cây Acholia

Một tình trạng mà mật không được sản xuất hoặc không đi vào ruột non được định nghĩa là acholia. Trong ICD-10, rối loạn này được phân loại là bệnh túi mật – với mã K82.8. Tuy nhiên, vì axit mật và bản thân mật được tổng hợp trong gan, nên hầu hết các chuyên gia đều coi hội chứng acholia là kết quả của những thay đổi bệnh lý trong toàn bộ hệ thống gan mật. [ 1 ]

Dịch tễ học

Thống kê về các bệnh lý của hệ thống gan mật dẫn đến chứng mất mật vẫn chưa được biết rõ.

Tỷ lệ mắc các rối loạn tổng hợp axit mật do di truyền ước tính ở mức 1-2%, ví dụ, hội chứng Alagille xảy ra ở khoảng một trẻ sơ sinh trong số 100 nghìn trẻ.

Nguyên nhân cây acholia

Nguyên nhân chính gây ra chứng acholia bắt nguồn từ các rối loạn của chứng choleresis hoặc cholekinesis – sự hình thành mật hoặc tiết mật. Cả hai đều là chức năng của hệ thống gan mật, bao gồm gan sản xuất mật (với hệ thống các ống dẫn mật và ống dẫn), nơi lưu trữ mật – túi mật (nơi mật trở nên cô đặc hơn), cũng như các ống mật chủ và nang, qua đó mật đi vào lòng tá tràng.

Hội chứng acholia được quan sát thấy trong những thay đổi bệnh lý nào? Nó phát triển nếu tế bào gan (tế bào gan) không sản xuất axit mật và trường hợp này có thể xảy ra:

• những thay đổi thoái hóa và lan tỏa ở gan liên quan đến bệnh lắng đọng chất amyloid do bệnh tiểu đường, viêm gan mãn tính, béo phì, nghiện rượu;
• hoại tử hoặc chết tế bào gan xảy ra ở viêm gan A, B và C;
• tổn thương tế bào gan do xơ gan và xơ gan;
• tình trạng thâm nhiễm mỡ ở nhu mô gan hoặc gan nhiễm mỡ.

Ngoài ra, tình trạng mất mật còn được quan sát thấy ở những bệnh nhân có vấn đề về tiết mật, có thể do:

• rối loạn vận động của túi mật và ống mật, dẫn đến ứ mật ngoài gan;
• viêm đường mật xơ cứng do nhiều nguyên nhân khác nhau;
• dị tật bẩm sinh của đường mật, chẳng hạn như hội chứng Alagille – một chứng loạn sản do di truyền của các ống mật trong gan với tình trạng ứ mật mãn tính; [ 2 ]
• sự phá hủy ống mật do miễn dịch trong bệnh xơ gan mật nguyên phát, thường kết hợp với các bệnh tự miễn khác.

Các yếu tố rủi ro

Các chuyên gia cho rằng có những yếu tố nguy cơ dẫn đến chứng mất tiếng:

• đột biến ở gen mã hóa các enzym gan cần thiết cho quá trình tổng hợp axit mật;
• hầu hết các bệnh đều ảnh hưởng đến chức năng của hệ thống gan mật theo cách này hay cách khác;
• rối loạn chức năng tiết của gan do bị ký sinh trùng xâm nhập (amip kiết lỵ, lamblia, sán lá gan và máu, sán dây bò hoặc lợn);
• sỏi mật;
• rối loạn chuyển hóa trong bệnh lý nội tiết, đặc biệt là bệnh tiểu đường và béo phì;
• dinh dưỡng kém (ăn quá nhiều đồ ngọt và thức ăn béo);
• ngộ độc rượu mãn tính ở gan;
• tổn thương gan do nhiều loại độc tố khác nhau, cũng như tác dụng phụ của thuốc có thể gây ứ mật và suy gan cấp;
• tiền sử rò túi mật và cắt túi mật;
• khối u ác tính và di căn đến gan;
• tình trạng suy giảm miễn dịch.

