^

Sức khoẻ

A
A
A

Lupus ban đỏ hệ thống

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 26.02.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Lupus đỏ hệ thống - Bệnh tự miễn hệ thống của nguyên nhân không rõ, mà là dựa trên suy xác định gen điều chỉnh miễn dịch, trong đó xác định sự hình thành kháng thể organonespetsificheskih với các kháng nguyên của nhân tế bào với sự phát triển của viêm miễn dịch trong các mô của nhiều cơ quan.

Lupus ban đỏ toàn thân (SLE, lupus ban đỏ lan truyền) là một chứng bệnh mãn tính mãn tính gây viêm, có thể có tính tự miễn tự nhiên, ảnh hưởng chủ yếu đến phụ nữ trẻ. Bệnh thường gặp nhất là đau khớp và viêm khớp, tổn thương da, chủ yếu ở mặt, viêm màng phổi, viêm thận, thần kinh trung ương, cytopenia. Chẩn đoán được xác định bởi sự hiện diện của biểu hiện lâm sàng và kết quả của nghiên cứu huyết thanh học. Giai đoạn nặng của giai đoạn hoạt động của bệnh đòi hỏi phải chỉ định glucocorticoid, thường - hydroxychloroquine, trong một số trường hợp - thuốc ức chế miễn dịch.

70-90% trường hợp lupus ban đỏ hệ thống được ghi nhận ở phụ nữ (chủ yếu ở tuổi sinh đẻ), thường xuyên hơn ở đại diện của Negroid hơn chủng tộc Caucasoid. Tuy nhiên, lupus đỏ toàn thân có thể được chẩn đoán ở mọi lứa tuổi, ngay cả ở trẻ sơ sinh. Trên khắp thế giới, tỷ lệ mắc bệnh lupus ban đỏ toàn thể tăng lên, và ở một số quốc gia, tỷ lệ hiện mắc lupus ban đỏ hệ thống là của RA. Lupus ban đỏ hệ thống có thể là do các tác động của các yếu tố kích hoạt chưa biết gây ra phản ứng tự miễn dịch ở những người có tiền chất di truyền. Một số loại thuốc (đặc biệt, hydralazine và procainamide) có thể gây hội chứng lupus giống như.

Mã ICD 10

  • M32.1. Lupus ban đỏ hệ thống.

Dịch tễ học

Dịch tễ học của lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống là bệnh phổ biến nhất trong nhóm các bệnh mô liên kết hệ thống. Tỷ lệ mắc bệnh lupus ban đỏ toàn thân ở trẻ từ 1 đến 9 tuổi là 1,0-6,2 trường hợp, và ở tuổi 10-19 tuổi - 4,4-31,1 ca trên 100 000 trẻ và tỷ lệ mắc trung bình 0,4-0,9 trường hợp / 100 000 trẻ em một năm.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống hiếm khi ảnh hưởng đến trẻ em ở lứa tuổi mẫu giáo; tỷ lệ bệnh tật được ghi nhận từ 8-9 tuổi, tỷ lệ cao nhất được ghi nhận ở tuổi 14-18. Lupus ban đỏ hệ thống chủ yếu là bị ảnh hưởng bởi trẻ em gái, tỷ lệ trẻ em gái và trẻ em trai dưới 15 tuổi trung bình là 4.5: 1.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Triệu chứng lupus ban đỏ hệ thống

Triệu chứng của lupus ban đỏ hệ thống

Các triệu chứng của lupus ban đỏ hệ thống có thể khác nhau rất nhiều. Sự phát triển của bệnh có thể có tính chất đột ngột, kèm theo sốt, hoặc tiếp tục dưới mức, trong nhiều tháng hoặc nhiều năm với các cơn đau khớp và khó chịu. Biểu hiện ban đầu của bệnh cũng có thể là đau đầu mạch máu, động kinh hoặc rối loạn tâm thần, nhưng trên toàn thể lupus đỏ lupus có thể biểu hiện bằng cách đánh bại bất kỳ cơ quan nào. Dòng chảy giống như sóng giống đặc trưng với các đợt cấp phát định kỳ.

