^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng hạ huyết áp ở trẻ em và người lớn

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Giảm trương lực cơ xương (sức căng còn lại và khả năng chống lại sự co duỗi thụ động của cơ) kèm theo suy giảm chức năng co bóp được định nghĩa là hạ huyết áp cơ. Tình trạng này là triệu chứng của một số bệnh lý bẩm sinh và mắc phải được gọi là rối loạn thần kinh cơ. 

Dịch tễ học

Các số liệu thống kê chung cho một triệu chứng như giảm trương lực cơ không được lưu giữ. Nhưng tỷ lệ toàn cầu của chứng rối loạn thần kinh cơ di truyền phổ biến nhất - bệnh Charcot-Marie-Tooth - là 1-3 trường hợp trên 10.000 dân số. [1]

Theo các nghiên cứu, ở Nhật Bản, một trường hợp mắc bệnh lý này xảy ra trên 9 nghìn dân số, ở Iceland - 8,3 nghìn, ở Ý - 5,7 nghìn, ở Tây Ban Nha - 3,3 nghìn  [2], [3]

Tỷ lệ hiện mắc hội chứng nhược cơ bẩm sinh là một trường hợp trên 200 nghìn trẻ em trong năm đầu đời, và bệnh cơ xơ hóa là một trường hợp trên 50 nghìn trẻ sơ sinh. [4]

Nguyên nhân hạ huyết áp cơ

Là một trong những loại  rối loạn trương lực cơ , hạ huyết áp của sợi cơ vân có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau liên quan đến các rối loạn xảy ra ở bất kỳ cấp độ nào của hệ thần kinh (não và tủy sống, dây thần kinh ngoại biên, khớp thần kinh cơ tại chỗ), do rối loạn cơ hoặc các mô liên kết, cũng như tùy thuộc vào bệnh lý chuyển hóa hoặc tổng hợp các enzym riêng lẻ. 

Nhưng thông thường căn nguyên của tình trạng này là do  vi phạm dẫn truyền thần kinh cơ và xảy ra hạ huyết áp cơ:

  • với  bệnh thần kinh vận động , trước hết là bệnh xơ cứng teo cơ một bên và hội chứng của tế bào thần kinh vận động dưới (tế bào thần kinh vận động α) của tủy sống, làm xơ hóa các sợi cơ ngoài mãn kinh;
  • do chứng thoái hóa cột sống di truyền , trong đó những thay đổi thoái hóa ở tế bào thần kinh vận động α của sừng trước của tủy sống dẫn đến rối loạn chức năng của cơ xương. Chúng cũng được định nghĩa là  bệnh thần kinh di truyền  (vận động và cảm giác vận động), và thường xuyên nhất - như một ví dụ - được gọi là bệnh Charcot-Marie-Tooth (bệnh teo cơ);
  • ở bệnh nhân  loạn dưỡng cơ ;
  • nếu có tiền sử bệnh  nhược cơ ;
  • với  bệnh lý tủy  - mất lớp vỏ myelin của sợi thần kinh do nguyên nhân tự miễn dịch và viêm, bao gồm bệnh đa xơ cứng và  hội chứng Guillain-Barré ;
  • trong các trường hợp tổn thương thần kinh ở bệnh nhân ung thư với sự phát triển của  hội chứng paraneoplastic ( hội chứng  Lambert-Eaton);
  • do tình trạng viêm nhiễm của màng ngoài não (viêm màng não) hoặc toàn bộ não (viêm não).

Sinh bệnh học

Cơ chế phát triển của hạ huyết áp cơ có liên quan đến việc suy giảm dẫn truyền xung động dọc theo các dây thần kinh soma, xảy ra ở cấp độ não và tủy sống, hoặc ở cấp độ của dây thần kinh cung cấp sự phát triển của một cơ cụ thể và điều chỉnh nó. Co lại và thư giãn

Ví dụ, cơ chế bệnh sinh của bệnh Charcot-Marie-Tooth là do đột biến gen ảnh hưởng đến cấu trúc và chức năng của dây thần kinh ngoại vi điều khiển chuyển động và độ nhạy cảm. Một gen khiếm khuyết cho một trong các protein myelin dẫn đến mất vỏ myelin của dây thần kinh ngoại vi và sự thoái hóa sau đó của chúng. Kết quả là, sự dẫn truyền các tín hiệu thần kinh kém đi và giảm trương lực cơ.

