Hội chứng Guillain-Barre

Hội chứng Guillain-Barré (polyneuritis vô căn cấp, Landry tê liệt, demyelinating viêm cấp tính Polyradiculopathy) - một cấp tính, bệnh thần kinh viêm thường tiến triển nhanh, đặc trưng bởi yếu cơ và mất cảm giác vừa xa. Bệnh tự miễn dịch. Chẩn đoán theo số liệu lâm sàng. Điều trị hội chứng Guillain-Barre: thay huyết cầu, y-globulin, theo chỉ dẫn, thông khí nhân tạo của phổi. Kết quả của hội chứng được cải thiện đáng kể với điều trị duy trì đầy đủ ở đơn vị chăm sóc đặc biệt và sử dụng phương pháp điều trị miễn dịch hiện đại.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Dịch tễ học

Tỷ lệ mắc phải là từ 0.4 đến 4 ca / 100.000 người / năm. Hội chứng Guillain-Barre được quan sát ở bất kỳ lứa tuổi nào, nhưng thường gặp ở những người từ 30 đến 50 tuổi, với tần số đều ở nam giới và phụ nữ. Chủng tộc, địa lý và theo mùa khác biệt tỷ lệ mắc hội chứng Guillain-Barre thường không điển hình, thể ngoại trừ các trường hợp cấp tính bệnh thần kinh vận động sợi trục, đó là phổ biến nhất ở Trung Quốc, và thường được kết hợp với nhiễm trùng đường ruột do Campylobacter jejuni , và do đó hơi nhiều khả năng xảy ra vào mùa hè.

Tỷ lệ này tăng đáng kể sau 40 năm. Một năm từ hội chứng Guillain-Barre ở Hoa Kỳ, trung bình 600 người chết. Do đó, hội chứng Guillain-Barre là một vấn đề sức khoẻ rất quan trọng, đặc biệt phù hợp với người cao tuổi.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Nguyên nhân hội chứng Guillain-Barre

Phổ biến nhất của các chứng bệnh thần kinh viêm nhiễm có được. Cơ chế tự miễn dịch không được hiểu đầy đủ. Một số biến thể được biết đến: trong một số trường hợp, sự phá hủy thần kinh chủ yếu, ở những nơi khác, sợi trục bị đau.

Khoảng 2/3 trường hợp, hội chứng xuất hiện sau 5 ngày - 3 tuần sau khi nhiễm trùng, phẫu thuật hoặc tiêm chủng. Trong 50% các trường hợp mắc bệnh do nhiễm Campylobacter jejuni, enterovirus, và virus herpes (kể cả cytomegalovirus và virus gây ra bạch cầu đơn nhân), và Mycoplasma spp. Năm 1975, dịch cúm gia cầm xảy ra liên quan đến chương trình chủng ngừa cúm lợn.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Sinh bệnh học

Sự thoái hóa và viêm nhiễm ở rễ thần kinh cột sống và các dây thần kinh gần có thể giải thích các triệu chứng lâm sàng của hội chứng Guillain-Barre. Người ta tin rằng cả tính miễn dịch hài hòa và tế bào đều liên quan đến bệnh sinh của bệnh. Sự hiện diện của tế bào lympho và đại thực bào ở các vùng perivenous và sự tương tác của họ với sợi trục thần kinh myelin hiển thị, trước hết, vai trò có thể tự miễn dịch trong quá trình demyelinating. Tình trạng này được khẳng định qua các quan sát trước đó, theo đó việc tiêm chủng các con vật trong phòng thí nghiệm với myelin ngoại vi với chất bổ trợ gây viêm thần kinh dị ứng thực nghiệm. Mặc dù sau đó nó đã được chứng minh rằng protein myelin tinh khiết - ví dụ, myelin cơ bản P2 protein hay peptide mảnh vỡ của một P2 protein và PO - có khả năng gây bệnh thần kinh thực nghiệm, các kháng thể để các hợp chất này hiếm khi được tìm thấy trong các hội chứng Hội chứng Guillain-Barré. Các tế bào T tách khỏi lá lách và các hạch bạch huyết của chuột chích với peptide tổng hợp P2-53-78 có thể thử nghiệm thực nghiệm chứng viêm thần kinh dị ứng thực nghiệm nghiêm trọng ở chuột có hệ thống thần kinh. Do đó, các cơ chế miễn dịch tế bào và có thể, humoral có thể làm trung gian tạo ra một mô hình thí nghiệm về thiệt hại viêm của các dây thần kinh ngoại biên.

Các nghiên cứu gần đây đã thu hút sự chú ý đến vai trò lipopolysaccharides glyukokonyugatov và vỏ myelin hoặc Schwann tế bào màng màng sợi trục như một kháng nguyên cơ bản mà bắt đầu phản ứng miễn dịch / viêm mắc hội chứng Guillain-Barre. Trong một nghiên cứu chi tiết ở Nhật Bản, bệnh nhân đã xác định các kháng nguyên Campylobacter jejuni. Trong nghiên cứu này, phương pháp Penner được sử dụng để phát hiện lipopolysaccharides khả năng chịu nhiệt, và phương pháp Lior được sử dụng để xác định kháng nguyên protein nhiệt. Kháng nguyên PEN 19 và LIO 7 C. Jejuni thường được phân bổ ở những bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barre (tương ứng 52 và 45%) so với những bệnh nhân bị viêm ruột lẻ tẻ do C. Jejuni (tương ứng 5 và 3%), và được liên kết với sự gia tăng độ mạnh của kháng thể tới GM1 (có thể do sự hiện diện của một kháng nguyên lipopolysaccharide giống GM1). Theo các báo cáo của các nước khác, nhiễm trùng S. Jejuni ít có khả năng đứng trước sự phát triển của SGB. Ngoài ra, tỷ lệ bệnh nhân có kháng thể chống ganglioside thay đổi nhiều, dao động từ 5% đến 60%. Ngoài ra, không có mối tương quan đã được tìm thấy giữa sự có mặt của kháng thể với GM1 và biểu hiện lâm sàng và điện sinh lý của bệnh.

Trong hội chứng Miller Fischer, các kháng thể đối với GQlb thường bị phát hiện. Với sự trợ giúp của các phương pháp miễn dịch hóa học, GQlb đã được phát hiện trong vùng paranodal của các dây thần kinh sọ người, làm bớt đôi mắt. Người ta đã xác lập rằng các kháng thể đối với GQlb có thể chặn sự truyền trong hệ thống thần kinh cơ của chuột.

Khi một sợi trục biến thể động cơ của bệnh hội chứng Guillain-Barre thường trước bởi nhiễm trùng của C. Jejuni, và kháng thể để ganglioside GM1 và sản phẩm bổ sung cho C3d kích hoạt được kết hợp với sợi cơ axolemma.

Các kháng thể đối với GMI cũng có thể được kết hợp với việc chẩn đoán Ranvier, do đó làm suy yếu xung lực. Bên cạnh đó, các kháng thể này có thể gây ra sự thoái hóa của các đầu mút của các sợi cơ và sợi trục bắp mà gần đây đã được chứng minh ở những bệnh nhân với cấp đa dây thần kinh vận động sợi trục. Viêm ruột do C. Jejuni, có thể gây ra hội chứng Guillain-Barre, tăng sản xuất gamma-delta tế bào T có thể tham gia tích cực trong quá trình viêm / miễn dịch. Nồng độ cao của khối u yếu tố hoại tử-alpha (TNF-a), nhưng không IL-1b hoặc hòa tan interleukin-2 thụ thể, tương quan với những thay đổi điện sinh mắc hội chứng Guillain-Barre. Kiểm tra các mẫu thu được tại khám nghiệm tử thi, cho thấy rằng ít nhất là trong một số trường hợp, hình thức demyelinating viêm cấp tính cổ điển của hội chứng Guillain-Barre bổ sung cho hoạt tính - điều này cho thấy việc phát hiện bề mặt ngoài của các tế bào Schwann và C3d- S5d-9-linh kiện hình thành khu phức hợp tấn công màng.

