^

Sức khoẻ

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: các triệu chứng

, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Triệu chứng và dữ liệu dụng cụ cho cao huyết áp cổng

  1. Các triệu chứng sớm nhất của tăng huyết áp cổng thông tin: đầy hơi ( "gió trước cơn mưa"), một cảm giác của tình trạng quá tải trong ruột, buồn nôn, đau xung quanh vùng bụng, mất cảm giác ngon miệng.
  2. Theo nguyên tắc, có "triệu chứng dinh dưỡng kém" (mô mô dưới da kém, da khô, teo cơ).
  3. Mở rộng tĩnh mạch của thành bụng, mờ qua da ở rốn và ở hai bên của bụng. Với sự lưu thông máu trầm trọng dọc theo tĩnh mạch lõm hoặc tĩnh mạch rốn xung quanh rốn, hình thành một xoang tĩnh mạch ("đầu sứa").
  4. Với sự tiến triển của bệnh cao huyết áp cổng thông tin phát triển cổ trướng (nó là đặc trưng nhất của tăng huyết áp cổng thông tin trong gan), ngoài ra, sưng ở chân, chảy máu từ giãn tĩnh mạch thực quản và dạ dày, trực tràng, có thể chảy máu cam.
  5. Mức độ nghiêm trọng khác nhau của tá tràng (tùy thuộc vào tính chất của bệnh gây ra sự tăng huyết áp của cổng). Nó thường đi kèm với sự phát triển của chứng hypersplenism (hội chứng giảm bạch cầu: thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu).
  6. Hepatomegaly mức độ nghiêm trọng khác nhau (phụ thuộc vào nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của cao huyết áp cổng). Gan dày đặc, đôi khi đau đớn, sắc nét. Với xơ gan ở gan, nó có nhiều củ, các nút tái sinh được thăm dò (những trường hợp này phải được phân biệt với ung thư gan).
  7. Khi một lâu dài và tăng huyết áp cổng thông tin nghiêm trọng phát triển cổng thông tin bệnh lý não, mà được thể hiện bằng đau đầu, chóng mặt, mất trí nhớ, công thức giấc ngủ xáo trộn (mất ngủ vào ban đêm, buồn ngủ vào ban ngày), với bệnh lý não nghiêm trọng xuất hiện ảo giác, hoang tưởng, hành vi không phù hợp của bệnh nhân có dấu hiệu thần kinh của hệ thống thần kinh trung ương .

Các hình thức khác nhau của cao huyết áp cổng (phụ thuộc vào vị trí của khối) có các đặc điểm lâm sàng của họ .

Hình thức siêu gan của siêu âm cổng thông tin được đặc trưng bởi:

  • sự phát triển sớm của cổ trướng, không phù hợp với liệu pháp lợi tiểu;
  • gan to lớn với sự gia tăng tương đối nhỏ ở lá lách;
  • đau nặng ở gan.

Hình thức tiêu đề phụ của tăng áp cổng có những đặc điểm sau:

  • các triệu chứng chính là lách (splenomegaly), hoại tử (hypersplenism);
  • gan thường không mở rộng;
  • Căng gan tăng huyết áp thường phát triển chậm, trong tương lai có nhiều chảy máu thực quản-dạ dày.

Các hình thức intrahepatic của cao huyết áp cổng có những đặc điểm lâm sàng đặc biệt sau đây:

  • các triệu chứng sớm là hội chứng khó tiêu dai dẳng, đầy hơi, tiêu chảy định kỳ, giảm cân;
  • triệu chứng muộn: lách to lớn. Suy tĩnh mạch có thể bị chảy máu, cổ trướng, mỡ hyplplenism;
  • với tỷ lệ tăng huyết áp loại hepatolienal đau trong gan được khu trú ở vùng thượng vị, đặc biệt là ở các góc phần tư phía trên bên trái, mổ nội soi cho thấy tĩnh mạch ứ đọng trong cong lớn của dạ dày và lá lách, trong khi FEGDS giãn tĩnh mạch được tìm thấy ngay cả trong những phần cao nhất của thực quản;
  • với sự xuất hiện của lọai ruột loét dạ dày ruột kết mạc ruột, cơn đau được định vị xung quanh rốn, trong các vùng hạch chậu hoặc trong vùng gan; Với nội soi ổ bụng, tĩnh mạch ứ đọng được tìm thấy chủ yếu ở cơ hoành, gan, dây chằng tròn, ruột. Với nội soi thực quản, tĩnh mạch giãn trong thực quản không được biểu hiện rõ ràng.

Các đặc điểm lâm sàng của các hình thái chính của bệnh tăng huyết áp cổng

Tăng lưu lượng máu tĩnh mạch cổng thông tin

  1. Rò động mạch vành .

Rò động mạch vành có nguồn gốc bẩm sinh và thu được. Ròy bẩm sinh được quan sát thấy bằng telangiectasia xuất huyết di truyền.

Các phình mạch động mạch vành có được hình thành do chấn thương, sinh thiết gan, vỡ mạch phình động mạch chủ hoặc hạch. Đôi khi chứng phình động mạch vành với ung thư biểu mô tế bào gan.

Trong rò động mạch vành, có sự kết hợp giữa động mạch gan và tĩnh mạch cửa hoặc động mạch lách và tĩnh mạch lách. Sự hiện diện của lỗ rò gây ra sự gia tăng dòng máu vào hệ thống cổng thông tin. Về mặt lâm sàng, bệnh nhân có các triệu chứng của tăng huyết áp. 1/3 số bệnh nhân bị đau bụng. Phương pháp chính chẩn đoán rò động mạch vành là chụp động mạch.

  1. Mỡ lách, không liên quan đến bệnh gan.

Trong trường hợp này, tăng huyết áp cổng thông tin, bệnh myeloproliferative gây ra chủ yếu myelofibrosis (subleukemic myelosis).

