^

Sức khoẻ

A
A
A

Aholia

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Tình trạng mật không được sản xuất hoặc đi vào ruột non được xác định là bệnh acholia. Trong ICD-10, vi phạm này được phân loại là một bệnh của túi mật - với mã K82.8. Tuy nhiên, vì axit mật và mật được tổng hợp trong gan, hầu hết các bác sĩ chuyên khoa coi hội chứng acholia là kết quả của những thay đổi bệnh lý trong toàn bộ hệ thống gan mật. [1]

Dịch tễ học

Các thống kê về bệnh lý của hệ thống gan mật dẫn đến acholia vẫn chưa được biết.

Tỷ lệ phổ biến của một rối loạn được xác định do di truyền trong quá trình tổng hợp axit mật được ước tính là 1-2%, ví dụ, hội chứng Alagille xảy ra ở khoảng một trẻ sơ sinh trong số 100 nghìn trẻ.

Nguyên nhân acholia

Nguyên nhân chính của chứng acholia nằm ở sự rối loạn của sự bài tiết mật hoặc sự bài tiết mật - sự hình thành mật hoặc bài tiết mật. Cả hai đều là chức năng của hệ thống gan mật, bao gồm: gan sản xuất mật   (với hệ thống ống dẫn mật và ống dẫn mật), bộ phận tích lũy của nó -  túi mật  (trong đó mật trở nên cô đặc hơn), cũng như nang và mật bài tiết chung. ống dẫn mật, qua đó mật đi vào lòng tá tràng.

Hội chứng acholia được quan sát dưới những thay đổi bệnh lý nào? Nó phát triển nếu axit mật không được sản xuất bởi tế bào gan (tế bào gan) và điều này có thể xảy ra khi:

Ngoài ra, acholia được quan sát thấy ở những bệnh nhân có vấn đề về bài tiết mật, có thể do:

Các yếu tố rủi ro

Các chuyên gia đề cập đến các yếu tố nguy cơ phát triển bệnh acholia:

  • đột biến gen mã hóa men gan cần thiết cho quá trình tổng hợp axit mật;
  • hầu như tất cả các bệnh bằng cách này hay cách khác ảnh hưởng đến các chức năng của hệ thống gan mật;
  • vi phạm chức năng bài tiết của gan trong quá trình xâm nhập của ký sinh trùng (lỵ amip, lamblia, máu và sán lá gan, sán dây bò hoặc lợn);
  • bệnh sỏi mật ;
  • rối loạn chuyển hóa trong bệnh lý nội tiết, đặc biệt là bệnh đái tháo đường và béo phì;
  • chế độ ăn uống không phù hợp (thừa thực phẩm ngọt và béo trong khẩu phần ăn);
  • nhiễm độc gan do rượu mãn tính;
  • tổn thương gan với các chất độc khác nhau, cũng như tác dụng gây sắt của các loại thuốc có thể gây ứ mật và suy gan cấp tính;
  • tiền sử rò túi mật và cắt túi mật (cắt bỏ túi mật);
  • khối u ác tính và di căn gan;
  • các trạng thái suy giảm miễn dịch.

Sinh bệnh học

Mỗi ngày, gan của một người trưởng thành sản xuất trung bình 600-800 ml mật, và điều này cần khoảng 200 mg axit mật chính - cholic và chenodeoxycholic, là cơ sở của mật. Chúng được tổng hợp bởi lưới nội chất không bào của phần mật của tế bào gan - bằng cách oxy hóa cholesterol (cholesterol), và tiếp tục chuyển đến màng của đường mật trong gan. Ngoài ra, gan sản xuất cholesterol - từ lipoprotein trong máu, bắt giữ các thụ thể đặc biệt trong phần mạch máu của tế bào gan.

Tất cả các quá trình sinh hóa này yêu cầu các enzym của màng tế bào chất, microsome, ti thể và lysosome của tế bào gan: cholesterol-7α-hydroxylase (CYP7A1), cholesterol-12α-hydroxylase (CYP8B1), sterol-27-hydroxylase (CYP27A1), acyl cholesterol acyl ACHAT), hydroxymethylglutaryl-CoA reductase (HMGR).

Và cơ chế bệnh sinh của acholia có liên quan đến tổn thương tế bào gan - viêm, tự miễn hoặc dưới ảnh hưởng của các gốc tự do, dẫn đến rối loạn chức năng của cấu trúc tế bào của tế bào gan và thiếu hụt các enzym cung cấp tổng hợp axit mật chính.

Nếu mật từ túi mật không đi vào ruột trong quá trình ăn uống, thì ngoài việc tắc nghẽn đường mật, cơ chế phát triển của bệnh acholia có thể bao gồm sự thiếu hụt secrettin và cholecystokinin - hormone được sản xuất bởi các tế bào niêm mạc. Màng của ruột non.

Đọc thêm -  Điều gì dẫn đến rối loạn vận động đường mật

Triệu chứng acholia

Các triệu chứng đặc trưng của bệnh acholia được biểu hiện bằng  vàng da  (ứ đọng mật trong gan và suy giảm chuyển hóa sắc tố mật - bilirubin), phân rõ ràng (liên quan đến sự vắng mặt của stercobilinogen, được hình thành trong quá trình phân hủy bilirubin), đái ra máu - nước tiểu có màu vàng sẫm.