Biểu hiện khớp, từ đau khớp liên tục để viêm đa khớp cấp tính, quan sát thấy ở 90% bệnh nhân và thường trong nhiều năm trước các biểu hiện khác. Hầu hết viêm đa khớp ở lupus không gây hủy hoại và không biến dạng. Tuy nhiên, trong quá trình dài của bệnh có thể phát triển biến dạng (ví dụ, mất khớp metacarpophalangeal và interphalangeal có thể dẫn đến độ lệch dây trụ hoặc biến dạng của các loại "thiên nga cổ" mà không erozirovaniya xương và sụn, được gọi là Jaco viêm khớp).

Các tổn thương da bao gồm đỏ da ở dạng "bướm" ở vùng xương gò má (không cao hoặc cao trên bề mặt da), thường không ảnh hưởng đến nếp gấp mũi. Sự vắng mặt của sẹo và mụn cóc làm cho bạn có thể phân biệt được đỏ da do rosacea. Cũng có thể phát triển các thương tổn da đỏ, đỏ và dày trên da mặt và cổ, ở vùng nửa trên của ngực và khuỷu tay. Bóng nước thường được hình thành và loét, loét tái phát mặc dù nhiều khả năng xảy ra trên niêm mạc (đặc biệt là ở các vùng trung tâm của vòm miệng cứng, gần quá trình chuyển đổi thành một mềm, má, nướu răng và trước vách ngăn mũi). Với lupus ban đỏ hệ thống, u bướu tổng quát hoặc vùng ngực thường được ghi nhận. Viêm túi mật có thể dẫn đến sự phát triển của nốt dưới da. Các tổn thương mạch máu là ban đỏ da di căn của bàn tay và ngón tay, đỏ da quanh mắt, hoại tử móng, nổi mề đay, da đầu rõ rệt. Petechia có thể phát triển lại chống giảm tiểu cầu. Ở 40% bệnh nhân, nhạy cảm xảy ra.

Từ phía bên của hệ thống tim mạch và phế quản phổi có các chứng bàng quang tái phát kèm theo tràn dịch màng phổi hoặc không có nó. Viêm phổi là hiếm, trong khi cùng lúc thường có một sự vi phạm tối thiểu chức năng phổi. Trong một số ít trường hợp, xuất huyết phổi nặng, dẫn đến tử vong của bệnh nhân trong 50% trường hợp. Các biến chứng khác bao gồm thuyên tắc phổi, tăng huyết áp phổi, phổi khí phế mạc. Những biến chứng nghiêm trọng, nhưng hiếm gặp là viêm mạch vành và viêm nội tâm mạc Liebman-Sachs. Sự phát triển nhanh chóng của chứng xơ vữa động mạch dẫn đến sự gia tăng tần suất các biến chứng liên quan và tử vong. Ở trẻ sơ sinh, tắc nghẽn tim bẩm sinh có thể phát triển.

Thông thường có hiện tượng hạch to tướng, đặc biệt ở trẻ em, bệnh nhân trẻ tuổi và đại diện của chủng tộc Negroid. Tỉ lệ lách to được ghi nhận ở 10% bệnh nhân. Có thể phát triển xơ hóa lá lách.

Do sự tham gia vào quá trình bệnh lý của các bộ phận khác nhau của hệ thống thần kinh trung ương hoặc ngoại vi hoặc sự phát triển của viêm màng não, các rối loạn thần kinh có thể xuất hiện. Trong số đó - những thay đổi tinh tế trong chức năng nhận thức, nhức đầu, thay đổi tính cách, đột quỵ thiếu máu cục bộ, xuất huyết dưới nhện, co giật, rối loạn tâm thần, viêm màng não vô khuẩn, bệnh thần kinh ngoại biên, bệnh viêm tủy ngang, và các rối loạn tiểu não.

