^

Sức khoẻ

A
A
A

U lympho bào (lymphangioleiomatomatosis): nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

U tuyến lympho bào (leiomyomatosis) là sự tăng sinh lành tính của các tế bào cơ trơn ở tất cả các phần của phổi, bao gồm máu phổi và các mạch bạch huyết, cũng như mô màng phổi. Bệnh lymphangioleiomyomatosis (bệnh thoái hoá leiomatomatosis) - hiếm xảy ra ở phụ nữ trẻ. Lý do là không rõ. Nó biểu hiện như hơi thở ngắn, ho, đau ngực và ho ra máu; tràn khí màng phổi tự phát thường phát triển.

Nghi ngờ về sự hiện diện của bệnh được thiết lập khi phân tích biểu hiện lâm sàng và kết quả chụp X quang phổi và được xác nhận bằng CT có độ phân giải cao. Tiên lượng không được xác định, nhưng căn bệnh đang dần dần tiến triển, và qua nhiều năm thường dẫn đến suy hô hấp và tử vong. Xử trí triệt để bệnh lymphangioleiomyomatosis - cấy ghép phổi.

Lymphangioleiomyomatosis (leiomyomatosis) phổ biến - quá trình bệnh lý mô tả phổ biến vũ khí tumorous sợi cơ trơn trong các phế quản nhỏ, phế quản, bức tường của máu và mạch bạch huyết của phổi với biến đổi tiếp theo mô phổi tinh nang. Bệnh chỉ ảnh hưởng đến phụ nữ từ 18-50 tuổi.

trusted-source[1], [2], [3], [4],

Nguyên nhân gây bệnh lymphangioleiomyomatosis là gì?

Lymphangioleiomyomatosis - bệnh phổi mà chỉ ảnh hưởng đến phụ nữ, chủ yếu trong độ tuổi từ 20 đến 40 năm. Đại diện của chủng tộc da trắng nằm trong nhóm có nguy cơ cao nhất. Lymphangioleiomyomatosis xảy ra với tần suất ít hơn 1 trường hợp trên 1 triệu người, và được đặc trưng bởi sự tăng sinh bất thường của tế bào cơ trơn lành tính ở ngực, bao gồm cả nhu mô phổi, bạch huyết và mạch máu và màng phổi, dẫn đến một sự thay đổi trong cấu trúc phổi, khí thũng và giảm tiến nang trong chức năng của phổi. Mô tả của bệnh được bao gồm trong chương hiện tại, bởi vì bệnh nhân đôi khi nhầm lẫn lymphangioleiomyomatosis một IBLARB chẩn đoán.

Nguyên nhân gây bệnh lymphangioleomyomatosis là không rõ. Một giả thuyết hấp dẫn rằng các hoóc môn giới tính nữ có vai trò trong quá trình sinh bệnh của bệnh vẫn chưa được chứng minh. U lympho tủy xương thường xảy ra tự phát và ở nhiều khía cạnh cũng tương tự như chứng xơ cứng mô sụn. Bệnh lymphangioleiomatomatosis cũng được tìm thấy ở một số bệnh nhân bị TS; Vì vậy, nó đã được gợi ý rằng đó là một hình thức đặc biệt của TS. Các đột biến của phức hợp gien gây bệnh mạch máu (TSC-2) đã được mô tả trong các tế bào bệnh lymphangioleiomyomatosis và angiomyolipomes. Những dữ liệu này chỉ ra sự hiện diện của một trong hai khả năng:

  1. Sự khảm dạng somatic của các đột biến TSC-2 trong phổi và thận dẫn đến sự xuất hiện của các xung quanh của bệnh trong các tế bào bình thường của các mô này (trong khi sự xuất hiện của từng phần của bệnh có thể được mong đợi);
  2. U lymphoang mạch là sự lan truyền của mô angiomyolipoma vào phổi, tương tự như thấy với hội chứng tổn thương di căn lành tính.