Do đó, với hội chứng Guillain-Barre, hầu hết các thành phần thông thường tham gia vào quá trình sinh bệnh của các bệnh qua trung gian miễn dịch được đại diện. Mặc dù các kháng thể kháng glucocortion có thể có liên quan đến sinh bệnh học của một số dạng lâm sàng khác nhau của hội chứng Guillain-Barre, nhưng vai trò chính xác của chúng không được biết. Ngay cả khi có kháng thể kháng GM1, chúng có thể liên kết không chỉ với GM1, mà còn với các glycolipid hoặc glycoprotein khác có các điểm carbohydrate tương tự. Về vấn đề này, các kháng nguyên đặc hiệu của tế bào Schwann hoặc màng sợi thần kinh chống lại phản ứng viêm / miễn dịch, cũng như vai trò có thể của globulin miễn dịch đòi hỏi làm rõ. Hơn nữa, trong nhiều trường hợp của hội chứng Guillain-Barre không có bằng chứng của nhiễm trùng trước hoặc đồng thời C. Jejuni, kháng thể để GM1 hoặc các tính năng của vi sinh vật khác có kháng nguyên có thể kích hoạt các phản ứng miễn dịch (ví dụ, do bắt chước phân tử).

Tài liệu nghiên cứu thu được bằng cách sinh thiết của các dây thần kinh và khám nghiệm tử thi cho thấy, cơ chế miễn dịch tế bào cũng góp phần vào sự phát triển của hội chứng Guillain-Barre. Trong trường hợp nghiêm trọng của hội chứng Guillain-Barre suốt sợi cơ từ rễ để kết thúc các tế bào lympho có mặt và đại thực bào, và đại thực bào hoạt tính có tiếp xúc gần gũi với myelin hoặc myelin thực bào. Mặc dù mô hình thực nghiệm của bệnh thần kinh viêm nhận dữ liệu xác nhận sự tham gia của T-lymphocyte trong tổn thương thần kinh, không có bằng chứng thuyết phục rằng đây là trường hợp ở những bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré. Tích lũy để dữ liệu ngày hỗ trợ sự tham gia của các tế bào lympho T kích hoạt mà vượt qua hàng rào máu não và khởi demyelination kết hợp với kháng thể đối với các loại sợi kháng nguyên thần kinh cụ thể, các cytokine (như TNF-a và interferon-y), bổ sung các thành phần, có thể bao gồm các cuộc tấn công phức tạp màng, và kích hoạt các đại thực bào . Cần nghiên cứu thêm để làm rõ vai trò của từng yếu tố, cũng như trình tự mà chúng được tham gia vào cơ chế bệnh sinh của hội chứng Guillain-Barre.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Triệu chứng hội chứng Guillain-Barre

Các triệu chứng của hội chứng Guillain-Barre bao gồm sự thống trị của nhồi máu (phần gần, sâu hơn), các rối loạn độ nhạy không rõ ràng. Thông thường, điểm yếu hầu như đối xứng với sự bắt chước bắt đầu bằng chân, thường là với bàn tay hoặc đầu. Trong 90% trường hợp, điểm yếu đạt đến mức tối đa vào tuần thứ 3 của bệnh. Phản xạ gân vùng sâu sẽ xuất hiện. Chức năng của cơ vòng được duy trì. Trong trường hợp nghiêm trọng trong một nửa trường hợp, điểm yếu của các cơ mặt và miệng-miệng là rõ ràng. Trong 5-10% trường hợp, đặt nội khí quản và thở máy là cần thiết với tình trạng tê liệt của cơ hô hấp.

Đôi khi (có lẽ với một hình thức biến thể) phát triển rối loạn chức năng tự trị nghiêm trọng với biến động về huyết áp, tiết bệnh lý của hormone chống bài niệu, loạn nhịp tim, ứ ruột, bí tiểu và khiếm phản ứng đồng tử với ánh sáng. Hội chứng Fischer là một biến thể hiếm gặp của hội chứng Guillain-Barre, nó gây ra chứng thiếu máu não, chứng mất ngủ và rối loạn thị giác.

Các triệu chứng đầu tiên, thứ tự xuất hiện và động lực của chúng

Trong các trường hợp điển hình, hội chứng Guillain-Barre bắt đầu với sự yếu cơ và / hoặc rối loạn cảm giác (tê, mất cảm giác) ở các chi dưới có thể lan tới các chi trên trong vài giờ hoặc vài ngày.

Các triệu chứng đầu tiên của Guillain-Barre là các rối loạn về độ nhạy cảm, ví dụ như chứng hoang tưởng ở chân. Mặc dù các dấu hiệu khách quan về độ nhạy kém được phát hiện khá thường xuyên, nhưng thường là nhẹ. Sớm và cực kỳ khó chịu cho bệnh nhân biểu hiện của bệnh có thể được sâu đau đau lưng và khó chịu đau ở các chi. Tê liệt ban đầu có liên quan đến các chi dưới, và sau đó nhanh chóng, trong vòng một vài giờ hoặc ngày, lan truyền theo hướng tăng lên đến các chi trên, mô phỏng, lá cải và cơ hô hấp. Tuy nhiên, sự phát triển khác nhau của các sự kiện là có thể, khi bệnh bắt đầu với sự yếu kém trong cơ bắp và chân tay trên, sau đó liên quan đến chi dưới. Ngay từ ban đầu, các triệu chứng thường có tính đối xứng, và tê liệt đi cùng với sự mất mát hoặc suy yếu của gân và phản xạ quanh vùng. Hội chứng Guillain-Barre thường liên quan đến các sợi thực vật. Các triệu chứng tự trị được phát hiện trong khoảng 50% trường hợp, nhưng chức năng của cơ vòng thường không bị ảnh hưởng. Bệnh có một giai đoạn đơn: sau một giai đoạn gia tăng triệu chứng kéo dài vài ngày hoặc vài tuần, một thời kỳ cao nguyên kéo dài từ vài ngày đến vài tháng sau, tiếp theo là hồi phục trong vài tháng. Trong những năm 1976-1977, tỉ lệ mắc hội chứng Guillain-Barre tăng lên chút ít liên quan đến việc chủng ngừa vắc-xin cúm lợn, nhưng không tiêm phòng vắc-xin cúm nào khác được đăng ký trong giai đoạn 1980-1988.

Trong trường hợp cổ điển, biểu hiện bởi sự kết hợp của động cơ, các triệu chứng cảm và tự trị, mà là dựa trên demyelinating polyradiculoneuropathy, chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré hiếm khi gây ra rắc rối. Tuy nhiên, cũng có những biến thể aksonalny của hội chứng Guillain-Barré, tự biểu hiện chủ yếu là rối loạn vận động, và bệnh thần kinh cơ-sensornayaaksonalnaya cấp tính. Hình dạng axonal cấp thường cho thấy một khiếm khuyết chức năng thô hơn và có tiên đoán không thuận lợi hơn. Sự kết hợp của ophthalmoplegia, mất điều hòa đặc trưng iarefleksii của một phương án khác Hội chứng Guillain-Barré gọi là hội chứng Miller Fisher. Từ một điểm chẩn đoán xem, trong trường hợp không có triệu chứng của dây thần kinh sọ, ngay cả với chức năng cơ vòng còn nguyên vẹn bạn cần phải sử dụng hình ảnh thần kinh để loại trừ chèn ép tủy sống. Khi chẩn đoán phân biệt cũng là điều quan trọng cần ghi nhớ porphyria gián đoạn cấp tính, kim loại nhiễm độc có thể gây đa dây thần kinh cấp tính và bệnh toàn thân như bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng, hội chứng paraneplasticheskie hoặc rối loạn chuyển hóa khác nhau. Bệnh nhân nhiễm HIV được dễ mắc để phát triển đa dây thần kinh hoặc polyradiculoneuropathy, mà có thể liên quan với hội chứng Guillain-Barre, cytomegalovirus polyradiculoneuropathy hoặc u lympho. Những điều kiện này rất khó để phân biệt, chỉ dựa trên biểu hiện lâm sàng, nhưng các nghiên cứu về dịch não tủy khi polyradiculoneuropathy, liên quan đến nhiễm HIV, thường thấy pleocytosis trung tính và dấu hiệu của nhân lên của virus.