Đau thận có thể phát triển ở bất kỳ giai đoạn nào của bệnh và là biểu hiện duy nhất của lupus ban đỏ hệ thống. Quá trình này có thể thay đổi từ nhẹ nhàng và không có triệu chứng để tiến triển nhanh và gây tử vong. Đau thận có thể là một, thường là lành tính viêm tiểu cầu để khuếch tán có khả năng tử vong tăng sinh cầu thận viêm thận. Thông thường nó đi kèm với protein niệu, thay đổi trong kính hiển vi của trầm tích nước tiểu có chứa các tế bào hồng cầu đã lọc và bạch cầu, tăng huyết áp động mạch và phù.

Với lupus ban đỏ hệ thống, tỷ lệ sẩy thai tăng lên sớm và muộn. Tuy nhiên, có thể thực hiện được một cách an toàn khi mang thai, đặc biệt sau khi nghỉ 6 đến 12 tháng.

Biểu hiện huyết học của lupus ban đỏ hệ thống bao gồm thiếu máu (thường tan máu tự miễn), giảm bạch cầu (bao gồm cả Lympho Bào với số giảm của tế bào lympho <1500 tế bào / l), giảm tiểu cầu (đôi khi đe dọa tính mạng giảm tiểu cầu tự miễn). động mạch thường xuyên và huyết khối tĩnh mạch, giảm tiểu cầu và một xác suất cao của các bệnh sản khoa xảy ra trong việc phát triển hội chứng kháng phospholipid, được đặc trưng bởi phát hiện kháng thể kháng phospholipid. Huyết khối có thể sẽ là nguyên nhân gây ra nhiều biến chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bao gồm cả bệnh lý sản khoa.

Các dẫn xuất từ đường tiêu hóa phát triển do cả viêm mạch trong ruột, và do các rối loạn trong tình trạng peristalsis của nó. Phát triển có thể của viêm tụy (gây ra trực tiếp bởi lupus ban đỏ hệ thống, hoặc bằng cách điều trị bằng glucocorticoids hoặc azathioprine). Các biểu hiện lâm sàng của tình trạng này bao gồm đau bụng do viêm phổi, buồn nôn, nôn mửa, dấu hiệu đặc trưng của thủng ruột và tắc nghẽn ruột. Với lupus ban đỏ hệ thống, nhu mô gan thường bị ảnh hưởng.

Triệu chứng của lupus ban đỏ hệ thống

Nó bị đau ở đâu?

Các hình thức

Các dạng lupus ban đỏ hệ thống

Discoid lupus đỏ da (DCV)

Disophon lupus ban đỏ, đôi khi được gọi là dạng da lupus, là một tổn thương da xảy ra cả với các biểu hiện hệ thống và không có nó. Các tổn thương da bắt đầu với sự xuất hiện của các mảng hồng ban dẫn đến những thay đổi về mô học gây ra. Những thay đổi này được ghi nhận ở các khu vực mở của da tiếp xúc với ánh sáng, bao gồm mặt, tai, tai. Trong trường hợp không điều trị, tổn thương da gây ra chứng teo và sẹo và có thể xảy ra, dẫn đến sự sẹo mụn rộp. Đôi khi biểu hiện chính của bệnh có thể là tổn thương của màng nhầy, đặc biệt là khoang miệng.

Bệnh nhân có tổn thương da điển hình là discoid nên được kiểm tra bệnh lupus ban đỏ toàn thân. Các kháng thể đối với chuỗi DNA kép ở bệnh nhân với DKV hầu như không được xác định. Việc sinh thiết ở các cạnh của tổn thương da không cho phép phân biệt của DKV từ lupus ban đỏ hệ thống, mặc dù nó giúp loại trừ các bệnh khác (ví dụ như lymphoma hoặc sarcoidosis).