Tiêu chuẩn chẩn đoán chính cho bệnh xơ mỡ là:

  • biểu hiện lách và thường ít gặp hơn;
  • tăng bạch cầu với sự thay đổi bạch cầu trung tính, thường với trẻ hóa công thức (sự xuất hiện của myeloblast, tế bào mỡ);
  • thiếu máu;
  • hyperthrombicytosis (tiểu cầu có chức năng thấp hơn);
  • ba thể di căn của máu ở lá lách, gan (bạch cầu ngoài tim);
  • đánh dấu sự xơ xơ tủy xương trong trepanobiobtat từ ilium;
  • thu hẹp kênh tủy, dày lớp vỏ não trên các khung xương chậu, xương sống, xương sườn, xương ống dài.
  1. Cavernomatosis của tĩnh mạch cửa.

Nguyên nhân và bệnh sinh của bệnh này không rõ. Nhiều chuyên gia cho rằng nó bẩm sinh, những người khác bị mắc phải (huyết khối tĩnh mạch khởi phát sớm). Trong bệnh này, tĩnh mạch cửa là một angioma hang hoặc một mạng lưới các mạch cỡ nhỏ. Bệnh này biểu hiện trong thời thơ ấu như là một hội chứng của tăng huyết áp cổng hoặc tĩnh mạch tĩnh mạch, phức tạp do chảy máu từ tĩnh mạch của thực quản và dạ dày, nhồi máu ruột, hôn mê ở gan. Tiên lượng là không thuận lợi, tuổi thọ từ khi xuất hiện các dấu hiệu lâm sàng của cao huyết áp cổng là 3-9 năm. Phương pháp chính để chẩn đoán cavernomatosis của tĩnh mạch cửa là chụp động mạch.

  1. Chứng huyết khối hoặc tắc nghẽn của tĩnh mạch lách hoặc cổng thông tin

Tùy thuộc vào nội địa hóa của huyết khối tĩnh mạch cửa (pylethrombosis) bị cô lập rễ thần kinh (rễ thần kinh) huyết khối, trong đó phá hoại lách Vienna hoặc (hiếm khi) tĩnh mạch khác mà chảy vào thân cây chung; gốc - với tắc của tĩnh mạch cửa trong khu vực giữa ngã ba của tĩnh mạch lách và tĩnh mạch cửa, và các thiết bị đầu cuối - nội địa hoá của huyết khối trong các chi nhánh của tĩnh mạch trong gan-vĩ độ \.

Tắc nghẽn tĩnh mạch lách gây ra chứng tăng huyết áp bên trái. Nguyên nhân của nó có thể là bất kỳ yếu tố gây cản trở tĩnh mạch cửa. Đặc biệt quan trọng là các bệnh về tuyến tụy, như ung thư (18%), viêm tụy (65%), giả mạc và cắt lách tụy.

Nếu cản trở phát triển xa đến hợp lưu của tĩnh mạch dạ dày trái, máu của tài sản đảm bảo, bỏ qua các tĩnh mạch lách đi vào tĩnh mạch dạ dày ngắn và sau đó vào phần dưới của dạ dày và phần dưới của thực quản, đã chảy ra vào dạ dày trái và tĩnh mạch cửa. Điều này dẫn đến tĩnh mạch vẩy rất quan trọng ở đáy dạ dày; Các tĩnh mạch của phần dưới của thực quản mở rộng một chút.

Các nguyên nhân chính gây nhồi máu cơ thể:

  • xơ gan (với nó sẽ làm chậm lưu lượng máu trong tĩnh mạch cửa); xơ gan được tìm thấy ở 25% bệnh nhân có đống;
  • tăng trong quá trình đông máu (đa hồng cầu, mielotromboz, tăng tiểu cầu huyết khối, tình trạng sau khi cắt lách, thuốc tránh thai, vv);
  • (áp lực tĩnh mạch cửa từ bên ngoài (khối u, u nang, hạch bạch huyết);
  • xơ vữa động mạch (như hậu quả của viêm tĩnh mạch tĩnh mạch cửa có bẩm sinh);
  • viêm trong tĩnh mạch cửa (pylephlebitis), đôi khi do quá trình chuyển đổi của viêm với ống dẫn trong gan mật (viêm đường mật), tuyến tụy trong nhiễm trùng huyết (đặc biệt là khi rốn nhiễm trùng huyết thường ở trẻ em);
  • gây tổn thương thành mạch tĩnh mạch cửa trong suốt chấn thương (đặc biệt, trong quá trình hoạt động trên các cơ quan ổ bụng);
  • ung thư gan nguyên phát (quá trình paraneoplastic), ung thư đầu tụy (nén tĩnh mạch cửa);
  • trong 13-61% của tất cả các trường hợp tĩnh mạch tĩnh mạch tĩnh mạch nguyên nhân của nó là không rõ (tự phát pilerombosis).

Các triệu chứng chính của cọc cấp tính:

  • thường gặp hơn với chứng đa u xi, xơ gan, sau khi cắt lách
  • đau nặng ở bụng;
  • nôn mửa;
  • sụp đổ;
  • phát triển nhanh chóng cổ trướng (đôi khi xuất huyết);
  • gan không mở rộng; nếu huyết khối tĩnh mạch cấp tính xuất hiện ở bệnh nhân xơ gan, sau đó có gan;
  • vàng da vắng mặt;
  • trong bạch cầu bạch cầu với sự thay đổi bạch cầu trung tính;
  • khi huyết khối động mạch mạc treo kết hợp, có những trường hợp nhồi máu của ruột có hình ảnh về bụng cấp tính;
  • với huyết khối của tĩnh mạch lách, có đau ở hạ áp trái và tăng lá lách.

Kết quả thường gây tử vong.

Nghi vấn về cọc cấp tính là cần thiết nếu, sau khi chấn thương vùng bụng, phẫu thuật gan và hệ thống cổng thông tin, cao huyết áp cổng đột nhiên xuất hiện.

