Viêm phế nang dị ứng ngoại sinh

Viêm phế nang dị ứng ngoại sinh (viêm phổi quá mẫn) là tổn thương lan tỏa dị ứng của phế nang và mô kẽ phổi, phát triển dưới ảnh hưởng của việc hít phải nhiều và kéo dài các kháng nguyên của bụi hữu cơ và vô cơ. Chẩn đoán được thực hiện bằng cách phân tích dữ liệu tiền sử, khám sức khỏe, kết quả nghiên cứu hình ảnh, rửa phế nang phế nang và xét nghiệm mô học của vật liệu sinh thiết. Điều trị ngắn hạn bằng glucocorticoid được chỉ định; sau đó, phải ngừng tiếp xúc với kháng nguyên.

[ 1 ], [ 2 ]

Nguyên nhân viêm phế nang dị ứng ngoại sinh.

Hơn 300 kháng nguyên đã được xác định là nguyên nhân gây viêm phổi quá mẫn, mặc dù tám trong số này chiếm khoảng 75% các trường hợp. Các kháng nguyên thường được phân loại theo loại và nghề nghiệp; phổi của người nông dân, do hít phải bụi cỏ khô có chứa vi khuẩn actinomycetes ưa nhiệt, là một ví dụ điển hình. Có những điểm tương đồng đáng kể giữa viêm phổi quá mẫn và viêm phế quản mãn tính ở người nông dân, trong đó viêm phế quản mãn tính phổ biến hơn nhiều, không liên quan đến hút thuốc và có liên quan đến việc bài tiết vi khuẩn actinomycetes ưa nhiệt. Các biểu hiện lâm sàng của tình trạng này và các phát hiện chẩn đoán tương tự như các biểu hiện của viêm phổi quá mẫn.

Bệnh viêm phế nang dị ứng ngoại sinh có thể biểu hiện phản ứng quá mẫn loại IV trong đó tiếp xúc nhiều lần với kháng nguyên ở những cá nhân có khuynh hướng di truyền dẫn đến viêm phế nang bạch cầu trung tính và đơn nhân cấp tính kèm theo thâm nhiễm kẽ của tế bào lympho và phản ứng hạt. Khi tiếp xúc kéo dài, xơ hóa với sự xóa bỏ các tiểu phế quản sẽ phát triển.

Precipitin lưu hành (kháng thể kháng nguyên) dường như không đóng vai trò nguyên nhân chính và tiền sử bệnh dị ứng (hen suyễn hoặc dị ứng theo mùa) không phải là yếu tố tiền căn. Hút thuốc có thể làm chậm hoặc ngăn ngừa sự phát triển của bệnh, có thể bằng cách làm giảm phản ứng miễn dịch của phổi đối với các kháng nguyên hít vào. Tuy nhiên, hút thuốc có thể làm trầm trọng thêm bệnh đã có.

Viêm phổi quá mẫn (viêm phế nang dị ứng ngoại sinh) phải được phân biệt với các tình trạng lâm sàng tương tự có cơ chế bệnh sinh khác. Ví dụ, hội chứng ngộ độc bụi hữu cơ (nhiễm độc nấm phổi, sốt ngũ cốc) là hội chứng sốt, ớn lạnh, đau cơ và khó thở không cần phải nhạy cảm trước đó và được cho là do hít phải độc tố nấm hoặc các chất gây ô nhiễm bụi hữu cơ khác. Bệnh của người xếp silo có thể dẫn đến suy hô hấp, hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS) và viêm tiểu phế quản tắc nghẽn hoặc viêm phế quản, nhưng do hít phải oxit nitơ độc hại giải phóng từ ngô mới lên men hoặc cỏ linh lăng ủ chua. Bệnh hen suyễn nghề nghiệp gây ra tình trạng khó thở ở những cá nhân trước đó đã nhạy cảm với kháng nguyên hít vào, nhưng các biểu hiện khác, đặc biệt là sự hiện diện của tắc nghẽn đường thở, thâm nhiễm bạch cầu ái toan và sự khác biệt trong các kháng nguyên kích hoạt, cho phép phân biệt bệnh này với viêm phổi quá mẫn.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Triệu chứng viêm phế nang dị ứng ngoại sinh.

Viêm phổi quá mẫn (viêm phế nang dị ứng ngoại sinh) là hội chứng gây ra do nhạy cảm và sau đó là quá mẫn cảm với kháng nguyên ngoại sinh (thường là kháng nguyên chuyên khoa) và biểu hiện bằng ho, khó thở và khó chịu.