Điều trị sớm có thể ngăn ngừa sự phát triển teo. Để làm điều này, bạn phải hạn chế tối đa việc tiếp xúc với ánh sáng mặt trời hoặc ánh sáng tia cực tím (ví dụ, bằng cách mặc quần áo trên đường phố đóng cửa để bảo vệ họ khỏi ánh nắng mặt trời). Thuốc mỡ glucocorticoid địa phương (đặc biệt là cho da khô) các loại kem, hoặc (ít nhờn hơn thuốc mỡ) áp dụng 3-4 lần một ngày (ví dụ, triamcinolon acetonid 0,1% hoặc 0,5%; fluocinolone 0,025% hoặc 0,2%; flurandrenolide 0,05% betamethasone valerate 0,1%, đặc biệt là betamethasone dipropionate 0.05%) thúc đẩy sự co hồi tổn thương thường nhỏ. Tuy nhiên, việc sử dụng quá nhiều vào mặt (nơi chúng có thể gây teo da) nên tránh. Phát ban kháng thuốc có thể được che phủ bằng băng vết thương được điều trị với flurandrenolit. Là một tiêm điều trị trong da thay thế một hệ thống treo triamcinolon acetonid 0,1% có thể được sử dụng (<0,1 ml tại một thời điểm), nhưng điều trị này thường là dẫn đến sự phát triển của teo da thứ phát. Thuốc sốt rét (ví dụ hydroxychloroquine 200 mg uống 1-2 lần / ngày) có thể hữu ích. Trong trường hợp đề kháng với điều trị có thể yêu cầu kéo dài (hơn vài tháng đến vài năm) điều trị kết hợp (ví dụ, hydroxychloroquine 200 mg / ngày quinacrine và 50-100 mg uống mỗi ngày một lần 1).

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Bệnh lupus ban đỏ dưới da

Trong phiên bản lupus ban đỏ toàn thân, tổn thương da tái phát là nơi đầu tiên. Các vụ phun trào có hình vòng hoặc hình thoi có thể được ghi lại trên mặt, tay, thân. Các vết thương thường nhạy cảm với ánh sáng và có thể dẫn đến tình trạng trớ trêu của da và, trong một số ít trường hợp, để phát triển các vết sẹo. Thường có biểu hiện của viêm khớp và tăng mệt mỏi, tuy nhiên, thiệt hại cho hệ thống thần kinh và thận không xảy ra. Tùy thuộc vào sự thật là phát hiện các kháng thể chống nanh, tất cả bệnh nhân đều được chia thành ANA dương tính và ANA âm tính. Hầu hết bệnh nhân đều có kháng thể đối với kháng nguyên Ro (SSA). Trẻ em có mẹ có kháng thể đối với kháng nguyên Ro có thể bị lupus đỏ da bẩm sinh hoặc bướu cổ bẩm sinh. Điều trị bệnh này cũng tương tự như của SLE.

Chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống

Chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống nên được nghi ngờ, đặc biệt ở phụ nữ trẻ, nếu có các triệu chứng liên quan đến nó. Ở giai đoạn sớm của lupus ban đỏ hệ thống, nó có thể giống với các bệnh mô liên kết khác (hoặc các bệnh lý khác), kể cả RA, nếu hội chứng chung chiếm ưu thế hơn. Bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể giống với một bệnh mô liên kết, chứng xơ cứng bì toàn thân, viêm đa khớp dạng thấp, viêm đa u xơ hoặc viêm da dermatomyositus. Nhiễm trùng phát triển như là kết quả của liệu pháp ức chế miễn dịch cũng có thể bắt chước biểu hiện của lupus ban đỏ hệ thống.

