^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh mô liên kết kết hợp: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh mô liên kết hỗn hợp là một rối loạn hiếm đặc trưng bởi sự hiện diện đồng thời của các biểu hiện ban đỏ hệ thống lupus, xơ cứng bì hệ thống, polymyositis hoặc viêm da cơ và viêm khớp dạng thấp với nồng độ rất cao của tuần hoàn tự kháng thể kháng nhân để hợp Ribonucleoprotein (RNP). Bàn chải đặc trưng bởi sự phát triển của phù nề, Hiện tượng Raynaud, polyarthralgia, bệnh cơ viêm, hạ huyết áp, thực quản và chức năng của phổi. Chẩn đoán dựa trên một hình ảnh lâm sàng của xét nghiệm bệnh và phát hiện các kháng thể để RNP trong sự vắng mặt của các kháng thể đặc trưng cho các bệnh tự miễn khác. Điều trị là tương tự như trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, và liên quan đến việc sử dụng của glucocorticoid trong trung bình đến mức độ nghiêm trọng bệnh nặng.

Bệnh mô liên kết (NWTC) xuất hiện trên khắp thế giới, trong đại diện của tất cả các chủng tộc. Tỷ lệ tối đa rơi vào thanh thiếu niên và thập kỷ thứ hai của cuộc đời.

trusted-source[1], [2], [3]

Biểu hiện lâm sàng của bệnh mô liên kết

Hiện tượng Raynaud có thể là một vài năm trước những biểu hiện khác của bệnh. Thường thì những biểu hiện đầu tiên của bệnh mô liên kết hỗn hợp có thể trông giống như đầu đỏ hệ thống lupus, xơ cứng bì, viêm khớp dạng thấp, viêm da cơ polymyositis hay. Tuy nhiên, không phụ thuộc vào bản chất của những biểu hiện ban đầu của bệnh có xu hướng tiến triển của bệnh và lây lan của các thay đổi bản chất của những biểu hiện lâm sàng.

Sự sưng tay, đặc biệt là ngón tay, thường được ghi nhận, do đó chúng giống với xúc xích. Thay đổi da thay đổi giống như lupus hoặc viêm da. Các tổn thương da tương tự như viêm da, cũng như hoại tử cơ và loét các đầu ngón tay ít gặp hơn.

Hầu hết các bệnh nhân đều phàn nàn đau đa khớp, 75% có dấu hiệu rõ ràng về viêm khớp. Thông thường viêm khớp không dẫn đến những thay đổi về mặt giải phẫu, nhưng sự sói mòn và dị dạng có thể xảy ra, như trong viêm khớp dạng thấp. Thường thấy điểm yếu của các cơ bắp gần, kèm theo đau nhức, và không có nó.

Thận có hại xảy ra ở khoảng 10% bệnh nhân và thường không được biểu hiện, nhưng trong một số trường hợp có thể dẫn đến biến chứng và tử vong. Với một bệnh hỗn hợp của mô liên kết, thần kinh cảm giác của dây thần kinh sinh ba phát triển thường xuyên hơn với các bệnh mô liên kết khác.

trusted-source[4], [5], [6]

Chẩn đoán bệnh mô liên kết

Bệnh mô liên kết hỗn hợp nên được nghi ngờ trong tất cả các bệnh nhân bị bệnh lupus ban đỏ, xơ cứng bì, polymyositis, hoặc RA, sự phát triển của những biểu hiện lâm sàng bổ sung. Trước hết, cần tiến hành một nghiên cứu về sự có mặt của các kháng thể chống nanh (ARA), các kháng thể đối với kháng nguyên hạt nhân chiết xuất và RNP. Nếu kết quả thu được là phù hợp với SZST thể (ví dụ, phát hiện kháng thể hiệu giá rất cao để RNA), để loại trừ các bệnh khác nên được thực hiện nghiên cứu tập trung gamma-globulin, bổ sung, yếu tố dạng thấp, kháng thể đối với Jo-1 kháng nguyên (histidyl-tRNA tổng hợp), kháng thể đối với thành phần kháng ribonuclease của kháng nguyên hạt nhân có thể chiết xuất (Sm) và DNA xoắn kép. Kế hoạch tiếp tục nghiên cứu phụ thuộc vào các cơ quan và hệ thống các triệu chứng thất bại có sẵn: viêm cơ, suy thận và phổi yêu cầu phù hợp với các phương pháp chẩn đoán có liên quan (ví dụ, MRI, điện cơ đồ, sinh thiết cơ bắp).

Hầu như tất cả các bệnh nhân đều có độ chuẩn cao (thường> 1: 1000) của các kháng thể kháng nhân được phát hiện bởi huỳnh quang. Các kháng thể đối với kháng nguyên hạt nhân có thể chiết xuất thường có trong độ tinh khiết rất cao (> 1: 100.000). Đặc trưng bởi sự hiện diện của các kháng thể đối với RNP, trong khi các kháng thể đối với thành phần Sm của kháng nguyên hạt nhân chiết xuất không có mặt.

Trong các mức chuẩn cao, có thể phát hiện thấy một yếu tố rheumatoid. ESR thường tăng lên.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Tiên đoán và điều trị bệnh mô liên kết

Tỷ lệ sống 10 năm tương ứng với 80%, tuy nhiên, dự báo phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Nguyên nhân chính của tử vong là cao huyết áp phổi, suy thận, nhồi máu cơ tim, thủng ruột kết, nhiễm trùng lan truyền, xuất huyết não. Ở một số bệnh nhân có thể duy trì sự thuyên giảm lâu dài mà không cần điều trị.

Việc điều trị ban đầu và duy trì một bệnh mô liên kết tương tự như bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Hầu hết bệnh nhân mắc bệnh từ trung bình đến nặng đều đáp ứng với điều trị bằng glucocorticoids, đặc biệt là khi bệnh nhân bắt đầu dùng thuốc sớm. Bệnh ở mức độ nhẹ được kiểm soát thành công bằng salicylat, NSAIDs khác, thuốc chống sốt rét, trong một số trường hợp - liều thấp glucocorticoid. Các tổn thương biểu hiện của cơ quan và hệ thống đòi hỏi phải chỉ định glucocorticoids ở liều cao (ví dụ prednisolone ở liều 1 mg / kg một lần một ngày, uống) hoặc thuốc ức chế miễn dịch. Với sự phát triển của xơ cứng hệ thống, điều trị thích hợp được thực hiện.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.