^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng Goodpasture: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng Goodpasture là một hội chứng tự miễn dịch bao gồm xuất huyết phế nang  phổi và viêm cầu thận cầu thận gây ra bởi các kháng thể lưu hành chống GBM. Hội chứng Goodpasture thường phát triển ở những người có khuynh hướng di truyền, những người hút thuốc, nhưng các yếu tố bổ sung có thể là hít phải khí hydrocarbon và nhiễm virus ở đường hô hấp. Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture bao gồm hụt hơi, ho, mệt mỏi, huyết khối và / hoặc tiểu máu. Hội chứng Goodpasture được nghi ngờ ở những bệnh nhân bị máu hoặc máu đùi và được khẳng định bởi sự hiện diện của kháng thể chống GVM trong máu. Hội chứng Goodpacers điều trị bao gồm plasmapheresis, glucocorticoids và immunosuppressants như cyclophosphamide. Tiên đoán là thuận lợi nếu điều trị được bắt đầu trước khi sự suy giảm hô hấp hoặc suy thận.

Hội chứng Goodpasture được Goodpasther mô tả lần đầu tiên vào năm 1919. Hội chứng Goodpasture là sự kết hợp của viêm cầu thận và xuất huyết phế nang với sự hiện diện của kháng thể chống GVM. Hội chứng Goodpasture thường được biểu hiện thông qua sự kết hợp của chảy máu phế nang khuếch tán và viêm cầu thận, nhưng đôi khi gây viêm thận cầu thận bị cô lập (10-20%) hoặc tổn thương phổi (10%). Đàn ông bị bệnh thường xuyên hơn phụ nữ.

trusted-source[1], [2]

Nguyên nhân của hội chứng Goodpasture?

Nguyên nhân của bệnh không được xác định chính xác. Các khuynh hướng di truyền của hội chứng Goodpasture được cho là, marker của nó được coi là sự có mặt của HLA-DRW2. Có một quan điểm về vai trò có thể xảy ra của sự lây nhiễm virut lây truyền (virut viêm gan siêu vi A và các bệnh do virut khác), nguy cơ sản xuất, thuốc (đặc biệt là D-penicillamine).

Cơ sở của sinh bệnh học của hội chứng Goodpasture là sự hình thành các tự kháng thể tới các màng nền của các mao mạch của tiểu cầu thận và phế nang. Các kháng thể này thuộc về lớp IgG, chúng liên kết với các kháng thể của màng nền trong sự hiện diện của thành phần C3 bổ sung, tiếp theo là sự phát triển của viêm miễn dịch ở thận và phế nang phổi.

Anti-GVM-kháng thể trực tiếp chống lại các phi collagen (NC-1) chuỗi OS miền của collagen loại IV, đó là sự tập trung cao nhất là trong màng nền của các mao mạch thận và phổi. Tiếp xúc với các yếu tố môi trường - hút thuốc, virus ARI và hít bicarbonate slurries (thường xuyên hơn) - và, ít thường xuyên, viêm phổi kích hoạt mao mạch phế nang trình bày kháng nguyên kháng thể ở những người lưu thông với một khuynh hướng di truyền (thường hầu hết các hãng HLA-DRwl5, - alen DRB1 - DR4 và ). Lưu hành chống GVM-kháng thể liên kết với màng nền, sửa chữa bổ sung và gây ra phản ứng viêm của tế bào dẫn đến sự phát triển của viêm cầu thận, và / hoặc kapillyarita phổi.

Có lẽ, có một tổng quát nhất định các kháng nguyên tự nhiên của màng nền của các mao mạch của cầu thận ở phổi và phế nang. Các autoantigen được hình thành dưới ảnh hưởng của tác động gây tổn hại của các yếu tố sinh lý. Một yếu tố sinh học chưa biết gây tổn hại và sửa đổi cấu trúc của màng nền của thận và phổi. Sự bài tiết của sản phẩm thoái hóa hình thành màng tầng hầm của tiểu cầu thận trong thất bại của họ chậm lại và giảm, trong đó, tất nhiên, một điều kiện tiên quyết cho sự phát triển của một sự hủy diệt tự miễn dịch của thận và phổi vẫn còn hoàn toàn xa lạ mà thành phần của màng tế bào cơ bản trở thành tự động kháng nguyên. Hiện nay, giả định rằng đây là một thành phần kết cấu bên trong của màng nền của cầu thận của chuỗi a3 ở thận của collagen loại 4.

