Tăng áp lực tĩnh mạch cửa - Triệu chứng

Triệu chứng và dữ liệu dụng cụ trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa

1. Các triệu chứng sớm nhất của tăng áp lực tĩnh mạch cửa là: đầy hơi (“gió trước mưa”), cảm giác đầy bụng, buồn nôn, đau khắp bụng và chán ăn.
2. Theo nguyên tắc, có “các triệu chứng của tình trạng dinh dưỡng kém” (mô dưới da không rõ nét, da khô, teo cơ).
3. Sự giãn nở của các tĩnh mạch thành bụng, có thể nhìn thấy qua da ở vùng rốn và ở các phần bên của bụng. Với lưu thông máu rõ rệt qua các tĩnh mạch quanh rốn hoặc chính tĩnh mạch rốn, một đám rối tĩnh mạch ("capita medusa") được hình thành xung quanh rốn.
4. Khi tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiến triển, tình trạng báng bụng sẽ xuất hiện (thường gặp nhất ở tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong gan), ngoài ra, có thể xuất hiện tình trạng sưng chân, chảy máu từ các tĩnh mạch giãn ở thực quản, dạ dày, trực tràng và chảy máu mũi.
5. Lách to ở nhiều mức độ khác nhau (tùy thuộc vào bản chất của bệnh gây ra tăng áp lực tĩnh mạch cửa). Thường đi kèm với tình trạng tăng lách (hội chứng giảm toàn thể huyết cầu: thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu).
6. Gan to ở nhiều mức độ khác nhau (tùy thuộc vào nguyên nhân dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch cửa). Gan đặc, đôi khi đau, bờ gan sắc nhọn. Trong xơ gan, gan có cục, hạch tái tạo sờ thấy được (những trường hợp này phải phân biệt với ung thư gan).
7. Với tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa kéo dài và nghiêm trọng, bệnh não tĩnh mạch cửa sẽ phát triển, biểu hiện bằng đau đầu, chóng mặt, mất trí nhớ, rối loạn giấc ngủ (mất ngủ vào ban đêm, buồn ngủ vào ban ngày); với bệnh não nặng, xuất hiện ảo giác, mê sảng, hành vi không phù hợp của bệnh nhân và các dấu hiệu thần kinh của tổn thương hệ thần kinh trung ương.

Các dạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa khác nhau (tùy thuộc vào vị trí tắc nghẽn) có các đặc điểm lâm sàng riêng.

Dạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa trên gan được đặc trưng bởi:

• phát triển sớm tình trạng cổ trướng không đáp ứng với liệu pháp lợi tiểu;
• gan to đáng kể với lách to tương đối nhỏ;
• đau dữ dội ở vùng gan.

Thể tăng áp lực tĩnh mạch cửa dưới gan có các đặc điểm sau:

• triệu chứng chính là lách to, cường lách;
• gan thường không to;
• Tăng áp lực tĩnh mạch cửa dưới gan thường tiến triển chậm và sau đó quan sát thấy xuất huyết thực quản - dạ dày nhiều lần.

Thể tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong gan có các đặc điểm lâm sàng đặc trưng sau:

• triệu chứng ban đầu là hội chứng khó tiêu dai dẳng, đầy hơi, tiêu chảy định kỳ, sụt cân;
• triệu chứng muộn: lách to đáng kể, giãn tĩnh mạch có khả năng chảy máu, cổ trướng, cường lách;
• với sự chiếm ưu thế của loại tăng huyết áp trong gan gan lách, cơn đau khu trú ở vùng thượng vị và đặc biệt là ở hạ sườn trái; nội soi ổ bụng cho thấy các tĩnh mạch sung huyết ở bờ cong lớn của dạ dày và lách; với FEGDS, các tĩnh mạch giãn được phát hiện ngay cả ở các đoạn cao của thực quản;
• với sự phổ biến của loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong gan ruột-mạc treo, đau khu trú quanh rốn, ở vùng chậu hoặc ở vùng gan; nội soi ổ bụng phát hiện các tĩnh mạch ứ huyết chủ yếu ở vùng cơ hoành, gan, dây chằng tròn, ruột. Trong quá trình nội soi thực quản, các tĩnh mạch giãn ở thực quản không được biểu hiện rõ ràng.

Đặc điểm lâm sàng của các dạng nguyên nhân chính của tăng áp lực tĩnh mạch cửa

Tăng lưu lượng máu tĩnh mạch cửa

1. Rò động mạch tĩnh mạch.

Rò động mạch tĩnh mạch có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải. Rò bẩm sinh được quan sát thấy trong chứng giãn mạch xuất huyết di truyền.

Phình động mạch tĩnh mạch mắc phải được hình thành do chấn thương, sinh thiết gan, vỡ phình động mạch gan hoặc động mạch lách. Đôi khi phình động mạch tĩnh mạch đi kèm với ung thư biểu mô tế bào gan.

Trong các lỗ rò động mạch tĩnh mạch, có một kết nối giữa động mạch gan và tĩnh mạch cửa hoặc động mạch lách và tĩnh mạch lách. Sự hiện diện của các lỗ rò gây ra lưu lượng máu tăng lên đến hệ thống cửa. Về mặt lâm sàng, bệnh nhân có các triệu chứng của tăng áp lực tĩnh mạch cửa. 1/3 bệnh nhân bị đau bụng. Phương pháp chính để chẩn đoán các lỗ rò động mạch tĩnh mạch là chụp mạch.

2. Lách to không liên quan đến bệnh gan.

Trong trường hợp này, tăng áp lực tĩnh mạch cửa là do các bệnh tăng sinh tủy, chủ yếu là bệnh xơ tủy (bệnh tủy bán thiếu máu).