Tiến hành xét nghiệm cho phép phân biệt lupus ban đỏ hệ thống từ các bệnh mô liên kết khác; điều này đòi hỏi phải xác định độ mạnh của kháng thể kháng huyết thanh, lượng tế bào bạch cầu, hoạt động của xét nghiệm nước tiểu, đánh giá chức năng thận và gan. Chẩn đoán bệnh luput ban đỏ hệ thống rất có thể xảy ra nếu bệnh nhân có từ 4 tiêu chuẩn trở lên trong bất kỳ giai đoạn nào của bệnh, nhưng không bị loại trừ khi chỉ có dưới 4 tiêu chí được tìm thấy. Nếu chẩn đoán là nghi ngờ, nhưng không được chứng minh, các nghiên cứu bổ sung nên được thực hiện với sự hiện diện của tự kháng thể. Ngoài ra, việc xác minh dia

trusted-source[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống 1

Đối với chẩn đoán lupus đỏ toàn thân, tối thiểu 4 dấu hiệu sau đây

  1. Phát ban trên mặt dưới dạng "cánh bướm"
  2. Phát ban discoid
  3. Nhạy cảm
  4. Nhiễm trùng miệng
  5. Viêm khớp
  6. Serosites
  7. Hư thận
  8. Giảm bạch cầu (<4000 μl), giảm lympho (<1500 μl), thiếu máu tán huyết hoặc giảm tiểu cầu (<100,000 μl)
  9. Rối loạn thần kinh
  10. Phát hiện các kháng thể đối với DNA, Sm-antigen, phản ứng dương tính giả của Wasserman
  11. Tăng mức độ kháng thể chống vi khuẩn nhân tạo

1 Các tiêu chí này được đề nghị bởi Trường Cao đẳng Rheumatology Hoa Kỳ và thường được sử dụng cho các mục đích chẩn đoán. Mặc dù tối thiểu 4 tiêu chí của bệnh nhân không hoàn toàn cụ thể cho chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống, nhưng chúng giúp nhận ra các biểu hiện của bệnh.

Đối với chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống có thể cần phải làm lại các nghiên cứu trong nhiều tháng và thậm chí cả năm. Thử nghiệm tốt nhất để chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống là việc xác định miễn dịch huỳnh quang của các kháng thể chống nanh; một kết quả dương tính (thường độ cao,> 1:80) được xác định trên 98% bệnh nhân. Tuy nhiên, xét nghiệm này có thể là dương tính giả ở bệnh nhân bị RA, các bệnh mô liên kết, u ác tính và thậm chí ở 1% người khỏe mạnh. Thuốc như hydralazine, procainamide, beta-blockers, Antagonists yếu tố hoại tử alpha (TNF-a) có thể gây ra sự phát triển của hội chứng giống lupus và dẫn đến kết quả dương tính giả của phòng thí nghiệm; nhưng trong trường hợp này, với việc bãi bỏ các thuốc này, lưu lượng huyết thanh được ghi nhận. Khi phát hiện kháng thể kháng nhân nên được thực hiện một nghiên cứu về các tự kháng thể để xoắn kép DNA, nồng độ cao trong số đó là cụ thể cho bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Các nghiên cứu khác về sự hiện diện của kháng thể kháng nhân và antitsitoplazmaticheskih [ví dụ, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] phải được thực hiện trong trường hợp chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống là không rõ ràng. Kháng nguyên Ro chủ yếu là trong tế bào chất; Các kháng thể chống rêu đôi khi được tìm thấy ở những bệnh nhân không chứng minh được sản xuất tự kháng thể chống lại hạt nhân bị lupus ban đỏ mạn tính. Họ cũng là đặc điểm của lupus ở trẻ sơ sinh và trẻ em bị khối u bẩm sinh. Anti-Sm rất đặc hiệu đối với lupus ban đỏ hệ thống, nhưng, giống như các kháng thể đối với DNA xoắn kép, được đặc trưng bởi độ nhạy thấp.

