^

Sức khoẻ

A
A
A

Viêm tĩnh mạch không đặc hiệu (bệnh Takayasu)

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Aortoarteriit không đặc hiệu (hội chứng cung động mạch chủ, bệnh Takayasu, bệnh pulseless) - segmental phá hoại sự nghiệp và aortitis subaortalny panarteriit sợi đàn hồi động mạch phong phú với một tổn thương có thể có của chi nhánh mạch vành và mạch phổi.

Mã ICD 10

M31.4 Hội chứng của động mạch chủ (Takayasu).

Dịch tễ học của bệnh Takayasu

Viêm cơ hoành không đặc hiệu bắt đầu thường xuyên hơn trong độ tuổi từ 10 đến 20, chủ yếu là các bệnh nhân nữ. Trong số các quan sát áp đảo, các triệu chứng đầu tiên của bệnh xuất hiện ở tuổi 8-12, nhưng sự xuất hiện của bệnh cũng có thể xảy ra ở tuổi đi học mẫu giáo.

Bệnh này phổ biến nhất ở Đông Nam Á và Nam Mỹ, nhưng các trường hợp bệnh Takayasu được đăng ký ở nhiều vùng khác nhau. Tỷ lệ mắc hàng năm dao động từ 0,12 đến 0,63 trường hợp / 100.000 dân. Hầu hết trẻ em gái và thiếu nữ ốm yếu (dưới 40 tuổi). Các trường hợp NAA ở trẻ em và người cao tuổi được ghi nhận.

trusted-source[1], [2], [3]

Nguyên nhân của bệnh Takayasu

Tác nhân gây bệnh của bệnh này không rõ. Mối quan hệ của bệnh với nhiễm Streptococcus được tiết lộ, vai trò của mycobacteria của lao được thảo luận.

Hiện nay, người ta tin rằng sự mất cân bằng về miễn dịch tế bào có tầm quan trọng đặc biệt trong việc phát triển các rối loạn tự miễn dịch. Trong máu bệnh nhân có vi phạm tỷ lệ lympho bào; nội dung làm tăng tế bào CD4 + T và giảm số lượng các tế bào lympho T CD8 + là sự gia tăng số lượng lưu thông phức hợp miễn dịch, nội dung của các peptide elastin và tăng hoạt động của elastase, cathepsin G, tăng biểu hiện của kháng nguyên MHC I và II.

Thay đổi hình thái học được phát hiện rõ nhất tại các vị trí của động mạch từ động mạch chủ. Ở lớp vỏ trung gian, các tế bào hoại tử được quan sát, bao quanh bởi các tế bào xâm nhập bao gồm các tế bào lympho bào, các plasmocytes, các đại thực bào và các tế bào đa nhân.

Nguyên nhân gây ra bệnh Takayasu là gì?

trusted-source[4], [5]

Các triệu chứng của bệnh Takayasu

Đối với giai đoạn sớm của bệnh, sốt, ớn lạnh, đổ mồ hôi vào ban đêm, yếu, đau cơ, đau khớp, chán ăn là đặc trưng. Trong bối cảnh này, các dấu hiệu của một bệnh mạch máu thông thường (mạch vành, não, ngoại vi), đặc biệt với sự liên quan của chi trên (thiếu xung), nên đáng báo động.

Takayasu tiên tiến giai đoạn của bệnh biểu hiện tổn thương động mạch phân nhánh từ cung động mạch chủ: đòn, cảnh và đốt sống. Về phía tổn thương phát triển mệt mỏi tay với gắng sức, sự lạnh lùng của cô, tê và dị cảm, teo dần cơ bắp của tráng vai và cổ, suy yếu hoặc biến mất của các xung động mạch, giảm huyết áp, huyết áp tâm thu âm thổi ở động mạch cảnh chung. Mô tả như là cơn đau ở cổ, dọc theo tàu và nỗi đau của họ trên các quá trình sờ nắn viêm do thành mạch máu liên tục, đột quỵ nhỏ, suy thoáng qua.

Nhiều ít thường xuyên phát triển các triệu chứng đó là do tổn thương động mạch kéo dài từ động mạch chủ bụng: sự phát triển của renovascular nhiên ác tính tăng huyết áp, các cuộc tấn công "con cóc bụng" do sự thất bại của các động mạch mạc treo tràng trên, hội chứng rối loạn tiêu hóa đường ruột và kém hấp thu.