Rối loạn chức năng thực vật (bao gồm rối loạn chỗ ở, đau bụng và ngực, hạ huyết áp, nhịp tim nhanh) có thể làm nặng thêm tình trạng của bệnh nhân và làm dấu hiệu không tiên đoán. Trong một nghiên cứu, các dấu hiệu lâm sàng của sự tham gia của cả hệ thống thần kinh giao cảm và giao cảm, tiết lộ bằng cách sử dụng các xét nghiệm cho các chức năng tự trị, đã được ghi nhận ở đa số bệnh nhân.

Bắc Mỹ quy mô của lực hấp dẫn không thấm

Bằng cấp	Triệu chứng
0	Tiêu chuẩn
Tôi	Rối loạn chuyển động tối thiểu
II	Khả năng vượt qua 5 m mà không cần hỗ trợ (hỗ trợ)
III	Khả năng đi bộ 5 m với sự hỗ trợ (hỗ trợ)
IV	Không thể vượt qua được 5 m với sự hỗ trợ hoặc hỗ trợ (nghỉ ngơi trên giường hoặc xe lăn)
V	Cần thông gió

• 1/3 số bệnh nhân suy hô hấp.
• Trong hầu hết các trường hợp, có các rối loạn nhạy cảm bề mặt dưới dạng dị ứng hoặc tăng áp nhẹ hoặc trung bình theo loại polyneuric (như "tất và găng tay"). Thông thường có những cơn đau ở vùng hông, vùng thắt lưng và vùng bụng. Chúng có thể là cả đau thụ cảm (cơ bắp) và chứng thần kinh (gây ra bởi tổn thương thần kinh cảm giác). Các rối loạn có độ nhạy sâu (đặc biệt là cảm giác rung động và cơ khớp), rất thô (đến hoàn toàn mất), được phát hiện ở khoảng một nửa số bệnh nhân.
• Các tổn thương của dây thần kinh sọ được quan sát thấy ở hầu hết các bệnh nhân. Có thể tham gia vào quá trình bất kỳ dây thần kinh sọ (với ngoại lệ của cặp I và II), nhưng với những quy luật lớn nhất quan sát thấy tổn thương VII, IX và X hơi, được biểu hiện liệt mặt và rối loạn cơ bắp hành tủy.
• Rối loạn tự chủ được quan sát thấy ở hơn một nửa số bệnh nhân và có thể được đại diện bởi các rối loạn sau đây.
  • Tăng huyết áp thoáng qua hoặc dai dẳng hoặc hạ huyết áp ít hơn.
  • Nhịp tim, thường là xoang nhịp tim nhanh.
  • Rối loạn hoại tử [ở địa phương (bàn tay, bàn chân, mặt) hoặc tăng cường thần kinh.
  • Vi phạm các chức năng của đường tiêu hóa (táo bón, tiêu chảy, hiếm gặp, tắc ruột).
  • Vi phạm chức năng của các cơ quan vùng chậu (thường là duy trì nước tiểu) rất hiếm, thường nhẹ và thoáng qua.
• Khi hội chứng Miller-Fisher, hình ảnh lâm sàng chủ yếu là mất điều hòa, mà thường có các tính năng tiểu não, trong trường hợp hiếm hoi - hỗn hợp (tiểu não nhạy cảm), và một phần hoặc tổng ophthalmoplegia, có thể cũng gây tổn hại dây thần kinh sọ não khác (VII, IX, X). Pareses thường nhẹ, trong một phần tư trường hợp có rối loạn cảm giác.

[33], [34], [35], [36], [37]

Tiêu chuẩn chẩn đoán của hội chứng Guillain-Barre

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Dấu hiệu của hội chứng Guillain-Barre cần thiết cho chẩn đoán

• A. Sự suy nhược cơ tiến triển ở nhiều chi
• B. Sự phản xạ (không có phản xạ gân)

Triệu chứng của hội chứng Guillain-Barre hỗ trợ chẩn đoán

• A. Dấu hiệu lâm sàng (liệt kê theo thứ tự quan trọng)
  • Tiến trình: cơ yếu suy nhược phát triển nhanh chóng, nhưng dừng tiến triển trong vòng 4 tuần sau khi bắt đầu của bệnh.
  • Đối xứng tương đối: đối xứng là hiếm khi tuyệt đối, nhưng với sự thất bại của một chi ngược lại cũng bị ảnh hưởng (bình luận: Bệnh nhân thường báo cáo các triệu chứng không đối xứng sớm căn bệnh này, nhưng tại thời điểm tổn thương kiểm tra sức khỏe thường đối xứng).
  • Các triệu chứng chủ quan và khách quan của rối loạn cảm giác.
  • Đánh bại dây thần kinh sọ: nhồi máu cơ mặt.
  • Phục hồi: thường bắt đầu 2-4 tuần sau khi bệnh tiến triển, nhưng đôi khi nó có thể bị trì hoãn vài tháng. Hầu hết các bệnh nhân đều nhận thấy hồi phục hoàn toàn các chức năng.
  • Rối loạn thực vật: nhịp tim nhanh và các rối loạn nhịp tim khác, hạ huyết áp động mạch, huyết áp động mạch, rối loạn vận mạch.
  • Việc thiếu sốt trong sự khởi đầu của bệnh (trong một số bắt đầu trường hợp sốt của bệnh có thể dẫn đến bệnh intercurrent hay lý do khác, sự hiện diện của sốt không loại trừ hội chứng Guillain-Barre, nhưng làm tăng khả năng có các bệnh khác, trong bệnh bại liệt cụ thể).
• B. Tuỳ chọn
  • Những rối loạn cảm giác nhạy cảm với đau.
  • Tiến trình hơn 4 tuần. Đôi khi sự tiến triển của bệnh có thể xảy ra trong nhiều tuần hoặc có sự tái phát nhỏ.
  • Ngừng tiến triển mà không cần hồi phục tiếp theo hoặc duy trì một biểu hiện triệu chứng dôi dãi liên tục.
  • Chức năng của cơ vòng: thường cơ vòng không bị ảnh hưởng, nhưng trong một số trường hợp, có thể có một sự vi phạm đi tiểu.
  • Tổn thương Guillain-Barre ảnh hưởng đến hệ thần kinh ngoại vi, không có bằng chứng đáng tin cậy về khả năng tổn thương hệ thần kinh trung ương. Một số bệnh nhân là thô tiểu não mất điều hòa nhân vật stopnye dấu hiệu bệnh lý của kiểu mở rộng, loạn vận ngôn hoặc cấp mờ của rối loạn cảm giác (ám chỉ các loại dây dẫn vi phạm), nhưng họ không loại trừ chẩn đoán hội chứng Guillain-Barre, nếu có triệu chứng điển hình khác
• C. Những thay đổi trong dịch não tủy xác nhận chẩn đoán
  • Protein: 1 tuần sau khi bắt đầu bệnh, nồng độ protein trong dịch não tủy tăng lên (trong tuần đầu tiên có thể là bình thường).
  • Cytosis: Nội dung của bạch cầu đơn nhân trong rượu để 10-1 l (với nội dung của bạch cầu 20 trong 1 mm trở lên phải cẩn thận kiểm tra Nếu nội dung của họ là hơn 50-1 L, chẩn đoán hội chứng Guillain-Barre từ chối, với ngoại lệ của những bệnh nhân bị nhiễm HIV và. Lyme borreliosis).