Tiêu chuẩn chẩn đoán chính của bệnh xơ tủy là:

• lách to rõ rệt và ít gặp hơn là gan to;
• tăng bạch cầu với sự thay đổi bạch cầu trung tính, thường có sự trẻ hóa rõ rệt về công thức (xuất hiện nguyên bào tủy, tế bào tủy);
• thiếu máu;
• tăng tiểu cầu (tiểu cầu bị khiếm khuyết về chức năng);
• sự sản sinh ba dòng tạo máu ở lách và gan (tạo máu ngoài tủy);
• xơ tủy xương rõ rệt trong sinh thiết chọc từ xương chậu;
• ống tủy hẹp lại, lớp vỏ xương dày lên trên phim chụp X-quang xương chậu, đốt sống, xương sườn và xương ống dài.

3. U mạch máu ở tĩnh mạch cửa.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của căn bệnh này vẫn chưa được biết rõ. Nhiều chuyên gia cho rằng đây là bệnh bẩm sinh, một số khác thì cho rằng là bệnh mắc phải (huyết khối tĩnh mạch cửa sớm với sự tái thông sau đó). Trong căn bệnh này, tĩnh mạch cửa là một khối u mạch dạng hang hoặc một mạng lưới gồm nhiều mạch máu nhỏ. Bệnh biểu hiện ở trẻ em với hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa hoặc huyết khối tĩnh mạch cửa, biến chứng là chảy máu từ các tĩnh mạch giãn của thực quản và dạ dày, nhồi máu ruột và hôn mê gan. Tiên lượng không thuận lợi, tuổi thọ từ thời điểm xuất hiện các dấu hiệu lâm sàng của tăng áp lực tĩnh mạch cửa là 3-9 năm. Phương pháp chính để chẩn đoán u mạch tĩnh mạch cửa là chụp mạch.

4. Huyết khối hoặc tắc nghẽn tĩnh mạch cửa hoặc tĩnh mạch lách

Tùy thuộc vào vị trí của huyết khối tĩnh mạch cửa (pylethrombosis), người ta phân biệt giữa huyết khối rễ, trong đó tĩnh mạch lách hoặc (ít phổ biến hơn) các tĩnh mạch khác chảy vào thân chung bị ảnh hưởng; huyết khối thân - với tình trạng tắc nghẽn tĩnh mạch cửa ở khu vực giữa đường vào của tĩnh mạch lách và tĩnh mạch cửa, và huyết khối đầu cuối - với tình trạng cục máu đông khu trú ở các nhánh của tĩnh mạch cửa bên trong gan.

Tắc nghẽn tĩnh mạch lách đơn độc gây ra tăng áp lực tĩnh mạch cửa bên trái. Có thể do bất kỳ yếu tố nào gây tắc nghẽn tĩnh mạch cửa. Đặc biệt quan trọng là các bệnh về tuyến tụy, chẳng hạn như ung thư (18%), viêm tụy (65%), nang giả tụy và cắt tụy.

Nếu tắc nghẽn phát triển xa vị trí tĩnh mạch dạ dày trái vào, máu qua các tĩnh mạch bàng hệ, bỏ qua tĩnh mạch lách, đi vào các tĩnh mạch dạ dày ngắn và sau đó vào đáy dạ dày và phần dưới của thực quản, chảy từ đó vào tĩnh mạch dạ dày trái và tĩnh mạch cửa. Điều này dẫn đến tình trạng giãn tĩnh mạch đáy dạ dày rất đáng kể; các tĩnh mạch ở phần dưới của thực quản hơi giãn.

Nguyên nhân chính gây ra bệnh huyết khối bể thận:

• xơ gan (khi lưu lượng máu trong tĩnh mạch cửa chậm lại); xơ gan được tìm thấy ở 25% bệnh nhân bị huyết khối bể thận;
• tăng đông máu (đa hồng cầu, huyết khối tủy, tăng tiểu cầu huyết khối, tình trạng sau cắt lách, dùng thuốc tránh thai đường uống, v.v.);
• (áp lực lên tĩnh mạch cửa từ bên ngoài (khối u, u nang, hạch bạch huyết);
• xơ vữa tĩnh mạch (do viêm thành tĩnh mạch trong hẹp tĩnh mạch cửa bẩm sinh);
• quá trình viêm ở tĩnh mạch cửa (viêm tắc tĩnh mạch thận), đôi khi do sự chuyển tiếp của tình trạng viêm từ các ống mật trong gan (viêm đường mật), tuyến tụy, trong quá trình nhiễm trùng huyết (đặc biệt thường gặp ở trẻ em bị nhiễm trùng rốn);
• tổn thương thành tĩnh mạch cửa do chấn thương (đặc biệt là trong quá trình phẫu thuật các cơ quan bụng);
• ung thư gan nguyên phát (quá trình cận ung thư), ung thư đầu tụy (chèn ép tĩnh mạch cửa);
• Trong 13-61% các trường hợp huyết khối tĩnh mạch cửa, nguyên nhân không rõ (huyết khối tĩnh mạch cửa vô căn).

Các triệu chứng chính của bệnh huyết khối bể thận cấp tính:

• thường gặp hơn ở bệnh đa hồng cầu, xơ gan, sau cắt lách
• đau bụng dữ dội;
• nôn ra máu;
• sụp đổ;
• cổ trướng phát triển nhanh chóng (đôi khi xuất huyết);
• gan không to; nếu huyết khối tĩnh mạch cửa cấp xảy ra ở bệnh nhân xơ gan thì có tình trạng gan to;
• không vàng da;
• tăng bạch cầu với sự thay đổi bạch cầu trung tính trong máu;
• khi huyết khối động mạch mạc treo xảy ra, nhồi máu ruột xảy ra với hình ảnh đau bụng cấp tính;
• Khi bị huyết khối tĩnh mạch lách, sẽ xuất hiện cơn đau ở hạ sườn trái và lách to.

Hậu quả thường là tử vong.

Cần nghi ngờ huyết khối bể thận cấp nếu tăng áp lực tĩnh mạch cửa đột ngột xuất hiện sau chấn thương bụng, phẫu thuật gan hoặc phẫu thuật hệ thống tĩnh mạch cửa.