Tiên lượng cho cọc cấp tính là nghèo. Sự tắc nghẽn tĩnh mạch cửa dẫn đến tử vong trong vài ngày sau khi xuất huyết đường tiêu hóa, nhồi máu ruột, suy gan cấp tính.

Các dòng chảy huyết khối mãn tính trong một thời gian dài - từ vài tháng đến vài năm. Các biểu hiện lâm sàng sau đây đặc trưng .

  • dấu hiệu bệnh;
  • đau có cường độ thay đổi ở góc trên bên phải, thượng vị, lá lách;
  • lách;
  • sự mở rộng của gan không phải là đặc trưng, ngoại trừ các trường hợp cọc bị xơ gan;
  • xuất huyết dạ dày ruột (đôi khi đây là triệu chứng đầu tiên của bệnh nhiễm trùng đường ruột);
  • cổ trướng (ở một số bệnh nhân);
  • huyết khối tĩnh mạch cửa trên nền xơ gan được đặc trưng bởi sự phát triển đột ngột của cổ trướng, các dấu hiệu khác của cao huyết áp cổng và sự suy giảm mạnh chức năng gan.

Việc chẩn đoán cọc được xác nhận bởi dữ liệu của splenoportography, ít thường xuyên hơn bằng siêu âm.

Tính đặc thù của chẩn đoán bệnh huyết khối tĩnh mạch cửa tự phát: với nội soi ổ bụng, gan không thay đổi được tiết lộ với các vật liệu bảo đảm phát triển tốt, cổ trướng, lách to.

Tiên lượng cho cọc không thuận lợi. Bệnh nhân tử vong do xuất huyết đường tiêu hóa, nhồi máu ruột, suy gan.

huyết khối cấp tính của tĩnh mạch cửa (pylephlebitis) - quá trình viêm mủ trong toàn vùng của tĩnh mạch cửa hoặc các phần riêng biệt của nó. Thông thường, pylephlebitis là một biến chứng của bệnh viêm bụng (viêm ruột thừa, viêm loét đại tràng, thâm nhập loét dạ dày hoặc tá tràng 12, viêm túi mật phá hoại, viêm đường mật, lao ruột, vv) hoặc khung xương chậu (nội mạc tử cung et al.).

Các biểu hiện lâm sàng chính :

  • một sự suy giảm mạnh về tình trạng của bệnh nhân dựa vào căn bệnh cơ bản;
  • sốt với ớn lạnh và đổ mồ hôi, nhiệt độ cơ thể đạt đến 40 ° C;
  • đau thắt ngực dữ dội ở bụng, thường ở phần trên bên phải;
  • như một quy luật, có nôn mửa, thường là tiêu chảy;
  • gan bị to, đau;
  • 50% bệnh nhân có lách (splenomegaly);
  • vàng da nhẹ;
  • dữ liệu phòng thí nghiệm - xét nghiệm máu chung: bạch cầu với sự thay đổi công thức bạch cầu ở bên trái; tăng ESR; sinh hóa máu: tăng bilirubin máu, tăng nồng độ aminotransferase, tăng y-globulin, fibrinogen, seromucoid, haptoglobin, axit sialic;
  • với sự cannulat tĩnh mạch rốn, mủ được tìm thấy trong hệ thống cổng thông tin.
  1. Bệnh gan

Chẩn đoán bệnh gan, được liệt kê ở trên, như là một nguyên nhân của tăng huyết áp, được thực hiện trên cơ sở các triệu chứng thích hợp.

  • Xơ gan của gan

Tất cả các dạng xơ gan dẫn đến chứng tăng huyết áp cổng; Nó bắt đầu với sự cản trở của kênh cổng thông tin. Máu tĩnh mạch cửa phân phối lại trong các mạch tài sản thế chấp, một số của nó bỏ qua tế bào gan và đi trực tiếp vào tĩnh mạch gan nhỏ ở vách xơ. Các khớp nối giữa cổng thông tin và tĩnh mạch gan phát triển từ các sinusoid nằm trong vách ngăn. Các tĩnh mạch ở gan bên trong vách ngăn sợi được di chuyển xa hơn cho đến khi có những thông điệp có cổng tĩnh mạch cửa thông qua các sinusoid. Việc cung cấp máu của các đơn vị tái tạo từ tĩnh mạch cửa bị xáo trộn, máu trong chúng xuất phát từ động mạch gan. Trong gan, xơ gan cũng cho thấy các phế nang can thiệp lớn hơn. Đồng thời, khoảng một phần ba máu đi vào gan đi qua các shunts, bỏ qua các sinusoids, nghĩa là bỏ qua chức năng của mô gan.

Sự xáo trộn một phần của lưu lượng máu qua cổng thông tin là do các nút tái sinh, làm cho các nhánh của tĩnh mạch cửa trở lại. Điều này sẽ dẫn đến tăng áp cột sống. Tuy nhiên áp lực nêm trong xơ gan của tĩnh mạch gan (hình sin) và áp lực trong thân cây chính của tĩnh mạch cửa gần bằng nhau, và ứ áp dụng cho các chi nhánh tĩnh mạch cửa. Sinusoids, dường như, xác định sức đề kháng chính đối với dòng máu. Do thay đổi trong không gian Disse gây ra bởi collagenization của nó, sinusoids thu hẹp; đặc biệt là nó có thể được biểu hiện bằng tổn thương gan do rượu, trong đó dòng máu chảy trong xoang có thể giảm cũng vì sưng tế bào gan (hepatocytes). Do đó, tắc nghẽn phát triển tất cả các cách từ các khu vực cổng thông qua sinusoids vào tĩnh mạch gan.

Trên động mạch gan, một lượng nhỏ máu được chuyển tới gan dưới áp suất cao, một lượng lớn và dưới áp suất thấp vào tĩnh mạch cửa. Áp lực trong hai hệ thống này được cân bằng trong sinusoids. Thông thường, động mạch gan có lẽ rất ít quan trọng để duy trì áp lực trong tĩnh mạch cửa. Với xơ gan, sự kết nối giữa các hệ thống mạch máu này trở nên đông đúc hơn do các thuốc tránh thai động mạch. Sự mở rộng bù đắp của động mạch gan và sự gia tăng lưu lượng máu dọc theo nó thúc đẩy sự duy trì dòng chảy của sinusoids.