Các triệu chứng của viêm phế nang dị ứng ngoại sinh phụ thuộc vào việc khởi phát là cấp tính, bán cấp hay mãn tính. Chỉ một tỷ lệ nhỏ những người tiếp xúc phát triển các triệu chứng đặc trưng của bệnh và trong hầu hết các trường hợp, điều này chỉ xảy ra trong vòng vài tuần đến vài tháng sau khi bắt đầu tiếp xúc và nhạy cảm.

Bệnh khởi phát cấp tính xảy ra ở những cá nhân đã nhạy cảm trước đó với tiếp xúc cấp tính, dữ dội với kháng nguyên và được đặc trưng bởi sốt, ớn lạnh, ho, tức ngực và khó thở, phát triển trong vòng 4 đến 8 giờ sau khi tiếp xúc với chất gây dị ứng. Chán ăn, buồn nôn và nôn cũng có thể xảy ra. Khám thực thể cho thấy nhịp thở nhanh, ran ngáy khi hít vào dạng bong bóng mịn đến trung bình lan tỏa và trong hầu hết các trường hợp, không có tiếng thở ồn ào.

Biến thể mãn tính xảy ra ở những cá nhân tiếp xúc lâu dài với kháng nguyên mức độ thấp (ví dụ, chủ nuôi chim) và biểu hiện bằng khó thở khi gắng sức, ho có đờm, khó chịu và sụt cân kéo dài trong nhiều tháng đến nhiều năm. Khám thực thể không phát hiện thấy thay đổi đáng kể nào; đầu ngón tay dày lên là không phổ biến và không sốt. Trong những trường hợp nghiêm trọng, xơ phổi dẫn đến các biểu hiện của suy thất phải và/hoặc suy hô hấp.

Biến thể bán cấp của bệnh là dạng trung gian giữa biến thể cấp tính và mãn tính và biểu hiện bằng ho, khó thở, khó chịu và chán ăn, phát triển trong vài ngày đến vài tuần hoặc bằng cách làm trầm trọng thêm các triệu chứng mãn tính.

[ 6 ], [ 7 ]

Các hình thức

Có các dạng cấp tính, bán cấp và mãn tính; tất cả đều có đặc điểm là viêm kẽ cấp tính và phát triển thành u hạt và xơ hóa khi tiếp xúc kéo dài.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Chẩn đoán viêm phế nang dị ứng ngoại sinh.

Chẩn đoán viêm phế nang dị ứng ngoại sinh dựa trên phân tích dữ liệu tiền sử, khám thực thể, kết quả nghiên cứu về X-quang, xét nghiệm chức năng phổi, soi kính hiển vi dịch rửa phế nang phế nang và vật liệu sinh thiết. Phổ chẩn đoán phân biệt bao gồm các bệnh phổi liên quan đến các yếu tố môi trường, bệnh sarcoidosis, viêm tiểu phế quản tắc nghẽn, tổn thương phổi trong các bệnh về mô liên kết và các IBLARB khác.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm phế nang dị ứng ngoại sinh

Tiếp xúc với kháng nguyên đã biết:

• Tiền sử phơi nhiễm.
• Xác nhận sự có mặt của kháng nguyên trong môi trường bằng xét nghiệm thích hợp.
• Sự hiện diện của nồng độ tăng cao của IgG huyết thanh đặc hiệu gây kết tủa.

Kết quả khám lâm sàng, chụp X-quang và xét nghiệm chức năng phổi:

• Biểu hiện lâm sàng đặc trưng (đặc biệt sau khi phát hiện kháng nguyên).
• Những thay đổi đặc trưng trên phim X-quang ngực hoặc HRCT.
• Những thay đổi bệnh lý trong chức năng phổi.

Tăng lympho bào trong dịch rửa phế nang:

• Tỷ lệ CD4+/CDB+ < 1
• Kết quả dương tính của phản ứng chuyển đổi tế bào lympho.

Sự tái phát các biểu hiện lâm sàng và thay đổi chức năng phổi trong quá trình thử nghiệm kích thích với kháng nguyên được phát hiện:

• Trong điều kiện môi trường
• Phản ứng có kiểm soát với kháng nguyên được chiết xuất.

Những thay đổi về mô học:

• U hạt không hoại tử.
• Sự thâm nhiễm tế bào đơn nhân.