Giảm bạch cầu là một biểu hiện thường xuyên của bệnh, trong giai đoạn hoạt động của nó, sự phát triển của lymphopenia là có thể. Thiếu máu tan máu cũng có thể được quan sát. Giảm tiểu cầu ở lupus ban đỏ hệ thống là rất khó, và đôi khi không thể phân biệt được với purpura huyết khối thiếu tự phát, trừ những bệnh nhân có kháng thể chống vi hạt nhân. Trong 5-10% bệnh nhân lupus ban đỏ toàn thân, có ghi nhận phản ứng huyết thanh âm tính giả dương tính với giang mai. Người ta tin rằng điều này là do thuốc chống đông máu lupus và kéo dài thời gian prothrombin. Do đó, các giá trị bệnh lý của một hoặc nhiều chỉ số này cho biết có sự hiện diện của các kháng thể kháng phospholipid (ví dụ kháng thể đối với cardiolipin) có thể được phát hiện bằng xét nghiệm miễn dịch enzyme. Việc phát hiện các kháng thể đối với beta 2- glicoprotein I có lẽ là thông tin nhiều hơn. Sự có mặt của các kháng thể chống phospholipid cho phép dự đoán sự phát triển huyết khối động mạch và tĩnh mạch, giảm tiểu cầu, và trong thai kỳ, phá thai tự nhiên và tử vong trong tử cung thai nhi.

Các nghiên cứu khác giúp đánh giá bản chất của tiến trình của bệnh và nhu cầu điều trị cụ thể. Nồng độ các thành phần bổ sung (C3, C4) trong huyết thanh thường giảm trong giai đoạn hoạt tính của bệnh, đặc biệt ở bệnh nhân viêm thận hoạt động. Sự gia tăng ESR luôn cho thấy một giai đoạn hoạt động của bệnh. Ngược lại, việc xác định nồng độ protein phản ứng C là không cần thiết: nó có thể cực kỳ thấp ở lupus ban đỏ hệ thống, ngay cả với một giá trị ESR trên 100 mm / h.

Đánh giá sự tham gia trong quá trình thận bắt đầu bằng một phân tích chung về nước tiểu. Erythrocytes và xi lanh hyaline cho thấy sự hiện diện của ngọc bích hoạt động. Xét nghiệm nước tiểu nên được thực hiện định kỳ, khoảng cách khoảng 6 tháng, ngay cả trong giai đoạn thuyên giảm của bệnh. Tuy nhiên, kết quả của xét nghiệm nước tiểu, ngay cả với các phân tích lặp đi lặp lại, có thể là bình thường, mặc dù tổn thương thận, được kiểm tra bằng xét nghiệm mô học của vật liệu sinh thiết. Sinh thiết thận thường không cần thiết để chẩn đoán lupus ban đỏ toàn thân, nhưng giúp đánh giá tình trạng của họ (ví dụ viêm cấp tính hoặc xơ cứng sau viêm) và chọn cách điều trị thích hợp. Ở bệnh nhân suy thận mạn và xơ vữa mạch máu trầm trọng, nên tiến hành điều trị ức chế miễn dịch mạnh.

Chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống

trusted-source[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Những gì cần phải kiểm tra?

Điều trị lupus ban đỏ hệ thống

Điều trị lupus ban đỏ hệ thống

Để tạo điều kiện hiểu biết về nguyên tắc điều trị lupus ban đỏ hệ thống nó có thể được phân loại là nhẹ (ví dụ, sốt, viêm khớp, viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim, nhức đầu, phát ban), và nặng (ví dụ, thiếu máu tán huyết, giảm tiểu cầu ban xuất huyết, hủy diệt hàng loạt của màng phổi và màng ngoài tim, suy rõ rệt chức năng thận, chân tay vasculitis cấp tính hoặc đường tiêu hóa, bệnh hệ thống thần kinh trung ương).