Tiên lượng cho bệnh huyết khối tắc nghẽn cấp tính là kém. Tắc nghẽn hoàn toàn tĩnh mạch cửa dẫn đến tử vong trong vòng vài ngày do chảy máu đường tiêu hóa, nhồi máu ruột và suy tế bào gan cấp tính.

Viêm tắc mạch mủ mạn tính kéo dài trong thời gian dài - từ vài tháng đến vài năm. Các biểu hiện lâm sàng sau đây là đặc trưng.

• dấu hiệu của bệnh tiềm ẩn;
• đau ở nhiều mức độ khác nhau ở hạ sườn phải, thượng vị, lách;
• lách to;
• gan to không phải là điển hình, ngoại trừ trường hợp huyết khối bể thận trên nền xơ gan;
• chảy máu đường tiêu hóa (đôi khi đây là triệu chứng đầu tiên của bệnh huyết khối tắc mạch);
• cổ trướng (ở một số bệnh nhân);
• Huyết khối tĩnh mạch cửa trên nền xơ gan được đặc trưng bởi sự phát triển đột ngột của cổ trướng, các dấu hiệu khác của tăng áp lực tĩnh mạch cửa và suy giảm mạnh chức năng gan.

Chẩn đoán huyết khối bể thận được xác nhận bằng dữ liệu chụp lách, ít khi bằng siêu âm.

Một đặc điểm của chẩn đoán huyết khối tĩnh mạch cửa vô căn: nội soi ổ bụng cho thấy gan không thay đổi với các mạch máu bàng hệ phát triển tốt, cổ trướng và lách to.

Tiên lượng của bệnh huyết khối tĩnh mạch là không thuận lợi. Bệnh nhân tử vong do chảy máu đường tiêu hóa, nhồi máu ruột và suy gan, suy thận.

Viêm tắc tĩnh mạch cấp tính của tĩnh mạch cửa (viêm tắc tĩnh mạch cửa) là một quá trình viêm mủ ở vùng toàn bộ tĩnh mạch cửa hoặc các phần riêng lẻ của nó. Theo nguyên tắc, viêm tắc tĩnh mạch cửa là biến chứng của các bệnh viêm của các cơ quan trong khoang bụng (viêm ruột thừa, viêm loét đại tràng không đặc hiệu, loét xuyên thấu dạ dày hoặc tá tràng, viêm túi mật phá hủy, viêm đường mật, lao ruột, v.v.) hoặc khung chậu nhỏ (viêm nội mạc tử cung, v.v.).

Biểu hiện lâm sàng chính:

• tình trạng bệnh nhân xấu đi đột ngột so với bệnh nền;
• sốt kèm theo ớn lạnh dữ dội và đổ mồ hôi nhiều, nhiệt độ cơ thể lên tới 40°C;
• đau quặn dữ dội ở bụng, thường ở phần trên bên phải;
• thường có hiện tượng nôn mửa và tiêu chảy;
• gan to và đau;
• 50% bệnh nhân có lách to;
• vàng da vừa phải;
• dữ liệu xét nghiệm - công thức máu toàn phần: tăng bạch cầu với số lượng bạch cầu chuyển dịch sang trái; tăng ESR; xét nghiệm máu sinh hóa: tăng bilirubin máu, tăng hoạt động aminotransferase, tăng nồng độ gamma globulin, fibrinogen, seromucoid, haptoglobin, axit sialic;
• Khi đặt ống thông vào tĩnh mạch rốn, sẽ thấy mủ ở hệ thống cửa.

4. Bệnh gan

Chẩn đoán các bệnh gan được liệt kê ở trên là nguyên nhân gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa được thực hiện dựa trên các triệu chứng tương ứng.

• Xơ gan

Mọi dạng xơ gan đều dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch cửa; tình trạng này bắt đầu bằng sự tắc nghẽn của nền tĩnh mạch cửa. Máu từ tĩnh mạch cửa được phân phối lại vào các mạch máu bên, một phần được dẫn hướng bỏ qua các tế bào gan và đi trực tiếp vào các tĩnh mạch gan nhỏ trong các vách xơ. Các thông nối này giữa tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch gan phát triển từ các xoang nằm bên trong vách. Tĩnh mạch gan bên trong vách xơ dịch chuyển ra ngoài ngày càng xa cho đến khi thông với một nhánh của tĩnh mạch cửa thông qua một xoang. Nguồn cung cấp máu cho các hạch tái tạo từ tĩnh mạch cửa bị gián đoạn và máu đi vào chúng từ động mạch gan. Các thông nối xen kẽ tĩnh mạch lớn hơn cũng được tìm thấy ở gan bị xơ gan. Trong trường hợp này, khoảng một phần ba lượng máu đi vào gan sẽ đi qua các shunt này bỏ qua các xoang, tức là bỏ qua mô gan đang hoạt động.

Một phần lưu lượng máu qua cổng thông tin là do các nút tái tạo chèn ép các nhánh tĩnh mạch cửa. Điều này sẽ dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch cửa sau xoang. Tuy nhiên, trong bệnh xơ gan, áp lực nêm tĩnh mạch gan (sin) và áp lực ở thân chính của tĩnh mạch cửa thực tế là như nhau, và tình trạng ứ trệ kéo dài đến các nhánh tĩnh mạch cửa. Các xoang rõ ràng cung cấp sức cản chính cho lưu lượng máu. Do những thay đổi trong không gian Disse gây ra bởi quá trình collagen hóa, các xoang hẹp lại; điều này có thể đặc biệt rõ rệt trong bệnh gan do rượu, trong đó lưu lượng máu trong các xoang cũng có thể giảm do các tế bào gan bị sưng. Do đó, tình trạng tắc nghẽn phát triển dọc theo toàn bộ chiều dài từ vùng cửa thông qua các xoang đến các tĩnh mạch gan.