Những yếu tố quan trọng trong tiền sử bệnh là tình trạng viêm phổi tái phát không điển hình phát triển ở các khoảng thời gian gần như bằng nhau; biểu hiện của bệnh sau khi thay đổi công việc hoặc chuyển đến nơi ở mới; tiếp xúc lâu dài với bồn tắm nước nóng, phòng xông hơi khô, hồ bơi hoặc các nguồn nước tù đọng khác tại nhà hoặc nơi khác; có chim làm thú cưng; cũng như tình trạng trầm trọng hơn và biến mất của các triệu chứng khi tạo ra và loại bỏ một số tình trạng nhất định.

Kiểm tra thường không chẩn đoán được, mặc dù có thể có tiếng phổi bất thường và ngón tay dùi trống.
Các nghiên cứu hình ảnh thường dành riêng cho những bệnh nhân có tiền sử và các đặc điểm lâm sàng đặc trưng. Chụp X-quang ngực không nhạy cũng không đặc hiệu để chẩn đoán và thường bình thường ở các dạng cấp tính và bán cấp của bệnh. Có thể thấy các vết tăng hoặc độ mờ cục bộ khi có các đặc điểm lâm sàng. Ở giai đoạn mãn tính của bệnh, có nhiều khả năng thấy các vết tăng hoặc độ mờ cục bộ ở phổi trên, cùng với thể tích phổi giảm và hình tổ ong tương tự như trong xơ phổi vô căn. Các bất thường phổ biến hơn nhiều trên CT độ phân giải cao (HRCT), được coi là tiêu chuẩn để đánh giá các thay đổi nhu mô trong viêm phổi quá mẫn. Phát hiện HRCT phổ biến nhất là sự hiện diện của nhiều vi hạt trung tâm tiểu thùy không rõ ràng. Các vi hạt này có thể xuất hiện ở những bệnh nhân mắc bệnh cấp tính, bán cấp và mãn tính và trong bối cảnh lâm sàng thích hợp, rất gợi ý đến viêm phổi quá mẫn. Thỉnh thoảng, các đám mờ dạng kính mờ là phát hiện chủ yếu hoặc duy nhất. Các đám mờ này thường lan tỏa nhưng đôi khi lại không ảnh hưởng đến các phần ngoại vi của các tiểu thùy thứ phát. Các vùng khu trú có cường độ tăng lên, tương tự như những vùng thấy trong viêm tiểu phế quản tắc nghẽn, có thể là phát hiện chính ở một số bệnh nhân (ví dụ, tăng mật độ khảm với tình trạng giữ khí trên HRCT khi thở ra). Viêm phổi quá mẫn mạn tính có các đặc điểm của xơ phổi (ví dụ, giảm thể tích thùy, đám mờ dạng đường, tăng các vết phổi hoặc hình tổ ong). Một số bệnh nhân không hút thuốc mắc viêm phổi quá mẫn mạn tính có bằng chứng về khí phế thũng thùy trên. Hạch trung thất to ra rất hiếm gặp và giúp phân biệt viêm phổi quá mẫn với bệnh sarcoidosis.

Xét nghiệm chức năng phổi nên được thực hiện trong mọi trường hợp nghi ngờ viêm phổi quá mẫn. Viêm phế nang dị ứng ngoại sinh có thể gây ra những thay đổi tắc nghẽn, hạn chế hoặc hỗn hợp. Giai đoạn cuối của bệnh thường đi kèm với những thay đổi hạn chế (giảm thể tích phổi), giảm khả năng khuếch tán carbon monoxide (DI_CO) và giảm oxy máu. Tắc nghẽn đường thở là bất thường trong bệnh cấp tính, nhưng có thể phát triển trong biến thể mãn tính của nó.

Phát hiện rửa phế quản phế nang hiếm khi đặc hiệu cho chẩn đoán nhưng thường là một phần của quá trình chẩn đoán khi có biểu hiện hô hấp mạn tính và chức năng phổi bất thường. Sự hiện diện của tế bào lympho tăng cao trong dịch rửa (>60%) với tỷ lệ CD4+/CD8+ <1,0 là đặc trưng của bệnh; ngược lại, tế bào lympho tăng cao với ưu thế là CD4+ (tỷ lệ >1,0) là đặc trưng hơn của bệnh sarcoidosis. Những thay đổi khác có thể bao gồm sự hiện diện của tế bào mast với số lượng lớn hơn 1% tổng số tế bào (sau một đợt cấp tính của bệnh) và sự gia tăng bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan.

