^

Sức khoẻ

A
A
A

Suy giảm miễn dịch ở trẻ em

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Các trạng thái suy giảm miễn dịch (suy giảm miễn dịch) phát triển do sự thất bại của một hoặc nhiều liên kết miễn dịch. Một biểu hiện đặc trưng của suy giảm miễn dịch là tái phát, nhiễm trùng nặng. Tuy nhiên, đối với nhiều loại bệnh suy giảm miễn dịch, tần suất biểu hiện tự miễn dịch và / hoặc khối u cũng tăng lên. Một số điều kiện có thể đi kèm với bệnh lý dị ứng. Do đó, sự hiểu biết truyền thống về tình trạng suy giảm miễn dịch là điều kiện với sự gia tăng nhạy cảm đối với nhiễm trùng đã được mở rộng, bao gồm cả bệnh không lây nhiễm.

Các tình trạng suy giảm miễn dịch (miễn dịch) được chia thành tiểu học và trung học. Các trạng thái suy giảm miễn dịch thứ phát được đặc trưng bởi những khiếm khuyết miễn dịch nổi lên xuất hiện do một bệnh khác hoặc bệnh giun tròn (gyuzdeystviya).

Các tiểu bang suy giảm miễn dịch cơ bản (PIDC) ít gặp hơn và thuộc về nhóm các bệnh nghiêm trọng về di truyền học do vi phạm một hoặc nhiều cơ chế bảo vệ miễn dịch.

Các trạng thái suy giảm miễn dịch tiên phát được mô tả đầu tiên được đặt tên theo nhà nghiên cứu, quốc gia khám phá, hoặc các đặc điểm chính của sinh bệnh học. Nó được sử dụng để xảy ra rằng một trong những trạng thái của giai điệu có một số tên. Hiện nay, việc phân loại quốc tế về tình trạng miễn dịch tăng cường được thông qua nhằm kết hợp các căn bệnh phụ thuộc vào hệ miễn dịch chính. Vai trò chính trong việc phân loại miễn dịch là do nhóm chuyên gia quốc tế về suy giảm miễn dịch (hiện là IUIS - Hiệp hội Quốc tế về Xã hội Miễn dịch), thành lập năm 1970 theo sáng kiến của WHO. Nhóm họp mỗi 2-3 năm và cập nhật lại phân loại. Trong những năm qua, những thay đổi chính trong phân loại này liên quan đến việc khám phá ra các dạng suy giảm miễn dịch tiên phát và thay đổi ý tưởng về cơ chế phát triển của chúng, cũng như việc xác định cơ sở di truyền của nhiều trạng thái suy giảm miễn dịch cơ bản.

Phân loại cuối cùng của năm 2006 "và chủ yếu dựa trên thất bại chính của một hoặc một liên kết miễn dịch khác, chia nhỏ cơ hội miễn dịch cơ bản thành các nhóm chính sau đây:

  • suy giảm miễn dịch kết hợp với tổn thương tế bào lympho T và B;
  • các triệu chứng suy giảm miễn dịch chủ yếu;
  • phân định rõ các trạng thái suy giảm miễn dịch;
  • tình trạng rối loạn miễn dịch;
  • khiếm khuyết của sự tăng sinh;
  • khuyết tật của miễn dịch bẩm sinh;
  • các bệnh tự kỷ viêm;
  • khuyết tật của hệ thống bổ sung.

Nguyên nhân chính của tình trạng suy giảm miễn dịch thứ phát

  • Trẻ sơ sinh non tháng
  • Bệnh bẩm sinh và chuyển hóa
    • Bất thường về nhiễm sắc thể (hội chứng Down, vv)
    • Uraemia
    • Hội chứng Nephritic
    • Chứng Engeropathy
  • Tác nhân ức chế miễn dịch
    • Chiếu xạ
    • Chế phẩm Cytostics
    • Glucocorticoids
    • Antimotomy globulin
    • Các kháng thể monoclonal Aichi-T và B
  • Nhiễm trùng
    • HIV
    • VVB
    • Bệnh sởi bẩm sinh
  • Bệnh huyết học
    • Gistiocytosis
    • Bệnh bạch cầu
    • Bệnh di căn
  • Can thiệp phẫu thuật và thương tích
    • Cắt lách
    • Đốt bệnh tật
    • Hạ thân nhiệt