Trong NAA, bệnh động mạch vành (bệnh động mạch vành) xảy ra ở 3/4 bệnh nhân; tính năng của nó bao gồm việc đánh bại các miệng của các động mạch vành trong 90% trường hợp, với các phòng ban xa bị ảnh hưởng ít thường xuyên hơn. Bắt đầu được mô tả với hẹp động mạch vành bị cô lập với phòng khám hội chứng mạch vành cấp tính hoặc nhồi máu cơ tim (MI), thường không thay đổi ECG đặc trưng. Nhiễm trùng mạch vành cũng có thể được biểu hiện bằng sự phát triển thiếu máu cục bộ DCM với sự giảm ngủ co giật do co thắt cơ tim. Thường được mô tả như là một tổn thương của động mạch chủ tăng lên - sự đông cứng kết hợp với sự giãn nở và sự hình thành phình mạch phình. Bệnh nhân bị NAA thường phát ban do động mạch chủ do giãn nở rễ động mạch chủ và / hoặc aortitis. Tăng huyết áp xảy ra ở 35-50% các trường hợp và có thể là do sự tham gia của các động mạch thận hoặc sự phát triển của viêm cầu thận, ít nhất - sự hình thành của coarctation hoặc thiếu máu cục bộ trung tâm vận mạch động mạch chủ trong các động mạch cảnh nền vasculitis. CHF trong bệnh viêm tủy sống Takayasu xảy ra do AH, động mạch vành và sự nhồi máu động mạch chủ. Có trường hợp huyết khối của khoang tim và tổn thương cơ tim vào sự phát triển của viêm cơ tim khẳng định với phát hiện sinh thiết endomyocardial của cardiomyocytes hoại tử, xâm nhập bạch cầu đơn nhân và gắn liền với giai đoạn bệnh hoạt động.

Các triệu chứng của bệnh Takayasu

Nó bị đau ở đâu?

Phân loại bệnh Takayasu

Phù hợp với tính chất của chủng, bị co thắt, biến dạng hoặc kết hợp (sự kết hợp giữa phình mạch và hẹp) các biến thể của viêm tụy không đặc hiệu được phân lập. Về nội tại hoá các tổn thương, 4 loại viêm cơ không đặc hiệu được phân biệt.

Các loại viêm tụy không đặc hiệu trong việc định vị tổn thương

Các loại

Nội địa hoá

Tôi

Khuỷu động mạch và động mạch chủ từ nó

Tôi

Giảm dần các vùng bụng của động mạch chủ, celiac, thận, đùi và các động mạch khác

III

Biến thể hỗn hợp {tổn thương lan rộng của các mạch máu của một khu vực của vòm động mạch và các bộ phận khác của động mạch chủ)

IV

Sự thất bại của động mạch phổi, kết hợp với bất kỳ loại nào trong ba loại

trusted-source[6], [7]

Chẩn đoán bệnh Takayasu

Những thay đổi trong phòng thí nghiệm: normochromic thiếu máu normocytic, tăng nhẹ trong số lượng tiểu cầu, hyper-y-globulinemiya, tăng tỷ lệ hồng cầu lắng, nồng độ fibrinogen và a2-globulin, lưu thông phức hợp miễn dịch, yếu tố dạng thấp. Sự gia tăng nồng độ CRP liên quan chặt chẽ hơn đến hoạt động của bệnh hơn ESR. 20-35% bệnh nhân có AFL (IgG, IgM), có liên quan đến sự tắc nghẽn mạch máu, tăng huyết áp động mạch và tổn thương van. Trong phân tích nước tiểu, protein niệu trung bình, microhematuria được tiết lộ.

Trong số các phương pháp sử dụng phương pháp đo mắt, lưu ý bệnh mạch vành của mạch máu, đánh giá mức độ thị lực (theo nguyên tắc, nó giảm).

Phương pháp chẩn đoán chính trong bệnh Takayasu là chụp động mạch. Với sự giúp đỡ của nó, xác nhận chẩn đoán, cũng như đánh giá trạng thái của các tàu trong động lực. Cần phải nghiên cứu toàn bộ động mạch chủ: sự thay đổi thể hiện bằng việc thu hẹp các đoạn dài hoặc tắc nghẽn động mạch, khu vực động mạch chủ và miệng các nhánh nội tạng của nó. Siêu âm Doppler và chụp MRI cũng được sử dụng. Lợi thế của họ là ở khả năng chẩn đoán bệnh ở giai đoạn sớm. Về mặt mô học, bệnh biểu hiện chảo Takayasu bệnh viêm động mạch với nội địa hóa xâm nhập chủ yếu ở adventitia và lớp bên ngoài của đồng, tuy nhiên, nếu kết quả chụp mạch và triệu chứng lâm sàng điển hình, các sinh thiết tàu là không cần thiết.

Tiêu chuẩn phân loại bệnh Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

  • Tuổi bệnh nhân (xuất hiện bệnh) <40 tuổi.
  • Syndrome của claudication không liên tục của các chi - điểm yếu và khó chịu, đau nhức ở các chi dưới khi đi bộ.
  • Sự suy giảm của xung trên động mạch cánh tay là sự suy yếu hoặc vắng mặt của nhịp trên một hoặc cả hai động mạch cảnh.
  • Sự khác biệt về huyết áp trong động mạch cánh tay lớn hơn 10 mm Hg.
  • Khi nghe nhậu - một tiếng động trên động mạch subclavian từ một hoặc cả hai bên hoặc trên aorta bụng.
  • Dấu hiệu tiền sử động mạch chủ - sự thu hẹp lumen aorta và các nhánh lớn đến tắc nghẽn hoặc giãn nở, không liên quan đến tổn thương xơ vữa động mạch hoặc bệnh lý học phát triển.

