Suy nhược cơ thể

Giảm miễn dịch cơ bản - rối loạn bẩm sinh của hệ thống miễn dịch liên quan đến khiếm khuyết di truyền của một hoặc nhiều thành phần của hệ thống miễn dịch, cụ thể là miễn dịch tế bào và miễn dịch, phagocytosis, hệ thống bổ thể. Các trạng thái suy giảm miễn dịch cơ bản (IDS) chỉ là các trường hợp gián đoạn liên tục chức năng hiệu ứng cuối của mối liên kết bị thương, đặc trưng là tính ổn định và đặc điểm phòng thí nghiệm có khả năng tái tạo.

Suy nhược cơ bản là gì?

Hình ảnh lâm sàng của các trạng thái suy giảm miễn dịch cơ bản được đặc trưng bởi các bệnh truyền nhiễm lặp lại và mãn tính, ở một số dạng tần số dị ứng, bệnh tự miễn dịch và phát triển một số khối u ác tính tăng lên. Đôi khi suy giảm miễn dịch chính có thể trong một thời gian dài sẽ không có triệu chứng.

Dịch tễ học

Các dị tật di truyền của hệ thống miễn dịch không thường xuyên, theo ước tính phổ biến nhất, khoảng 1 trên 10.000 ca sinh. Tuy nhiên, sự phổ biến của các dạng khác nhau của PIDS không giống nhau. Đại diện của các tần số hình thức khác nhau của PID có thể làm quen với rất nhiều thanh ghi của suy giảm miễn dịch chủ yếu, dẫn đến quốc gia khác nhau và thậm chí cả khu vực. Suy giảm miễn dịch dịch thể chính thường gặp nhất, được kết nối với các chẩn đoán dễ dàng, và với sự tồn tại tốt hơn về những bệnh nhân này. Ngược lại, trong nhóm của suy giảm miễn dịch kết hợp trầm trọng, hầu hết các bệnh nhân chết trong vòng vài tháng đầu đời, thường không chẩn đoán in vivo. Suy giảm miễn dịch chủ yếu với các khiếm khuyết lớn khác thường có vneimmunnye lâm sàng và xét nghiệm các dấu hiệu sáng tạo điều kiện chẩn đoán, suy giảm miễn dịch kết hợp với mất điều hòa-telangiectasia, hội chứng Wiskott-Aldrich, Candida niêm mạc mãn tính.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Nguyên nhân suy nhược cơ bản

Hiện tại, đã có hơn 140 lỗi chính xác về phân tử và di truyền dẫn đến chứng rối loạn miễn dịch liên tục đã được giải mã. Các gen khiếm khuyết đã được lập bản đồ, kết hợp các sản phẩm bất thường và các tế bào bị ảnh hưởng bởi các dạng khác nhau của suy giảm miễn dịch cơ bản đã được thiết lập.

Kết hợp với sự sẵn có hạn chế của chẩn đoán di truyền phân tử của suy giảm miễn dịch cơ bản, một cách tiếp cận kiểu hình chiếm ưu thế trong thực hành lâm sàng hàng ngày, dựa trên các thông số miễn dịch và lâm sàng ngoài các dạng IDS khác nhau.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Triệu chứng suy nhược cơ bản

Mặc dù có sự khác biệt không rõ ràng giữa biểu hiện lâm sàng và miễn dịch nhưng có thể phát hiện được các đặc điểm chung của tất cả các dạng suy giảm miễn dịch cơ bản.

Suy giảm miễn dịch tiểu học có đặc điểm cơ bản - tính nhạy cảm không đầy đủ đối với nhiễm trùng, trong khi các biểu hiện suy giảm miễn dịch khác; Tần suất tăng dị ứng và biểu hiện tự miễn dịch, cũng như khuynh hướng phát triển thành khối u, tương đối nhỏ và cực kỳ không đồng đều.

Tổn thương dị ứng được yêu cầu cho hội chứng Wiskott-Aldrich và hội chứng-IgE hyper và học tập với thiếu chọn lọc (viêm da dị ứng, hen suyễn) - xảy ra ở 40%, với mô hình dòng chảy bình thường. Trung bình, biểu hiện dị ứng xảy ra ở 17% bệnh nhân. Rất quan trọng đối với sự hiểu biết về phản ứng dị ứng quan sát tổn thương dị ứng ở nhiều hình thức nghiêm trọng nhất của suy giảm miễn dịch tiểu học (ID) vắng mặt cùng với sự mất mát của khả năng sản xuất IgE và phát triển chậm loại phản ứng quá mẫn pseudoallergy (parallergicheskie) phản ứng (toksikodermiya, chứng phát ban trong thuốc và thực phẩm không dung nạp ) là có thể cho bất kỳ hình thức IN, bao gồm cả những cái sâu nhất.