Các phức hợp miễn dịch hình thành được gửi dọc theo màng đáy cầu thận của các mao mạch, dẫn đến quá trình phát triển trong tiểu cầu thận immunoinflammatory (viêm cầu thận), và phế nang (alveolitis). Các tế bào chính tham gia vào sự phát triển của viêm miễn dịch, là T-tế bào lympho, bạch cầu đơn nhân, tế bào nội mô, bạch cầu đa nhân, đại thực bào phế nang. Tương tác được cung cấp giữa trung gian phân tử, các cytokine (yếu tố tăng trưởng - tiểu cầu, insulin, b-biến đổi; interleukin-1, u yếu tố hoại tử, vv). Vai trò chính trong sự phát triển của sự viêm nhiễm miễn dịch được thực hiện bởi các chất chuyển hóa của axit arachidonic, các gốc oxy tự do, các enzyme proteolytic, các phân tử bám dính.

Trong sự phát triển của viêm phế quản trong hội chứng Goodpasture, sự kích hoạt các đại thực bào phế nang là rất quan trọng. Trong trạng thái kích hoạt, chúng phóng ra khoảng 40 cytokine. Cytokine nhóm I (chemotaxins, leukotrienes, interleukin-8) làm tăng dòng bạch cầu đa bào hạt nhân vào phổi. Cytokine nhóm II (các yếu tố tăng trưởng - tiểu cầu, đại thực bào) thúc đẩy chuyển động của nguyên bào sợi vào phổi. Các đại thực bào phế nang cũng tạo ra các dạng oxy, protease làm hư mô phổi.

Hình thái học của hội chứng Goodpasture

Các biểu hiện mô bệnh học chính của hội chứng Goodpasture là:

  • tổn thương chính của vi tuần hoàn của thận và phổi. Trong phổi có một hình ảnh của venules, arteriolites, viêm màng trong với sự tàn phá và sự gia tăng rõ rệt; sự thất bại của các mao mạch được quan sát chủ yếu ở nang interalveolar, viêm phế quản xuất huyết xuất huyết phát triển trong phế nang. Đau thận được đặc trưng bởi sự phát triển của viêm túi mật ngoài da tăng dần theo sau là sự hình thành hyalinosis và xơ hóa, dẫn đến sự suy giảm chức năng thận;
  • xuất huyết trong ổ bụng trầm trọng;
  • sự phát triển của hemosiderosis phổi và xơ vữa động mạch có mức độ nghiêm trọng khác nhau, như là kết quả của sự tiến hóa của viêm phế quản.

Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture

Bệnh thường bắt đầu với biểu hiện lâm sàng của bệnh lý phổi. Chứng Hemoptysis là triệu chứng nổi bật nhất; ho ra máu nhưng có thể vắng mặt trong sự hiện diện của những biểu hiện xuất huyết, và bệnh nhân có thể được phát hiện chỉ thay đổi thâm nhập trong chụp X-quang hoặc xâm nhập và hội chứng suy hô hấp và / hoặc thất bại. Thường thì khó thở phát triển (chủ yếu là do hoạt động thể chất), ho, khó chịu, khiếm tật, đau ngực, sốt và giảm cân. Có tới 40% bệnh nhân có triệu chứng xuất huyết não, mặc dù xuất huyết phổi có thể xảy ra trước các biểu hiện bệnh thận trong nhiều tuần và nhiều năm.

Chứng khó thở có thể tăng lên trong quá trình ho ra máu. Lo ngại cũng là điểm yếu, khuyết tật.

Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture thay đổi trong một khoảng thời gian dài, từ phổi tinh khiết đến tai ương, sưng tấy và khô. Một số bệnh nhân bị phù nề ngoại biên và ngứa do thiếu máu.

Khi kiểm tra, sự chú ý được rút ra để làm da xanh xao, xanh xao màng nhầy, phù nề hoặc phù nề trên mặt, giảm sức mạnh cơ bắp, mất cân nặng. Nhiệt độ cơ thể thường tăng lên đến các chữ số sốt.