Các dấu hiệu bệnh học sau đây của bệnh là đặc trưng:

  • mật độ đáng kể của phổi, nhiều nốt nhỏ đường kính 0,3-0,7 cm, trắng, đầy chất lỏng, chúng được đặt subpleural;
  • sự hiện diện trong một số phần của phổi của khoang không khí lớn;
  • tăng sản của hạch bạch huyết;
  • phổ biến vũ khí khuếch tán của các sợi cơ trơn trong các kẽ phổi (mezhalveolyarnyh, quanh mạch, peribronchial, subpleurally, dọc theo mạch bạch huyết);
  • những thay đổi tàn phá trong các bức tường của máu và các mạch bạch huyết, các bức tường của phế quản, phế nang;
  • sự hình thành tế bào nhỏ "tế bào" tế bào nhỏ;
  • sự phát triển của bệnh tràn khí màng phổi liên quan đến sự phá hủy thành mạch máu và các mạch bạch huyết của phổi và vỡ nang trán.

Những biểu hiện bệnh học mô tả đặc trưng của dạng khuếch tán bệnh.

Hình thức đầu mối (leiomatomatosis) được đặc trưng bởi sự phát triển trong nhu mô não phổi của các khối u - u tuyến thượng thận.

Triệu chứng bệnh lymphangioleiomyomatosis

Biểu hiện ban đầu của bệnh là khó thở và hiếm gặp hơn, ho, đau ngực và ho ra máu. Nói chung, các triệu chứng thường khan hiếm, nhưng một số bệnh nhân có thể gặp thuê hoặc ướt và khô. Bệnh tràn khí màng phổi tự phát thường phát triển. Ngoài ra còn có những biểu hiện của sự tắc nghẽn ống dẫn bạch huyết, bao gồm chylothorax, cổ trướng chylous và chyluria. Sự suy giảm được cho là xảy ra trong thời kỳ mang thai và, có thể, trong thời gian đi máy bay; đặc biệt mới nhất chống chỉ định trong sự xuất hiện hoặc làm trầm trọng thêm những biểu hiện của hệ thống hô hấp; một lịch sử của tràn khí màng phổi hoặc ho ra máu và triệu chứng của những thay đổi bóng nước hoặc nang subpleural rộng được xác định trong HRCT. Angiomyolipoma thận (hamartomas gồm cơ trơn, mạch máu và các mô mỡ) được tìm thấy trong 50% bệnh nhân và, mặc dù thường không có triệu chứng, có thể gây chảy máu, trong đó, với sự tiến triển của, thường biểu hiện như tiểu máu hoặc đau ở sườn.

Trong một thời gian dài căn bệnh không có triệu chứng. Trong giai đoạn mở rộng, các triệu chứng đặc trưng của bệnh lymphangioleiomyomatosis là:

  • thở hụt hơi, ban đầu cô chỉ lo lắng với gắng sức vật chất, rồi trở nên vĩnh viễn;
  • đau ngực, tồi tệ hơn khi thở;
  • chứng tràn dịch màng phổi (triệu chứng không ổn định);
  • tái phát tràn khí màng phổi tự phát - xảy ra ở 1 / 3-1 / 2 bệnh nhân biểu hiện một cơn đau đột ngột dữ dội ở ngực, khó thở, thiếu hơi thở mụn nước và âm thanh bóng râm bộ gõ nhĩ ở phía bên bị ảnh hưởng;
  • chylothorax - một nhóm chất dịch móng trong khoang phổi (trên một hoặc cả hai bên). Với sự phát triển của Chilothorax, hơi thở ngắn tăng lên, một âm thanh cùn dữ dội sẽ xuất hiện khi chạm vào vùng tràn dịch, không có hơi thở ở nơi này; Chất lỏng Chilious tích tụ lại sau khi loại bỏ nó. Đặc điểm là sự phát triển của pnevo- và chylothorax trùng với kinh nguyệt;
  • Viêm màng phổi và vùng cổ trướng phát triển khi bệnh tiến triển và sự xuất hiện của chúng cũng trùng với kinh nguyệt;
  • sự phát triển của tim phổi mãn tính (đối với triệu chứng xem "cao huyết áp phổi").