Phá hủy tự miễn dịch đã được phát hiện trong 6% bệnh nhân, mà là nhiều thường xuyên hơn trong một dân số trẻ em bình thường, nhưng tần số của họ là rất không đồng đều. Viêm khớp dạng thấp, hội chứng sklerodermopodobny, thiếu máu tán huyết, ENDOCRINOPATHIES tự miễn xảy ra với tăng tần suất trong suy giảm miễn dịch tiểu học nhất định như Candida niêm mạc mãn tính, suy giảm miễn dịch biến thông thường, thiếu hụt IgA chọn lọc. Psevdoautoimmunnye tổn thương (viêm khớp phản ứng, cytopenia truyền nhiễm, viêm gan virus) có thể xảy ra trong bất kỳ hình thức suy giảm miễn dịch chính.

Điều tương tự cũng xảy ra với các bệnh ác tính xảy ra với tần suất tăng lên chỉ với một số dạng suy giảm miễn dịch cơ bản. Hầu như tất cả các trường hợp ung thư biểu mô ác tính đều gây ra chứng mất ngủ-telangiectasia, hội chứng Wiskott-Aldrich và sự suy giảm miễn dịch nói chung.

Nhiễm trùng kèm theo suy giảm miễn dịch cơ bản có một số tính năng đặc biệt. Chúng được đặc trưng bởi:

• quá trình mãn tính hoặc tái phát, có khuynh hướng tiến bộ;
• polytopic (nhiều tổn thương của các cơ quan và mô khác nhau);
• polyethiologic (nhạy cảm với nhiều mầm bệnh tại cùng một thời điểm);
• không đầy đủ của sự thanh lọc của cơ thể từ mầm bệnh hoặc hiệu quả điều trị không đầy đủ (thiếu chu kỳ bình thường của sức khỏe bệnh tật).

Các hình thức

Phân loại mô hình miễn dịch suy giảm miễn dịch:

• hội chứng suy giảm miễn dịch của các kháng thể (suy giảm miễn dịch mắc bệnh tiểu tiện):
• chủ yếu là tế bào (lymphoid) khuyết tật của miễn dịch;
• hội chứng suy giảm miễn dịch kết hợp nghiêm trọng (SCID),
• khiếm khuyết của sự tăng sinh;
• bổ sung thiếu hụt;
• suy nhược cơ bản (PIDC) liên quan đến các khiếm khuyết chính khác (những người khác đã mô tả rõ ràng bởi PIDC).

[15], [16], [17], [18],

Chẩn đoán suy nhược cơ bản

Suy giảm miễn dịch tiểu học có một loạt các dấu hiệu lâm sàng và vô căn cứ, cho phép người ta nghi ngờ một số dạng suy giảm miễn dịch cơ bản.

Hiện tại T-tế bào miễn dịch cơ bản suy thoái

• Khởi đầu, tụt lại phía sau trong sự phát triển thể chất.
• Candida của miệng.
• Phát ban da, tóc thưa.
• Tiêu chảy kéo dài.
• Nhiễm trùng cơ hội: Pneurnocystis carinii, nhiễm CMV gây ra bởi virus Epstein-Barr (hội chứng tăng sinh lympho bào), sau tiêm phòng nhiễm BCG mang tính hệ thống, thể hiện candida.
• Phản ứng ghép nối với vật chủ (GVHD).
• Xương bất thường: thiếu adenosine deaminase, bệnh lùn do các chi cực ngắn.
• Hepatosplenomegaly (Hội chứng Ointment)
• U ác tính

