^

Sức khoẻ

A
A
A

Xơ gan bẩm sinh: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Dấu hiệu di căn của sự xơ hóa bẩm sinh của gan là những sợi dây collagen dày đặc bao quanh những túi thận không thay đổi. Trời chứa một số lượng lớn các ống dẫn mật, hình thành đầy đủ, một số trong đó chứa mật. Các chi nhánh của các động mạch là bình thường hoặc hypoplastic, trong khi kích thước của tĩnh mạch giảm. Viêm thâm nhiễm viêm không có. Có lẽ kết hợp với hội chứng Caroli, cũng như với một ống dẫn mật thông thường.

Các hình thái xơ gan bẩm sinh và gia đình được quan sát thấy, được thừa hưởng bởi loại lặn thuộc type autosomal. Người ta gợi ý rằng sinh bệnh học của xơ gan bẩm sinh có liên quan đến sự gián đoạn trong sự hình thành ống dẫn của ống mật trung gian.

Thông thường, tăng huyết áp cổng thông tin phát triển, đôi khi là do các khiếm khuyết trong các nhánh chính của tĩnh mạch cửa, nhưng thường do chứng giảm sản suất hoặc sự nén các nhánh tĩnh mạch cửa thông qua các mô sợi bên trong các sợi xơ xung quanh các nốt.

Đau thận kèm theo bao gồm dysplasia thận, bệnh thận đa nang ở người lớn và người lớn, và bệnh thận nephronophthisis (thùy thận xốp).

Các triệu chứng xơ gan bẩm sinh

Xơ hóa tá tràng ở gan thường bị nhầm lẫn với xơ gan. Chẩn đoán thường được thành lập ở tuổi 3-10, nhưng đôi khi rất muộn, ở người lớn. Đàn ông và phụ nữ đều phải chịu đựng như nhau. Các biểu hiện đầu tiên có thể chảy máu từ các tĩnh mạch thực quản giãn tĩnh mạch, biểu hiện gan gan không triệu chứng với một cạnh dày đặc của gan, lách (splicial galy).

Các biểu hiện lâm sàng đầu tiên của xơ gan bẩm sinh ở 16 bệnh nhân

Mô tả

Số bệnh nhân

Tuổi bệnh nhân, năm

Tăng bụng

Thứ 9

2,5-9

Nôn mửa hoặc melena

5

3-6

Vàng da

1

10

Thiếu máu

1

16

Có lẽ sự kết hợp của chứng đa u túi với các dị tật bẩm sinh khác, đặc biệt là đường mật, kèm theo viêm đường mật.

Bệnh có thể phức tạp do carcinoma, cả tế bào và tế bào mật, cũng như sự tăng sản tuyến tu g.

Chẩn đoán xơ gan bẩm sinh

Mức protein, bilirubin huyết thanh và hoạt động của transaminase huyết thanh thường là bình thường, nhưng trong một số trường hợp có thể tăng hoạt tính kiềm phosphatase huyết thanh.

Sinh thiết gan cần thiết để chẩn đoán. Hiệu quả của nó có thể phức tạp bởi sự đồng đều dày đặc của gan.

Khi siêu âm được phát hiện thấy các vùng tăng sinh gia tăng đáng kể, tương ứng với các dòng tế bào dày đặc. Với nội soi đường mật qua da hoặc qua nội soi, việc thu hẹp các ống dẫn mật nội tạng sẽ được tiết lộ, cho thấy sự xuất hiện của xơ hóa.

Hình ảnh venography cho thấy sự lưu thông an toàn và các chi nhánh bình thường hoặc biến dạng trong tĩnh mạch cửa.

Với siêu âm và CT, chụp cắt lớp tĩnh mạch cho thấy những thay đổi nang trong thận hoặc thận xốp tủy.

Tiên đoán và điều trị xơ gan bẩm sinh

Xơ gan gan bẩm sinh nên được phân biệt với xơ gan, vì chức năng gan không bị suy giảm và tiên lượng tốt hơn.

Ở bệnh nhân của nhóm này, trong trường hợp chảy máu, hiệu quả tốt được cung cấp bởi sự áp đặt nối van cổng.

Nguyên nhân của cái chết của bệnh nhân có thể phục vụ như là một suy thận. Có thể ghép thận thành công.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Những gì cần phải kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.