Trong sự phát triển của bệnh nhược cơ và hội chứng nhược cơ bẩm sinh, một vai trò quan trọng được đóng bởi: rối loạn chức năng của các khớp thần kinh cơ cholinergic do đột biến gen - các kết nối thần kinh cơ giữa nơron vận động và cơ quan thụ cảm thần kinh của mô cơ (trục thần kinh cơ); vi phạm sản xuất chất dẫn truyền thần kinh acetylcholine; ngăn chặn các thụ thể cholinergic ở cơ sau synap với các kháng thể.

Cơ sở sinh hóa của sự chết tế bào thần kinh do suy giảm khả năng dẫn truyền xung thần kinh trong trường hợp xơ cứng teo cơ bên được công nhận là sự gia tăng mức độ của chất dẫn truyền thần kinh như axit glutamic, khi tích tụ trên màng trước synap và trong khoảng gian bào, sẽ trở nên độc hại. đến các tế bào thần kinh của vỏ não vận động và dẫn đến quá trình apoptosis của chúng.

Sự phát triển của bệnh cơ sợi cơ di truyền, ảnh hưởng đến các sợi protein (myosin và actin) của myofibrils của sợi cơ màu đỏ (trương lực) của cơ vân, có liên quan đến những thay đổi cấu trúc được xác định về mặt di truyền của chúng, cũng như vi phạm các quá trình oxy hóa sản xuất năng lượng - sự tổng hợp ATP trong ty thể của tế bào, điều này giải thích cho hoạt động của enzym L-lactate và succinate dehydrogenase thấp.

Sự giảm hoạt động của acetylcholine trong khớp thần kinh và kết nối thần kinh có thể liên quan đến hoạt động cảm ứng của enzyme hệ cholinergic của não acetylcholinesterase, làm tăng tốc độ thủy phân chất dẫn truyền thần kinh này trong khe tiếp hợp. Thông thường, đây là cơ chế của sự xuất hiện của hạ huyết áp cơ ở bệnh nhân  tyrosinemia  loại II. [5]

Triệu chứng hạ huyết áp cơ

Do giảm trương lực cơ được biểu hiện kết hợp với các dấu hiệu khác của các bệnh lý liên quan đến căn nguyên, nên tổng thể các triệu chứng lâm sàng được các bác sĩ chuyên khoa xác định là hội chứng hạ huyết áp hoặc  hội chứng tăng trương lực cơ .

Các triệu chứng chính của nó khi vi phạm sự dẫn truyền thần kinh cơ của các tế bào thần kinh vận động dưới bao gồm: tăng mệt mỏi và yếu cơ, không dung nạp tập thể dục, rối loạn nhịp tim (co giật định kỳ không tự chủ của các cơ xương cá nhân), giảm hoặc hoàn toàn không có phản xạ co cơ (chứng giảm khả năng đọc), giảm căng phản xạ.

Cả bệnh lý bẩm sinh và mắc phải đều có thể biểu hiện thành giảm trương lực cơ nhẹ với khả năng co bóp của cơ giảm vừa phải -  yếu cơ  (thường gặp nhất ở các cơ gần của các chi) và khó thích nghi với hoạt động thể chất.

Trong một số trường hợp, sự yếu đi rõ rệt nhất ở các cơ cung cấp chuyển động của mắt và mí mắt, do đó các bệnh về mắt và lồi mắt bên ngoài tiến triển phát triển. Bệnh cơ ti thể cũng có thể gây suy yếu và hao mòn các cơ ở mặt và cổ, có thể dẫn đến khó nuốt và nói lắp. [6]

Người lớn bị giảm trương lực cơ xương có thể lúng túng và thường bị ngã khi đi bộ, khó thay đổi vị trí cơ thể và tăng tính linh hoạt ở khuỷu tay, đầu gối và khớp hông.

Trong các dạng teo cơ tủy sống nghiêm trọng, có thể quan sát thấy hạ huyết áp lan tỏa kèm theo sụt cân, thay đổi bệnh lý trong khung xương (chứng vẹo cột sống, vẹo cột sống) và suy yếu dần các cơ cung cấp nhịp thở, dẫn đến giảm thông khí ở phổi và suy hô hấp.