Hiện tại B-tế bào miễn dịch cơ bản suy thoái

• Sự xuất hiện của bệnh sau khi biến mất khỏi sự lưu hành của kháng thể mẹ.
• Nhiễm trùng hô hấp lặp lại: do vi khuẩn Gram dương hoặc gram âm, mycoplasma; viêm tai giữa, viêm xoang mạn tính, viêm phế quản phổi và viêm phổi thùy, giãn phế quản, thâm nhiễm phổi, u hạt (suy giảm miễn dịch thông thường); viêm phổi do Pneumocystis carinii (hội chứng X-linked hyper-IgM).
• Rối loạn hệ tiêu hóa: hội chứng kém hấp thu, bệnh do Giardia Cryptosporidia (hội chứng hyper-IgM X-linked), Campylobacter; viêm đường mật (X-linked hyper-IgM hội chứng lách to (hội chứng CVID, X-linked hyper-IgM); nốt tăng sinh lymphô, ileitis, viêm đại tràng (CVID).
• tổn thương cơ xương: viêm khớp (vi khuẩn, mycoplasmal, không do nhiễm trùng) hoặc fascitis viêm da cơ gây ra bởi enterovirus (X-linked agammaglobulinemia).
• Tổn thương thần kinh trung ương: viêm túi não đơn do enteroviruses gây ra.
• Các dấu hiệu khác: hạch lympho ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết của ổ bụng, lồng ngực (OVIN); giảm bạch cầu.

Khiếm khuyết

• Khởi đầu của bệnh.
• Bệnh do vi khuẩn Gram dương và Gram âm, các sinh vật có hoạt tính catalase (bệnh u hạt mạn).
• Staphylococcus, Serralia marcescens, Klebsiella, Burkhoideria cepacia, Nocardia.
• Các vết thương trên da (viêm da tiết bã, chốc lở) viêm mô mỡ mà không có mủ (khiếm khuyết của sự kết dính bạch cầu).
• Sau đó, sự sụp đổ của dây rốn (khiếm khuyết của sự kết dính của bạch cầu).
• Hạch bạch huyết (viêm màng phổi hoại tử) (hyper-IgE-sitzcr)
• Các bệnh về hệ hô hấp: viêm phổi, áp xe, khí phổi (hội chứng siêu-IgE).
• Tổn thương miệng miệng (viêm nha chu, loét, áp xe)
• Các bệnh về đường tiêu hóa: bệnh Crohn, tắc nghẽn phần hậu môn của dạ dày, áp xe gan.
• Tổn thương xương: viêm tủy xương.
• Các bệnh về đường niệu: tắc nghẽn bàng quang.

Khiếm khuyết bổ sung

• Sự xuất hiện của bệnh ở mọi lứa tuổi.
• Tăng tính nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng do thiếu C1q, C1r / C1, C4, C2, C3 (bệnh nhiễm khuẩn liên cầu, bệnh nhiễm trùng đường hô hấp); C5-C9 (bệnh truyền nhiễm trùng), yếu tố D (bệnh truyền nhiễm lặp lại); yếu tố B, yếu tố I, properdine (các bệnh truyền nhiễm neisserial).
• Rheumatoid rối loạn (thường xuyên nhất với sự thiếu hụt của các thành phần sớm.
• lupus ban đỏ hệ thống, lupus ban đỏ dạng đĩa, viêm da cơ, xơ cứng bì, viêm mạch, viêm cầu thận membranoproliferative liên quan bất lợi: C1q, C1r / C1S, C4, C2; C6 và C7 (hiếm khi) (lupus ban đỏ hệ thống); C3, yếu tố F (viêm cầu thận cầu thận).
• Thiếu chất ức chế C1-esterase (phù mạch, lupus ban đỏ hệ thống).

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm

Chẩn đoán xét nghiệm miễn dịch tiên phát đòi hỏi phải sử dụng kết hợp các phương pháp đánh giá miễn dịch sử dụng rộng rãi cũng như các nghiên cứu đắt tiền phức tạp, thường chỉ có ở các trung tâm nghiên cứu y tế chuyên khoa.

Trong thập kỷ 80 của thế kỷ trước, L.V. Kovalchuk và A.N. Cheredeev đã chọn ra những bài kiểm tra sàng lọc để đánh giá hệ thống miễn dịch và đề nghị họ gọi thử nghiệm mức độ 1. Bao gồm:

• xét nghiệm máu lâm sàng:
• nghiên cứu nồng độ globulin miễn dịch M, G, A trong huyết thanh; một thử nghiệm cho nhiễm HIV (thêm vào sau do sự phát triển của đại dịch HIV).