  • Các bệnh gan khác xảy ra với sự hình thành các nút

Đối với tăng huyết áp có thể gây ra nhiều bệnh không xơ gan, kèm theo sự hình thành các nút trong gan. Họ rất khó để chẩn đoán, và thường là chúng được trộn lẫn với xơ gan hoặc với "đơn độc" cao áp cổng. Hình ảnh "bình thường" với sinh thiết gan đâm không loại trừ chẩn đoán này.

Tăng sinh tái tạo. Trong suốt gan, các nốt sần monoacinar từ các tế bào tương tự như tế bào gan bình thường được xác định một cách khôn ngoan. Sự xuất hiện của các nốt này không đi kèm với sự gia tăng mô liên kết. Nguyên nhân của sự phát triển này là sự phá hủy các chi nhỏ (ít hơn 0,5 mm) của tĩnh mạch cửa ở mức acini. Việc bỏ đi dẫn đến teo của acini bị ảnh hưởng, trong khi đó acini liền kề, nguồn cung cấp máu không bị xáo trộn, trải qua sự gia tăng bù trừ, gây ra thoái hóa nốt sưng của gan. Cao huyết áp được biểu hiện ở mức độ lớn, đôi khi xuất huyết ở các nốt được ghi nhận.

Với xuất huyết, siêu âm cho thấy sự hình thành dị ứng và không đảo có phần trung tâm không hồi âm. Với CT, mật độ mô giảm, nhưng khi tương phản, nó không tăng.

Trong sinh thiết gan, hai quần thể tế bào lympho có kích thước khác nhau. Sinh thiết không có giá trị chẩn đoán.

Các hyperplasia tái tạo nốt phổ biến nhất phát triển với viêm khớp dạng thấp và hội chứng Felty. Ngoài ra, các nút được hình thành trong các hội chứng thần kinh đệm, hội chứng tăng độ nhớt máu và phản ứng với thuốc, đặc biệt là các steroid đồng hoá và cytostatics.

Portocaval shunting cho chảy máu tĩnh mạch varicose của thực quản thường dung nạp tốt.

Chuyển đổi một phần là một bệnh hiếm gặp. Trong khu vực của thùy gan, các nút được hình thành. Ở ngoại biên, mô gan có cấu trúc hoặc teo bình thường. Các nút cản trở lưu thông máu bình thường trong gan, dẫn đến sự phát triển của áp huyết cổng. Chức năng của tế bào gan không bị quấy rầy. Sợi xơ thường không có. Chẩn đoán bệnh là rất khó, thường chỉ có thể xác nhận chẩn đoán chỉ với khám nghiệm tử thi. Nguyên nhân của căn bệnh là không rõ.

  1. Hành động của các chất độc hại

Chất độc hại được giữ bởi các tế bào nội bào, chủ yếu là các tế bào trứng (tế bào Ito) trong không gian Disse; chúng có tính chất xơ và gây tắc nghẽn các chi nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa và sự phát triển của tăng áp mạch nội mật.

Tăng huyết áp động mạch là do thuốc arsenic vô cơ dùng để điều trị bệnh vẩy nến.

Sự thất bại của gan trong người lao động phun rong vườn nho ở Bồ Đào Nha, có thể là do tiếp xúc với đồng. Bệnh có thể phức tạp do sự phát triển của angiosarcoma.

Khi hơi thở hổn hển vinyl clorua polymerized phát triển xơ cứng tĩnh mạch cửa với sự phát triển của tăng áp cổng, cũng như angiosarcoma.

Khi vitamin A bị say, chứng tăng huyết áp có thể hồi phục được - vitamin A tích tụ trong tế bào Ito. Để xơ vú giả mạc và tăng huyết áp cổng có thể dẫn đến việc sử dụng lâu dài của cytostatics, ví dụ methotrexate, 6-mercaptopurine và azathioprine.

tăng huyết áp vô căn cổng thông tin (portal xơ netsirrotichesky) - một căn bệnh không rõ nguyên nhân, biểu hiện bằng tăng huyết áp cổng thông tin và lách to mà không tắc nghẽn tĩnh mạch cửa, những thay đổi ngoài gan của các mạch máu và sự biểu hiện của tổn thương gan.

Hội chứng này lần đầu tiên được Banti mô tả năm 1882. Không biết được sinh bệnh học của bệnh tăng huyết áp cổng. Sự thoa mạch lách với bệnh này không phải là nguyên nhân, theo gợi ý của Banti, nhưng là kết quả của tăng huyết áp. Trong tĩnh mạch cửa intrahepatic có microthrombi và xơ cứng.

Các biểu hiện lâm sàng chính và dữ liệu dụng cụ:

  • lách;
  • cổ trướng;
  • chảy máu dạ dày;
  • xét nghiệm gan bình thường hoặc ít thay đổi, suy gan xuất hiện vào giai đoạn cuối;
  • trong mô mô sinh thiết gan xơ quanh vùng được tiết lộ, có thể không có thay đổi mô học (cần phải khám phá các cổng thông tin);
  • không có dấu hiệu của tắc nghẽn xương sống hoặc lách theo chụp động mạch;
  • áp suất tĩnh mạch bình thường hoặc hơi cao, áp lực cao trong tĩnh mạch cửa theo dữ liệu của việc đặt ống thông tĩnh mạch hoặc thủng tĩnh mạch cửa.

Cao huyết áp cổng đơn có thể phát triển ở bệnh nhân xơ cứng bì toàn thân, thiếu máu tan máu tự miễn, bướu cổ Hashimoto, viêm thận mãn tính.

Dự báo bệnh tăng huyết áp tự phát được xem là tương đối tốt, 50% bệnh nhân sống 25 năm trở lên kể từ khi bắt đầu bệnh.

