^

Sức khoẻ

A
A
A

Cholestasis

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Cholestasis là tình trạng trì trệ và giảm lượng mật trong 12 tá tràng do hậu quả của một sự vi phạm bài tiết của nó do quá trình bệnh lý ở bất cứ vị trí nào từ tế bào gan đến núm vú của cha. Tình trạng ứ mật kéo dài dẫn đến sự xuất hiện xơ gan mật trong nhiều tháng hoặc nhiều năm. Sự hình thành xơ gan không kèm theo những thay đổi rõ nét trong hình ảnh lâm sàng. Chẩn đoán xơ gan mật là hình thái, nó được hình thành với sự hiện diện của các nút tái sinh trong gan và các dấu hiệu xơ gan như bệnh não gan hoặc duy trì dịch trong cơ thể.

Về chức năng, ứ mật có nghĩa là sự giảm mật độ ống mật, tiết nước tiểu và anion hữu cơ (bilirubin, axit mật).

Về mặt hình thái học, cholestasis có nghĩa là sự tích tụ mật trong tế bào gan và ống mật.

Lâm sàng, cholestasis có nghĩa là sự chậm trễ trong máu của các thành phần thông thường được bài tiết qua mật. Tăng nồng độ axit mật trong huyết thanh. Dấu hiệu lâm sàng là da ngứa (không phải lúc nào), tăng nồng độ alkaline phosphatase (mật ong dương tính), GGTP trong huyết thanh.

trusted-source[1], [2], [3], [4],

Nguyên nhân gây bệnh ứ huyết

Vi khuẩn có thể quan sát được sự xâm nhiễm của mật ở bất kỳ mức độ nào, từ ống nội khí quản đến ống nối của đầu vú của Fater. Nguyên nhân của bệnh ứ mật trong gan bao gồm viêm gan, độc tính của thuốc và bệnh gan do rượu. Các nguyên nhân khác bao gồm xơ gan mật tủy sống, ứ máu ứ đọng và ung thư di căn.

Các nguyên nhân ngoại trú của bệnh ứ mật bao gồm các tụt dãn ống mật chủ và ung thư tuyến tụy. Ít phổ biến hơn là những dấu hiệu nghiêm trọng của đường mật thông thường (thường liên quan đến hoạt động trước đó), ung thư ductal, viêm tụy, tuyến tụy tụy và viêm tụy sưng.

Nguyên nhân gây bệnh ứ huyết

trusted-source[5], [6]

Bệnh cholestasis phát triển như thế nào?

Cơ chế cho sự phát triển của bệnh ứ máu là phức tạp, ngay cả với tắc nghẽn cơ học. Các cơ chế sinh lý học phản ánh sự vắng mặt của các yếu tố mật (quan trọng nhất là bilirubin, muối mật và lipid) trong ruột và sự hấp thụ trở lại, dẫn đến sự xâm nhập vào hệ thống máu. Ghế thường bị đổi màu do lượng nhỏ bilirubin vào ruột. Sự vắng mặt của muối mật có thể dẫn đến sự hấp thu kém, gây steatoreju và thiếu vitamin tan trong chất béo (đặc biệt là A, K và D); Thiếu vitamin K có thể làm giảm mức prothrombin. Với giai đoạn ứ mật kéo dài, sự giảm hấp thu vitamin D và canxi có thể gây ra chứng loãng xương hoặc chứng xương khớp.

Vi khuẩn xâm nhập vào bilirubin dẫn đến sự tăng bilirubin máu hỗn hợp. Một lượng bilirubin liên hợp vào nước tiểu và cho nó một màu tối. Với lượng muối mật mật cao lưu hành trong máu, sự xuất hiện của ngứa có thể liên quan. Tăng mức độ cholesterol và phospholipid dẫn đến tăng lipid máu, mặc dù kém hấp thu chất béo (điều này góp phần làm tăng tổng hợp cholesterol gan và giảm trong huyết tương của este hóa); một sự thay đổi đáng kể về mức triglycerides không xảy ra. Lipid lưu thông trong máu như một lipoprotein mật độ đặc biệt, không điển hình, được gọi là lipoprotein X.