Quyết tâm vai trò nhấn mạnh quá mức nồng độ huyết thanh của IgM, IgG, IgA (tổng cộng) trong chẩn đoán của một tình trạng suy giảm miễn dịch như ban đầu. Cùng với nhau, những nghiên cứu này lên đến 70% khi họ đang dẫn đầu để chẩn đoán. Đồng thời, nội dung thông tin tương đối thấp xác định phân lớp IgG. Toàn bộ mất lớp con cá nhân hầu như không xảy ra, nhưng một sự suy giảm tương đối trong chia sẻ của họ tìm thấy tại một loạt các điều kiện lâm sàng, bao gồm cách xa các triệu chứng của các quốc gia suy giảm miễn dịch. Sâu hơn ước tính khả năng miễn dịch tế bào B có thể yêu cầu xác định phản ứng kháng thể với vắc-xin (bạch hầu-uốn ván hoặc vắc-xin phế cầu khuẩn) xác định IgG trong ống nghiệm tổng hợp trong nuôi cấy tế bào lympho ngoại vi khi kích thích bởi mitogen và sự hiện diện của anti-CD40 và lymphokines nghiên cứu các phản ứng tăng sinh trong tế bào in vitro B để chống CD40 và IL-4.

Chương trình đánh giá miễn dịch được mở rộng hiện nay bao gồm việc xác định cytofluorometric kháng nguyên CD của bạch huyết bào máu ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch cơ bản:

• Tế bào T (CD3)
• Người trợ giúp T (CD4)
• T-killers (CD8)
• Tế bào NK (CD16 / CD56)
• Lympho bào B (CD19.20);
• Bộ nhớ T-cell (CD45RO).

[19], [20], [21], [22], [23]

Điều trị suy nhược cơ bản

Suy giảm miễn dịch tiểu học thường gặp ở trẻ em, thường là ở trẻ nhỏ. Một số hình thức suy giảm miễn dịch tiểu học (ví dụ, chọn lọc IgA nedostatichnost) một phần đáng kể của bệnh nhân cũng được bồi thường, vì vậy họ đầu tiên có thể được phát hiện ở người lớn như biểu hiện lâm sàng nền, và trong hình thức của một phát hiện ngẫu nhiên. Thật không may, suy giảm miễn dịch sơ cấp cực kỳ nguy hiểm kém với điều trị và do đó một ý nghĩa, và trong một số nosologies phần chủ yếu của những bệnh nhân này không tồn tại đến tuổi trưởng thành và vẫn được biết đến chủ yếu bác sĩ nhi khoa (suy giảm miễn dịch kết hợp trầm trọng, mất điều hòa-telangiectasia, hội chứng Wiskott-Aldrich, hội chứng siêu-IgE, vân vân). Tuy nhiên, tiến độ thực hiện trong việc điều trị và trong một số trường hợp các yếu tố cá nhân khác dẫn đến thực tế là một số ngày càng tăng của các bệnh nhân suy giảm miễn dịch ngay cả với chính nghiêm trọng tồn tại đến tuổi trưởng thành.

Suy giảm miễn dịch tiểu học được điều trị dựa trên nền tảng của việc sử dụng phương pháp cô lập (phân ly) bệnh nhân với các nguồn lây nhiễm. Mức độ phân ly cần thiết khác nhau từ khối abacterial (gnotobiological) đến ward chế độ nói chung, phụ thuộc vào dạng suy giảm miễn dịch cơ bản. Trong đền bù khiếm khuyết miễn dịch và biểu hiện nhiễm không VIÊM Ở hầu hết các dạng suy giảm miễn dịch chủ yếu biện pháp hạn chế nghiêm ngặt được yêu cầu: các em phải đi học và tham gia vào trò chơi bạn bè, trong đó có thể thao. Đồng thời, điều quan trọng là giáo dục người không hút thuốc và không để họ phải hút thuốc thụ động, ít hơn nhiều đối với việc sử dụng ma túy. Điều vô cùng quan trọng đối với nhà vệ sinh da và màng nhầy là sử dụng rộng rãi các phương pháp vật lý để ngăn ngừa nhiễm trùng.

