Viêm phổi mãn tính eosin-phế mạc: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Bạch cầu ưa eosin phổi mãn tính (bạch cầu ưa eosin phổi, kéo dài, Leroy-kindberg syndrome) - biến thể với đơn giản phổi tái phát bạch cầu ưa eosin tồn tại và phổi tăng bạch cầu eosin xâm nhập lên đến 4 tuần. Viêm phổi eosin huyết phế mãn tính được đặc trưng bởi sự tích tụ eosinophils mãn tính trong phổi.

Tỷ lệ hiện mắc và viêm phổi do eosin huyết tương mãn tính (HEP) là không rõ. Viêm phổi eosin huyết phế mãn tính được cho là một phản ứng dị ứng. Hầu hết bệnh nhân đều không hút thuốc.

[1], [2], [3], [4], [5]

Nguyên nhân gây viêm phổi eosin huyết cầu mãn tính là gì?

Nguyên nhân của hình thức bạch cầu ưa eosin phổi là hội chứng tương tự Leffler, mà còn là nguyên nhân gây ra căn bệnh này có thể bị ung thư (ung thư dạ dày, tuyến giáp, phổi), bệnh lý ác tính huyết học, viêm mạch hệ thống, và các bệnh mô liên kết toàn thân.

Các yếu tố gây bệnh chính cũng giống như đối với bạch cầu ái toan đơn giản.

Các triệu chứng viêm phổi do eosin huyết

Bệnh viêm phổi mãn tính eosin có triệu chứng thường phát triển với tốc độ chớp nhoáng: ho, tăng nhiệt độ cơ thể, khó thở tiến triển, giảm cân, thở khò khè và đổ mồ hôi ban đêm. Hen suyễn phế quản đi kèm hoặc đứng trước căn bệnh này trong hơn 50% trường hợp.

Chẩn đoán viêm phổi mãn tính eosin

Việc chẩn đoán này đòi hỏi phải loại bỏ các nguyên nhân lây nhiễm và dựa trên phân tích biểu hiện lâm sàng, kết quả xét nghiệm máu và chụp X quang phổi. Thường gặp tăng bạch cầu ái toan máu, ERR rất cao, thiếu máu thiếu sắt và tăng tiểu cầu. Trên màn hình phát sáng của các cơ quan ngực, các thâm nhiễm song phương được phát hiện ở các vùng bên hoặc subpleural (khoảng 60% trường hợp), thường là ở phần giữa và phần trên của phổi, được mô tả như là một phù "âm tính" phổi; hình ảnh này là pathognomonic (mặc dù nó xảy ra ở <25% bệnh nhân). Với CT, những thay đổi tương tự được phát hiện trong hầu hết các trường hợp. Eosin huyết tương của rửa phế quản (> 40%) là một dấu hiệu đáng tin cậy của viêm phổi do eosin huyết; Các nghiên cứu về rửa mặt phế quản trong động lực học có thể giúp kiểm soát tiến trình của bệnh. Khám nghiệm mô học về sinh thiết phổi cho thấy bạch cầu eosin và kẽ tế bào phế nang, bao gồm các tế bào khổng lồ đa nhân và phá hủy viêm phế quản bằng cách tổ chức viêm phổi. Fibrosis là tối thiểu.

[6], [7], [8]

Điều trị viêm phổi mãn tính eosin

Với bệnh viêm phổi do eosin huyết, chứng tỏ hiệu quả của glucocorticoid đường tĩnh mạch hoặc đường uống cao; sự vắng mặt của một phản ứng chỉ ra một chẩn đoán khác. Điều trị ban đầu viêm phổi do eosin huyết tương mạn tính bao gồm việc chỉ định prednisolone (trong liều 40 đến 60 mg, mỗi ngày một lần). Sự phục hồi lâm sàng thường nhanh chóng đáng kể, có lẽ trong vòng 48 giờ. Độ phân giải đầy đủ các biểu hiện lâm sàng và sự thay đổi X quang xảy ra trong 14 ngày ở hầu hết các bệnh nhân và 1 tháng ở hầu hết các bệnh nhân. Do đó, đánh giá động lực của các chỉ số này là một phương tiện tin cậy và hiệu quả để theo dõi hiệu quả của điều trị. Mặc dù CT nhạy cảm hơn trong việc phát hiện sự thay đổi tia X, những lợi ích của nó trong việc đánh giá tính năng động của quá trình không được hiển thị. Số lượng bạch cầu ái toan trong máu ngoại vi, nồng độ ESR và IgE cũng có thể được sử dụng để kiểm soát tiến trình lâm sàng của bệnh trên nền của điều trị. Tuy nhiên, không phải tất cả bệnh nhân đều có những thay đổi về bệnh lý trong kết quả xét nghiệm.

Sự tái phát lâm sàng hay xạ trị được ghi nhận ở 50-80% trường hợp sau khi ngừng điều trị hoặc ít gặp hơn khi giảm liều glucocorticoids. Sự tái phát có thể phát triển trong vài tháng và nhiều năm sau khi tập đầu tiên của bệnh. Do đó, điều trị viêm phổi do eosin huyết bằng thuốc với glucocorticoid đôi khi vẫn tiếp tục vô thời hạn. Corticosteroid hít (ví dụ, beclomethasone hoặc beclomethasone ở liều 500-750 mg 2 lần mỗi ngày) có thể có hiệu quả, đặc biệt là tại thấp glucocorticoid đường uống liều duy trì.

Viêm phổi eosin huyết phế mãn tính đôi khi dẫn đến sự xơ hóa phổi đáng kể về mặt sinh lý và không hồi phục, mặc dù các kết cục gây tử vong rất hiếm. Sự tái phát có thể không cho thấy sự thiếu hiệu quả điều trị, tiên lượng xấu hơn hoặc một giai đoạn nghiêm trọng hơn. Bệnh nhân tiếp tục đáp ứng với glucocorticoids, như trong các đợt trước. Có thể thấy một sự hạn chế dòng khí cố định ở một số bệnh nhân đã hồi phục, nhưng các rối loạn này thường có ý nghĩa lâm sàng hạn chế.