Sinh bệnh học cholestasis

Tăng bilirubin máu liên hợp không liên hợp

Các rối loạn chuyển hóa bilirubin gây tăng bilirubin máu liên hợp mà không có cholestasis xảy ra mà không có triệu chứng lâm sàng và biến chứng, ngoại trừ bệnh vàng da. Không giống như tăng bilirubin máu không liên hợp trong hội chứng Gilbert, bilirubin có thể xuất hiện trong nước tiểu. Mức aminotransferases và alkaline phosphatase vẫn nằm trong giới hạn bình thường. Không bắt buộc phải điều trị.

Các triệu chứng của bệnh cholestasis

Hội chứng Dubin-Johnson

Bệnh lồi lép autosomal hiếm gặp này dẫn đến sự bài tiết bilirubin glucoronit kém. Bệnh thường được chẩn đoán bằng sinh thiết gan; trong khi gan có màu sắc đáng kể do sự tích tụ nội bào của một chất giống như melanin nhưng nếu không thì cấu trúc mô của gan là bình thường.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11]

Hội chứng Rotor

Đây là một bệnh hiếm gặp tiến triển về mặt lâm sàng như hội chứng Dubin-Johnson, nhưng không nhận thấy sắc tố gan, mặc dù có sự khác biệt về chuyển hóa tinh vi.

Tăng bilirubin máu không liên hợp là một sự vi phạm của sự trao đổi chất bilirubin, bao gồm sự tổng hợp tăng lên của nó hoặc sự gián đoạn của liên hợp.

Sự phân hủy

Sự tan mỡ hồng cầu là lý do thường gặp nhất và quan trọng về mặt lâm sàng cho việc tổng hợp bilirubin tăng lên. Mặc dù thực tế là gan khỏe mạnh có thể liên kết bilirubin thừa, nhưng sự tan mỡ có thể dẫn đến sự gia tăng không kiểm soát được. Tuy nhiên, ngay cả khi bị tan máu mạnh, bilirubin huyết thanh hiếm khi đạt được các giá trị lớn hơn 5 mg / dl (> 86 μmol / L). Đồng thời, tán huyết do bệnh gan có thể làm tăng đáng kể mức bilirubin; trong những trường hợp này, bài tiết mật mật cũng bị suy giảm, dẫn đến tăng bilirubin máu liên hợp.

Hội chứng Gilbert

Hội chứng Gilbert có lẽ là một căn bệnh không triệu chứng và tăng bilirubin máu không liên hợp trong suốt cuộc đời; nó có thể được thực hiện cho viêm gan mãn tính hoặc bệnh gan khác. Hội chứng Gilbert xảy ra ở 5% dân số. Lịch sử gia đình được tìm ra, nhưng rất khó để có được hình ảnh rõ ràng về thừa kế.

Sinh bệnh học bao gồm một phức tạp của rối loạn phức tạp trong sự trao đổi chất của bilirubin trong gan. Đồng thời, hoạt động của glucuronyltransferase được giảm, mặc dù không đáng kể như ở nhóm II của hội chứng Kriegler-Nayar. Nhiều bệnh nhân cũng tăng tốc độ tiêu hủy các tế bào hồng cầu một chút, nhưng điều này không giải thích tăng bilirubin máu. Cấu trúc mô học của gan nằm trong giới hạn bình thường.

Hội chứng Gilbert thường gặp nhất ở người trẻ tuổi khi tăng bilirubin, thường ở khoảng từ 2 đến 5 mg / dL (34-86 μmol / L) và có xu hướng gia tăng khi nhịn ăn và căng thẳng.

Hội chứng Gilbert nên phân biệt với viêm gan khám phá phần bilirubin đó chứng tỏ ưu thế của bilirubin không liên kết, mức độ bình thường của xét nghiệm chức năng gan, và sự vắng mặt của bilirubin trong nước tiểu. Sự thiếu máu và thiếu máu hồng cầu cho phép loại bỏ tan huyết. Không cần điều trị đặc biệt.