Sự có mặt của ba tiêu chuẩn trở lên là cơ sở cho một chẩn đoán đáng tin cậy về "căn bệnh Takayasu".

Chẩn đoán phân biệt bao gồm các bệnh viêm hệ thống khác, kể cả CFA, nhiễm trùng (viêm nội tâm mạc do vi khuẩn, bệnh giang mai, vv), bệnh ác tính (bao gồm cả bệnh tăng sinh lympho bào), xơ vữa động mạch tàu lớn.

Chẩn đoán bệnh Takayasu

trusted-source[8], [9]

Những gì cần phải kiểm tra?

Điều trị bệnh Takayasu

Điều trị nhằm mục đích ức chế sự viêm trong thành mạch máu, phản ứng miễn dịch, ngăn ngừa các biến chứng, bù đắp cho các triệu chứng suy giảm mạch máu.

Bệnh nhân bị viêm tủy sống Takayasu nhạy cảm với glucocorticoids. Chế độ điều trị được khuyến cáo là prednisolone ở liều 40-60 mg / ngày trong 1 tháng, sau đó giảm dần, duy trì liều 5-III mg / ngày trong ít nhất 2-3 năm. Với hiệu quả không đạt hiệu quả của liệu pháp đơn trị, cải thiện có thể xảy ra với sự kết hợp của liều thấp glucocorticoids và cytostatics. Ưu tiên dùng methotrexate (7,5-15 mg / tuần). Cyclophosphamide (cyclophosphamide) được sử dụng trong những trường hợp nặng có hoạt tính cao trong quá trình viêm. Trong các trường hợp điều trị kháng thuốc, liệu pháp pulse với cyclophosphamide được thực hiện mỗi tháng một lần vào khoảng 7 đến 12 tháng.

Một số bệnh nhân cần phải dùng can thiệp qua da dưới da để phục hồi mạch máu, hoặc phẫu thuật giả tạo các khu vực bị trật khớp nhanh trên mạch máu hoặc lắp van động mạch giả. Chỉ định điều trị phẫu thuật - Hẹp động mạch trên 70% với các dấu hiệu thiếu máu cục bộ. Với sự hẹp động mạch vành, sẽ thực hiện phục hình động mạch vành.

Các thuốc chống tăng huyết áp bắt buộc (có tăng huyết áp động mạch), thuốc chống đông máu (để ngăn ngừa chứng huyết khối), theo chỉ định - statin, thuốc chống loạn nhịp,

Trong trường hợp tăng huyết áp vasorenal phẫu thuật không ngừng, các thuốc chẹn beta, các thuốc ức chế AG1F có thể, nhưng chúng đều chống chỉ định hẹp van hai bên của động mạch thận.

Bệnh Takayasu được điều trị như thế nào?

Phòng ngừa bệnh Takayasu

Phòng ngừa ban đầu không được phát triển. Phòng ngừa thứ phát bao gồm ngăn ngừa sự gia tăng, điều trị các nhiễm trùng.

Tiên đoán bệnh Takayasu

Tiến hành điều trị đầy đủ góp phần đạt tỷ lệ sống 5-10-15 năm ở 80-90% bệnh nhân.

Trong số các biến chứng, nguyên nhân gây tử vong thường gặp nhất là đột qu - - 50%, nhồi máu cơ tim - 25%, vỡ phình phình động mạch chủ - 5%. K. Ishikawa xác định 4 nhóm chính của biến chứng, bệnh võng mạc, tăng huyết áp động mạch, suy giảm động mạch chủ và phình động mạch chủ (chủ yếu là phình động mạch chủ). Dự đoán ở bệnh nhân với những biến chứng này là tồi tệ hơn nhiều. Do đó, tỷ lệ sống sót 5 năm ở bệnh nhân có ít nhất hai trong số các hội chứng này là 58%

Bối cảnh

Năm 1908, nhà khoa học người Nhật Bản M. Takayasu đã báo cáo những thay đổi bất thường trong các mạch máu võng mạc trong cuộc kiểm tra của một phụ nữ trẻ. Trong cùng năm đó, K. Ohnishi và K. Kagoshimu lưu ý những thay đổi tương tự ở đáy mắt ở bệnh nhân của họ, kết hợp với sự thiếu nhịp của động mạch vây. Thuật ngữ "bệnh của Takayasu" chỉ được giới thiệu vào năm 1952.

trusted-source[10], [11], [12], [13]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.