Triệu chứng của bệnh Takayasu

Viêm động mạch chủ không đặc hiệu được đặc trưng bởi các biểu hiện viêm chung và sự kết hợp của nhiều hội chứng khác nhau: suy giảm lưu lượng máu ngoại vi, tim mạch, mạch máu não, bụng, phổi, tăng huyết áp động mạch. Triệu chứng kinh điển của bệnh Takayasu là hội chứng không đối xứng hoặc không có mạch.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Triệu chứng chung của bệnh Takayasu

Bệnh Takayasu có hai giai đoạn: cấp tính, kéo dài từ vài tuần đến vài tháng, và mạn tính - có hoặc không có đợt cấp. Khi bắt đầu giai đoạn cấp tính, nhiệt độ dưới mức sốt hoặc "nến" sốt không có động lực, mệt mỏi, đau cơ từng cơn (khi gắng sức), ban đỏ dạng nốt hoặc xuất huyết trên da được quan sát thấy. Trong nhiều tháng, ESR tăng lên (lên đến 50-60 mm/giờ) được xác định. Sau vài tháng, tùy thuộc vào vị trí của quá trình bệnh lý, một số triệu chứng và hội chứng đặc trưng sẽ xuất hiện.

Vị trí viêm động mạch chủ và các hội chứng lâm sàng

Vị trí của quá trình bệnh lý	Hội chứng lâm sàng
Động mạch dưới đòn, cánh tay, đùi, khoeo	Hội chứng khập khiễng từng cơn. Hội chứng không đối xứng hoặc mất mạch. Âm thanh mạch máu bệnh lý.
Động mạch cảnh	Đau đầu. Suy giảm thị lực, bệnh võng mạc. Tai biến mạch máu não. Tiếng ồn mạch máu trên động mạch cảnh.
Động mạch phổi	Tăng huyết áp động mạch phổi
Động mạch thận	Tăng huyết áp thận
Động mạch mạc treo, động mạch celiac	Đau bụng, nôn mửa, tiêu chảy

Hội chứng thiếu máu ngoại biên phản ánh tình trạng thiếu máu cục bộ bên dưới vị trí hẹp hoặc tắc nghẽn của một động mạch lớn và biểu hiện dưới dạng đau "không liên tục". Đau khi gắng sức ở một hoặc cả hai tay hoặc chân với cảm giác mệt mỏi và tê các ngón tay xảy ra khi động mạch dưới đòn hoặc động mạch chậu (đùi) bị tổn thương; đau lưng - khi động mạch đốt sống bị tổn thương. Điều quan trọng nhất để chẩn đoán hội chứng là không đối xứng hoặc không có mạch và huyết áp động mạch. Thông thường, mạch không được phát hiện ở động mạch quay trái.

Hội chứng tim mạch. Khi có hội chứng tim mạch, đặc trưng là đau dọc theo mạch máu, nghe thấy tiếng thổi ở các động mạch hẹp nhưng có thể đi qua (ở động mạch chủ và các mạch máu lớn). Trong trường hợp động mạch vành bị tổn thương, hội chứng đau có thể xảy ra, nhưng thường thì bệnh nhân không biểu hiện các triệu chứng đau điển hình ở vùng tim. Trong trường hợp động mạch chủ lên bị tổn thương, tình trạng chèn ép, giãn nở và đôi khi hình thành phình động mạch được phát hiện, có thể dẫn đến suy động mạch chủ. Các động mạch vành có các triệu chứng tương ứng có thể tham gia vào quá trình bệnh lý. Tăng huyết áp chủ yếu kết hợp với tổn thương động mạch thận.

Hội chứng mạch máu não thường được quan sát thấy ở những bệnh nhân bị tổn thương mạch máu ở cung động mạch chủ và các nhánh động mạch cảnh và động mạch đầu cánh tay. Rối loạn thần kinh thường là dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Phổ biến nhất là đau đầu, ngất xỉu, tai biến mạch máu não và suy giảm thị lực. Kiểm tra đáy mắt cho thấy động mạch bị hẹp, tĩnh mạch giãn và thông nối động mạch tĩnh mạch.

Hội chứng bụng dưới dạng các cơn đau bụng, thường kèm theo nôn mửa và tiêu chảy, được quan sát thấy với tổn thương động mạch chủ bụng và mạch máu mạc treo. Khi phình động mạch chủ bụng xảy ra, một khối đập được sờ thấy trong khoang bụng, trên đó nghe thấy tiếng ồn mạch máu.

Hội chứng phổi trong viêm động mạch chủ không đặc hiệu ở trẻ em hiếm khi có biểu hiện lâm sàng (ho, ho ra máu, viêm phổi tái phát); trên hình ảnh học, có thể thấy biến dạng mô hình mạch máu-kẽ phổi, sự giãn nở của rễ, thay đổi dính ở màng phổi và theo dữ liệu điện tâm đồ, có thể thấy dấu hiệu tăng áp động mạch phổi.

Hội chứng tăng huyết áp động mạch là hậu quả của tổn thương động mạch thận. Huyết áp tăng lên vài tháng sau khi khởi phát bệnh và đôi khi kết hợp với progeinuria vừa phải.

Diễn biến của bệnh Takayasu

Khi giai đoạn cấp chuyển sang giai đoạn mạn tính, nhiệt độ cơ thể trở lại bình thường, tình trạng trở nên khả quan và trẻ em có cuộc sống bình thường. Tuy nhiên, một số trẻ bị chóng mặt và ngất xỉu khi thay đổi tư thế cơ thể (hội chứng cảnh), giảm thị lực và hiện tượng thiếu máu cục bộ ở các chi. Trong hầu hết các trường hợp, khám phát hiện thấy sự bất đối xứng hoặc mất mạch và huyết áp ở một trong các chi, tiếng ồn mạch máu và trong một số trường hợp, tăng huyết áp động mạch. Trong thời gian bùng phát, quá trình bệnh lý tiếp tục ở cùng một vị trí hoặc lan sang các phần trước đó của động mạch chủ còn nguyên vẹn. Trong trường hợp đầu tiên, có thể xảy ra tình trạng tách thành động mạch chủ hoặc phình động mạch với nguy cơ vỡ phần này, trong khi ở trường hợp thứ hai, xuất hiện các hội chứng trước đây chưa biết của bệnh.

Biến chứng của bệnh Takayasu

Biến chứng của bệnh Takayasu phụ thuộc vào vị trí và bản chất của tổn thương mạch máu. Nghiêm trọng nhất trong số đó là: đột quỵ, nhồi máu cơ tim, suy thận mãn tính, suy tim, phình động mạch chủ, cũng có thể là nguyên nhân chính gây tử vong ở những bệnh nhân bị viêm động mạch chủ không đặc hiệu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]