Với sự va đập của phổi, có thể xác định được rút ngắn âm thanh của bộ gõ trên các cơn ngực lớn của phổi, nhưng điều này hiếm, thường không có sự thay đổi nào trong âm thanh bộ gõ.

Một dấu hiệu bệnh nhân đặc trưng của hội chứng Goodpasture là thở khò khè khô và ướt, số lượng chúng tăng đáng kể trong hoặc sau khi xuất huyết.

Trong nghiên cứu của hệ thống tim mạch phát hiện tăng huyết áp có thể làm tăng ranh giới của lu mờ tương đối của trung tâm sang bên trái, tim bị bóp nghẹt âm thanh, một tiếng rì rầm tâm thu mềm mại, với sự phát triển của suy thận nghiêm trọng xuất hiện ma sát màng ngoài tim. Với bệnh thận tiến triển trên nền tảng của tăng huyết áp đáng kể có thể tiến triển thành suy thất trái cấp tính với một hình ảnh của bệnh hen tim và phù phổi. Thông thường tình trạng này phát triển ở giai đoạn cuối của bệnh.

Theo nguyên tắc, tổn thương thận sẽ biểu hiện sau đó, sau một thời gian nhất định sau khi phát triển các triệu chứng phổi. Các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng của bệnh lý thận là máu đốm (đôi khi là macrohematuria), nhanh chóng suy thận, niệu quản, tăng huyết áp động mạch.

Trong 10-15% các trường hợp, hội chứng Goodpasture bắt đầu có dấu hiệu lâm sàng của bệnh lý thận - có phòng khám viêm cầu thận (thiểu niệu, phù, tăng huyết áp, đánh dấu xanh xao) và sau đó tham gia các triệu chứng tổn thương phổi. Nhiều bệnh nhân có thể bị đau cơ, đau khớp.

Bất kể các lựa chọn, hội chứng Goodpasture trong hầu hết các trường hợp là rất khó, bệnh tiến triển đều đặn, suy thận và suy thận trầm trọng. Tuổi thọ của bệnh nhân từ khi bắt đầu bệnh từ vài tháng đến 1-3 năm. Thông thường, bệnh nhân tử vong do chứng xuất huyết hoặc xuất huyết phổi.

Điều gì đang làm bạn phiền?

Chẩn đoán hội chứng Goodpasture

Chẩn đoán đòi hỏi xác định huyết thanh hội chứng chống GVM-kháng thể Goodpasture bằng miễn dịch huỳnh quang gián tiếp hoặc, nếu có, bởi enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) với tái tổ hợp nhân lực NC-1 là trực tiếp. Xét nghiệm huyết thanh học khác như kiểm tra cho kháng thể kháng nhân (ANA), được sử dụng để phát hiện SLE titre antistreptolisin-O - để xác định viêm cầu thận sau liên cầu, trong đó có thể là nguyên nhân của nhiều trường hợp hội chứng phổi-thận. ANCA dương tính (ở các mô hình ngoại vi) trong 25% trường hợp hội chứng Goodpasture. Trong sự hiện diện của viêm cầu thận (tiểu máu, protein niệu, hồng cầu bùn trong khảo nghiệm nước tiểu và / hoặc suy thận) có thể được chỉ định sinh thiết thận. Nhanh chóng tiến bộ đầu mối viêm cầu thận segmental hoại tử với tiến bộ phát hiện bởi sinh thiết trong hội chứng Goodpasture và tất cả các nguyên nhân khác của hội chứng phổi-thận. Ngấm Immunofluorescence của mô thận hoặc phổi cổ điển cho thấy sự lắng đọng tuyến tính của IgG dọc theo các mao mạch cầu hoặc phiến nang. Nó cũng xảy ra ở thận tiểu đường và sợi nhỏ hợp viêm cầu thận - một căn bệnh hiếm gặp gây ra hội chứng phổi-thận, nhưng GBM dàn xếp tỷ số các kháng thể trong các bệnh này là không đặc hiệu.