Động mạch gan cung cấp cho gan một lượng nhỏ máu dưới áp suất cao, và tĩnh mạch cửa cung cấp một lượng lớn máu dưới áp suất thấp. Áp suất trong hai hệ thống này được cân bằng trong các xoang. Thông thường, động mạch gan có thể đóng vai trò nhỏ trong việc duy trì áp suất cửa. Trong bệnh xơ gan, kết nối giữa các hệ thống mạch máu này trở nên chặt chẽ hơn do các shunt động mạch cửa. Sự giãn nở bù trừ của động mạch gan và tăng lưu lượng máu qua nó giúp duy trì tưới máu xoang.

• Các bệnh gan khác liên quan đến sự hình thành các hạch

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa có thể là kết quả của nhiều bệnh không phải xơ gan liên quan đến sự hình thành các nốt trong gan. Chúng khó chẩn đoán và thường bị nhầm lẫn với xơ gan hoặc tăng áp lực tĩnh mạch cửa "vô căn". Một hình ảnh "bình thường" trên sinh thiết gan không loại trừ chẩn đoán này.

Tăng sản tái tạo dạng nốt. Các nốt đơn nang của các tế bào giống với tế bào gan bình thường được xác định lan tỏa khắp gan. Sự xuất hiện của các nốt này không đi kèm với sự tăng sinh của mô liên kết. Nguyên nhân phát triển của chúng là sự xóa bỏ các nhánh nhỏ (nhỏ hơn 0,5 mm) của tĩnh mạch cửa ở mức độ của các nang. Sự xóa bỏ dẫn đến teo các nang bị ảnh hưởng, trong khi các nang lân cận, có nguồn cung cấp máu không bị suy giảm, trải qua sự tăng sản bù trừ, gây ra sự thoái hóa dạng nốt của gan. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa được biểu hiện ở mức độ đáng kể, đôi khi xuất huyết ở các nang được quan sát thấy.

Trong trường hợp xuất huyết, siêu âm cho thấy các hình thành giảm âm và đẳng âm với phần trung tâm không phản âm. Trong CT, mật độ mô giảm và không tăng lên khi có tương phản.

Sinh thiết gan cho thấy hai quần thể tế bào gan có kích thước khác nhau. Sinh thiết không có giá trị chẩn đoán.

Thông thường, tăng sản tái tạo dạng nốt phát triển trong viêm khớp dạng thấp và hội chứng Felty. Ngoài ra, các nốt được hình thành trong các hội chứng tăng sinh tủy, hội chứng tăng độ nhớt máu và như một phản ứng với thuốc, đặc biệt là steroid đồng hóa và thuốc kìm tế bào.

Phẫu thuật dẫn lưu cửa chủ để điều trị chảy máu do giãn tĩnh mạch thực quản thường được dung nạp tốt.

Biến đổi dạng nốt cục bộ là một căn bệnh rất hiếm gặp. Các hạch được hình thành ở vùng cổng gan. Mô gan ở ngoại vi có cấu trúc bình thường hoặc bị teo. Các hạch cản trở lưu lượng máu bình thường trong gan, dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Chức năng của tế bào gan không bị suy giảm. Xơ hóa thường không có. Chẩn đoán bệnh rất khó và thường chỉ có khám nghiệm tử thi mới có thể xác nhận chẩn đoán. Nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được biết rõ.

5. Tác dụng của chất độc

Chất độc được các tế bào nội mô, chủ yếu là tế bào mỡ (tế bào Ito) giữ lại trong không gian Disse; chúng có đặc tính gây xơ hóa và gây tắc nghẽn các nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa và gây ra tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong gan.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa là do chế phẩm chứa asen vô cơ dùng để điều trị bệnh vẩy nến.

Tổn thương gan ở những công nhân phun thuốc trừ sâu tại vườn nho ở Bồ Đào Nha có thể là do tiếp xúc với đồng. Bệnh có thể trở nên phức tạp hơn do sự phát triển của angiosarcoma.

Khi hít phải hơi vinyl clorua trùng hợp, tình trạng xơ cứng các tĩnh mạch cửa sẽ phát triển, dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch cửa cũng như bệnh ung thư mạch máu.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa có thể hồi phục có thể xảy ra khi ngộ độc vitamin A - vitamin A tích tụ trong tế bào Ito. Sử dụng lâu dài các thuốc kìm tế bào, chẳng hạn như methotrexate, 6-mercaptopurine và azathioprine, có thể dẫn đến xơ hóa trước xoang và tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa vô căn (xơ hóa tĩnh mạch cửa không do xơ gan) là một bệnh lý chưa rõ nguyên nhân, biểu hiện bằng tăng áp lực tĩnh mạch cửa và lách to mà không có tắc nghẽn tĩnh mạch cửa, thay đổi mạng lưới mạch máu ngoài gan và tổn thương gan nghiêm trọng.

Hội chứng này lần đầu tiên được Banti mô tả vào năm 1882. Cơ chế sinh bệnh của tăng áp lực tĩnh mạch cửa vẫn chưa được biết rõ. Lách to trong bệnh này không phải là nguyên phát, như Banti đã đề xuất, mà là hậu quả của tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Vi huyết khối và xơ cứng được quan sát thấy ở các tĩnh mạch cửa trong gan.

Biểu hiện lâm sàng chính và dữ liệu công cụ:

• lách to;
• cổ trướng;
• chảy máu dạ dày;
• xét nghiệm chức năng gan bình thường hoặc thay đổi nhẹ, suy gan phát triển ở giai đoạn muộn;
• sinh thiết gan cho thấy xơ hóa quanh cửa gan, có thể không có thay đổi về mô học (tuy nhiên, phải phát hiện đường dẫn cửa gan);
• không có dấu hiệu huyết khối tĩnh mạch cửa hoặc lách theo dữ liệu chụp mạch máu;
• áp lực tĩnh mạch gan bình thường hoặc tăng nhẹ, áp lực tĩnh mạch cửa cao dựa trên thông tiểu hoặc chọc tĩnh mạch cửa.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa vô căn có thể phát triển ở những bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng bì hệ thống, thiếu máu tan máu tự miễn, bướu cổ Hashimoto và viêm thận mãn tính.