Triệu chứng của hội chứng Guillain-Barre, gây ra nghi ngờ trong chẩn đoán

1. Mạnh bất đối xứng.
2. Rối loạn vùng chậu dai dẳng.
3. Sự xuất hiện của rối loạn vùng chậu trong lần xuất hiện của bệnh.
4. Hàm lượng bạch cầu đơn hạt trong CSF là trên 50 trong 1 μl.
5. Sự có mặt của bạch cầu đa hình hạt nhân trong dịch não tủy.
6. Mức độ nhạy cảm rõ ràng

Dấu hiệu của hội chứng Guillain-Barre, trừ chẩn đoán

1. Lạm dụng các dung môi hữu cơ bay hơi (lạm dụng chất gây nghiện).
2. Rối loạn chuyển hóa porphyrin, có nghĩa là chẩn đoán porphyria không liên tục cấp tính (tăng bài tiết nước tiểu porphobilinogen hoặc aminolevulinic acid).
3. Bệnh bạch hầu chuyển gần đây
4. Sự có mặt của các triệu chứng của bệnh thần kinh do say mê với chì (nhồi máu cơ của chi trên, đôi khi không đối xứng, với điểm yếu của bàn tay) hoặc chứng ngộ độc.
5. Sự hiện diện của rối loạn cảm giác độc quyền.
6. Chẩn đoán đáng tin cậy của một bệnh khác, biểu hiện tương tự như các triệu chứng hội chứng Guillain-Barre (bại liệt, ngộ độc, polyneuropathy độc hại).

Gần đây, một số tác giả, như một dạng không điển hình hiếm gặp của hội chứng Guillain-Barre, xem xét bệnh thần kinh cảm giác cấp tính, được biểu hiện bằng các rối loạn cực kỳ nhạy cảm.

Các hình thức

Hiện tại, trong hội chứng Guillain-Barre, bốn biến thể lâm sàng chính được phân biệt.

• Viêm đa tinh dầu gây giảm đau cấp tính là bệnh thường gặp nhất (85-90%), dạng cổ điển của hội chứng Guillain-Barre.
• Các dạng axonal của hội chứng Guillain-Barre ít gặp hơn (10-15%). Bệnh thần kinh trục thần kinh động mạch cấp có đặc điểm là tổn thương sợi cơ xe, phổ biến nhất ở các nước Châu Á (Trung Quốc) và Nam Mỹ. Trong rối loạn thần kinh dây thần kinh cảm giác cấp tính cả mô cơ và nhạy cảm đều bị ảnh hưởng, dạng này liên quan đến giai đoạn kéo dài và tiên lượng không thuận lợi.
• Hội chứng Miller-Fisher (không nhiều hơn 3% trường hợp) được đặc trưng bởi chứng thiếu máu não, thiếu máu não và rối loạn nhịp thường.

Ngoài các yếu tố chính, gần đây có thêm một vài dạng không điển hình của bệnh đã được xác định - pandisavtonomia cấp tính, đau thần kinh cảm giác cấp và viêm đa khớp thần kinh sọ cấp, rất hiếm.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Chẩn đoán hội chứng Guillain-Barre

Khi thu thập thông báo, cần làm rõ các khía cạnh sau:

• Sự hiện diện của các yếu tố kích động. Trong khoảng 80% trường hợp, sự phát triển của hội chứng Guillain-Barre trong 1-3 tuần là trước một số bệnh hoặc điều kiện nhất định.
• - Nhiễm khuẩn đường tiêu hóa, đường hô hấp trên hoặc các trang web khác. Sự liên quan với nhiễm khuẩn đường ruột do Campylobacter jejuni gây ra hầu hết đều được phát hiện một cách nhất quán . Cá nhân đã trải qua campylobacteriosis, nguy cơ phát triển hội chứng Guillain-Barre trong vòng 2 tháng kể từ khi căn bệnh này cao hơn so với dân số nói chung khoảng 100 lần. Hội chứng Guillain-Barré cũng có thể phát triển sau khi nhiễm trùng gây ra bởi virus herpes (cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, bệnh sởi, quai bị, Lyme borreliosis và vân vân. Bên cạnh đó, hội chứng Guillain-Barre có thể phát triển với nhiễm HIV.
• Chủng ngừa (chống bệnh dại, uốn ván, chống cúm, vv).
• Can thiệp can thiệp hoặc thương tích ở bất kỳ vị trí nào.
• Dùng thuốc nhất định (thuốc giảm huyết áp, isotretinoin, vv) hoặc tiếp xúc với các chất độc hại.
• Đôi khi hội chứng Guillain-Barre phát triển dựa trên căn bệnh tự miễn dịch (lupus ban đỏ hệ thống) và u lympho (khối u lymphô và u lymphô).

Nghiên cứu phòng thí nghiệm và dụng cụ

• Các nghiên cứu lâm sàng tổng quát (xét nghiệm máu tổng quát, phân tích nước tiểu tổng quát).
• Xét nghiệm máu sinh hóa: nồng độ chất điện giải huyết thanh, thành phần khí máu động mạch. Khi lên kế hoạch điều trị đặc hiệu với globulin miễn dịch lớp G, cần xác định phân số Ig trong máu. Nồng độ IgA thấp thường có liên quan đến thâm hụt di truyền, trong những trường hợp như vậy nguy cơ phát hiện sốc phản vệ cao (điều trị bằng immunoglobulin là chống chỉ định).
• Các nghiên cứu về dịch não tủy (cytosis, nồng độ protein).
• Huyết thanh tìm nghi ngờ vai trò gây bệnh nhiễm trùng nhất định (dấu hiệu của HIV, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, của Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, vv). Nếu nghi ngờ bị bại liệt, cần phải có huyết thanh học và huyết thanh học (hiệu giá kháng thể trong huyết thanh kết hợp).
• EMG, kết quả có tầm quan trọng cơ bản đối với việc xác nhận chẩn đoán và xác định hình thức hội chứng Guillain-Barre. Cần lưu ý rằng kết quả của EMG có thể là bình thường trong tuần đầu tiên của bệnh.
• phương pháp neyrovizulizatsii (MRI) không cho phép để xác định chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré, nhưng có thể cần thiết cho chẩn đoán phân biệt với các rối loạn thần kinh trung ương (đột quỵ thiếu máu cục bộ cấp tính, viêm não, viêm tủy).
• ECG.
• Theo dõi chức năng hô hấp bên ngoài [xác định khả năng sống còn của phổi (JEL) để phát hiện kịp thời các chỉ định để chuyển bệnh nhân đến máy thở.
• Trong trường hợp nặng (đặc biệt là với sự tiến triển nhanh chóng của căn bệnh này, hành tủy Lạm dụng thể hiện rối loạn sinh dưỡng), cũng như trong hệ thống thông gió cơ khí đòi hỏi theo dõi dấu hiệu sinh tồn cơ bản (trong điều kiện ICU): huyết áp, điện tâm đồ, xung oxy, chức năng hô hấp và những người khác ( tùy thuộc vào tình huống lâm sàng cụ thể và cách sử dụng liệu pháp).

