^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh thần kinh vận động

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh motoneuron được đặc trưng bởi sự thoái hoá của các tạng xương, tủy, sừng neo, hạch nhân vận động hoặc kết hợp các tổn thương này. Trong số các triệu chứng: yếu cơ và teo, co giật, lability tình cảm và yếu cơ hô hấp. Chẩn đoán bao gồm kiểm tra tỷ lệ kích thích, EMG và loại trừ các rối loạn khác trong chụp ảnh thần kinh và trong các bài kiểm tra trong phòng thí nghiệm. Điều trị bệnh nơ-ron vận động là triệu chứng.

trusted-source

Nguyên nhân các bệnh thần kinh vận động

Có một vài dạng của bệnh nơ-ron vận động, và nguyên nhân của chúng thường không được biết. Danh pháp và triệu chứng phụ thuộc vào nội địa hoá tổn thương ban đầu. Trong số các bệnh thần kinh, mô phỏng hình ảnh lâm sàng của bệnh nơ-ron vận động, tổn thương màng bắp, dụng cụ co bóp và cơ quan của tế bào thần kinh.

trusted-source[1]

Triệu chứng các bệnh thần kinh vận động

Nó được chấp nhận để phân biệt giữa tổn thương của motoneuron trên (trung ương) và thấp hơn (ngoại biên); đôi khi (ví dụ, với xơ cứng amyotrophic bên cạnh) cả hai nơ-ron đều bị ảnh hưởng.

Khi motoneuron trên bị ảnh hưởng (ví dụ, xơ cứng bên ngoài ban đầu), các tế bào thần kinh bị ảnh hưởng từ vỏ não động vật tới bộ não (corticobulbar tracts) hoặc tủy sống (corticospinal tracts). Trong số các triệu chứng của độ cứng, các cử động khó khăn và khó xử, đầu tiên là các cơ của miệng, cổ họng, mồ hôi và chân tay.

Với các tổn thương của các động mạch tự hạ thấp, các nơ-ron của sừng trước của tủy sống hoặc các sợi trục của họ đi vào cơ xương, phải chịu đựng. Trong tình trạng tê liệt tá tràng, chỉ có các hạt nhân chuôi của dây thần kinh động cơ sừng bị ảnh hưởng trong não. Khiếu nại phổ biến là điểm yếu của cơ bắp mặt, khó nuốt và rối loạn. Trong tổn thương tế bào thần kinh sừng trước, như trong trường hợp của amyotrophy sống, khiếu nại phổ biến của sự yếu đuối và teo, fasciculations (cơ bắp có thể nhìn thấy co giật tốt) và chuột rút trong tay, bàn chân hoặc lưỡi. Đối với các bệnh của động mạch thấp hơn cũng bao gồm viêm tủy sống và nhiễm enterovirus, khi các nơ-ron của sừng trước bị ảnh hưởng, và hội chứng sau bại liệt.

Khám thực thể giúp phân biệt các tổn thương của motoneuron trên và dưới, cũng như sự yếu kém trong các tổn thương của các động mạch thấp hơn từ sự yếu kém trong bệnh cơ.

Các hình thức

Xơ cứng động mạch hoại tử (ALS)

ALS (bệnh của Lou Gehrig, hội chứng Charcot) là dạng phổ biến nhất của thất bại thần kinh vận động. Bệnh bắt đầu với chuột rút, suy nhược cơ và bất thường của bàn chải (thường xuyên hơn) hoặc dừng lại. Sau đó, có những dấu hiệu, sự co giãn, tăng phản xạ gân, phản xạ dây chằng của khối u, độ cứng của cử động, giảm cân, mệt mỏi và khó kiểm soát sự biểu hiện của mặt và các chuyển động của lưỡi. Các triệu chứng khác bao gồm dysphonia, dysphagia, dysarthria và nghẹn thức ăn lỏng. Sau đó xuất hiện tình trạng không thích hợp, không tự nguyện và không kiểm soát được (cười) hoặc khóc. Sự nhạy cảm, ý thức, lĩnh vực nhận thức, cử động mắt tùy tiện, chức năng tình dục, và chức năng của cơ vòng cũng thường không bị vi phạm. Tử vong xảy ra do tê liệt các cơ hô hấp, một nửa số bệnh nhân tử vong trong 3 năm đầu tiên kể từ khi mắc bệnh, 20% sống 5 năm, và 10% - 10 năm. Sự sống sót trong 30 năm là một điều hiếm có.