Tiên lượng của bệnh tăng áp lực tĩnh mạch cửa vô căn được coi là tương đối tốt, với 50% bệnh nhân sống được 25 năm hoặc hơn kể từ khi phát hiện bệnh.

Tăng sản tái tạo dạng nốt ở gan - những thay đổi ở gan (lan tỏa hoặc khu trú) không rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi sự xuất hiện của các nốt bao gồm các tế bào gan phì đại tăng sinh không được bao quanh bởi mô xơ.

Không có xơ hóa là dấu hiệu đặc trưng của bệnh, giúp phân biệt với xơ gan.

Các triệu chứng chính:

• cổ trướng;
• lách to;
• chảy máu từ các tĩnh mạch giãn ở thực quản và dạ dày;
• Gan hơi to, bề mặt có hạt mịn;
• xét nghiệm chức năng gan cho thấy rất ít thay đổi;
• áp lực tĩnh mạch cửa tăng mạnh;
• tăng áp lực tĩnh mạch cửa có tính chất trước xoang; áp lực tĩnh mạch gan bình thường hoặc tăng nhẹ;
• Trong sinh thiết gan, quan sát thấy sự tăng sinh của tế bào gan mà không có sự phát triển của mô xơ.

Cơ chế bệnh sinh của tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong bệnh này vẫn chưa rõ ràng. Có thể là do chèn ép tĩnh mạch cửa và tăng lưu lượng máu lách. Tăng sản dạng nốt ở gan thường gặp trong viêm khớp dạng thấp, các bệnh về máu toàn thân.

Tăng sản cục bộ dạng nốt là một bệnh hiếm gặp, chưa rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi sự xuất hiện của các nốt trong nhu mô gan có kích thước 2-8 mm, chủ yếu nằm ở cửa gan. Đồng thời, phát hiện tình trạng thiểu sản thân chính của tĩnh mạch cửa.

Các nốt chèn ép mô gan bình thường và góp phần gây ra tăng áp lực tĩnh mạch cửa trước xoang. Các xét nghiệm chức năng gan có thay đổi đôi chút.

Bệnh lý của tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới

Bệnh Budd-Chiari là tình trạng viêm nội tĩnh mạch nguyên phát ở các tĩnh mạch gan kèm theo huyết khối và tắc nghẽn sau đó.

Nguyên nhân gây bệnh chưa được biết rõ. Vai trò của cơ chế tự miễn dịch không bị loại trừ.

Trong bệnh Budd-Chiari, lớp lót bên trong của tĩnh mạch gan phát triển quá mức, bắt đầu gần miệng tĩnh mạch hoặc ở tĩnh mạch chủ dưới gần nơi tĩnh mạch gan đi vào; đôi khi quá trình này bắt đầu ở các nhánh nhỏ trong gan của tĩnh mạch gan. Các dạng cấp tính và mãn tính của bệnh được phân biệt.

Dạng cấp tính của dị tật Budd-Chiari có các triệu chứng sau:

• đột nhiên đau dữ dội ở vùng thượng vị và hạ sườn phải;
• nôn đột ngột xuất hiện (thường là nôn ra máu);
• gan to ra nhanh chóng;
• cổ trướng phát triển nhanh (trong vòng vài ngày) với hàm lượng protein cao trong dịch cổ trướng (lên đến 40 g/l); thường là cổ trướng xuất huyết;
• khi tĩnh mạch chủ dưới tham gia vào quá trình này, sẽ thấy chân bị sưng và các tĩnh mạch dưới da ở bụng và ngực giãn ra;
• nhiệt độ cơ thể cao;
• 1/2 số bệnh nhân bị vàng da nhẹ;
• Có tình trạng lách to vừa phải, nhưng không phải lúc nào cũng xác định được do có hiện tượng báng bụng.

Bệnh nhân thường tử vong trong những ngày đầu mắc bệnh do suy gan cấp tính.

Do đó, có thể nghi ngờ bệnh Budd-Chiari cấp tính khi có triệu chứng đau bụng dữ dội dai dẳng và tiến triển nhanh chóng của tăng áp lực tĩnh mạch cửa, gan to và suy gan.

Dạng mãn tính của bệnh Budd-Chiari được quan sát thấy ở 80-85% bệnh nhân, với tình trạng tắc nghẽn không hoàn toàn các tĩnh mạch gan.

Các triệu chứng của bệnh:

• trong giai đoạn đầu của quá trình này, có thể có thân nhiệt dưới mức sốt, đau bụng thoáng qua và rối loạn tiêu hóa;
• Sau 2-4 năm, bệnh xuất hiện toàn diện trên lâm sàng với các biểu hiện: gan to, gan đặc, đau và có thể tiến triển thành xơ gan thực sự;
• tĩnh mạch giãn ở thành bụng trước và ngực;
• cổ trướng rõ rệt;
• chảy máu từ các tĩnh mạch giãn thực quản, tĩnh mạch trĩ;
• tăng ESR, tăng bạch cầu, tăng nồng độ gamma globulin huyết thanh;
• trong sinh thiết gan - tình trạng ứ trệ tĩnh mạch rõ rệt (không có suy tim), hình ảnh xơ gan;
• Các phương pháp chẩn đoán đáng tin cậy là chụp tĩnh mạch gan và chụp tĩnh mạch chủ dưới.

Bệnh kết thúc bằng suy gan nặng. Tuổi thọ trung bình từ 4-6 tháng đến 2 năm.

Hội chứng Budd-Chiari là một rối loạn thứ phát của dòng máu tĩnh mạch chảy ra từ gan trong một số tình trạng bệnh lý không liên quan đến những thay đổi trong các mạch máu của gan. Tuy nhiên, hiện nay có xu hướng sử dụng thuật ngữ "Hội chứng Budd-Chiari" để chỉ tình trạng dòng máu tĩnh mạch chảy ra từ gan khó khăn và bất kể nguyên nhân là gì, tình trạng tắc nghẽn phải nằm trên đường từ gan đến tâm nhĩ phải. Theo định nghĩa này, người ta đề xuất phân biệt 4 loại hội chứng Budd-Chiari tùy thuộc vào vị trí và cơ chế tắc nghẽn:

• rối loạn chính của tĩnh mạch gan;
• chèn ép các tĩnh mạch gan do khối u lành tính hoặc ác tính;
• bệnh lý chính của tĩnh mạch chủ dưới;
• Rối loạn chính của tĩnh mạch gan.