Sinh thiết phổi được thực hiện khi các nghiên cứu không xâm lấn không đủ để cung cấp thông tin. Sinh thiết xuyên phế quản được thực hiện trong quá trình nội soi phế quản là đủ khi có thể lấy nhiều mẫu từ các vùng khác nhau của tổn thương, sau đó được kiểm tra về mặt mô học. Những thay đổi được phát hiện có thể khác nhau, nhưng bao gồm viêm phế nang lymphocytic, u hạt không hoại tử và u hạt. Xơ kẽ có thể được phát hiện, nhưng thường nhẹ và không có thay đổi nào trên phim chụp X-quang.

Các xét nghiệm bổ sung được chỉ định khi cần thêm thông tin để thiết lập chẩn đoán hoặc để thiết lập các nguyên nhân khác của IBLAR. Các precipitin lưu hành (các kháng thể kết tủa đặc hiệu với kháng nguyên nghi ngờ) có lẽ hữu ích nhưng không nhạy cũng không đặc hiệu và do đó không có giá trị chẩn đoán. Việc xác định kháng nguyên kết tủa đặc hiệu có thể yêu cầu các chuyên gia vệ sinh công nghiệp tiến hành các xét nghiệm vi sinh và/hoặc khí học chi tiết nhưng thường được hướng dẫn bởi các nguồn kháng nguyên gây bệnh đã biết (ví dụ: Bacillus subtilis trong sản xuất chất tẩy rửa). Xét nghiệm da không có giá trị và không có tình trạng tăng bạch cầu ái toan. Các xét nghiệm có giá trị chẩn đoán trong các bệnh khác bao gồm các xét nghiệm huyết thanh học và vi sinh học (trong bệnh ornithosis và các bệnh viêm phổi khác) và các xét nghiệm tự kháng thể (trong các bệnh toàn thân và viêm mạch). Số lượng bạch cầu ái toan tăng lên có thể chỉ ra bệnh viêm phổi ái toan mạn tính và sự gia tăng các hạch bạch huyết ở rễ phổi và các hạch bạch huyết quanh khí quản là đặc trưng hơn của bệnh sarcoidosis.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Điều trị viêm phế nang dị ứng ngoại sinh.

Điều trị viêm phế nang dị ứng ngoại sinh bằng glucocorticoid, thường là prednisolone (60 mg một lần mỗi ngày trong 1 đến 2 tuần; sau đó giảm dần xuống 20 mg một lần mỗi ngày trong 2 đến 4 tuần tiếp theo; sau đó giảm 2,5 mg mỗi tuần cho đến khi ngừng thuốc hoàn toàn). Phác đồ này có thể ngăn chặn các biểu hiện ban đầu của bệnh, nhưng có thể không ảnh hưởng đến kết quả lâu dài.

Thành phần quan trọng nhất của điều trị dài hạn là tránh tiếp xúc với kháng nguyên. Tuy nhiên, hiếm khi có thể thay đổi hoàn toàn lối sống và công việc trên đồng ruộng, đặc biệt là đối với nông dân và những người lao động khác. Trong trường hợp này, cần sử dụng các biện pháp kiểm soát bụi (ví dụ, làm ướt trước phân trộn trước khi xử lý), bộ lọc không khí và khẩu trang. Có thể sử dụng thuốc diệt nấm để ngăn ngừa sự phát triển của các sinh vật sản xuất kháng nguyên (ví dụ, trong cỏ khô hoặc củ cải đường), nhưng tính an toàn lâu dài của phương pháp này vẫn chưa được xác định. Vệ sinh kỹ lưỡng hệ thống thông gió tạo ẩm, loại bỏ thảm ẩm và duy trì độ ẩm thấp cũng có hiệu quả trong một số trường hợp. Tuy nhiên, cần lưu ý bệnh nhân rằng các biện pháp này có thể không hiệu quả nếu tiếp tục tiếp xúc với kháng nguyên.

Dự báo

Những thay đổi bệnh lý có thể hồi phục hoàn toàn nếu bệnh viêm phế nang dị ứng ngoại sinh được phát hiện sớm và kháng nguyên được loại bỏ. Bệnh cấp tính tự khỏi sau khi loại bỏ kháng nguyên; các triệu chứng của viêm phế nang dị ứng ngoại sinh thường giảm trong vòng vài giờ. Bệnh mãn tính có tiên lượng kém thuận lợi hơn: sự phát triển của xơ hóa khiến viêm phế nang dị ứng ngoại sinh không thể hồi phục, mặc dù nó ổn định sau khi ngừng tiếp xúc với tác nhân gây hại.

[ 18 ]