[54], [55], [56], [57]

Tiêu chuẩn về thần kinh học để phân loại hội chứng Guillain-Barre

Tiêu chuẩn (tất cả các dấu hiệu sau đây phải có mặt trong tất cả các dây thần kinh điều tra)

1. Độ trễ động cơ xa <100% giới hạn trên của bình thường.
2. Độ an toàn của sóng F và độ trễ của nó <100% giới hạn trên của chỉ tiêu.
3. SRV> 100% giới hạn dưới của định mức.
4. Biên độ phản ứng M khi kích thích tại điểm xa là> 100% giới hạn dưới của chỉ tiêu.
5. Biên độ phản ứng M với kích thích tại điểm gần> 100% giới hạn dưới của chỉ tiêu.
6. Tỷ số "Biên độ của đáp ứng M-kích thích / Biên độ phản ứng M-kích thích ở điểm xa"> 0.5

Tiểu demyelinating tổn thương (bạn phải có ít nhất một trong những tính năng trong ít nhất hai dây thần kinh kiểm tra hoặc sự hiện diện của hai tính năng trong một dây thần kinh duy nhất, nếu tất cả các dây thần kinh khác dễ bị kích động và biên độ của M-phản ứng khi bị kích thích ở điểm xa> 10% giới hạn dưới của bình thường ).

1. SRV <90% giới hạn dưới của chỉ tiêu (<85%, nếu biên độ đáp ứng M với kích thích tại điểm xa <50% giới hạn dưới của chỉ tiêu).
2. Độ trễ động cơ ngắt> 110% giới hạn trên của chỉ tiêu (> 120%, nếu biên độ đáp ứng M với kích thích tại điểm xa <100% giới hạn dưới của chỉ tiêu).
3. Tỷ lệ "biên độ M-phản ứng khi bị kích thích ở điểm gần / biên độ M-phản ứng khi bị kích thích ở điểm xa" <0,5, và biên độ của M-phản ứng khi bị kích thích ở xa điểm> 20% giới hạn dưới của bình thường.
4. Độ trễ của sóng F> 120% giới hạn trên của chỉ tiêu

Tổn thương trục chính

• Sự vắng mặt của tất cả các thuộc tính liệt kê ở trên demyelination trong tất cả các dây thần kinh điều tra (cho phép có một trong số họ thuộc một trong các dây thần kinh, nếu biên độ của M-phản ứng khi bị kích thích ở điểm xa của <10% giới hạn dưới của bình thường) và biên độ của M-phản ứng khi bị kích thích ở điểm xa <80 % giới hạn dưới của tiêu chuẩn, ít nhất là trong hai dây thần kinh

Khả năng kích thích thần kinh

• Phản ứng M với kích thích ở điểm xa không thể gây ra bất kỳ dây thần kinh nào (hoặc chỉ có thể gây ra trong một dây thần kinh với biên độ <10% giới hạn dưới của chỉ tiêu)

Thất bại không chắc chắn

Không đáp ứng các tiêu chí của bất kỳ hình thức nào ở trên

Hình thức này có thể bao gồm các trường hợp bệnh lý thần kinh nặng nguyên phát, demyelination với các block dẫn truyền và sự thoái hóa của Waller thứ cấp sau demyelination; về mặt thần kinh học thì họ không thể phân biệt được.

Chỉ định để tham khảo ý kiến của các chuyên gia khác

• Điều trị bệnh nhân với các dạng nặng của hội chứng Guillain-Barre được thực hiện kết hợp với bác sĩ của đơn vị chăm sóc đặc biệt.
• Trong các rối loạn tim mạch nghiêm trọng (cao huyết áp động mạch nặng, rối loạn nhịp tim kéo dài), cần phải có sự tư vấn của bác sĩ tim mạch.

Dữ liệu từ các phương pháp nghiên cứu bổ sung

Giá trị chẩn đoán quan trọng trong hội chứng Guillain-Barre có điện cơ đồ (EMG) và dẫn vận tốc nghiên cứu về xung cùng dây thần kinh cũng như điều tra dịch não tủy. Bắt đầu từ 3-7 ngày sau khi các triệu chứng đầu tiên tại nghiên cứu điện sinh lý của sự giảm tốc phát hiện của động cơ, và (đến một mức độ thấp hơn) trên các sợi cảm giác, sự kéo dài và thời gian tiềm ẩn F-sóng latenpii xa, giảm tổng hành động cơ bắp biên độ tiềm năng (M-response ) và đôi khi tiềm năng giác quan, cũng như các khối dẫn không đối xứng và biểu hiện cho thấy sự đa thần kinh phân hủy. Mặt khác, ở cấp đa dây thần kinh vận động sợi trục của hành động giác quan biên độ tiềm năng và tốc độ truyền dẫn của sợi giác quan có thể bình thường, nhưng tổng thể có sự sụt giảm trong hoạt động cơ bắp biên độ tiềm năng và chỉ có một giảm tốc nhẹ của động cơ trên các sợi. Với sự thất bại của cả hai động cơ và sợi cảm giác có thể được tạm thay đổi là tổng điện thế hoạt động cơ bắp và điện thế hoạt động giác quan, và độ trễ và dẫn vận tốc xa rất khó để đo lường, cho thấy một động cơ nghiêm trọng và axonopathy giác quan. Khi Miller Fisher hội chứng, biểu hiện bằng mất điều hòa, ophthalmoplegia iarefleksiey, sức mạnh cơ bắp vẫn còn nguyên vẹn, và hiệu suất của EMG và dẫn truyền thần kinh vận tốc của tứ chi có thể bình thường.

Trong nghiên cứu dịch não tủy ở bệnh nhân có hội chứng Guillain-Barre, sự gia tăng hàm lượng protein ở mức trên 60 mg / dL được quan sát thấy với cytosis thông thường (không quá 5 tế bào / 1 μl). Tuy nhiên, trong những ngày đầu tiên của bệnh, hàm lượng protein trong dịch não tủy não có thể là bình thường, trong khi tăng cytosis lên đến 30 tế bào trên 1 μL không loại trừ được chẩn đoán hội chứng Guillain-Barre.

Kể từ khi nghiên cứu về sinh thiết thần kinh thần kinh hiển thường không được phát hiện dấu hiệu của viêm hoặc demyelination, phương pháp này không phải là một bộ tiêu chuẩn của các nghiên cứu trong phần lớn các bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré, nhưng có thể quan trọng trong việc nghiên cứu. Nghiên cứu bệnh lý đã chỉ ra rằng hội chứng Guillain-Barré chủ yếu ảnh hưởng đến các dây thần kinh gần và rễ thần kinh cột sống: đó là có tiết lộ phù nề, demyelination segmental, endonerviya xâm nhập bởi các tế bào đơn nhân, bao gồm các đại thực bào. Các tế bào đơn hạt tương tác với cả tế bào Schwann và vỏ myelin. Mặc dù hội chứng Guillain-Barre - polyradiculoneuropathy, bất thường có thể được phát hiện trong hệ thống thần kinh trung ương (CNS). Trong hầu hết các trường hợp khám nghiệm tử thi 13 của thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân của tế bào lympho và đại thực bào hoạt tính đã được tìm thấy trong tủy sống, hành tủy não, cây cầu. Tuy nhiên, không có sự hủy hoại nguyên phát được phát hiện trong hệ thần kinh trung ương. Trong loại tế bào viêm chủ yếu lâu trong hệ thống thần kinh trung ương và ngoại vi được kích hoạt các đại thực bào, ngoài ra, có được phát hiện CD4 ⁺ và CD8 ⁺ T-lymphocyte.