Hình ảnh lâm sàng của hội chứng và bệnh Budd-Chiari tương tự nhau. Hình ảnh lâm sàng cũng nên tính đến các triệu chứng của bệnh tiềm ẩn gây ra hội chứng Budd-Chiari.

Trong những năm gần đây, các phương pháp nghiên cứu không xâm lấn (siêu âm, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng hạt nhân) đã được sử dụng thay cho các phương pháp xâm lấn (chụp tĩnh mạch chủ, sinh thiết gan) để chẩn đoán hội chứng Budd-Chiari.

Nếu nghi ngờ hội chứng Budd-Chiari, nên bắt đầu bằng siêu âm gan và siêu âm Doppler màu. Nếu siêu âm Doppler cho thấy tĩnh mạch gan bình thường, chẩn đoán hội chứng Budd-Chiari bị loại trừ. Sử dụng siêu âm, chẩn đoán hội chứng Budd-Chiari có thể được thực hiện trong 75% trường hợp.

Nếu siêu âm không cung cấp thông tin, người ta nên dùng đến chụp cắt lớp vi tính có cản quang hoặc chụp cộng hưởng từ.

Nếu các phương pháp không xâm lấn nêu trên không cho phép đưa ra chẩn đoán, thì sẽ sử dụng chụp tĩnh mạch gan, chụp tĩnh mạch tĩnh mạch gan hoặc sinh thiết gan.

Bệnh tắc tĩnh mạch xảy ra do tắc nghẽn cấp tính các nhánh nhỏ và vừa của tĩnh mạch gan mà không gây tổn thương các thân tĩnh mạch lớn hơn.

Nguyên nhân chưa được biết rõ. Trong một số trường hợp, ngộ độc heliotrope đóng vai trò (Uzbekistan, Tajikistan, Kazakhstan, Kyrgyzstan, Armenia, Krasnodar Krai, Afghanistan, Iran). Đôi khi nguyên nhân gây bệnh có thể là do tiếp xúc với bức xạ ion hóa.

Về mặt mô học, những thay đổi sau đây được phát hiện ở gan:

• sự tắc nghẽn không do huyết khối của các nhánh nhỏ nhất của tĩnh mạch gan, sung huyết ở trung tâm các tiểu thùy gan, teo cục bộ và hoại tử tế bào gan;
• Ở dạng bán cấp và mãn tính, xơ hóa trung tâm tiểu thùy sẽ phát triển, tiếp theo là xơ gan.

Bệnh thường phát triển ở độ tuổi từ 1 đến 6. Phân biệt các dạng cấp tính, bán cấp và mãn tính. Dạng cấp tính có đặc điểm là:

• đau nhói ở hạ sườn phải;
• buồn nôn, nôn mửa, thường ra máu;
• cổ trướng (phát triển 2-4 tuần sau khi bệnh khởi phát);
• gan to;
• vàng da vừa phải;
• lách to;
• giảm cân đáng kể.

1/3 số bệnh nhân tử vong do suy tế bào gan, 1/3 tiến triển thành xơ gan, 1/3 hồi phục trong vòng 4-6 tuần.

Dạng bán cấp được đặc trưng bởi:

• gan to;
• cổ trướng;
• thay đổi vừa phải trong xét nghiệm chức năng gan;

Sau đó bệnh trở thành mãn tính. Dạng mãn tính xảy ra như xơ gan kèm tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Bệnh và hội chứng Cruveilhier-Baumgarten

Bệnh và hội chứng Cruveilhier-Baumgarten rất hiếm gặp và có thể gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Bệnh Cruveilhier-Baumgarten là sự kết hợp của tình trạng thiểu sản bẩm sinh của tĩnh mạch cửa, teo gan và không đóng tĩnh mạch rốn.

Biểu hiện chính của bệnh:

• giãn tĩnh mạch dưới da ở thành bụng ("caput medusae");
• tiếng ồn tĩnh mạch phía trên rốn, xác định bằng cách nghe, tiếng ồn này tăng lên nếu bệnh nhân nhấc đầu khỏi gối; tiếng ồn có thể cảm nhận được bằng cách sờ nắn và biến mất khi ấn bằng lòng bàn tay phía trên rốn;
• hội chứng lách to và cường lách (giảm toàn thể huyết cầu);
• đau vùng thượng vị và hạ sườn phải;
• chảy máu đường tiêu hóa;
• đầy hơi dai dẳng;
• cổ trướng;
• áp lực cao trong tĩnh mạch cửa (xác định bằng phương pháp đo lách).

Tiên lượng không thuận lợi. Bệnh nhân tử vong do chảy máu đường tiêu hóa hoặc suy gan.

Hội chứng Cruveilhier-Baumgarten là sự kết hợp giữa tình trạng không đóng tĩnh mạch rốn (tái thông) và tăng áp lực tĩnh mạch cửa có bản chất mắc phải chứ không phải bẩm sinh.

Nguyên nhân chính gây ra hội chứng này là:

• xơ gan;
• tắc nghẽn hoặc viêm nội tĩnh mạch ở tĩnh mạch gan.

Hội chứng Cruveilhier-Baumgarten thường được quan sát thấy ở phụ nữ trẻ. Các biểu hiện lâm sàng của hội chứng này giống như bệnh Cruveilhier-Baumgarten, nhưng không giống như bệnh sau, người ta quan sát thấy gan to.