Hạ huyết áp cơ ở trẻ em được biểu hiện bằng tình trạng mềm cơ, giảm hoặc không có phản xạ gân sâu, cứng và hạn chế vận động (đặc biệt là gập và duỗi các chi), không ổn định khớp, ngắn cơ và co rút gân, và trong một số trường hợp, co giật. [7]

Do giảm trương lực cơ rõ rệt của các cơ tư thế, các rối loạn về dáng đi và các thay đổi bệnh lý về tư thế xảy ra, dẫn đến mất khả năng giữ cơ thể ở tư thế thẳng và di chuyển độc lập. Khi đứa trẻ lớn lên, các vấn đề về kỹ năng vận động tinh, lời nói và sự phát triển chung phát sinh.

Trẻ sơ sinh bị yếu cơ; tiết nước bọt; không có khả năng quay và giữ đầu (không có sự kiểm soát của cơ cổ), xoay người và một lúc sau - nằm sấp và trườn; khó bú (trẻ khó bú và nuốt) và thường xuyên bị trớ (do trào ngược dạ dày thực quản), và với bệnh cơ tổng quát - các vấn đề về hô hấp.

Đọc thêm trong ấn phẩm -  Các triệu chứng của hội chứng tăng trương lực cơ

Hạ huyết áp cơ ở trẻ em

Ở trẻ em, giảm trương lực cơ có thể do bất thường của mối nối thần kinh cơ, các bệnh cơ nguyên phát, bệnh lý nội tiết và các yếu tố khác.

Tình trạng này, phần lớn, có bản chất bẩm sinh và có liên quan đến các khiếm khuyết trong cấu trúc DNA của bộ máy nhiễm sắc thể của tế bào.

Hạ huyết áp cơ ở trẻ sơ sinh - giảm trương lực cơ bẩm sinh (ICD-10 mã P94.2) - đặc biệt phổ biến ở trẻ sinh non (sinh trước tuần thứ 37 của thai kỳ), nguyên nhân là do sự kém phát triển của cơ tại thời điểm sinh.

Tuy nhiên, giảm trương lực cơ ở trẻ sinh đủ tháng có thể chỉ ra các vấn đề về thần kinh trung ương, rối loạn cơ hoặc rối loạn di truyền, bao gồm:

  • bệnh cơ bẩm sinh - chứng loạn dưỡng cơ của Duchenne, Becker, Ulrich, Bethlem, Erb-Roth, bệnh Werdnig-Hoffmann, bệnh Dubovitz, v.v.;
  • liệt não;
  • Hội chứng Down, William, Patau, Prader-Willi, Angelman, Marfan, Ehlers-Danlos, v.v.

Rối loạn cơ ở trẻ sơ sinh hoặc biểu hiện ở trẻ sơ sinh có thể là nhân trung hoặc cơ sợi (hình que). Bệnh cơ trung tâm là do sự sắp xếp bất thường của các hạt nhân trong tế bào mô cơ, và bệnh cơ lõi là do rối loạn các myofibrils của cơ vân. Hầu hết trẻ em mắc bệnh cơ bẩm sinh liên kết X không sống quá một năm. Trong các trường hợp thừa hưởng gen trội trên autosomal của một gen khiếm khuyết, các dấu hiệu đầu tiên của bệnh lý dưới dạng giảm trương lực cơ xương xuất hiện ở tuổi thiếu niên hoặc thậm chí muộn hơn.

Hội chứng nhược cơ bẩm sinh, do đột biến gen làm tổn thương các hạch giao cảm và synap cholinergic của thần kinh soma, cũng xuất hiện ngay sau khi sinh. Nhưng một số loại teo cơ tủy sống (ví dụ, chứng teo cơ Kugelberg-Welander) biểu hiện ở độ tuổi muộn hơn. [8]

Bệnh cơ ti thể liên quan đến đột biến trong DNA của nhân hoặc ti thể của tế bào cơ là kết quả của việc thiếu cung cấp năng lượng - với sự giảm tổng hợp ATP (adenosine triphosphat) trong ti thể - và tự biểu hiện dưới dạng Barthes, Các hội chứng Alper, Pearson, v.v.

Giảm trương lực cơ tổng quát có thể là hậu quả của chứng thiểu sản tiểu não, dẫn đến một số bệnh lý hội chứng nghiêm trọng - hội chứng Joubert và Walker-Warburg - với chậm phát triển hoàn toàn, não nhỏ hoặc não úng thủy, và não thất to (chứng to não thất).