Căn nguyên liên quan đến sự vi phạm tổng hợp axit mật của gan, sự tích tụ của chúng trong máu - cholemia và acholia, được biểu hiện bằng ngứa da.

Đôi khi, nhiệt độ tăng lên, đồng thời xuất hiện các vết xuất huyết trên da và niêm mạc - do không tổng hợp đủ các protein đông máu trong gan.

Trong những trường hợp nghiêm trọng, có thể xảy ra tình trạng não như mê sảng và hôn mê.

Nhưng những dấu hiệu đầu tiên của bệnh acholia được biểu hiện bằng chứng tăng tiết mỡ - phân nhạt màu mỡ.

Và táo bón, tiêu chảy và đầy hơi là những triệu chứng của rối loạn tiêu hóa với acholia. 

Các biến chứng và hậu quả

Mật cung cấp cho quá trình tiêu hóa, và việc thiếu hoặc thiếu hoàn toàn mật sẽ gây ra hậu quả lâm sàng và các biến chứng dưới dạng giảm hấp thu thức ăn (cũng như các vitamin tan trong chất béo A, E, D và K), giảm trọng lượng cơ thể và suy kiệt nói chung.

Cơ chế tiêu hóa lipid bị suy giảm ở acholia được giải thích là do không thể phân hủy hoàn toàn chất béo trong đường tiêu hóa mà không có mật, vì để tiêu hóa và đồng hóa chúng phải được chuyển hóa thành dạng nhũ tương. Và quá trình nhũ hóa của chúng trong lòng tá tràng xảy ra dưới tác động của mật và các enzym thủy phân trong ruột (lipase), các enzym này cũng được kích hoạt bởi các axit mật.

Nếu không có mật, kinazogen được tiết ra bởi các tế bào của biểu mô niêm mạc của tá tràng và hỗng tràng sẽ không được hoạt hóa, và điều này dẫn đến giảm mức độ enteropeptidase (enterokinase) - một loại enzym tiêu hóa, cũng như hoạt động của proenzyme trypsinogen và sự biến đổi của nó thành một men trypsin hoạt động (không có protein từ thức ăn sẽ không được tiêu hóa).

Chức năng trao đổi chất của axit mật cũng bị gián đoạn, dẫn đến tăng nồng độ cholesterol trong máu, suy giảm quá trình đông máu, giảm mật độ khoáng của xương (chứng loãng xương) và làm mềm chúng (nhuyễn xương).

Ngoài ra, nhiều chất độc hại, xenobiotics và kim loại được bài tiết qua mật, và sự tích tụ của chúng trong acholia liên quan đến tình trạng ứ mật làm trầm trọng thêm tổn thương gan.

Chẩn đoán acholia

Chẩn đoán acholia bao gồm tiền sử đầy đủ, khám sức khỏe, xét nghiệm và nghiên cứu hình ảnh.

Xét nghiệm máu được thực hiện để tìm albumin, fibronectin, hepatglobin, cholesterol, bilirubin, axit mật, aminotransferase - tức là  xét nghiệm máu để kiểm tra chức năng gan .

Bạn cũng cần xét nghiệm nước tiểu tổng quát và chương trình coprogram - phân tích phân; phân tích mật thu được trong quá trình  đặt nội khí quản tá tràng của túi mật . Đôi khi cần sinh thiết gan.

Chẩn đoán Instrumental sử dụng  siêu âm của gan  và túi mật,  x-ray của gan và đường mật đường , cholescintigraphy và  hepatobiliscintigraphy . [3]

Thêm chi tiết:

Chẩn đoán phân biệt

Do có một danh sách ấn tượng các bệnh dẫn đến chứng acholia hoặc kèm theo suy giảm sản xuất mật, việc chẩn đoán phân biệt là một nhiệm vụ khó khăn. Trong trường hợp rối loạn tiêu hóa, điều quan trọng là phải phân biệt giữa thiếu dịch mật và giảm sản xuất dịch vị và / hoặc men tiêu hóa tụy.

Điều trị acholia

Điều trị bao gồm loại bỏ nguyên nhân gây ra chứng acholia. Tùy thuộc vào bệnh được chẩn đoán, các loại thuốc được kê đơn:

Thêm thông tin:

Điều trị vật lý trị liệu được thực hiện như thế nào, đọc trong ấn phẩm -

Vật lý trị liệu cho rối loạn vận động của túi mật và đường mật

Và điều trị bằng thảo dược được trình bày chi tiết trong bài viết -  Phương pháp điều trị thay thế gan

Điều trị ngoại khoa bao gồm can thiệp nội soi trong các trường hợp ứ mật ngoài gan, tán sỏi bằng laser hoặc nội soi lấy sỏi trong túi mật, đóng lỗ rò mật, đặt stent đường mật để mở rộng chúng, v.v. 

Phòng ngừa

Trong nhiều trường hợp - với các tình trạng vô căn, bệnh lý tự miễn dịch và bẩm sinh - việc ngăn ngừa acholia là không thể.

Các biện pháp chính để phòng ngừa các bệnh ảnh hưởng đến hệ thống gan mật được coi là một chế độ ăn uống cân bằng, không uống rượu và lối sống lành mạnh. [4]

Dự báo

Đối với hầu hết các bệnh nhân bị acholia, tiên lượng là thuận lợi, vì mức độ axit mật và hiệu quả của lưu thông ruột của mật trong trường hợp thiếu nó có thể được điều chỉnh bằng các biện pháp dược lý.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.