Xơ cứng cổng gan

Xơ gan cửa được đặc trưng bởi lách to, cường lách và tăng áp lực tĩnh mạch cửa mà không tắc nghẽn tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch lách và những thay đổi bệnh lý ở gan. Có nhiều cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng của bệnh này. Những tên gọi khác của nó là: xơ gan cửa không do xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa không do xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa vô căn. Hội chứng Banti (một thuật ngữ đã không còn được sử dụng) có lẽ cũng thuộc nhóm bệnh này. Bệnh dựa trên tổn thương các nhánh trong gan của tĩnh mạch cửa và các tế bào nội mô của xoang. Tăng sức cản trong gan cho thấy tình trạng tắc nghẽn trong gan của nền tĩnh mạch cửa. Xơ gan cửa có thể do nhiễm trùng, ngộ độc; trong nhiều trường hợp, nguyên nhân vẫn chưa được biết. Ở trẻ em, biểu hiện đầu tiên có thể là huyết khối trong gan của các nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa.

Ở Nhật Bản, căn bệnh này chủ yếu xảy ra ở phụ nữ trung niên và đặc trưng bởi tình trạng tắc nghẽn các nhánh trong gan của tĩnh mạch cửa. Nguyên nhân gây bệnh chưa được biết rõ. Một căn bệnh tương tự, được gọi là xơ hóa cổng không do xơ gan, ảnh hưởng đến nam giới trẻ tuổi ở Ấn Độ. Người ta cho rằng bệnh này liên quan đến asen trong nước uống và các bài thuốc dân gian. Bệnh có nhiều khả năng phát triển do nhiều năm gan tiếp xúc với các bệnh nhiễm trùng đường ruột tái phát.

Các trường hợp mắc căn bệnh tương tự đã được mô tả ở Hoa Kỳ và Anh.

Sinh thiết gan cho thấy xơ cứng và đôi khi là sự xóa bỏ của giường tĩnh mạch trong gan, nhưng tất cả những thay đổi này, đặc biệt là xơ hóa, có thể là tối thiểu. Khám nghiệm tử thi cho thấy sự dày lên của thành các tĩnh mạch lớn gần cửa gan và hẹp lòng mạch. Một số thay đổi là thứ phát, do huyết khối một phần các nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa với sự phục hồi lưu lượng máu sau đó. Xơ hóa quanh xoang thường có, nhưng chỉ có thể phát hiện bằng kính hiển vi điện tử.

Chụp tĩnh mạch cửa cho thấy sự thu hẹp của các nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa và giảm số lượng của chúng. Các nhánh ngoại vi có đường viền không đều và tách ra theo góc nhọn. Một số nhánh lớn trong gan có thể không được tiêm thuốc cản quang, trong khi đồng thời, các mạch máu rất mỏng được quan sát thấy phát triển xung quanh chúng. Kiểm tra thuốc cản quang các tĩnh mạch gan xác nhận những thay đổi trong các mạch máu; thường phát hiện ra các thông nối tĩnh mạch-tĩnh mạch.

Hội chứng lách to nhiệt đới

Hội chứng này phát triển ở những cá nhân sống trong vùng sốt rét lưu hành và được đặc trưng bởi lách to, thâm nhiễm lymphocytic ở xoang, tăng sản tế bào Kupffer, tăng nồng độ IgM và nồng độ kháng thể huyết thanh đối với ký sinh trùng sốt rét. Cải thiện xảy ra khi hóa trị kéo dài với thuốc chống sốt rét. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa không đáng kể và chảy máu từ tĩnh mạch giãn rất hiếm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kiểm tra khách quan

Xơ gan là nguyên nhân phổ biến nhất gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Ở những bệnh nhân bị xơ gan, cần tìm ra tất cả các nguyên nhân có thể, bao gồm tiền sử nghiện rượu hoặc viêm gan. Trong quá trình phát triển tăng áp lực tĩnh mạch cửa ngoài gan, các bệnh viêm trước đó (đặc biệt là trong thời kỳ sơ sinh) của các cơ quan bụng có tầm quan trọng đặc biệt. Rối loạn đông máu và việc sử dụng một số loại thuốc, chẳng hạn như hormone sinh dục, dẫn đến huyết khối tĩnh mạch cửa hoặc tĩnh mạch gan.

Tiền sử bệnh

• Bệnh nhân bị xơ gan hoặc viêm gan mãn tính
• Chảy máu tiêu hóa: số lần, ngày, lượng máu mất, biểu hiện lâm sàng, điều trị
• Kết quả nội soi trước đó
• Chỉ định nghiện rượu, truyền máu, viêm gan siêu vi B và C, nhiễm trùng huyết (bao gồm nhiễm trùng huyết ở trẻ sơ sinh, nhiễm trùng huyết do bệnh lý trong ổ bụng hoặc các nguyên nhân khác), bệnh tăng sinh tủy, sử dụng thuốc tránh thai đường uống

Sự khảo sát

• Dấu hiệu suy tế bào gan
• Tĩnh mạch ở thành bụng:
  • vị trí
  • hướng dòng máu chảy
• Lách to
• Kích thước và độ đặc của gan
• Cổ trướng
• Sưng ở cẳng chân
• Khám trực tràng
• Kiểm tra nội soi thực quản, dạ dày và tá tràng

Nghiên cứu bổ sung

• Sinh thiết gan
• Đặt ống thông tĩnh mạch gan
• Chụp động mạch chọn lọc các cơ quan bụng
• Siêu âm, chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ gan

Nôn ra máu là biểu hiện thường gặp nhất của tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Cần xác định lượng và mức độ nghiêm trọng của tình trạng chảy máu trước đó, liệu tình trạng này có dẫn đến suy giảm ý thức hay hôn mê không và liệu có truyền máu hay không. Có thể quan sát thấy tình trạng phân đen không kèm nôn ra máu với bệnh giãn tĩnh mạch. Không có tình trạng khó tiêu và đau ở vùng thượng vị, cũng như bệnh lý trong lần nội soi trước đó, cho phép chúng ta loại trừ chảy máu do loét dạ dày tá tràng.