Nốt tăng sản tái sinh gan - những thay đổi gan (tiêu cự hoặc khuếch tán) không rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi sự xuất hiện của các nốt gồm tế bào gan phát triển hạt nhân phì đại, không được bao quanh bởi mô xơ.

Không có xơ hóa là dấu hiệu đặc trưng của bệnh, làm cho nó có thể phân biệt được nó với xơ gan.

Các triệu chứng chính là:

  • cổ trướng;
  • lách;
  • chảy máu tĩnh mạch thực quản và dạ dày;
  • gan mở rộng một chút, bề mặt là hạt mịn;
  • các xét nghiệm chức năng của gan đã thay đổi rất ít;
  • áp lực cổng tăng mạnh;
  • cao huyết áp cổng có một nhân vật presynusoidal; áp suất tĩnh mạch ở gan bình thường hoặc tăng nhẹ;
  • trong sinh thiết gan sinh sản tăng tế bào gan mà không có sự phát triển của mô sợi.

Sinh bệnh học của bệnh cao huyết áp cổng với bệnh này không rõ ràng. Có lẽ, có một nén tĩnh mạch cửa và tăng lưu lượng máu lách. Thông thường, tăng khối u ở gan được quan sát thấy với viêm khớp dạng thấp, các bệnh về máu toàn thân.

Tiêu cự nốt tăng sản - một căn bệnh hiếm không rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi sự xuất hiện trong nhu mô gan nốt kích thước 2-8 mm, thuận lợi bố trí ở cổng của gan. Đồng thời, phát hiện thấy chứng giảm thể năng của thân chính mạch tĩnh mạch cửa.

Nốt sưng mô gan bình thường và thúc đẩy sự phát triển của áp huyết vòm miệng presynusoidal. Các xét nghiệm chức năng của gan đã thay đổi rất ít.

Bệnh viêm gan dạ dày và tĩnh mạch gan, vena cava dưới

Bệnh Badda-Chiari là endophilebitis hủy hoại cơ bản của các tĩnh mạch gan với huyết khối và tắc nghẽn tiếp theo.

Nguyên nhân của căn bệnh này chưa được biết. Vai trò của các cơ chế tự miễn dịch không được loại trừ.

Khi bệnh được phát hiện, Budd Chiari phổ biến vỏ bên trong tĩnh mạch gan, bắt đầu gần miệng của họ hoặc trong tĩnh mạch chủ dưới gần hợp lưu của tĩnh mạch gan, đôi khi quá trình này bắt đầu từ ngày chi nhánh trong gan nhỏ của tĩnh mạch gan. Cô lập các dạng bệnh cấp tính và mãn tính.

Hình thức cấp tính của bệnh Badda-Chiari có các triệu chứng sau:

  • đột nhiên có một cơn đau dữ dội ở thượng vị và hạ huyết áp phải;
  • đột nhiên có nôn mửa (thường đẫm máu);
  • gan tăng nhanh;
  • nhanh chóng (trong vòng vài ngày) cổ trướng có hàm lượng protein cao trong dịch vị cổ trướng (lên đến 40 g / l); thường ngứa xuất huyết ;;
  • khi tham gia vào quá trình vena cava, hạ huyết chân, giãn tĩnh mạch dưới da và ngực;
  • nhiệt độ cơ thể cao;
  • 1/2 bệnh nhân có vàng da nhẹ;
  • Có một lá lách trung bình, nhưng nó không phải luôn luôn được xác định trong kết nối với sự hiện diện của cổ trướng.

Bệnh nhân thường chết trong những ngày đầu tiên của bệnh từ suy gan cấp tính.

Do đó, hình dạng cấp tính của bệnh Budd Chiari có thể bị nghi ngờ có sự đau đớn liên tục ở bụng và sự phát triển nhanh chóng của chứng cao huyết áp cổng, gan tụy và suy gan.

Bệnh mãn tính của bệnh Budd-Chiari được ghi nhận ở 80-85% bệnh nhân, với sự tắc nghẽn tĩnh mạch ở gan không đầy đủ.

Triệu chứng bệnh:

  • trong giai đoạn đầu của quá trình này có thể có nhiệt độ cơ thể dưới da, đau bụng thoáng qua, rối loạn dạ dày;
  • trong 2-4 năm có một phòng khám phát triển của bệnh với các biểu hiện sau đây: gan to, gan dày đặc, đau đớn, có thể hình thành xơ gan thực sự của gan;
  • các tĩnh mạch mở rộng trên thành bụng và ngực trước;
  • bị trầm cảm;
  • chảy máu do giãn tĩnh mạch thực quản, bệnh trĩ;
  • tăng ESR, tăng bạch cầu, tăng mức độ y-globulin trong huyết thanh;
  • trong sinh thiết gan - phát âm nghẽn tĩnh mạch (trong trường hợp không có suy tim), một bức ảnh xơ gan;
  • venogepatografiya và kavografiya thấp là những phương pháp chẩn đoán đáng tin cậy.

Bệnh kết thúc với suy gan nặng. Tuổi thọ từ 4-6 tháng đến 2 năm.

Hội chứng Badda-Chiari là một sự suy giảm thứ cấp của dòng máu chảy ra từ gan trong một số bệnh lý không liên quan đến sự thay đổi trong mạch máu của gan. Tuy nhiên, hiện nay có một xu hướng sử dụng các "hội chứng Budd-Chiari" hạn để mô tả dòng chảy tĩnh mạch kìm hãm máu từ gan, không phụ thuộc vào phong tỏa nguyên nhân nên nằm trên con đường từ gan đến tâm nhĩ phải. Theo định nghĩa này, đề xuất phân biệt 4 loại hội chứng Badd-Chiari tùy thuộc vào vị trí và cơ chế của sự phong tỏa:

  • rối loạn cơ bản của tĩnh mạch gan;
  • nén các tĩnh mạch gan với sự phát triển lành tính hoặc ác tính;
  • bệnh lý nguyên sinh của vena cava dưới;
  • các rối loạn chính của các hepaticveoles.