trusted-source[2], [3], [4],

Tê liệt tia tiến triển

Vi phạm các chức năng của cơ bắp phân bố bởi dây thần kinh sọ, và đường cortico-hành tủy gây khó khăn tiến bộ trong việc nhai, nuốt, nói, dường như giọng mũi, giảm gag phản xạ, fasciculations và yếu kém của cơ mặt, cũng như ngôn ngữ. Khi đường cortico-bulbar bị ảnh hưởng, tê liệt giả mạc phát triển với lability tình cảm. Với chứng khó nuốt, tiên lượng là kém, các biến chứng hô hấp do khát vọng dẫn đến tử vong trong 1-3 năm.

Teo cơ tiến triển

Trong nhiều trường hợp, đặc biệt nếu bệnh khởi nguồn từ thời thơ ấu, nó được thừa hưởng bởi một loại lặn thuộc type autosomal. Trong các trường hợp khác, nó xuất hiện lẻ tẻ. Nói chung, bệnh có thể phát triển ở mọi lứa tuổi. Chỉ có thể đánh bại các neuron của sừng trước hoặc nó được đánh giá cao hơn sự thất bại đồng thời của các con đường cortico-tủy sống. Bệnh tiến triển chậm hơn các tổn thương motoneuron khác. Các biểu hiện sớm nhất có thể được fasciculations. Giảm cân cơ và điểm yếu bắt đầu bằng bàn chải, sau đó lan rộng đến cánh tay, vai và chân. Sự sống sót thường là hơn 25 năm.

Xơ cứng bên dưới chính và tê liệt giả mạc tiến triển

Với tình trạng tê liệt giả mạc tiến triển, sự căng thẳng và suy nhược ở các phần xa hơn sẽ dần dần gia tăng, ảnh hưởng đến chi, cũng như các cơ bắp nhờ dây thần kinh sọ. Nhiều muộn hơn, sự co giật và teo cơ có thể xuất hiện. Sau vài năm, các vi phạm này dẫn đến tàn tật hoàn toàn.

Chẩn đoán các bệnh thần kinh vận động

Bệnh này nên được nghi ngờ với sự suy yếu động cơ tổng quát tiến triển, không kèm theo sự suy giảm đáng kể độ nhạy. Trong số các bệnh thần kinh khác dẫn đến sự yếu cơ bắp thịt, rối loạn truyền thần kinh cơ và các chứng bệnh thần kinh khác. Acquired chỉ gây ra động cơ yếu: bệnh cơ không viêm, polymyositis, viêm da cơ, tổn thương của tuyến giáp và tuyến thượng thận, rối loạn điện giải (hạ kali máu, tăng calci huyết, giảm phosphate huyết), và nhiễm trùng khác nhau (ví dụ, bệnh giang mai, bệnh Lyme, viêm gan C).

Trong sự thất bại của dây thần kinh sọ, nguyên nhân thứ phát ít có khả năng hơn. Các triệu chứng suy giảm motoneuron ở trên và dưới, cũng như sự yếu kém của các cơ mặt, hỗ trợ xơ cứng bên xơ vữa động mạch.

Nghiên cứu chẩn đoán điện được thực hiện để loại trừ các rối loạn truyền thần kinh cơ và làm giảm thần kinh. Khi MN bị ảnh hưởng, tỷ lệ kích thích thường không đến giai đoạn cuối của bệnh. EMG kim thông tin nhất, cho thấy rung, sóng dương, sự phát hiện, và đôi khi tiềm năng tác động khổng lồ của các động cơ, thậm chí cả ở các chi dưới không bị ảnh hưởng.