Khiếm khuyết của sản xuất kháng thể (khiếm khuyết hài hòa) chiếm phần lớn trong tất cả các trường hợp suy giảm miễn dịch cơ bản. Bệnh nhân có biểu hiện nặng nhất của các trạng thái suy giảm miễn dịch sơ cấp nằm trong nhóm các trạng thái tế bào kết hợp, chúng là 20%.

Sự suy giảm miễn dịch cơ bản là những mô hình tự nhiên quan trọng nhất cho phép người ta hiểu đầy đủ các chức năng của một số thành phần nhất định của hệ miễn dịch. Trong những năm qua, phương pháp tiếp cận chẩn đoán và điều trị các điều kiện suy giảm miễn dịch cơ bản đã thay đổi cơ bản. Nếu ban đầu chẩn đoán dựa trên các biểu hiện lâm sàng thì các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm ngày càng trở nên phức tạp trở thành một phần của chẩn đoán. Bây giờ chẩn đoán là không thể tưởng tượng mà không có sự phát hiện tiếp theo của đột biến của gen nghi ngờ. Các gen có khiếm khuyết dẫn đến sự phát triển của các trạng thái suy giảm miễn dịch sơ cấp chỉ được bản địa hoá trong các tế bào của hệ miễn dịch (ví dụ, khiếm khuyết RAG) hoặc biểu hiện và cũng được quản lý trong các mô khác. Trong trường hợp này, các trạng thái suy giảm miễn dịch đi cùng với các khiếm khuyết khác không phải là miễn dịch (ví dụ như hội chứng Nijmigen).

Hầu hết các trạng thái suy giảm miễn dịch đều được thừa hưởng bởi sự liên kết X hoặc tự phát. Nhóm nhỏ các trạng thái suy giảm miễn dịch có một đường dẫn thừa kế autosomal. Một số suy giảm miễn dịch chủ yếu gây ra bởi đột biến ở một gen duy nhất (ví dụ, mất điều hòa-telangiektaziya), nhưng nhiều tiểu bang giống hệt nhau trên lâm sàng là kết quả của đột biến ở gen khác nhau (suy giảm miễn dịch kết hợp trầm trọng, bệnh u hạt mạn tính). Hơn nữa, như một lan rộng của phương pháp di truyền phân tử của chẩn đoán các trạng thái suy giảm miễn dịch tiểu học đã có thể xác định rằng các đột biến khác nhau của cùng một gen có thể dẫn đến trạng thái lâm sàng khác nhau (đột biến WASP).

Hầu hết các tiểu bang suy giảm miễn dịch tiểu bang đầu tiên trong thời thơ ấu. Chẩn đoán sớm và điều trị đầy đủ các trạng thái suy giảm miễn dịch cơ bản cho phép hồi phục hoặc tình trạng chung ổn định của bệnh nhân đa số các bệnh này. Tần số xuất hiện của suy giảm miễn dịch cơ bản trung bình từ 1: 10.000 người - một tần số tương đương với phenylketon niệu hoặc xơ nang. Tuy nhiên, đánh dấu shpodiagnostika những điều kiện này. Hậu quả của điều này là tàn tật và tử vong cao bất hợp lý của trẻ có các tình trạng suy giảm miễn dịch cơ bản do các biến chứng nhiễm trùng và các biến chứng khác. Thật không may, liên quan đến tính không đồng nhất của các tiểu bang suy giảm miễn dịch cơ bản, việc sàng lọc của họ ở trẻ sơ sinh thực tế là không thể.

Tuy nhiên, có một hy vọng rằng tăng sự tỉnh táo của bác sĩ nhi khoa và các bác sĩ đa khoa về các triệu chứng suy giảm miễn dịch cơ bản, nhận thức về dân số, sẽ cải thiện chẩn đoán và, theo đó, dự đoán chung của nhóm bệnh nhân này. 

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.