Sinh bệnh học

Trung bình, gan người lớn sản xuất 600-800 ml mật mỗi ngày, và điều này đòi hỏi khoảng 200 mg axit mật chính - cholic và chenodeoxycholic, là cơ sở của mật. Chúng được tổng hợp bởi lưới nội chất không hạt của phần mật của tế bào gan - bằng cách oxy hóa cholesterol (cholesterol), sau đó được chuyển đến màng của các ống mật trong gan. Gan cũng sản xuất cholesterol - từ các lipoprotein máu bắt giữ các thụ thể đặc biệt của phần mạch máu của tế bào gan.

Tất cả các quá trình sinh hóa này đều cần đến các enzyme của màng tế bào chất, vi thể, ty thể và lysosome của tế bào gan: cholesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1), cholesterol 12α-hydroxylase (CYP8B1), sterol 27-hydroxylase (CYP27A1), acyl-cholesterol acyltransferase (ACAT), hydroxymethylglutaryl-CoA reductase (HMGR).

Và cơ chế sinh bệnh của bệnh acholia có liên quan đến tổn thương tế bào gan - viêm, tự miễn hoặc dưới tác động của các gốc tự do, dẫn đến phá vỡ chức năng của cấu trúc tế bào gan và thiếu hụt các enzym đảm bảo tổng hợp axit mật chính.

Nếu mật từ túi mật không vào ruột trong quá trình ăn uống thì ngoài tình trạng tắc nghẽn đường mật, cơ chế phát triển bệnh acholia có thể bao gồm tình trạng thiếu hụt secretin và cholecystokinin - những hormone do các tế bào niêm mạc ruột non sản xuất.

Đọc thêm – Nguyên nhân gây ra chứng loạn động đường mật

Triệu chứng cây acholia

Các triệu chứng đặc trưng của bệnh acholia bao gồm vàng da (do ứ mật ở gan và rối loạn chuyển hóa sắc tố mật, bilirubin), phân nhạt màu hơn (do thiếu stercobilinogen, được hình thành trong quá trình phân hủy bilirubin) và sỏi mật - nước tiểu màu vàng sẫm.

Về mặt nguyên nhân liên quan đến sự gián đoạn trong quá trình tổng hợp axit mật ở gan, sự tích tụ của chúng trong máu gây ra bệnh mật và chứng mất mật, biểu hiện bằng tình trạng ngứa da.

Thỉnh thoảng, nhiệt độ tăng cao và xuất huyết trên da và niêm mạc do gan tổng hợp không đủ protein đông máu.

Trong những trường hợp nghiêm trọng, bệnh có thể dẫn đến các tình trạng não như mê sảng và hôn mê.

Nhưng dấu hiệu đầu tiên của bệnh acholia được biểu hiện bằng chứng tiêu chảy mỡ - phân có mỡ, nhạt màu.

Và táo bón, tiêu chảy và đầy hơi là những triệu chứng của rối loạn tiêu hóa ở người Acholia.

Các biến chứng và hậu quả

Mật đảm bảo quá trình tiêu hóa, sự thiếu hụt hoặc hoàn toàn không có mật sẽ gây ra hậu quả lâm sàng và biến chứng dưới dạng giảm hấp thu thức ăn (cũng như các vitamin tan trong chất béo A, E, D và K), sụt cân và kiệt sức nói chung.

Cơ chế rối loạn tiêu hóa lipid ở acholia được giải thích bởi thực tế là không thể phân hủy hoàn toàn chất béo trong đường tiêu hóa mà không có mật, vì để tiêu hóa và đồng hóa chúng, chúng phải được chuyển thành nhũ tương. Và quá trình nhũ hóa của chúng trong lòng tá tràng xảy ra dưới ảnh hưởng của mật và các enzyme thủy phân của ruột (lipase), cũng được kích hoạt bởi axit mật.

Nếu không có mật, kinazogen do các tế bào biểu mô niêm mạc tá tràng và hỗng tràng tiết ra sẽ không được hoạt hóa, điều này sẽ dẫn đến giảm nồng độ enteropeptidase (enterokinase), một loại enzyme tiêu hóa, cũng như hoạt động của tiền enzyme trypsinogen và quá trình chuyển hóa của nó thành enzyme trypsin hoạt động (nếu không có nó, các protein đi kèm với thức ăn sẽ không được tiêu hóa).