Hội chứng Kriegler-Nayar

Đây là một hội chứng hiếm gặp, được thừa hưởng, liên quan đến sự thiếu hụt glucuronyltransferase enzym. Ở những bệnh nhân mắc bệnh lậu thuộc type autosomal recessive (hoàn chỉnh), tăng bilirubin máu được ghi nhận. Chúng thường chết vì bệnh não bilirubin ở tuổi 1, nhưng có thể sống đến tuổi trưởng thành. Điều trị bao gồm UFO và ghép gan. Ở những bệnh nhân có type II (partial) disease (có sự xâm nhập khác nhau), tăng bilirubin máu ít biểu hiện <<20 mg / dL (<342 μmol / L). Họ có xu hướng sống đến tuổi trưởng thành mà không có rối loạn thần kinh. Phenobarbital (1,5-2,0 mg / kg đường uống 3 lần một ngày) có thể có hiệu quả, gây ra các enzyme microsomal của tế bào gan.

Tiểu đường tiểu giperbilirubinemia. Đây là một tình trạng lành tính gia đình hiếm gặp liên quan đến việc sản sinh ra bilirubin sớm.

Điều gì đang làm bạn phiền?

Phân loại chứng cholestasis

Cholestasis được chia thành ngoại trú và nội tâm, cũng như cấp tính và mãn tính.

Tình trạng ứ mật ngoại thất phát triển với sự tắc nghẽn cơ học của đường mật, thường là ở bên ngoài gan; đồng thời, sự tắc nghẽn trong ung thư đường mật của gan cổng nảy mầm các ống nội mật chính cũng có thể là do nhóm này. Nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh ứ mật ngoài gan là đá của ống mật chủ; Các nguyên nhân khác bao gồm ung thư tuyến tụy và núm vú chết người, ức chế ống lành tính và ung thư tuyến tụy.

trusted-source[12], [13],

Chẩn đoán cholestasis

Việc đánh giá được dựa trên các bài kiểm tra về anamnesis, khám sức khoẻ và chẩn đoán. Có vẻ như các chẩn đoán phân biệt rất quan trọng giữa các nguyên nhân bên trong gan và ngoài gan.

Cholestasis dẫn đến vàng da, sậm màu của nước tiểu, đổi màu của phân và ngứa da tổng quát. Nếu ứ có một khóa học mãn tính, có thể phát triển quá mức chảy máu (do kém hấp thu vitamin K) hoặc đau xương (do loãng xương do kém hấp thu vitamin D và canxi). Đau bụng và các triệu chứng chung (ví dụ như biếng ăn, nôn mửa, sốt) phản ánh nguyên nhân cơ bản và không trực tiếp biểu hiện như bệnh ứ huyết. Các dấu hiệu viêm gan do lạm dụng rượu hoặc có nguy cơ nguy hiểm do quan điểm phát triển các loại thuốc ức chế cholestasis cho thấy có sự xuất hiện của bệnh ứ mật trong gan. Đau bụng hoặc đau bụng, điển hình của bệnh tụy (ví dụ ung thư tuyến tụy), bao gồm ứ mật ối.

trusted-source[14], [15], [16], [17]

Khám sức khoẻ

Trong giai đoạn mãn tính của bệnh ứ mật, có thể quan sát thấy có màu da đậm màu, tróc da (do ngứa) hoặc lắng đọng lipid (xanthelasm hoặc xanthoma). Các triệu chứng của các bệnh tế bào tế bào mạn tính (ví dụ như tĩnh mạch nhện, lách, cổ trướng) cho biết có sự xuất hiện của bệnh ứ mật trong gan. Các triệu chứng của viêm túi mật gợi ý ứ mật ngoài gan.

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm

Bất kể nguyên nhân, sự gia tăng điển hình về mức phosphatase kiềm phản ánh mức độ tổng hợp cao hơn sự giảm bài tiết. Mức Aminotransferase thường tăng ở mức vừa phải. Mức bilirubin khác nhau. Để làm rõ nguyên nhân của phosphatase kiềm tăng, với điều kiện các xét nghiệm gan khác nằm trong giới hạn bình thường, cần xác định mức độ gamma glutamyltranspeptidase (GGT). Nếu có nghi ngờ về sự suy gan, cần phải định nghĩa PV (MHO thường được sử dụng). Thật không may, không phải mức độ phosphatase kiềm và GGT cũng như mức bilirubin không phản ánh nguyên nhân gây ra bệnh cholestasis.