MRI là bắt buộc. Trong trường hợp không có dữ liệu lâm sàng và EMG, chỉ ra sự thất bại của dây thần kinh sọ, MRT của bộ phận cổ tử cung được kê toa.

Thực hiện công thức máu đầy đủ, xác định mức độ các chất điện giải, creatin, hormon tuyến giáp, protein huyết thanh và điện nước tiểu với immunofixation để thể đơn dòng kháng thể xác định kháng thể để glycoprotein myelin liên quan (MAG) để xác định bệnh có khả năng chữa được, và nếu có một sự nghi ngờ nhiễm độc bằng kim loại nặng, sau đó kiểm tra hàm lượng của chúng trong nước tiểu hàng ngày. Nên thực hiện thắt lưng đâm thủng: tăng hàm lượng của các tế bào máu trắng hoặc protein giả định một chẩn đoán khác nhau.

Tại sự nghi ngờ nhỏ mang VDRL-phó với bệnh giang mai xác định ESR, yếu tố dạng thấp, các kháng thể để Borrelia, HIV, virus viêm gan C, kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể đối với kháng nguyên tế bào thần kinh xuất hiện trong hội chứng paraneoplastic (chống Hu). Thử nghiệm di truyền (ví dụ, superoxide dismutase gen đột biến) và việc xác định các enzyme (ví dụ, hexosaminidase A) chỉ hiển thị nếu bệnh nhân quan tâm đến việc tư vấn di truyền, và kết quả của những nghiên cứu này có thể không ảnh hưởng đến việc điều trị.

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9]

Ai liên lạc?

Điều trị các bệnh thần kinh vận động

Không có điều trị cụ thể cho bệnh nơ-ron vận động. Chuẩn bị Antiglutamate Riluzole 50 mg đường uống 2 lần / ngày kéo dài sự sống với dạng xơ cứng amyotrophic bên dưới. Đối đầu với rối loạn chức năng thần kinh tiến triển theo sau sức mạnh của các chuyên gia có nhiều đặc điểm khác nhau. Vật lý trị liệu giúp duy trì chức năng cơ. Điều quan trọng là nên dùng băng dán cố định và dụng cụ đi bộ. Một nhà trị liệu nói có thể nhận các thiết bị liên lạc đầy đủ. Với điểm yếu của pharyngeal, ăn uống là một mối đe dọa thực sự và thắt ống dẫn tinh qua da qua da có thể được yêu cầu.

Với sự phát triển suy nhược hô hấp, nhà nghiên cứu về phế quản sẽ đề nghị hỗ trợ hô hấp không xâm lấn (ví dụ áp lực dương tính hai cấp), phẫu thuật tạo khí quản hoặc thông khí hoàn toàn.

Baclofen giảm spasticity, quinine hoặc pheniton có thể làm yếu crump. Thuốc kháng cholinergic (ví dụ, glycopyrrolate amtriptilin, benztropine, trihexyphenidyl, các ứng dụng hyoscine, atropin) giảm tiết nước bọt. Amitriptyline và fluvoxamine được sử dụng cho tổn thương giả mạc. Trong giai đoạn cuối của những bệnh này, đau có thể yêu cầu phải chỉ định opioid và benzodiazepine. Phẫu thuật can thiệp để cải thiện nuốt với tê liệt lá rộng tiến bộ là không hiệu quả.

Để xác định mức độ can thiệp cho phép, bác sĩ tham gia đã ở giai đoạn sớm của bệnh bệnh nơ-ron vận động nên thẳng thắn nói chuyện với bệnh nhân, gia đình và người chăm sóc. Sau đó, các quyết định này cần được xem xét và xác nhận định kỳ.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.