Bệnh nhân suy giảm miễn dịch chủ yếu với mọi hình thức thiếu hụt nghiêm trọng của tổng kháng thể và suy giảm miễn dịch tế bào nghiêm trọng không thể tiêm các vaccine sống chống bệnh bại liệt, sởi, quai bị, rubella, thủy đậu, bệnh lao do nguy cơ phát triển các bệnh nhiễm trùng vắc-xin. Liệt bại liệt viêm não mãn tính, phát hành liên tục của poliovirus được mô tả nhiều lần cho chỉ định ngẫu nhiên vắc-xin sống bệnh nhân này. Trong môi trường nhà ở của những bệnh nhân này, cũng cần sử dụng chỉ văcxin bại liệt bất hoạt. Các quan sát của trẻ em nhiễm HIV đã chỉ ra rằng khi mức độ của các tế bào CD4 trong 200 .mu.l của ứng dụng trên là an toàn vắc-xin sống. Tuy nhiên, trẻ em có một suy giảm miễn dịch chính là không có khả năng đáp ứng kháng thể, do đó, cố gắng để tiêm phòng cho chúng không hiệu quả. Việc sử dụng các loại vắc-xin sống một cách an toàn thâm hụt trong chọn lọc IgA, Candida da và niêm mạc ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch chủ yếu khả năng miễn dịch tế bào nguyên vẹn với các kháng nguyên khác, nếu khuyết tật thực bào (trừ vắc-xin BCG) và bổ sung. Bệnh nhân có đáp ứng đủ kháng thể (ví dụ, thiếu lớp IgG, mất điều hòa-telangiectasia) có thể dùng vắc-xin bất hoạt.

Nguyên tắc chung của điều trị kháng sinh ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch một chính bao gồm: Sử dụng sớm thuốc kháng sinh phổ rộng hoặc sulfonamid kết hợp với các mối đe dọa lây nhiễm; sự thay đổi đầu tiên của ma túy với sự thiếu hiệu quả của nó, nhưng lâu dài (lên đến 3-4 tuần trở lên) sử dụng trong một tác động tích cực của một loại thuốc cụ thể; dùng đường tiêm tĩnh mạch, tiêm tĩnh mạch và tiêm bắp; và đồng thời chống nấm, theo chỉ dẫn, antimycobacterial, kháng virus và antiprotozoal thời gian vừa điều trị kháng sinh cho bệnh nhân suy giảm miễn dịch tiểu học ở tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng và khả năng dung nạp của điều trị dài ngày có thể được, một đời; định kỳ hoặc chống tái phát hoặc tập nhiều lần. Điều trị bằng thuốc kháng vi-rút được sử dụng thành công trong nhiều trường hợp suy giảm miễn dịch. Trong cúm dùng amantadine, rimantadine và neuraminidase ức chế, zanamivir và oseltamivir. Khi tập các bệnh nghiêm trọng Herpes simplex, varicella zoster định acyclovir, trong khi parainfluenza và nhiễm virus hợp bào hô hấp - ribavirin. Để điều trị một đợt nhiễm trùng nghiêm trọng với contagiosum nhuyễn thể, có thể sử dụng cidofovir ở địa phương. Cần phải kê đơn thuốc kháng sinh dự phòng trước khi can thiệp nha khoa và phẫu thuật. Kháng sinh dự phòng dài hạn được sử dụng trong hội chứng suy giảm miễn dịch với sự phát triển nhanh chóng của biến chứng nhiễm trùng ở thiếu sót bổ sung, ở những bệnh nhân cắt lách với hội chứng Wiskott-Aldrich, khuyết tật thực bào nghiêm trọng, cũng như ở bệnh nhân thiếu hụt kháng thể để phát triển nhiễm trùng, mặc dù liệu pháp thay thế immunoglobulin. Các amoxicillin phổ biến nhất là quy định hoặc dicloxacillin 0,5 và 1,0 g mỗi ngày: một đề án tương đối hiệu quả dựa trên nhận azithromycin trong một liều hàng ngày 5 mg / kg, nhưng không quá 250 mg, được đưa ra trong một bước, ba ngày đầu tiên liên tiếp mỗi 2 ned. Khuyến cáo phòng ngừa viêm phổi Pneumocystis (mầm bệnh Pneumocystis carinii hoặc jiraveci) Khi chính dài hạn hoặc suy giảm miễn dịch tế bào T phụ, nếu mức độ tế bào lympho CD4 giảm xuống dưới 200 tế bào / ml ở trẻ em dưới 5 tuổi, ít nhất là 500 tế bào / ml 2-5 năm, ít hơn 750 tế bào / ul 1 năm đến 2 tuổi và ít hơn 1500 tế bào / mm cho trẻ em lên đến 1 năm. Dự phòng được thực hiện trimetoprimsulfometaksozolom tỷ lệ 160 diện tích cơ thể mg / m2 trimethoprim hoặc 750 mg / m2 và cho sulfometaksozolu ngày. Liều hàng ngày được chia thành 2 liều và cho ba ngày đầu tiên của mỗi tuần.