Đôi khi những xét nghiệm khác trong phòng thí nghiệm giúp làm rõ nguyên nhân gây ra bệnh cholestasis. Sự gia tăng mức aminotransferases cho thấy các rối loạn tế bào ở tế bào, nhưng sự gia tăng này thường thấy ngay cả với bệnh ứ mật ngoài gan, đặc biệt là trong trường hợp tắc nghẽn cấp của ống mật chủ bằng đá. Một mức cao của amylase huyết thanh là một chỉ số không đặc hiệu, nhưng cho thấy nghẽn hoàn toàn của ống mật chủ. Sự hiệu chỉnh của PV hoặc MHO kéo dài sau khi ăn vitamin K cho thấy tắc nghẽn ngoài gan, nhưng điều này có thể được quan sát thấy trong rối loạn tế bào ở tế bào. Việc phát hiện các kháng thể antimochondrial đặc biệt chỉ ra xơ gan mật tủy sống nguyên phát ở gan.

Các nghiên cứu về dụng cụ của đường mật là bắt buộc. Siêu âm, CT và MRI cho thấy sự giãn nở ống mật chủ, thường xảy ra vài giờ sau khi có triệu chứng tắc nghẽn cơ học. Kết quả của các nghiên cứu này có thể xác định nguyên nhân gây tắc nghẽn chính; nhìn chung, sỏi mật được chẩn đoán tốt trong siêu âm, và tổn thương tụy - với CT. Siêu âm thường được ưa chuộng hơn do chi phí thấp hơn và sự thiếu bức xạ ion hoá. Nếu tắc nghẽn gan ngoài gan được thiết lập trong siêu âm, nhưng không phải là nguyên nhân của nó, một nghiên cứu có tính thông tin hơn, thường là nội soi đường mật nội soi nội soi hoặc cộng hưởng từ (ERCPG, MRCPG). Nội soi chẩn đoán hay phẫu thuật cắt laparotomy hiếm khi được sử dụng, chỉ trong trường hợp có sự tiến triển của tắc nghẽn ngoài gan và nếu không thể xác định nguyên nhân bằng các phương pháp khác. Sinh thiết gan được chỉ định nếu nghi ngờ bị ứ mật trong gan nếu chẩn đoán không được xác định bằng phương pháp chẩn đoán không xâm lấn. Vì thao tác này liên quan đến tổn thương cây mật, có thể dẫn đến viêm phúc mạc, nên sinh thiết trước khi giãn mạch mật (siêu âm hoặc CT).

Chẩn đoán cholestasis

Những gì cần phải kiểm tra?

Điều trị bệnh ứ máu

Rối loạn mật mật ngoại biên đòi hỏi phải giải nén cơ học. Trong những trường hợp khác, cần phải điều trị nguyên nhân, biểu hiện và các biến chứng (ví dụ như sự hấp thu vitamin).

Việc giải nén đường mật đòi hỏi phải thực hiện phẫu thuật cắt laparotomy, nội soi (ví dụ, để loại bỏ các đường ống) hoặc lắp đặt các bức tường và thoát nước với sự tắc nghẽn và tắc nghẽn một phần. Khi khối u ác tính ác tính không hoạt động được bị cản trở, stent thường được cài đặt qua nội soi hoặc nội soi để đảm bảo thoát nước phù hợp.

Điều trị bệnh ứ máu

Ngứa thường biến mất sau khi loại bỏ các nguyên nhân chính gây ứ mật hoặc nhận cholestyramin ở liều 2-8 g uống 2 lần mỗi ngày. Cholestyramine kết hợp muối mật trong ruột. Tuy nhiên, cholestyramine không có hiệu quả với tắc nghẽn mật hoàn toàn. Nếu rối loạn tế bào gan không được bày tỏ chứng giảm prothombin máu thường bù đắp bằng cách sử dụng các chế phẩm vitamin K. Việc bổ sung canxi và vitamin D, có hoặc không có một bisphosphonate, chỉ hơi chậm sự tiến triển của bệnh loãng xương tại lâu dài và không thể đảo ngược trong ứ. Bổ sung vitamin A để ngăn chặn sự thiếu hụt và triệu chứng của steatorrhea nghiêm trọng có thể được giảm thiểu bằng cách thay thế chất béo (chuỗi trung bình) triglyceride chế độ ăn uống.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.