Hình ảnh lâm sàng của hội chứng và bệnh tật của Budd Chiari tương tự. Trong hình ảnh lâm sàng, người ta cũng phải tính đến các triệu chứng của căn bệnh tiềm ẩn gây ra hội chứng Badda-Chiari.

Trong những năm gần đây, để chẩn đoán hội chứng Budd-Chiari, thay vì xâm lấn (venacavography, sinh thiết gan) bắt đầu sử dụng không xâm lấn (siêu âm, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng hạt nhân) phương pháp.

Nếu nghi ngờ hội chứng Badda-Chiari, bạn nên bắt đầu bằng siêu âm gan và Doppler Doppler màu. Nếu dữ liệu về trạng thái bình thường của tĩnh mạch của gan được thu được bằng siêu âm Doppler, một chẩn đoán của hội chứng Badd-Chiari được loại trừ. Với sự trợ giúp của siêu âm, chẩn đoán hội chứng Budda-Chiari có thể được chẩn đoán trong 75% trường hợp.

Trong trường hợp siêu âm không thông tin, nên sử dụng chụp cắt lớp vi tính sử dụng chụp cộng hưởng hoặc chụp cộng hưởng từ.

Nếu những phương pháp không xâm lấn này không cho phép chẩn đoán, sử dụng kavografiyu, phèn đường tĩnh mạch ở gan hoặc sinh thiết gan.

Bệnh mạch vành xảy ra do sự tắc nghẽn cấp tính của các nhánh nhỏ và trung bình của tĩnh mạch gan mà không ảnh hưởng đến tuyến tĩnh mạch lớn hơn.

Nguyên nhân không rõ. Trong một số trường hợp, nhiễm độc heliotrope đóng một vai trò (Uzbekistan, Tajikistan, Kazakhstan, Kyrgyzstan, Armenia, Krasnodar, Afghanistan, Iran). Đôi khi nguyên nhân của bệnh có thể là ảnh hưởng của bức xạ ion hoá.

Về mặt mô học, những thay đổi sau đây được phát hiện trong gan:

  • sự bôi netromboticheskaya của chi nhánh nhỏ của tĩnh mạch gan, tắc nghẽn trong trung tâm của tiểu thùy gan, teo địa phương và hoại tử tế bào gan;
  • ở dạng dưới da và mạn tính, xơ hóa trung tâm phát triển, tiếp theo là xơ gan của gan.

Bệnh thường phát triển từ 1-6 tuổi. Cô lập các dạng cấp tính, dưới da và mãn tính. Hình thức cấp tính được đặc trưng bởi:

  • đau cấp tính ở hạ huyết áp phải;
  • buồn nôn, nôn mửa, thường xuyên đẫm máu;
  • cổ trướng (phát triển trong 2-4 tuần kể từ khi bắt đầu bệnh);
  • hepatome;
  • vàng da bình thường;
  • lách;
  • giảm đáng kể trọng lượng cơ thể.

1/3 bệnh nhân tử vong do suy tế bào gan, 1/3 số bệnh nhân bị xơ gan, một phần ba số người hồi phục sau 4-6 tuần.

Hình thức Subacute được đặc trưng bởi:

  • hepatome;
  • ascitom;
  • sự thay đổi vừa phải trong các mẫu gan chức năng;

Sau đó căn bệnh này kéo dài. Hình thức mãn tính tiến triển thành xơ gan do gan với tăng áp cổng.

Bệnh và hội chứng Cruevilian-Baumgarten

Bệnh tật và hội chứng Crueelle-Baumgarten rất hiếm và có thể là nguyên nhân của tăng huyết áp.

Bệnh Cruevelle-Baumgarten là sự kết hợp giữa chứng tĩnh mạch cửa bẩm sinh, teo gan, và sự xông hơi tĩnh mạch.

Các biểu hiện chính của bệnh:

  • mở rộng các tuyến tĩnh mạch dưới da của vách bụng ("caput medusae");
  • xác định tiếng ồn ven rung ở trên rốn, nó tăng lên nếu bệnh nhân nhấc đầu khỏi gối; tiếng ồn có thể được nhìn thấy và biến mất khi nhấn lòng bàn tay trên rốn;
  • Hội chứng lách và tá tràng (pancytopenia);
  • đau vipigastria và hạ áp phải;
  • chảy máu dạ dày-ruột;
  • nôn mửa dai dẳng;
  • cổ trướng;
  • áp suất cao trong tĩnh mạch cửa (được xác định bằng phép đo splenometric).

Triển vọng là không thuận lợi. Bệnh nhân tử vong do xuất huyết đường tiêu hóa hoặc suy gan.

Hội chứng Crueelle-Baumgarten là sự kết hợp của tĩnh mạch rốn không kết nối (tái thông khí) và tăng huyết áp không phải là bẩm sinh, mà là của một nhân vật có được.

Nguyên nhân chính của hội chứng là:

  • xơ gan;
  • xoá bỏ hoặc nội soi tĩnh mạch gan.

Hội chứng Cruleple-Baumgarten phổ biến hơn ở phụ nữ trẻ. Các triệu chứng lâm sàng của hội chứng cũng tương tự như trong trường hợp bệnh Cruevelle-Baumgarten, nhưng khác với bệnh sau, có sự gia tăng về gan.