Liên quan đến rối loạn bẩm sinh chuyển hóa carbohydrate và glycogen - bệnh glycogenosis hoặc bệnh glycogenesis ở trẻ nhỏ, ngoài tổn thương thận và suy tim, còn kèm theo bệnh cơ chuyển hóa tiến triển gọi là bệnh McArdle.

Các biến chứng và hậu quả

Do vi phạm sự kiểm soát thần kinh đối với các chuyển động trong giảm trương lực cơ, các biến chứng như giảm vận động phát triển - với sự giảm hoạt động vận động và sức mạnh co của các sợi cơ, với sự hạn chế dần dần phạm vi chuyển động.

Trong trường hợp này, giảm vận động có thể dẫn đến những hậu quả như mất khối lượng cơ -  teo cơ , liệt hoặc mất hoàn toàn khả năng cử động các chi, tức là  liệt ngoại biên  (tùy thuộc vào nguyên nhân - liệt một bên, liệt hoặc tứ chi ). [9]

Chẩn đoán hạ huyết áp cơ

Giảm trương lực cơ có thể là một dấu hiệu của các tình trạng toàn thân nghiêm trọng, do đó, chẩn đoán liên quan đến việc nghiên cứu lịch sử phát triển trong tử cung của trẻ, quá trình sinh nở, các đặc điểm của thời kỳ sơ sinh, tiền sử của cha mẹ. Khám sức khỏe toàn diện cũng là cần thiết - để đánh giá các rối loạn tiềm ẩn từ các cơ quan nội tạng, các bệnh tâm thần và xác định các tình trạng hội chứng.

Để xác định nguyên nhân gây ra giảm trương lực cơ - các vấn đề về thần kinh hoặc bất thường về cơ, cần phải có các xét nghiệm, bao gồm xét nghiệm máu tổng quát và sinh hóa, để tìm mức độ creatine phosphokinase, aspartate aminotransferase, L-lactate trong huyết thanh; đối với kháng thể chống GM1; cho nội dung của chất điện giải huyết thanh, canxi, magiê, phốt phát. Sinh thiết cơ có thể được yêu cầu. [10]

Chẩn đoán công cụ bao gồm:

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt hạ huyết áp cơ và các rối loạn thần kinh cơ khác có vai trò đặc biệt.

Ai liên lạc?

Điều trị hạ huyết áp cơ

Hạ huyết áp ở trẻ sinh non sẽ biến mất khi trẻ lớn lên, nhưng các bác sĩ nhi khoa khuyên bạn nên xoa bóp để tăng cường cơ bắp cho trẻ.

Nếu không, điều trị tập trung vào việc cải thiện và duy trì chức năng cơ. Đối với điều này, vật lý trị liệu (bao gồm cả kích thích  điện cơ ),  [11] liệu pháp tập thể dục và xoa bóp để hạ huyết áp cơ được sử dụng. 

Tùy thuộc vào nguyên nhân của tình trạng này và mức độ nghiêm trọng của nó, một số tác nhân dược lý có thể được sử dụng để cải thiện sự dẫn truyền xung thần kinh đến cơ và tăng chức năng co bóp của chúng. Những loại thuốc này có thể là một nhóm thuốc cholinomimetics (kích thích thụ thể acetylcholine) hoặc một nhóm thuốc ức chế men cholinesterase: Neostigmine methyl sulfate (Proserin, Kalimin), Physostigmine, Galantamine, Ipidacrine, Centrolin, Ubretid, v.v.

Thông tin thêm trong tài liệu -  Điều trị hội chứng tăng trương lực cơ

Phòng ngừa

Giảm trương lực cơ có thể do nhiều vấn đề sức khỏe khác nhau gây ra, trong đó có nhiều vấn đề do di truyền, do đó, các chuyên gia coi tư vấn di truyền trước khi có kế hoạch mang thai là một biện pháp phòng ngừa các hội chứng bẩm sinh nghiêm trọng và bệnh lý thần kinh.

Dự báo

Triển vọng lâu dài đối với hạ huyết áp cơ phụ thuộc vào nguyên nhân và mức độ tổn thương cơ, cũng như tuổi của bệnh nhân. Cần hiểu rằng tình trạng này trong các trường hợp bệnh lý bẩm sinh là suốt đời và dẫn đến tàn tật. Và khi hồi phục hoàn toàn, tiên lượng xấu.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.