt nhỏ huyết khối (TTP) và hội chứng tan máu-huyết cầu (HUS), sự phá hủy tiểu cầu không phải do các cơ chế miễn dịch gây ra. Các sợi filibrin tự do được lắng đọng trong nhiều mạch máu nhỏ dẫn đến tổn thương tiểu cầu và hồng cầu. Tiểu cầu cũng phá vỡ thrombi nhỏ. Trong nhiều bộ phận cơ thể phát triển cục tiểu cầu-fibrin mềm (không có bạch cầu hạt xâm nhập của các thành mạch máu, đặc trưng của vasculitis), khu trú chủ yếu ở các hợp chất arteriokapillyarnyh mô tả như microangiopathy. TTP và HUS chỉ khác nhau ở mức độ phát triển suy thận. Chẩn đoán và quản lý ở người lớn là như nhau. Vì vậy, ở người lớn, TTPs và HUS có thể được nhóm lại với nhau.

Những lý do THP và HUS có thể là trạng thái bệnh lý sau đây: bẩm sinh và thiếu hụt mua của ADAMTS13 enzym huyết tương, phân cắt yếu tố von Willebrand (vWF) và do đó loại bỏ một cách bất thường multimers lớn các yếu tố von Willebrand (vWF) gây tiểu cầu huyết khối; xuất huyết viêm đại tràng, kết quả từ hoạt động của các vi khuẩn sản xuất độc tố Shiga (ví dụ, Escherichia coli 0157: H7 chủng và Shigella dysenteriae); mang thai (tình trạng này thường rất khó để phân biệt với tiền sản giật nặng hoặc sản giật), và một số loại thuốc (như quinin, cyclosporin, mitomycin C). Nhiều trường hợp không tự phát.

Các triệu chứng của purpura huyết khối thrombocytopenic và hội chứng tan máu-huyết khối

Sốt và thiếu máu có mức độ nghiêm trọng khác nhau phát triển ở nhiều cơ quan. Những biểu hiện này bao gồm nhầm lẫn hoặc hôn mê, đau bụng, rối loạn nhịp tim do tổn thương cơ tim. Hội chứng lâm sàng khác nhau là tương tự, ngoại trừ đối với các bệnh trẻ em dịch (HUS điển hình) kết hợp với enterohemorrhagic E. Coli 0157 căng thẳng và vi khuẩn sản xuất độc tố Shiga, các biến chứng thường xuyên hơn từ thận và vượt qua một cách tự nhiên.

ITP và HUS bị nghi ngờ ở những bệnh nhân có các triệu chứng đặc trưng, giảm tiểu cầu và thiếu máu. Bệnh nhân được kiểm tra nước tiểu, bôi nhọ ngoại vi máu, đếm hồng cầu lưới, LDH huyết thanh, chức năng thận, bilirubin huyết thanh (trực tiếp và gián tiếp) và Coombs thử nghiệm. Chẩn đoán xác định bởi sự hiện diện của giảm tiểu cầu, thiếu máu với sự hiện diện của các mảnh vỡ của các tế bào máu đỏ trong một xét nghiệm máu (hồng cầu hình tam giác và hồng cầu biến dạng, mà là điển hình cho tán huyết microangiopathic); bằng chứng về sự tán huyết (nồng độ hemoglobin giảm, polihromazii, tăng số lượng hồng cầu lưới, tăng LDH huyết thanh); một bài kiểm tra trực tiếp tiêu cực của Coombs. Đối với chẩn đoán dự kiến, sự hiện diện của giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân và chứng thiếu máu tan huyết khối không đầy đủ. Mặc dù nguyên nhân (ví dụ, nhạy cảm với quinin) hoặc mối quan hệ (ví dụ như khi mang thai) là rõ ràng trong một số bệnh nhân, đa số bệnh nhân bị ITP-HUS thể hiện một cách tự nhiên không có lý do rõ ràng. IPT-GUS thường thậm chí không thể phân biệt sinh thiết của hội chứng trong đó gây ra microangiopathy huyết khối giống hệt nhau (ví dụ, tiền sản giật, xơ cứng bì, tăng huyết áp tiến triển nhanh, cấp tính cấy ghép từ chối thận).

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Ai liên lạc?

Chẩn đoán và điều trị huyết khối thrombocytopenic huyết khối và hội chứng tan máu-huyết khối

Dịch tễ học HUS ở trẻ em có liên quan đến nhiễm trùng đường tiêu hoá thường được giải quyết tự nhiên, điều trị bằng liệu pháp triệu chứng và không cần điều trị bằng huyết áp. Trong các trường hợp khác, ITP-HUS khi không điều trị hầu như luôn gây tử vong. Conduction của plasmapheresis có hiệu quả ở gần 85% bệnh nhân. Sự giảm huyết áp được thực hiện hàng ngày cho đến khi các dấu hiệu hoạt động của bệnh biến mất, có thể từ vài ngày đến nhiều tuần. Glucocorticoid và thuốc chống tiểu cầu (ví dụ, aspirin) cũng có thể được sử dụng, nhưng hiệu quả của chúng là đáng nghi ngờ. Theo quy định, nhiều bệnh nhân cho thấy một đợt của ITP-HUS. Tuy nhiên, tái phát có thể xảy ra sau nhiều năm, và nếu nghi ngờ tái phát, bệnh nhân nên làm tất cả các xét nghiệm cần thiết càng sớm càng tốt.

Thông tin thêm về cách điều trị

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.