Khóa học về bệnh dễ dàng và chuyển tiền

Thuốc điều trị không cần thiết ở tất cả, hoặc có một nhu cầu tối thiểu của liệu pháp 1. Chứng đau khớp thường được kiểm soát tốt bởi NSAIDs. Aspirin (ở liều 80-1 325 mg mỗi ngày một lần) được chỉ định ở những bệnh nhân với một xu hướng huyết khối, trong đó kháng thể cardiolipin xác định, nhưng không ghi nhận huyết khối trước đó; cần nhớ rằng liều cao aspirin trong lupus ban đỏ hệ thống có thể bị nhiễm độc gan. Thuốc chống sốt rét có thể hữu ích khi biểu hiện da và khớp chiếm ưu thế. Trong trường hợp này, sử dụng hydroxychloroquine (200 mg uống 1-2 lần mỗi ngày) hoặc kết hợp hlo-Rohini (PO 250 mg 1 lần mỗi ngày), và quinacrine (50-100 mg uống một lần sugki 1). Nên nhớ rằng hydroxychloroquine có ảnh hưởng độc đối với võng mạc mắt, cần khám mắt mỗi 6 tháng một lần.

trusted-source[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Dòng điện nặng

Glucocorticoids là phương pháp điều trị đầu tiên. Nên kết hợp prednisone với thuốc ức chế miễn dịch đối với tổn thương hệ thần kinh trung ương, viêm mạch máu, đặc biệt là các cơ quan nội tạng, viêm thận luput tích cực. Prednisolone thường được dùng đường uống với liều 40-60 mg mỗi ngày một lần, nhưng liều thuốc phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của biểu hiện bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Azathioprine dạng viên (trong liều 1-2,5 mg / kg 1 lần một ngày) hoặc cyclophosphamide phẩm dạng viên (Cy ở liều 1-4 mg / kg 1 lần một ngày) có thể được sử dụng như ức chế miễn dịch.

Đề án điều trị bằng xung với cyclophosphamide kết hợp với tiêm tĩnh mạch mesna

Bệnh nhân cần được giám sát liên tục về khả năng dung nạp của điều trị trong toàn bộ quy trình

  1. Hòa tan 50 ml dung dịch muối 10 mg ondansetron và 10 mg dexamethasone rồi tiêm vào tĩnh mạch trong 10-30 phút.
  2. Hòa tan 250 ml dung dịch muối 250 mg mesna và cho vào dung dịch thu được trong một giờ.
  3. Hòa tan 250 ml dung dịch sinh lý cyclophosphamide ở liều từ 8 đến 20 mg / kg, đưa vào dung dịch thu được trong nước nhỏ giọt trong 1 giờ. Truyền tiếp sau mesna được thực hiện sau 2 giờ.
  4. Hòa tan 250 ml dung dịch muối 250 mg mesna, cho vào dung dịch thu được trong 1 giờ. Song song với việc sử dụng một đường tiêm tĩnh mạch khác, tiêm 500 ml dung dịch muối sinh lý.
  5. Sáng hôm sau, bệnh nhân nên dùng ondansetron (bên trong liều 8 mg).

Trong tổn thương của thần kinh trung ương và điều kiện quan trọng khác của điều trị ban đầu là nhỏ giọt tĩnh mạch (trong vòng 1 giờ) điều hành của methylprednisolone với liều 1 g trong ba ngày liên tiếp, tiếp theo là tiêm tĩnh mạch cyclophosphamide sử dụng sơ đồ mô tả ở trên. Thay thế cyclophosphamide trong tổn thương thận, có thể dùng mycophenolate mofetil (uống ở liều 500 đến 1000 mg 1-2 lần / ngày). Tiêm globoglobulin G (IgG) tiêm tĩnh mạch với liều 400 mg / kg trong 5 ngày liên tiếp được thực hiện với giảm tiểu cầu. Đối với việc điều trị các hệ thống vật liệu chịu lửa lupus ban đỏ hiện để điều tra phương pháp cấy ghép tế bào gốc sau khi cyclophosphamide tĩnh mạch trước ở liều 2 g / m2. Với suy thận giai đoạn cuối, ghép thận được thực hiện.

Cải thiện tình trạng bệnh lupus ban đỏ nghiêm trọng xảy ra trong vòng 4-12 tuần và có thể không rõ ràng cho đến khi liều glucocorticoid giảm. Huyết huyết khối và mạch máu của mạch não, phổi và nhau thai đòi hỏi một cuộc hẹn ngắn hạn với heparin và điều trị dài hạn (đôi khi cả đời) với warfarin cho đến khi đạt được một MHO là 3.