Xét nghiệm chức năng phổi và rửa phế quản không chẩn đoán hội chứng Goodpasture, nhưng có thể được sử dụng để xác nhận sự hiện diện của xuất huyết phế nang lan tràn ở bệnh nhân viêm cầu thận và thâm nhiễm phổi nhưng không ho ra máu. Rửa chất lỏng mà còn lại sau khi rửa lặp đi lặp lại xuất huyết cho phép khẳng định hội chứng xuất huyết lan tỏa, đặc biệt là với sự sụt giảm đồng thời trong hematocrit.

trusted-source[3],

Chẩn đoán Chẩn đoán Hội chứng Goodpasture

  1. Xét nghiệm máu chung. Thiếu máu thiếu máu đặc trưng Thiếu máu thiếu máu, thiếu máu, thiếu máu cục bộ, tăng bạch cầu hồng cầu. Ngoài ra còn có bạch cầu, một sự thay đổi của công thức bạch cầu ở bên trái, một sự gia tăng đáng kể trong ESR.
  2. Tổng phân tích nước tiểu. Trong nước tiểu, một protein được phát hiện (mức độ protein niệu có thể là đáng kể), bình (hạt, hyalin, hồng cầu), hồng cầu (có thể là macrohematuria). Khi sự tiến triển của suy thận mãn giảm, mật độ tương đối của nước tiểu, trong mẫu Zimnitsky phát triển isohyposten niệu.
  3. Xét nghiệm máu sinh hóa. Mức urea, creatinine, haptoglobin, seromucoid, a2 và gamma globulin tăng lên trong máu , sự giảm hàm lượng sắt.
  4. Nghiên cứu miễn dịch học. Có thể có sự giảm số lượng T-lymphocytes-suppressors, các phức hợp miễn dịch lưu thông được tiết lộ . Các kháng thể đối với màng nền của các mao mạch của cầu thận và phế nang được phát hiện bằng cách miễn dịch huỳnh quang gián tiếp hoặc bằng xét nghiệm phóng xạ.
  5. Phân tích đờm. Có rất nhiều tế bào hồng cầu trong đờm, hemosiderin, siderophages được tìm thấy.

Chẩn đoán cụ thể của hội chứng Goodpasture

  1. X-quang kiểm tra phổi. Các dấu hiệu vô tuyến đặc trưng là các thâm nhiễm phổi ở vùng cơ bản với sự lan truyền đến các phần thấp hơn và giữa của phổi, cũng như các thâm nhiễm giống như đám mây song song đối xứng.
  2. Kiểm tra chức năng hô hấp bên ngoài. Phân loại tụy cho thấy một loại suy hô hấp (giảm GEL), khi bệnh tiến triển, thêm một loại hẹp hô hấp (giảm FEV1, chỉ số Tiffno).
  3. ECG. Có dấu hiệu chứng loạn dưỡng cơ tim và thiếu máu cục bộ (giảm biên độ sóng T và ST trong nhiều đường dẫn, thường ở ngực trái). Với chứng tăng huyết áp nặng, có dấu hiệu tăng cơ tim ở tâm thất trái.
  4. Điều tra thành phần khí trong máu. Suy giảm thiếu máu cục bộ được tiết lộ.
  5. Điều tra mẫu sinh thiết phổi và thận. Sinh thiết mô phổi (sinh thiết mở) và thận được thực hiện để xác minh cuối cùng chẩn đoán, nếu không thể chẩn đoán chính xác bệnh bằng các phương pháp không xâm lấn. Tiến hành kiểm tra mô học và miễn dịch của mẫu sinh thiết. Điển hình cho hội chứng Goodpasture là các triệu chứng sau:
    • sự hiện diện của các dấu hiệu hình thái của viêm thận cầu thận (thường gặp nhất ngoài lòng trắng trứng), viêm tràng, xuất huyết và xơ phổi;
    • phát hiện bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang của sự lắng đọng tuyến tính của các thành phần IgG và C3-bổ sung trên màng nền của phế nang phổi và thận cầu thận.

Tiêu chuẩn chẩn đoán cho hội chứng Goodpasture

Khi chẩn đoán hội chứng Goodpasture, bạn nên sử dụng các tiêu chí sau.