Các dấu hiệu của bệnh xơ gan có thể được xác định - vàng da, tĩnh mạch mạng nhện, ban đỏ lòng bàn tay. Cần chú ý đến sự hiện diện của tình trạng thiếu máu, cổ trướng và các triệu chứng báo trước của hôn mê.

Tĩnh mạch của thành bụng trước

Trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong gan, một số máu có thể chảy từ nhánh trái của tĩnh mạch cửa qua các tĩnh mạch quanh rốn vào tĩnh mạch chủ dưới. Trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa ngoài gan, các tĩnh mạch giãn có thể xuất hiện trên thành bụng bên.

Bản chất của sự phân bố và hướng của dòng máu. Các tĩnh mạch bàng hệ ngoằn ngoèo giãn ra tách ra từ rốn được gọi là "đầu của Medusa". Dấu hiệu này rất hiếm, thường là một hoặc hai tĩnh mạch bị giãn, thường là các tĩnh mạch thượng vị. Máu chảy ra khỏi rốn; khi tắc nghẽn tĩnh mạch chủ dưới, máu chảy qua các tĩnh mạch bàng hệ từ dưới lên trên, vào hệ thống tĩnh mạch chủ trên. Khi cổ trướng căng, tình trạng tắc nghẽn chức năng của tĩnh mạch chủ dưới có thể phát triển, khiến việc giải thích những thay đổi quan sát được trở nên khó khăn.

Có thể nhìn thấy các tĩnh mạch ở thành bụng trước bằng cách chụp ảnh chúng bằng ánh sáng hồng ngoại.

Tiếng ồn

Ở vùng mỏm xương ức hoặc rốn, có thể nghe thấy tiếng thổi tĩnh mạch, đôi khi lan đến vùng trước tim, đến xương ức hoặc đến vùng gan. Tại vị trí biểu hiện mạnh nhất của nó, có thể phát hiện rung động bằng áp lực nhẹ. Tiếng thổi có thể tăng lên trong quá trình tâm thu, trong khi hít vào, ở tư thế thẳng đứng hoặc ở tư thế ngồi. Tiếng thổi xảy ra khi máu đi từ nhánh trái của tĩnh mạch cửa qua các tĩnh mạch rốn và quanh rốn lớn nằm ở dây chằng liềm vào các tĩnh mạch trên thành bụng trước - tĩnh mạch thượng vị trên, tĩnh mạch ngực trong và vào tĩnh mạch thượng vị dưới. Đôi khi tiếng thổi tĩnh mạch cũng có thể được nghe thấy trên các tĩnh mạch bàng hệ tĩnh mạch lớn khác, ví dụ, trên tĩnh mạch mạc treo tràng dưới. Tiếng thổi động mạch tâm thu thường chỉ ra ung thư gan nguyên phát hoặc viêm gan do rượu.

Sự kết hợp của các tĩnh mạch giãn ở thành bụng trước, tiếng ồn tĩnh mạch lớn phía trên rốn và kích thước gan bình thường được gọi là hội chứng Cruveilhier-Baumgarten. Nó có thể do tĩnh mạch rốn không đóng, nhưng thường gặp hơn là xơ gan bù trừ.

Tiếng thổi kéo dài từ mỏm xương ức đến rốn và “đầu sứa” chỉ ra sự tắc nghẽn của tĩnh mạch cửa xa nguồn gốc của các tĩnh mạch rốn từ nhánh trái của tĩnh mạch cửa, tức là tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong gan (xơ gan).

Lách

Lách to trong mọi trường hợp, và bờ dày của nó được phát hiện khi sờ nắn. Không có sự tương ứng rõ ràng giữa kích thước của lá lách và áp lực trong tĩnh mạch cửa. Ở những bệnh nhân trẻ và xơ gan có nốt lớn, lá lách to hơn ở mức độ lớn hơn.

Nếu không thể sờ thấy lách hoặc kích thước lách không to khi khám thì chẩn đoán tăng áp lực tĩnh mạch cửa là không chắc chắn.

Giảm toàn thể tế bào máu liên quan đến sự phì đại của lách ("tăng sản lách") thứ phát được phát hiện trong máu ngoại vi. Giảm toàn thể tế bào máu liên quan đến sự tăng sản của hệ thống lưới nội mô hơn là tăng áp lực tĩnh mạch cửa, và không biến mất khi phát triển các shunt cửa chủ, mặc dù áp lực tĩnh mạch cửa giảm.

Gan

Cả kích thước gan nhỏ và to đều đáng kể, do đó việc xác định bằng cách gõ phải được thực hiện cẩn thận. Không có sự phụ thuộc rõ ràng giữa kích thước gan và áp lực tĩnh mạch cửa.

Cần chú ý đến độ đặc của gan, độ đau và độ gồ ghề của bề mặt khi sờ nắn. Nếu gan mềm, cần nghĩ đến tắc nghẽn tĩnh mạch cửa ngoài gan. Nếu độ đặc, khả năng bị xơ gan cao hơn.

Cổ trướng

Cổ trướng hiếm khi chỉ do tăng áp lực tĩnh mạch cửa gây ra, mặc dù sự gia tăng đáng kể áp lực tĩnh mạch cửa có thể là yếu tố chính dẫn đến sự phát triển của nó. Với tăng áp lực tĩnh mạch cửa, áp lực lọc trong mao mạch tăng lên, khiến chất lỏng rò rỉ vào khoang bụng. Ngoài ra, sự phát triển của cổ trướng trong xơ gan chỉ ra, ngoài tăng áp lực tĩnh mạch cửa, còn có tình trạng suy tế bào gan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Trực tràng

Tĩnh mạch giãn ở vùng hậu môn trực tràng có thể được phát hiện trong quá trình nội soi trực tràng; các tĩnh mạch có thể chảy máu. Chúng được quan sát thấy ở 44% các trường hợp xơ gan và trầm trọng hơn ở những bệnh nhân có chảy máu từ tĩnh mạch giãn ở thực quản. Chúng nên được phân biệt với trĩ đơn giản, là các thể tĩnh mạch phình ra không liên quan đến hệ thống tĩnh mạch cửa.