[58], [59], [60], [61], [62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70]

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng Guillain-Barré nên được phân biệt từ các bệnh khác mà biểu hiện liệt cấp tính nhao, đặc biệt là bệnh bại liệt (đặc biệt là ở trẻ sơ sinh) và đa dây thần kinh khác (bạch hầu, với porphyria). Bên cạnh đó, một hình ảnh lâm sàng tương tự có thể có một tổn thương tủy sống và não (viêm tủy ngang, đột quỵ hệ thống vertebrobasilar) và bệnh với truyền thần kinh cơ khiếm (nhược cơ, ngộ độc thực phẩm).

• Trong chẩn đoán phân biệt bệnh bại liệt nên đưa vào tài khoản các dữ liệu lịch sử dịch tễ học, sự hiện diện của khởi phát bệnh sốt, các triệu chứng của đường tiêu hóa, tổn thương không đối xứng, sự vắng mặt của rối loạn nhạy khách quan, số lượng tế bào cao trong dịch não tủy. Việc chẩn đoán bệnh bại liệt được xác nhận với sự trợ giúp của các nghiên cứu về virus hoặc huyết thanh học.
• Đa dây thần kinh trong porphyria gián đoạn cấp tính có thể tương tự như hội chứng Guillain-Barre, nhưng thường đi kèm với một loạt các triệu chứng tâm thần (ảo tưởng, ảo giác, và vân vân.) Và bày tỏ đau bụng. Chẩn đoán được xác nhận bằng cách tiết lộ nồng độ tăng porphybolinogen trong nước tiểu.
• Đối với chứng viêm tủy ngang có đặc điểm là suy giảm sớm và liên tục các cơ quan vùng chậu, sự hiện diện của một mức độ rối loạn nhạy cảm, sự vắng mặt của các tổn thương của dây thần kinh sọ.
• Triệu chứng, gợi nhớ lại trong hội chứng Guillain-Barre, có thể xảy ra với nhồi máu não rộng với sự phát triển của tetraparesis, trong giai đoạn cấp tính có các đặc điểm của ngoại vi. Tuy nhiên, những trường hợp như vậy được đặc trưng bởi sự phát triển cấp tính (thường trong vòng vài phút) và trong hầu hết các trường hợp, sự áp bức của ý thức (hôn mê), mà không thấy trong hội chứng Guillain-Barre. Cuối cùng, chẩn đoán được xác nhận bởi MRI.
• Suy nhược cơ thể khác với hội chứng Guillain-Barre với sự thay đổi triệu chứng, không có các rối loạn nhạy cảm, và những thay đổi đặc trưng trong phản xạ gân. Chẩn đoán được xác nhận với sự trợ giúp của EMG (phát hiện hiện tượng giảm) và xét nghiệm dược lý.
• Đối với bệnh ngộ độc, ngoài các dữ liệu dịch tễ tương ứng, đặc trưng là sự phân bố thiếu máu, sự bảo quản trong một số trường hợp phản xạ gân, sự vắng mặt của các rối loạn nhạy cảm và sự thay đổi trong dịch não tủy.

Điều trị hội chứng Guillain-Barre

Mục đích điều trị hội chứng Guillain-Barre là duy trì các chức năng quan trọng, bắt giữ quá trình tự miễn dịch với sự trợ giúp của các liệu pháp cụ thể, ngăn ngừa các biến chứng.

Chỉ định nhập viện

Tất cả các bệnh nhân bị hội chứng Guillain-Barre đều nằm trong bệnh viện với đơn vị chăm sóc đặc biệt.

Không điều trị cho hội chứng Guillain-Barre

Khoảng 30% các trường hợp mắc hội chứng Guillain-Barre bị suy hô hấp nghiêm trọng (do nhồi máu cơ hoành và hô hấp), cần thở máy. Chỉ để thực hiện đặt nội khí quản với thông gió hơn nữa - ZHOL giảm đến 15-20 ml / kg, P _và O ₂ <60 mm Hg hoặc S _một 0 ₂ <95% với thêm hít oxy, P _và CO ₂ > 50 mm Hg Thời gian thở máy (từ vài ngày đến vài tháng) được xác định trên cơ sở cá nhân, do ZHEL hướng dẫn, phục hồi nuốt và phản xạ ho và động lực học tổng quát của bệnh. Ngắt kết nối bệnh nhân khỏi quạt thông khí dần dần, thông qua giai đoạn thông gió bắt buộc liên tục.

(. Bedsores, nhiễm trùng, biến chứng huyết khối tắc mạch, vv) Trong trường hợp nặng với liệt nghiêm trọng có tầm quan trọng cơ bản cho công tác phòng chống các biến chứng liên quan đến bất động kéo dài của bệnh nhân, có sự chăm sóc đúng: định kỳ (mỗi 2 giờ, hoặc thường xuyên hơn) thay đổi vị trí của các bệnh nhân, chăm sóc da, ngăn ngừa khát vọng [điều chỉnh miệng và mũi, nuôi ăn bằng ống thông mũi dạ dày, đánh răng khí quản và phế quản (trong ALV)], kiểm soát các chức năng của bàng quang và ruột, thể dục dụng cụ thụ động, tứ chi massage, vv

Với tình trạng nhịp tim dai dẳng liên tục với nguy cơ phát triển chứng đau nhịp, máy tạo nhịp tim tạm thời có thể được yêu cầu.

Điều trị bằng thuốc và thay huyết cầu

Là một liệu pháp điều trị đặc biệt cho hội chứng Guillain-Barre nhằm bắt giữ quá trình tự miễn dịch, liệu pháp pulse với globulin miễn dịch lớp G và sự kết tụ huyết khối đang được sử dụng. Các phương pháp trị liệu cụ thể được trình bày trong trường hợp nghiêm trọng (đánh giá lực hấp dẫn của Bắc Mỹ về sự thiếu hụt xe máy ở mức 4 và 5 điểm) và mức độ vừa phải (2-3 điểm) của bệnh. Hiệu quả của cả hai phương pháp là xấp xỉ như nhau, hành vi đồng thời của họ là không thực tế. Phương pháp điều trị được lựa chọn riêng lẻ, có tính đến tình trạng sẵn có, chống chỉ định, vv

• Plasmapheresis là phương pháp hiệu quả để điều trị hội chứng Guillain-Barre, làm giảm đáng kể mức độ trầm trọng, thời gian thở máy và cải thiện kết quả chức năng. Thông thường, 4-6 hoạt động được thực hiện trong khoảng thời gian một ngày; Lượng huyết tương thay thế trong một lần phẫu thuật ít nhất 40 ml / kg. Khi phương tiện thay thế sử dụng 0,9% dung dịch natri clorua, rheopolyglucin, dung dịch albumin. Chứng loạn nhịp là tương phản chống suy gan, bệnh lý tim mạch nặng, rối loạn đông máu, và nhiễm trùng. Các biến chứng có thể xảy ra - rối loạn huyết động (huyết áp giảm), phản ứng dị ứng, rối loạn điện giải, rối loạn xuất huyết, phát tán tan huyết. Tất cả chúng đều được quan sát khá hiếm.
• Cấp độ Immunoglobulin G được tiêm tĩnh mạch với liều 0,4 g / kg mỗi ngày một lần trong 5 ngày. Điều trị với immunoglobulin, như thay huyết cầu, làm giảm thời gian thông khí và cải thiện kết quả chức năng. Các phản ứng phụ thường gặp nhất là nhức đầu và đau cơ, sốt, buồn nôn; mức độ nghiêm trọng của chúng có thể được giảm bằng cách giảm tỷ lệ truyền dịch. Các phản ứng phụ nghiêm trọng, như huyết khối tắc nghẽn, viêm màng não vô trùng, tan máu, suy thận cấp, vv, rất hiếm. Immunoglobulin người bình thường là chống chỉ định ở thiếu máu IgA bẩm sinh và sự hiện diện trong anamnesis phản ứng phản ứng với các chế phẩm immunoglobulin.