Chức năng chuyển hóa axit mật cũng bị gián đoạn, dẫn đến tăng nồng độ cholesterol trong máu, rối loạn đông máu, giảm mật độ khoáng chất trong xương (loãng xương) và xương mềm đi (nhuyễn xương).

Ngoài ra, nhiều chất độc hại, chất lạ và kim loại được bài tiết qua mật, và sự tích tụ của chúng trong tình trạng ứ mật liên quan đến chứng acholia làm trầm trọng thêm tổn thương gan.

Chẩn đoán cây acholia

Chẩn đoán chứng mất tiếng bao gồm hỏi bệnh sử đầy đủ, khám sức khỏe, xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh.

Xét nghiệm máu để kiểm tra albumin, fibronectin, globin gan, cholesterol, bilirubin, axit mật, aminotransferase - tức là xét nghiệm máu để kiểm tra chức năng gan.

Cũng cần phải phân tích nước tiểu tổng quát và phân tích đồng thời (phân tích phân); phân tích mật thu được trong quá trình đặt nội khí quản tá tràng vào túi mật. Đôi khi cần phải sinh thiết gan.

Chẩn đoán bằng dụng cụ sử dụng siêu âm gan và túi mật, chụp X-quang gan và ống mật, chụp cắt lớp mật và chụp cắt lớp gan mật. [ 3 ]

Đọc thêm:

• Chẩn đoán gan và túi mật
• Các phương pháp kiểm tra bổ sung về gan và túi mật
• Chẩn đoán bệnh loạn động đường mật

Chẩn đoán phân biệt

Do danh sách ấn tượng các bệnh dẫn đến acholia hoặc đi kèm với tình trạng vi phạm sản xuất mật, chẩn đoán phân biệt là một nhiệm vụ phức tạp. Trong trường hợp rối loạn tiêu hóa, điều quan trọng là phải phân biệt giữa tình trạng thiếu mật và tình trạng giảm sản xuất dịch vị dạ dày và/hoặc các enzyme tiêu hóa tuyến tụy.

Điều trị cây acholia

Điều trị bao gồm loại bỏ nguyên nhân gây ra chứng mất tiếng. Tùy thuộc vào bệnh được chẩn đoán, thuốc được kê đơn:

• thuốc lợi mật, như Cholenzym hoặc Febichol; thuốc có chứa axit ursodeoxycholic – Ursonost hoặc Ursomax;
• thuốc bảo vệ gan L'esfal, có chứa chiết xuất từ cây kế sữa Hepatofal planta, v.v.

Thông tin thêm:

• Thuốc điều trị và phục hồi chức năng gan
• Cách điều trị chứng rối loạn vận động đường mật

Cách thực hiện điều trị vật lý trị liệu, hãy đọc trong ấn phẩm –

Vật lý trị liệu cho chứng loạn vận động túi mật và đường mật

Và phương pháp điều trị bằng thảo dược được mô tả chi tiết trong bài viết - Bài thuốc dân gian chữa bệnh gan

Điều trị phẫu thuật bao gồm can thiệp nội soi trong các trường hợp ứ mật ngoài gan, tán sỏi bằng laser hoặc lấy sỏi mật bằng nội soi, đóng lỗ rò mật, đặt stent ống mật để mở rộng ống mật, v.v.

Phòng ngừa

Trong nhiều trường hợp – các bệnh lý tự phát, tự miễn và bẩm sinh – việc phòng ngừa chứng mất tiếng là không thể.

Các biện pháp chính để phòng ngừa các bệnh ảnh hưởng đến hệ thống gan mật được coi là chế độ ăn uống cân bằng, kiêng rượu và lối sống lành mạnh. [ 4 ]

Dự báo

Đối với hầu hết bệnh nhân mắc chứng acholia, tiên lượng thường thuận lợi vì nồng độ axit mật và hiệu quả tuần hoàn gan ruột của mật khi thiếu hụt có thể được điều chỉnh bằng các tác nhân dược lý.