Liệu pháp triệt tiêu

Ở hầu hết các bệnh nhân, nguy cơ các đợt cấp thuốc có thể giảm mà không cần sử dụng lâu dài liều glucocorticoid cao. Trong giai đoạn mãn tính của bệnh, cần phải dùng liều thấp glucocorticoid hoặc các thuốc chống viêm khác (ví dụ liều lượng chống sốt rét hoặc liều thấp của thuốc ức chế miễn dịch). Trong việc bổ nhiệm điều trị nên tập trung vào các biểu hiện chính của bệnh, cũng như độ mạnh của kháng thể đối với chuỗi ADN đôi và nồng độ bổ thể. Bệnh nhân nhận glucocorticoid trong một thời gian dài nên kê đơn canxi, vitamin D và các chế phẩm bisphosphonate.

Các biến chứng cục bộ và bệnh lý đồng thời

Điều trị dài hạn với thuốc chống đông được chỉ định cho những bệnh nhân có kháng thể kháng phospholipid và huyết khối tái phát.

Khi phát hiện kháng thể kháng phospholipid trong phòng ngừa mang thai của biến chứng huyết khối thực glucocorticoid (prednisolone ở liều <1 30 mg mỗi ngày một lần), aspirin liều thấp hoặc liệu pháp heparin chống đông. Các liệu pháp phòng ngừa hiệu quả nhất được coi là tiêm dưới da heparin kết hợp với aspirin II và III ba tháng của thời kỳ mang thai hoặc trong đơn trị liệu.

Bệnh lupus ban đỏ được điều trị như thế nào?

Phòng ngừa

Phòng ngừa lupus ban đỏ hệ thống

Dự phòng ban đầu không được phát triển, vì căn bệnh của lupus ban đỏ hệ thống không phải là xác định dứt khoát. Để ngăn ngừa sự gia tăng của bệnh, cần phải tránh sử dụng tia cực tím (UV): sử dụng kem chống nắng; mặc quần áo bao phủ da càng nhiều càng tốt, mũ với các cánh đồng; từ chối đi du lịch đến những vùng có nồng độ insolation cao.

Cần phải giảm bớt căng thẳng tinh thần và thể chất: cần dạy trẻ em ở nhà (chỉ có thể đến trường nếu trẻ bị ức chế lâm sàng và trong phòng thí nghiệm) và hạn chế giao tiếp để giảm nguy cơ phát triển bệnh truyền nhiễm.

Tiêm phòng cho trẻ em được thực hiện chỉ trong giai đoạn thuyên giảm hoàn toàn bệnh theo từng lịch trình. Việc giới thiệu gamma globulin chỉ có thể được thực hiện khi có chỉ định tuyệt đối.

Dự báo

Dự báo bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống thường được đặc trưng bởi một khóa học mãn tính, tái phát và không thể đoán trước. Sự thuyên giảm có thể kéo dài nhiều năm. Khi đến kiểm soát đầy đủ các giai đoạn cấp tính chủ yếu của căn bệnh này, ngay cả khi nó là dòng chảy rất nặng (ví dụ, một huyết khối não hoặc viêm thận nặng), tiên lượng lâu dài thường là thuận lợi: tỷ lệ sống mười năm ở các nước phát triển hơn 95%. Tiên đoán được cải thiện, đặc biệt, liên quan đến chẩn đoán sớm và liệu pháp hiệu quả hơn. Bệnh nghiêm trọng đòi hỏi phương pháp điều trị độc hại hơn đích, làm tăng nguy cơ tử vong (đặc biệt là trong các bệnh nhiễm trùng dẫn đến điều trị ức chế miễn dịch, bệnh mạch máu vành, hoặc loãng xương, dùng lâu dài glucocorticoid).

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.