Dạng bào tử của bệnh không có triệu chứng và được phát hiện bằng X quang. Trong một số trường hợp, bệnh này có đặc điểm toàn thân - các mô màng cứng phát triển trong khoang bụng, khoảng sau phúc mạc, tử cung, ruột, thận.

Sự kích hoạt của bệnh này góp phần vào việc mang thai, sinh đẻ, tiếp nhận các biện pháp tránh thai.

Nó bị đau ở đâu?

Điều gì đang làm bạn phiền?

Chẩn đoán bệnh lymphangioliomyomatosis

Nghi ngờ về lymphangioleiomyomatosis xảy ra ở phụ nữ trẻ tuổi, phàn nàn về khó thở, trong sự hiện diện của những thay đổi xen kẽ trong ánh sáng bình thường hoặc tăng theo X-quang ngực, tràn khí màng phổi tự phát, và / hoặc tràn dịch màng chylous. Có thể kiểm tra chẩn đoán trong thời gian sinh thiết, nhưng trước hết trong mọi trường hợp cần thực hiện HRCT. Sự phát hiện của nhiều u nang phân bố phân tán nhỏ là pathognomonic cho bệnh lymphangioleiomyomatosis.
 
Sinh thiết chỉ được thực hiện nếu có nghi ngờ về kết quả của HRCT. Phát hiện mô học phổ biến vũ khí bất thường của các tế bào cơ trơn (tế bào lymphangioleiomyomatosis) đi kèm với những thay đổi nang, khẳng định sự hiện diện của căn bệnh này.

Kết quả của các bài kiểm tra chức năng phổi cũng hỗ trợ chẩn đoán và đặc biệt hữu ích trong việc giám sát sự năng động của quá trình. Những thay đổi điển hình bao gồm sự xuất hiện của các rối loạn kiểu tắc nghẽn hoặc hỗn hợp (tắc nghẽn và hạn chế). Phổi thường là siêu âm, với sự gia tăng công suất phổi tổng thể (OEL) và độ thở ngực. Thông thường có một sự chậm trễ không khí (tăng khối lượng dư lượng (TOE) và OO / OEL tỷ lệ). Ngoài ra, PaO 2 và độ khuếch tán của carbon monoxide thường giảm . Phần lớn bệnh nhân cũng cho thấy sự suy giảm khả năng lao động.

trusted-source[5], [6],

Chẩn đoán xét nghiệm lymphangioleiomiomatosis

  1. Không có sự phân tích chung hoặc chung về những thay đổi về máu. Một số bệnh nhân có tăng bạch cầu ái toan, thường có tăng ESR, đặc biệt là với sự phát triển của pneumochylothorax.
  2. Phân tích nước tiểu tổng quát - có thể có protein niệu nhẹ (triệu chứng không cụ thể và không ổn định);
  3. phân tích sinh hóa máu - tăng cholesterol máu đôi khi quan sát có thể làm tăng mức độ alfa2- và gamma globulin, aminotransferase, tổng lactate dehydrogenase, men chuyển.
  4. Điều tra chất dịch màng phổi. Chilothorax rất đặc trưng cho bệnh lymphangioleiomyomatosis. Chất dịch màng phổi có các đặc điểm sau:
    • màu trắng sữa;
    • độ đục của chất lỏng được giữ lại sau khi ly tâm;
    • hàm lượng triglycerides cao hơn 110 mg%;
    • chứa chylomicra, được phát hiện bằng điện di lipoprotein trong một gel polyacrylamide.

Chẩn đoán chính xác bệnh lymphangioleiomyomatosis

  1. X-quang kiểm tra phổi. Trong dạng khuếch tán của bệnh, các dấu hiệu tia X đặc trưng là tăng cường mô phổi do sự phát triển của xơ xit kẽ và khuếch tán nhiều màng nhĩ. Sau đó, liên quan đến sự hình thành của nhiều nang nhỏ, hình ảnh của "tế bào phổi" xuất hiện.