  1. Sự kết hợp của bệnh lý phổi và bệnh lý thận, tức là chảy máu phổi (xuất huyết phổi), khó thở và các triệu chứng của bệnh thận cầu thận.
  2. Một tiến trình liên tục tiến triển của bệnh với sự phát triển của suy hô hấp và suy thận.
  3. Sự phát triển thiếu máu thiếu sắt.
  4. Xác định nhiều thâm nhiễm đa dạng song song đám mây trong việc kiểm tra tia X của phổi chống lại sự biến dạng mạng của mô phổi.
  5. Phát hiện trong máu của các mức độ cao của các kháng thể lưu hành đến màng cơ của thận cầu thận và phế nang thận.
  6. Phát hiện các trầm tích tuyến tính của các thành phần bổ sung IgG và C3 trên các màng nền của các mao mạch cầu và phế nang.
  7. Không có biểu hiện toàn thân (ngoại trừ phổi và thận).

trusted-source[4], [5], [6], [7]

Chẩn đoán phân biệt hội chứng Goodpasture

Hội chứng của Goodpasture phải được phân biệt với một số chứng bệnh xuất hiện bởi bệnh máu não hoặc xuất huyết phổi. Nó là cần thiết để loại trừ ung thư phế quản và phổi, lao phổi, áp xe phổi, giãn phế quản, bệnh tim và các mạch máu (dẫn đến ứ đọng và tăng huyết áp trong một vòng tròn nhỏ), viêm mạch hệ thống, xuất huyết tạng.

trusted-source[8], [9], [10]

Chương trình kiểm tra trong hội chứng Goodpasture

  1. Xét nghiệm máu thông thường, xét nghiệm nước tiểu.
  2. Xét nghiệm máu sinh hóa: xác định hàm lượng protein và protein, creatinine và urea, transaminase, seromucoid, haptoglobin, fibrin, sắt.
  3. Xét nghiệm đờm: xét nghiệm tế bào học, định nghĩa siderophage.
  4. nghiên cứu miễn dịch: xác định phân nhóm tế bào lympho B và T của T-lymphocyte, globulin miễn dịch, lưu thông phức hợp miễn dịch, kháng thể để cầu thận màng nền và nụ phế nang.
  5. X-quang kiểm tra phổi.
  6. ECG.
  7. Phép chiếu soi.
  8. Điều tra mẫu sinh thiết phổi và thận.

Những gì cần phải kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Điều trị hội chứng Goodpasture

Hội chứng điều trị Goodpasture bao gồm hàng ngày hoặc mỗi ngày huyết tương khác tổ chức trong 2-3 tuần (plazmozameschenie 4 L) để loại bỏ aHTH-GBM-kháng thể kết hợp với tiêm tĩnh mạch glucocorticoid (methylprednisolone thường 1 g trong vòng ít nhất 20 phút mỗi ngày ba lần với prednisone 1 mg / kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày) và cyclophosphamide (2 mg / kg 1 lần một ngày) trong 6-12 tháng để ngăn chặn sự hình thành của các kháng thể mới. Liệu pháp có thể được giảm khi sự cải thiện chức năng phổi và thận ngừng. Tử vong lâu dài có liên quan đến mức độ suy giảm chức năng thận khi bắt đầu bệnh; bệnh nhân cần được lọc máu trong đầu, cũng như những người đã có hơn 50% số nephron với crescents trên sinh thiết, có một tỷ lệ sống của ít hơn 2 năm và thường phải chạy lọc nếu rời cấy ghép thận. Chứng Hemoptysis có thể là một dấu hiệu tiên đoán tốt, bởi vì nó dẫn đến phát hiện sớm bệnh; Một số bệnh nhân ANCA dương tính đáp ứng tốt hơn với điều trị hội chứng Goodpasture. Tái phát xảy ra trong một tỷ lệ nhỏ các trường hợp và liên quan đến việc tiếp tục hút thuốc lá và nhiễm trùng đường hô hấp. Ở những bệnh nhân giai đoạn cuối của suy thận được ghép thận, bệnh có thể tái phát trong quá trình cấy ghép.

Hội chứng Goodpasture là gì?

Hội chứng Goodpasture thường tiến triển nhanh chóng và có thể gây tử vong nếu không thực hiện chẩn đoán và điều trị nhanh chóng hội chứng Goodpasture; tiên lượng là thuận lợi khi điều trị bắt đầu trước khi sự suy giảm hô hấp hoặc suy thận.

Sự sống còn ngay lập tức ở thời điểm xuất huyết phổi và suy hô hấp có liên quan đến việc đảm bảo sự kín khí phế quản; Cần lưu ý đến âm thanh và hệ thống thông khí nhân tạo ở những người có mức đường huyết giới hạn và có nguy cơ suy hô hấp.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.