Điều trị triệu chứng của hội chứng Guillain-Barre

• Liệu pháp truyền dịch để điều chỉnh các vi phạm về cân bằng acid-base, cân bằng nước, hạ huyết áp nghiêm trọng.
• Với chứng tăng huyết áp động mạch nặng, thuốc hạ huyết áp (thuốc ức chế bêta hoặc chất chẹn kênh canxi chậm) được kê toa.
• Với nhịp tim nhanh quy định beta-adrenoblockers (propranolol), với nhịp tim chậm - atropine.
• Với sự phát triển của nhiễm trùng liên cầu, điều trị kháng sinh là cần thiết (thuốc phổ rộng được sử dụng, ví dụ, fluoroquinolones).
• Để ngăn ngừa huyết khối tĩnh mạch sâu và thuyên tắc phổi, heparin trọng lượng phân tử thấp được dùng theo liều dự phòng mỗi ngày hai lần).
• Khi cơn đau xuất xứ nociceptive (cơ bắp, cơ khí) khuyên acetaminophen hoặc NSAIDs, trong trường hợp của các loại thuốc giảm đau thần kinh của sự lựa chọn là gabapentin, carbamazepin, pregabalin.

Trị liệu điều trị hội chứng Guillain-Barre

Nếu cần thiết phải thông khí kéo dài (hơn 7-10 ngày) thì nên thực hiện phẫu thuật tracheostomy. Trong các rối loạn cấy bulb nghiêm trọng và kéo dài, có thể cần phải giải phẫu dạ dày.

Các nguyên tắc chung về điều trị hội chứng Guillain-Barre

Điều trị biểu hiện cấp tính và nhanh chóng của hội chứng Guillain-Barre đòi hỏi phải duy trì liệu pháp trong đơn vị chăm sóc đặc biệt, cũng như tác động lên cơ chế miễn dịch của sự phát triển của bệnh. Bệnh nhân có hội chứng Guillain-Barre phải nằm viện để theo dõi cẩn thận tình trạng hít thở và các chức năng tự trị. Tê liệt càng nhanh thì khả năng thông gió nhân tạo càng cao. Trong giai đoạn tăng triệu chứng, cần phải khám kiểm tra thần kinh thường xuyên, đánh giá khả năng sống còn của phổi, duy trì đường thở bằng đường hô hấp và hút máu đều đặn. Ở giai đoạn sớm của bệnh, sự tỉnh táo liên tục là cần thiết, bởi vì ngay cả khi không có sự vi phạm rõ ràng về chức năng hô hấp và bàng quang, một khát vọng nhỏ có thể làm tăng đáng kể sự rối loạn chức năng thực vật và gây suy hô hấp.

Cải thiện tiên lượng và giảm tỷ lệ tử vong trong hội chứng Guillain-Barre, đạt được trong những năm gần đây, chủ yếu là giải thích bằng cách nhập viện sớm bệnh nhân ở các cơ sở chăm sóc đặc biệt. Chỉ định chuyển bệnh nhân sang đơn vị chăm sóc đặc biệt và xem xét vấn đề đặt nội khí quản có thể làm giảm khả năng sống còn của phổi dưới 20 ml / kg và khó khăn trong việc loại bỏ các chất tiết từ đường hô hấp. Mục đích của việc dịch sớm là tránh đặt nội khí quản khẩn cấp trong điều kiện suy hô hấp nghiêm trọng với sự biến động đột ngột về huyết áp và nhịp tim, có thể gây nhồi máu cơ tim hoặc rối loạn chức năng. Một trong những nhiệm vụ quan trọng nhất của điều trị bảo trì - phòng ngừa và điều trị sớm các phổi và nhiễm trùng tiết niệu, cũng như ngăn ngừa sâu chân tĩnh mạch huyết khối và thuyên tắc phổi sau này bằng cách tiêm dưới da heparin (5000 IU 2 lần một ngày). Cũng cần phải theo dõi dinh dưỡng và chức năng của ruột. Vì rối loạn chức năng tự động có ảnh hưởng đáng kể đến tử vong, việc theo dõi liên tục hoạt động của tim và áp lực động mạch là cần thiết.

Một trong những khía cạnh quan trọng của việc chăm sóc cho các bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré trong đơn vị điều trị tích cực, trong đó, tuy nhiên, không phải lúc nào đưa vào tài khoản - Correction lo âu nặng mà là do một cố định hoàn toàn của bệnh nhân trong nền Lưu thông tin tình báo. Về mặt này, hỗ trợ tâm lý là rất quan trọng. Bệnh nhân cần giải thích bản chất của bệnh, các đặc điểm của quá trình này, bao gồm cả khả năng tiến triển, để làm quen với các phương pháp điều trị ở các giai đoạn khác nhau. Điều quan trọng là họ giải thích rằng xác suất hồi phục hoàn toàn là rất cao, ngay cả khi một thời gian họ sẽ được thông gió nhân tạo. Việc thiết lập tiếp xúc với sự trợ giúp của các cử động mắt làm giảm cảm giác cô lập khỏi thế giới phát sinh ở bệnh nhân. Theo kinh nghiệm của chúng tôi, dùng 0,5 mg lorazepam mỗi 4 đến 6 giờ có hiệu quả trong các triệu chứng ban đêm. Cũng có thể dùng 0,5 mg risperidone hoặc 0,25 mg olanzapine.

Việc thực hành điều trị hội chứng Guillain-Barre đã trải qua những thay đổi đáng kể trong thập kỷ qua. Ví dụ, hiệu quả của sự thay đổi huyết áp đã được chứng minh. Mặc dù cơ chế hoạt động của nó vẫn chưa được biết, nhưng người ta tin rằng nó có thể kết hợp với sự bài tiết các kháng thể, cytokine, bổ thể và các chất trung gian khác của phản ứng viêm miễn dịch. Trong nghiên cứu đa trung tâm Bắc Mỹ mở so sánh kết quả của căn bệnh này khi sử dụng huyết tương và trong trường hợp không điều trị đặc biệt, nó được hiển thị huyết tương mà trong năm ngày liên tục giảm thời gian nằm viện và dẫn đến một sự cải thiện đáng kể so với nhóm đối chứng. Điều trị hiệu quả hơn nếu nó bắt đầu trong tuần đầu tiên của bệnh. Kết quả tương tự cũng được Pháp Cooperative Group, người đã tiến hành một nghiên cứu đa trung tâm ngẫu nhiên và cho thấy rằng bốn phiên huyết tương dẫn đến sự phục hồi nhanh hơn ở 220 bệnh nhân trong nghiên cứu (Cooperative Group Pháp, 1987). Một nghiên cứu của những bệnh nhân này một năm sau đó cho thấy hồi phục hoàn toàn sức mạnh cơ đã được ghi nhận ở 71% bệnh nhân trải qua sự thay đổi huyết áp và chỉ có 52% bệnh nhân trong nhóm đối chứng (French Cooperative Group, 1992). Nghiên cứu tiếp theo so sánh hiệu quả của một số phiên khác nhau của sự thay đổi huyết áp ở 556 bệnh nhân bị hội chứng Guillain-Barre với các triệu chứng khác nhau (French Cooperative Group, 1997). Ở những bệnh nhân có triệu chứng nhẹ, đã trải qua 2 đợt thay huyết áp, hồi phục có ý nghĩa hơn ở bệnh nhân có chế độ điều trị không bao gồm chứng huyết áp. Ở bệnh nhân có triệu chứng trung bình, bốn đợt thay đổi huyết học có hiệu quả hơn hai lần thay đổi huyết học. Đồng thời, sáu phiên tăng huyết áp không hiệu quả hơn bốn lần ở bệnh nhân có cả triệu chứng vừa và nặng. Hiện tại, hầu hết các trung tâm chuyên về điều trị hội chứng Guillain-Barre tiếp tục sử dụng 5 đến 6 buổi, được thực hiện trong 8-10 ngày, để tránh những căng thẳng liên quan đến việc tiến hành thủ thuật hàng ngày. Truyền máu được thực hiện bằng cách sử dụng một ống thông Shili. Plasmapheresis cũng có hiệu quả ở trẻ em có hội chứng Guillain-Barre, đẩy nhanh quá trình phục hồi khả năng di chuyển một cách độc lập. Mặc dù quá trình tạo huyết tương là một quy trình tương đối an toàn, nhưng sự tiến hành của nó trong hội chứng Guillain-Barre đòi hỏi sự thận trọng cao độ bởi những nguy cơ của rối loạn chức năng tự động ở bệnh nhân và xu hướng phát triển bệnh nhiễm trùng.