Stress vẩy nến gan

Đối với bệnh xơ cứng tá gan và xơ cứng lách, chứng tăng huyết áp và cao huyết áp cổng mà không bị tắc các tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch lách và những thay đổi bệnh lý ở gan là đặc trưng. Trong bệnh sinh của bệnh này, rất nhiều điều không rõ ràng. Các tên khác bao gồm: sự xơ hóa cổng không xơ gan, cao huyết áp cổng không xâm nhập, chứng tăng huyết áp cổng tự phát. Hội chứng Banty (một thuật ngữ đã lỗi thời) cũng có thể thuộc về nhóm bệnh này. Tại trung tâm của bệnh này là thiệt hại cho các chi intrahepatic của tĩnh mạch và tế bào nội mô của sinusoids. Tăng kháng intrahepatic chỉ ra intrahepatic tắc nghẽn của kênh cổng thông tin. Nguyên nhân gây xơ cứng tủy sống-cổng thông tin có thể là nhiễm trùng, nhiễm độc; trong nhiều trường hợp nguyên nhân vẫn chưa được biết đến. Ở trẻ em, biểu hiện đầu tiên có thể là huyết khối tĩnh mạch trong gan ở các chi nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa.

Ở Nhật Bản, bệnh này xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trung niên và được đặc trưng bởi tắc nghẽn các chi intrahepatic của tĩnh mạch cửa. Nguyên nhân của ông không rõ. Một bệnh tương tự, được gọi là xơ hóa cổng không xơ gan, ở Ấn Độ đàn ông trẻ tuổi bị ốm. Sự kết nối của bệnh này với sự hiện diện của asen trong nước uống và trong y học thay thế được cho là. Có nhiều khả năng là nó phát triển do tác động lâu dài đến gan của nhiễm trùng đường ruột tái phát.

Các trường hợp theo nhiều cách bệnh tương tự được mô tả ở Mỹ và Anh.

Sinh thiết gan tiết lộ tình trạng xơ cứng động mạch, và đôi khi phá hủy kênh tĩnh mạch trong gan, nhưng tất cả những thay đổi này, đặc biệt là xơ hóa, có thể được biểu hiện ở mức tối thiểu. Trong khám nghiệm tử thi, quan sát thấy sự dày lên của các bức tường tĩnh mạch lớn gần cửa gan và sự thu hẹp lumen của chúng. Một số thay đổi là thứ phát, do huyết khối của từng chi nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa với sự phục hồi của dòng máu. Thông thường có xơ hóa perisinusoidal, nhưng nó chỉ có thể được phát hiện bằng kính hiển vi điện tử.

Trong venography cổng thông tin, thu hẹp các chi nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa và giảm số lượng của họ được tiết lộ. Các nhánh ngoại vi có đường viền không đều và khởi hành ở một góc độ cấp tính. Một số nhánh intrahepatic lớn có thể không được làm đầy với chất tương phản, đồng thời xung quanh chúng có sự gia tăng của các mạch rất mỏng. Kiểm tra tương quan tĩnh mạch gan xác nhận sự thay đổi của mạch máu; thường gặp tổn thương tĩnh mạch.

Hội chứng Splenomegaly Nhiệt đới

Hội chứng này xảy ra ở những người sống ở các vùng sốt rét lưu hành, và lách to xuất hiện, xoang lymphocytic thấm, tế bào tăng sản Kupffer, tăng nồng độ IgM và nồng độ huyết thanh kháng thể để Plasmodium falciparum. Với hóa trị liệu kéo dài, thuốc chống sốt rét đang được cải thiện. Cao huyết áp không quan trọng, chảy máu từ các tĩnh mạch giãn tĩnh mạch phát triển hiếm khi.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Khảo sát khách quan

Xơ gan là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra chứng cao huyết áp. Ở những bệnh nhân bị xơ gan, cần phải tìm ra tất cả các nguyên nhân có thể có của nó, bao gồm dấu hiệu nghiện rượu hoặc viêm gan trong giai đoạn hồi phục. Trong sự phát triển của tăng áp cổng thông thoáng, các chứng viêm của các cơ quan khoang bụng đặc biệt quan trọng trước đó (đặc biệt là ở giai đoạn sơ sinh). Các hành vi vi phạm hệ thống đông máu và sự hấp thu của một số loại thuốc như hoóc môn giới tính, dẫn đến huyết khối của cổng thông tin hoặc tĩnh mạch gan.

Anamnesis

  • Sự có mặt của bệnh nhân xơ gan hoặc viêm gan mãn tính
  • Xuất huyết tiêu hóa: số đợt, ngày, thể tích mất máu, biểu hiện lâm sàng, điều trị
  • Kết quả của nội soi trước
  • Chỉ dẫn của chứng nghiện rượu, truyền máu, viêm gan B virus và C, nhiễm trùng huyết (kể cả nhiễm trùng sơ sinh, nhiễm trùng huyết do bệnh lý trong ổ bụng hoặc nguồn gốc khác), rối loạn myeloproliferative, nhận thuốc ngừa thai

Kiểm tra

  • Dấu hiệu suy gan của tế bào gan
  • Tĩnh mạch của thành bụng:
    • vị trí
    • hướng dòng chảy máu
  • Co giật
  • Kích cỡ và tính nhất quán của gan
  • Ascites
  • Phù phồng
  • Khám nghiệm trực tràng
  • Khám nội soi thực quản, dạ dày và tá tràng

Nghiên cứu bổ sung

  • Sinh thiết nang mật nang
  • Catheterization của tĩnh mạch gan
  • Chọn động mạch cảnh của các cơ quan khoang bụng
  • Siêu âm, máy tính hoặc hình ảnh cộng hưởng từ của gan

Máu nôn là biểu hiện phổ biến nhất của cao huyết áp cổng. Cần phải tìm ra số lượng và mức độ nghiêm trọng của xuất huyết lây lan trước đó, cho dù họ đã dẫn đến sự suy sụp về ý thức hoặc hôn mê và liệu có truyền máu được thực hiện hay không. Với tĩnh mạch giãn, có thể quan sát thấy melena mà không bị nôn ra máu. Sự vắng mặt của chứng khó tiêu và dị ứng ở vùng thượng vị, cũng như bệnh lý học trong nghiên cứu nội soi trước đây, giúp loại trừ chảy máu khỏi loét dạ dày.