Hình dạng tiêu cự được đặc trưng bởi các điểm đen tối từ 0,5 đến 1,5 cm với đường kính rõ ràng.

Với sự phát triển của tràn khí màng phổi, phổi nén nén bị sụp đổ được xác định, với sự phát triển của chylothorax, một bóng tối thuần nhất thâm nhập (do tràn dịch) với một đường viền trên.

  1. Phẫu thuật cắt lớp vi tính của phổi cho thấy những thay đổi tương tự, nhưng sớm hơn nhiều, bao gồm cả hình thành u nang và hình nang.
  2. Điều tra khả năng thông khí của phổi. Đặc điểm gia tăng khối lượng dư thừa của phổi do sự hình thành của một số u nang. Phần lớn bệnh nhân cũng có một loại hẹp hô hấp (giảm FEV1). Khi bệnh tiến triển, suy hô hấp hạn chế cũng liên quan (giảm GEL).
  3. Điều tra khí máu. Khi sự phát triển của suy hô hấp gây ra tình trạng thiếu oxy máu cục bộ, sự căng thẳng một phần của oxy giảm, đặc biệt là sau khi tập thể dục.
  4. ECG. Khi bệnh tiến triển, dấu hiệu của sự phì đại cơ tim ở tâm nhĩ phải và tâm thất phải được tiết lộ (xem "Tăng áp phổi").
  5. Sinh thiết phổi. Một nghiên cứu về sinh thiết mô phổi được thực hiện để xác minh chẩn đoán. Chỉ có một sinh thiết phổi mở là thông tin. Sinh thiết cho thấy sự phát triển lan rộng của các sợi cơ trơn trong phổi kẽ.

Chương trình kiểm tra bệnh lymphangioleiomyomatosis

  1. Xét nghiệm máu thông thường, xét nghiệm nước tiểu.
  2. Xét nghiệm máu sinh hóa - xác định cholesterol, triglycerides, tổng protein, phân số protein, bilirubin, transaminase.
  3. X-quang kiểm tra phổi.
  4. Điều tra chất dịch màng phổi - đánh giá màu sắc, độ trong, mật độ, tế bào học, phân tích sinh hóa (xác định cholesterol, triglycerides, glucose).
  5. ECG.
  6. Siêu âm của khoang bụng và thận.
  7. Sinh thiết phổi mở ra sau đó là xét nghiệm mô học các mẫu sinh thiết.

Những gì cần phải kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Điều trị bệnh lymphangioleiomyomatosis

Phương pháp điều trị chuẩn về tổn thương lymphangiomyomiomat là cấy ghép phổi, nhưng bệnh có thể tái phát trong quá trình cấy ghép. Các liệu pháp thay thế, đặc biệt là liệu pháp hoóc môn với progestins, tamoxifen và cắt bỏ hình trứng, hầu hết là không có hiệu quả. Pneumothorax cũng có thể là một vấn đề, vì nó thường tái diễn, song song và không nhạy cảm với liệu pháp tiêu chuẩn. Lây màng phổi lặp đi lặp lại đòi hỏi sự phân chia phổi, phế nang (talc hoặc các chất khác) hoặc cắt bỏ màng phổi. Ở Mỹ, bệnh nhân có thể nhận được hỗ trợ tâm lý trong Quỹ Lymphangioleiomyomatosis.

Chẩn đoán lymphangioleiomyomatosis là gì?

Bệnh lymphoang mạc tủy không có tiên lượng rõ ràng, do sự hiếm có của bệnh và sự biến đổi đáng kể của tình trạng lâm sàng của bệnh nhân bị lymphangioleiomyomatosis. Nói chung, bệnh đang dần tiến triển, dẫn đến suy hô hấp và tử vong, nhưng tuổi thọ thay đổi rất nhiều theo các nguồn khác nhau. Bệnh nhân cần lưu ý rằng sự tiến triển của bệnh có thể tăng lên trong thời gian mang thai. Tỷ lệ sống trung bình khoảng 8 năm kể từ ngày chẩn đoán.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.