Việc hiệu chỉnh giảm miễn dịch (immunocorrection) chỉ có thể đạt được bằng cách sử dụng phương pháp điều trị đặc biệt. Các phương pháp miễn dịch có thể được chia thành 3 nhóm:

1. Immunorekonstruktsiya - nghĩa là, phục hồi miễn dịch, như một quy luật, cấy ghép các tế bào gốc tạo máu trực tiếp polypotial
2. Liệu pháp thay thế - thay thế các yếu tố miễn dịch bị mất.
3. Liệu pháp điều trị miễn dịch là một ảnh hưởng đối với tình trạng miễn dịch của một cơ thể đang bị xáo trộn thông qua các cơ chế điều tiết với sự trợ giúp của các chất điều hoà miễn dịch của thuốc có khả năng kích thích hoặc ức chế miễn dịch và toàn bộ hoặc các thành phần riêng biệt.

Các phương pháp chẩn đoán được dựa chủ yếu vào việc cấy ghép tủy xương hoặc tế bào gốc bắt nguồn từ máu rốn.

Mục đích của việc cấy ghép tủy xương ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch cơ bản là cung cấp cho người nhận các tế bào máu tạo máu bình thường, có thể sửa chữa khiếm khuyết di truyền của hệ miễn dịch.

Kể từ khi cấy ghép tủy xương đầu tiên ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch chủ yếu trên thế giới, năm 1968 là hơn 800 ca cấy ghép như vậy chỉ bệnh nhân SCID sống sót khoảng 80% người nhận nefraktsinirovannogo tủy xương HLA-giống hệt nhau và 55% người nhận haploidentical tủy xương cạn kiệt của các tế bào T. Bên cạnh SCID ghép tủy xương đã nhận 45 bệnh nhân bị hội chứng Omeina sống sót 75% bệnh nhân nhận HLA-giống hệt tủy xương hiến-SIB và 41% bệnh nhân nhận tủy xương HLA-giống hệt nhau. Họ sống sót tới 40 trong tổng số 56 bệnh nhân nhận BMT X-linked hyper-IgM-hội chứng (thiếu CD40 ligand).

Phác đồ thay thế phổ biến nhất đối với bệnh nhân suy giảm miễn dịch cơ bản là sử dụng immunoglobulin allogeneic. Ban đầu nó được tạo ra globulin miễn dịch cho tiêm bắp, và trong những năm gần đây đã trở thành việc sử dụng chi phối của globulin miễn dịch cho tiêm tĩnh mạch. Các chế phẩm này không chứa protein dằn,-nồng độ cao, cho phép dễ dàng và nhanh chóng đạt được mức độ cần thiết của IgG ở một bệnh nhân tương đối không đau, an toàn trong hội chứng xuất huyết, có một nửa cuộc sống bình thường của IgG, hiếm khi gây tác dụng phụ. Một bất lợi đáng kể là chi phí cao và công nghệ phức tạp để chuẩn bị các loại thuốc này. Ở nước ngoài, các phương pháp truyền hạ đái đường chậm 10-16% immunoglobulin, ban đầu được phát triển để tiêm bắp, được sử dụng rộng rãi; các chế phẩm tương tự không nên chứa merziolate. Suy giảm miễn dịch tiểu học, trong đó chỉ định liệu pháp immunoglobulin, được chỉ ra dưới đây.

Sự suy giảm miễn dịch cơ bản, trong đó chỉ định liệu pháp với globulin miễn dịch

• Hội chứng thiếu hụt kháng thể
• X-liên kết và autosomal lặn atamaglobulinemia.
• OVIN, bao gồm sự thiếu hụt ICOS, thụ thể Baff, CD19, TACI.
• Hội chứng siêu IgM (X-liên kết và các hình thức lặn tự động).
• Trẻ sơ sinh thoáng qua hạ giam máu.
• Thiếu các phân lớp IgG có hoặc không có thiếu IgA.
• Thiếu các kháng thể ở mức bình thường của immunoglobulin
• Suy giảm miễn dịch sơ cấp kết hợp