Bạn có thể xác định stigmata của xơ gan - vàng da, giáp lá, đỏ da. Cần chú ý đến sự xuất hiện của thiếu máu, cổ trướng và triệu chứng hôn mê.

Tĩnh mạch phía trước của thành bụng

Với tăng áp trong khoang miệng, một lượng máu nhất định có thể chảy ra từ nhánh bên trái của tĩnh mạch cửa thông qua các tĩnh mạch màng vào vena cava dưới. Với tăng áp cổng thông thoáng, các tĩnh mạch mở rộng có thể xuất hiện trên thành bụng của bụng.

Bản chất của sự phân bố và hướng dòng máu. Các tĩnh mạch bắt đầu được giãn nở mở rộng, tách ra từ rốn, được gọi là "người đứng đầu Medusa". Triệu chứng này hiếm gặp, thường là một hoặc hai tĩnh mạch, thường có thượng vị, được phóng to. Máu chảy ra khỏi rốn; với sự tắc nghẽn của vena cava, lượng máu chảy qua các vật bảo đảm từ dưới lên, vào hệ thống của vena cava cao cấp. Với chứng cổ trướng mạnh, có thể phát hiện sự tắc nghẽn chức năng của vena cava dưới, khiến khó có thể giải thích được những thay đổi quan sát được.

Các tĩnh mạch của thành bụng trước có thể được hình dung bằng cách chụp ảnh chúng trong ánh sáng hồng ngoại.

Tiếng ồn

Trong quá trình hình như lưởi kiếm hoặc rốn có thể nghe tiếng ồn tĩnh mạch đôi khi lan tới khu vực trình trước tim, đến xương vú hoặc vùng gan địa điểm. Ở vị trí của biểu hiện lớn nhất của nó với một áp lực nhẹ có thể bắt rung động. Tiếng ồn có thể tăng lên trong khi systole, với cảm hứng, ở tư thế thẳng đứng hoặc ở tư thế ngồi. Tiếng ồn xảy ra khi sự di chuyển của máu từ nhánh bên trái của tĩnh mạch cửa thông qua một tĩnh mạch rốn và paraumbilical lớn sắp xếp theo một kết hợp lưỡi liềm, tĩnh mạch trên tường phía trước bụng - các thượng vị trên, tĩnh mạch ngực trong và tĩnh mạch thượng vị thấp kém. Đôi khi những tiếng ồn có tĩnh mạch cũng có thể được nghe qua các vật lưu trữ tĩnh mạch lớn khác, ví dụ như trên tĩnh mạch mạc mạc kém hơn. Tiếng động động mạch chủ thường cho thấy ung thư gan nguyên phát hoặc viêm gan do rượu.

Sự kết hợp của các tĩnh mạch mở rộng của thành bụng phía trước, tiếng ồn lớn ở trên rốn và kích thước bình thường của gan được gọi là hội chứng Cruevel-Baumgarten. Nguyên nhân của nó có thể là tĩnh mạch rốn không ghép, nhưng thường bù đắp cho xơ gan hơn ở gan.

Noise tuyên truyền từ quá trình hình như lưởi kiếm để rốn, và "Medusa đầu" điểm đến tắc nghẽn của tĩnh mạch cửa xa đến điểm xuất xứ của tĩnh mạch rốn của chi nhánh bên trái của tĩnh mạch cửa, tức là, trên bệnh mạch vành cấp tính trong gan (xơ gan).

Lá lách

Lá lách tăng lên trong mọi trường hợp, với sự phát hiện ra mép mắt dày đặc. Không có sự tương ứng rõ ràng giữa kích thước lá lách và áp lực trong tĩnh mạch cửa. Ở những bệnh nhân trẻ tuổi và xơ gan nặng nề, lá lách được mở rộng đến mức độ lớn hơn.

Nếu lá lách không thể nhìn thấy được, hoặc nếu kích thước của nó không mở rộng, chẩn đoán tăng huyết áp là nghi vấn.

Trong máu ngoại vi tiết lộ pancytopenia gắn liền với sự gia tăng trong lá lách (thứ cấp "hypersplenism"). Bệnh Pancytopia có liên quan đến sự tăng sản của hệ thống mô mạch và tĩnh mạch so với áp lực tĩnh mạch cửa, và không biến mất với sự phát triển của các máy cấy ghép xương, mặc dù áp lực cổng giảm.

Gan

Tầm quan trọng của cả kích thước nhỏ và lớn của gan, do đó bộ gõ của chúng nên được xác định cẩn thận. Không có sự phụ thuộc khác nhau của kích thước gan đối với áp suất tĩnh mạch cửa.

Cần lưu ý đến tính nhất quán của gan, sự đau đớn và sự bốc mùi của bề mặt trong suốt quá trình sờ mày. Với sự nhất quán nhẹ của gan, người ta nên suy nghĩ về sự tắc nghẽn tĩnh mạch ngoại thất. Với một sự nhất quán dày đặc, xơ gan có nhiều khả năng hơn.

Ascites

Cổ trướng hiếm khi xảy ra do áp huyết cổng cầu, mặc dù áp lực cổng tăng đáng kể có thể là yếu tố hàng đầu trong sự phát triển của nó. Với áp lực tĩnh mạch cửa, áp suất lọc trong các mao mạch tăng lên, do đó chất lỏng bơi vào khoang bụng. Ngoài ra, sự phát triển của cổ trướng trong xơ gan cho thấy, ngoài tăng huyết áp cổng, và sự thất bại của tế bào gan.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12]

Hình chữ nhật

Có thể phát hiện thấy tĩnh mạch giãn vùng vùng hậu môn mạc mạc; các tĩnh mạch có thể chảy máu. Nó được quan sát thấy trong 44% trường hợp xơ gan của gan, và nó được tăng cường ở những bệnh nhân bị chảy máu do loét thực quản loét dãn tĩnh mạch. Nó nên được phân biệt với bệnh trĩ đơn giản, đó là sự sưng tấy của các tĩnh mạch không liên quan đến hệ thống tĩnh mạch cửa.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.