Tiêm tĩnh mạch liều cao immunoglobulin cũng công nhận điều trị hiệu quả của hội chứng Guillain-Barre, có khả năng làm giảm đáng kể thời gian và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Như trong trường hợp thay huyết cầu, cơ chế hoạt động điều trị của globulin miễn dịch không rõ ràng. Người ta tin rằng nó có thể loại bỏ các chi phí của các kháng thể gây bệnh kháng thể chống idiotypic, Fc chặn thành phần kháng thể để nhắm mục tiêu các tế bào và ức chế sự lắng đọng của bổ sung, phức hợp miễn dịch hòa tan, làm suy yếu chức năng của tế bào lympho, làm gián đoạn hoặc gây trở ngại cho việc sản xuất các cytokine chức năng. Immunoglobulin được kê toa với liều tổng cộng 2 g / kg, được dùng trong 2-5 ngày. Trong một thử nghiệm ngẫu nhiên so sánh ảnh hưởng của globulin miễn dịch và huyết tương, người ta thấy rằng khi sử dụng cải thiện huyết tương xảy ra trung bình 41 ngày, và việc áp dụng một globulin miễn dịch - 27 ngày. Ngoài ra, bệnh nhân nhận globulin miễn dịch cho thấy có ít biến chứng hơn và ở mức độ thấp hơn cần có thông gió nhân tạo. Yếu tố dự báo xấu chủ yếu là tuổi già. Tiếp theo nghiên cứu đa trung ngẫu nhiên của huyết tương và globulin miễn dịch trong 383 bệnh nhân được dùng những kỹ thuật này trong 2 tuần đầu tiên sau khi khởi phát triệu chứng đã chỉ ra rằng cả hai phương pháp có hiệu quả tương tự, nhưng sự kết hợp của họ có lợi thế đáng kể so với việc sử dụng của từng phương pháp riêng biệt.

Việc giới thiệu immunoglobulin ở liều 2 g / kg trong 2 ngày đã chứng tỏ là phương pháp điều trị hiệu quả và an toàn cho trẻ có hội chứng Guillain-Barre nghiêm trọng. Tác dụng phụ nhẹ và hiếm gặp. Một phần của bệnh nhân, đặc biệt là những người bị chứng đau nửa đầu, bị đau đầu, đôi khi đi kèm với viêm màng não vô khuẩn có pleocytosis trong dịch não tủy. Đôi khi ớn lạnh, sốt và đau cơ cũng được quan sát, cũng như rối loạn chức năng thận cấp với sự phát triển của suy thận. Với sự ra đời của globulin miễn dịch có thể phản ứng phản vệ, đặc biệt là ở những người bị immunoglobulin A. Thiếu Nhược điểm chính của globulin miễn dịch và huyết tương - chi phí cao. Tuy nhiên, rõ ràng là đánh giá cao hiệu quả của các phương pháp điều trị này, điều này rõ ràng ngay cả trong thời đại hiện nay, điều này làm cho việc đếm tiền.

Như đã trình bày, mù đôi, đối chiếu với placebo, nghiên cứu đa trung tâm ở 242 bệnh nhân bị hội chứng Guillain-Barre, tiêm tĩnh mạch corticosteroid liều cao (methylprednisolone, 500 mg mỗi ngày trong 5 ngày) không ảnh hưởng đến bất kỳ các chỉ số đánh giá theo hội chứng Guillain Barre, cũng như khả năng tái phát của anh ta. Sau đó, nghiên cứu mở nhãn, trong đó 25 bệnh nhân bị hội chứng Guillain-Barre được điều trị trên / trong immunoglobulin (0,4 g / kg / ngày trong 5 ngày) và methylprednisolone (500 mg / ngày trong 5 ngày), hiệu ứng được so sánh với dữ liệu điều khiển thu được sớm hơn với việc sử dụng một globulin miễn dịch. Khi sự kết hợp của immunoglobulin và methylprednisolone phục hồi tốt hơn, với 76% bệnh nhân vào cuối tuần thứ 4 là một sự cải tiến cho ít nhất một mức chức năng - trong nhóm đối chứng tương tự đến mức độ phục hồi lưu ý trong chỉ 53% bệnh nhân. Điều này có thể cho thấy corticosteroids vẫn có thể đóng một vai trò trong điều trị hội chứng Guillain-Barre. Để làm rõ vấn đề này và để xác định xem một sự cải thiện đáng kể trong kết quả bệnh đánh dấu nếu một huyết tương hoặc immunoglobulin tĩnh mạch thêm vào corticosteroid, các thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên là cần thiết.

Quản lý xa hơn

Sau khi kết thúc giai đoạn cấp tính, các biện pháp khôi phục phức tạp được yêu cầu, kế hoạch được xác định riêng biệt tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng còn sót lại (liệu pháp tập thể dục, xoa bóp, vv, trong khi các quy trình nhiệt lại không được áp dụng!).

Bệnh nhân đã bị hội chứng Guillain-Barre cần được thông báo về sự cần thiết phải tuân thủ chế độ bảo vệ ít nhất 6-12 tháng sau khi bệnh kết thúc. Quá tải vật lý, quá nóng, hạ thân nhiệt, bốc hơi quá mức, và uống rượu là không thể chấp nhận được. Cũng trong giai đoạn này, người ta không nên tiêm chủng.

Dự báo

Tỷ lệ tử vong ở hội chứng Guillain-Barre trung bình là 5%. Nguyên nhân tử vong có thể là suy hô hấp, kết cục tử vong cũng có thể do viêm phổi, nhiễm khuẩn huyết và các nhiễm trùng khác, huyết khối tắc nghẽn động mạch phổi. Tình trạng tử vong tăng lên đáng kể theo tuổi: ở trẻ dưới 15 tuổi không vượt quá 0,7%, trong khi ở người trên 65 tuổi thì đạt 8,6%. Các yếu tố tiên lượng không thuận lợi để phục hồi hoàn toàn bao gồm thời gian thông khí kéo dài (hơn 1 tháng), sự hiện diện của bệnh phổi trước đó.

Ở đa số bệnh nhân (85%) hồi phục chức năng hoàn toàn được quan sát trong 6-12 tháng. Các triệu chứng tồn dư còn lại vẫn tồn tại trong khoảng 7-15% trường hợp. Các nhà dự báo về kết quả chức năng không thuận lợi là trên 60 tuổi, một tiến trình tiến triển nhanh chóng của bệnh, biên độ phản ứng M thấp với kích thích ở điểm xa (gây tổn thương cơ xương nghiêm trọng). Tỷ lệ tái phát của hội chứng Guillain-Barre khoảng 3-5%.

[71], [72], [73], [74]