Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Viêm cầu thận ngoài mao mạch (tiến triển nhanh)

Chuyên gia y tế của bài báo

Bác sĩ chuyên khoa thận
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 12.07.2025

Viêm cầu thận ngoài mao mạch là sự xuất hiện của các liềm tế bào hoặc tế bào sợi ngoài mao mạch ở hơn 50% cầu thận, biểu hiện lâm sàng bằng viêm cầu thận tiến triển nhanh. Viêm cầu thận tiến triển nhanh được coi là tình trạng bệnh thận cấp tính đòi hỏi các biện pháp chẩn đoán và điều trị khẩn cấp. Viêm cầu thận tiến triển nhanh được đặc trưng lâm sàng bằng hội chứng viêm thận cấp tính với suy thận tiến triển nhanh (trong nhiều tuần hoặc nhiều tháng). Tỷ lệ viêm cầu thận tiến triển nhanh là 2-10% trong tất cả các dạng viêm cầu thận được ghi nhận tại các bệnh viện chuyên khoa thận.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sinh bệnh học

"Nửa vầng trăng" là hậu quả của tổn thương nghiêm trọng đến cầu thận với sự vỡ thành mao mạch và sự xâm nhập của protein huyết tương và các tế bào viêm vào không gian của bao Shumlyansky-Bowman. Thành phần tế bào của "nửa vầng trăng" chủ yếu được biểu hiện bằng các tế bào biểu mô thành và đại thực bào tăng sinh. Sự tiến triển của nửa vầng trăng - sự phát triển ngược hoặc xơ hóa - phụ thuộc vào mức độ tích tụ của đại thực bào trong không gian của bao Shumlyansky-Bowman và tính toàn vẹn về mặt cấu trúc của nó. Sự chiếm ưu thế của đại thực bào trong nửa vầng trăng tế bào đi kèm với sự vỡ của bao, sự xâm nhập tiếp theo của nguyên bào sợi và nguyên bào sợi cơ từ mô kẽ, sự tổng hợp protein ma trận của các tế bào này: collagen loại I và III, fibronectin, dẫn đến xơ hóa không hồi phục của nửa vầng trăng.

Vai trò quan trọng trong việc điều chỉnh các quá trình thu hút và tích tụ của đại thực bào trong các lưỡi liềm được trao cho các chemokine - protein thu hút hóa học đơn nhân loại 1 và protein gây viêm đại thực bào-la (MIP-1a). Sự biểu hiện cao của các chemokine này tại các vị trí hình thành lưỡi liềm với hàm lượng đại thực bào cao được phát hiện trong viêm cầu thận tiến triển nhanh với quá trình nghiêm trọng nhất và tiên lượng không thuận lợi.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Triệu chứng viêm cầu thận ngoài mao mạch (tiến triển nhanh)

Các triệu chứng của viêm cầu thận tiến triển nhanh bao gồm hai thành phần: hội chứng viêm thận cấp (hội chứng viêm thận cấp) và suy thận tiến triển nhanh, xét về tốc độ mất chức năng thận, nằm ở vị trí trung gian giữa suy thận cấp và suy thận mạn, tức là biểu hiện sự phát triển của bệnh niệu trong vòng một năm kể từ thời điểm xuất hiện các dấu hiệu đầu tiên của bệnh.

Tốc độ tiến triển này tương ứng với mức creatinine huyết thanh tăng gấp đôi sau mỗi 3 tháng mắc bệnh. Tuy nhiên, tình trạng mất chức năng gây tử vong thường xảy ra chỉ trong vài (1-2) tuần, đáp ứng các tiêu chuẩn của suy thận cấp.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Nó bị đau ở đâu?

Các hình thức

Các loại bệnh lý miễn dịch của viêm cầu thận tiến triển nhanh

Tùy thuộc vào cơ chế gây tổn thương chính, hình ảnh lâm sàng và các thông số xét nghiệm, hiện nay có ba loại miễn dịch bệnh chính của viêm cầu thận tiến triển nhanh được phân biệt.

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Loại I ("kháng thể", "viêm thận kháng BMC")

Nguyên nhân là do tác động gây hại của kháng thể lên màng đáy cầu thận. Bệnh tồn tại dưới dạng bệnh thận đơn độc (vô căn) hoặc là bệnh có tổn thương phổi và thận (hội chứng Goodpasture). Bệnh được đặc trưng bởi sự phát sáng kháng thể "tuyến tính" trong sinh thiết thận và sự hiện diện của kháng thể lưu hành trên màng đáy cầu thận trong huyết thanh.

Loại II ("phức hợp miễn dịch")

Nguyên nhân là do lắng đọng phức hợp miễn dịch ở nhiều phần khác nhau của cầu thận (trong thành mao mạch và trung mô). Phát hiện thấy loại phát sáng "hạt" trong sinh thiết thận; anti-GBM và ANCA không có trong huyết thanh. Điển hình nhất cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến nhiễm trùng (viêm cầu thận tiến triển nhanh sau nhiễm liên cầu khuẩn), cryoglobulinemia và lupus ban đỏ hệ thống.

Loại III ("miễn dịch kém")

Tổn thương này do phản ứng miễn dịch tế bào gây ra, bao gồm bạch cầu trung tính và bạch cầu đơn nhân được kích hoạt bởi ANCA. Phát quang phản ứng miễn dịch (globulin miễn dịch, bổ thể) trong sinh thiết không có hoặc không đáng kể (viêm cầu thận "miễn dịch thấp", không có miễn dịch), ANCA hướng đến proteinase-3 hoặc myeloperoxidase được phát hiện trong huyết thanh. Loại ECG này là biểu hiện của viêm mạch liên quan đến ANCA (viêm mạch nhỏ, u hạt Wegener) - biến thể tại thận hoặc toàn thân của nó.

Trong số tất cả các loại viêm cầu thận tiến triển nhanh, hơn một nửa (55%) là viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến ANCA (loại III), hai loại viêm cầu thận tiến triển nhanh khác (I và II) phân bố gần như bằng nhau (20% và 25%).

Sự hiện diện của một số dấu hiệu huyết thanh học (và sự kết hợp của chúng) có thể được sử dụng để gợi ý loại phát quang trong sinh thiết thận và theo đó, cơ chế gây tổn thương - loại bệnh sinh của viêm cầu thận tiến triển nhanh, điều quan trọng cần xem xét khi lựa chọn chương trình điều trị.

Chẩn đoán viêm cầu thận ngoài mao mạch (tiến triển nhanh)

Chẩn đoán viêm cầu thận tiến triển nhanh đòi hỏi phải loại trừ các tình trạng bên ngoài giống (bắt chước) viêm cầu thận tiến triển nhanh, nhưng có bản chất khác nhau và do đó đòi hỏi một phương pháp điều trị khác. Có ba nhóm bệnh được phân biệt:

  • viêm thận - viêm kẽ cấp tính sau nhiễm trùng và cấp tính; thường có tiên lượng thuận lợi, trong đó chỉ một số trường hợp mới sử dụng thuốc ức chế miễn dịch;
  • hoại tử ống thận cấp tính có mô hình tiến triển và điều trị riêng;
  • một nhóm các bệnh mạch máu của thận kết hợp tổn thương các mạch máu có kích thước khác nhau và bản chất khác nhau (huyết khối và tắc mạch các mạch thận lớn, thận xơ cứng, bệnh lý vi mạch huyết khối ). Trong hầu hết các trường hợp, các tình trạng này có thể được loại trừ về mặt lâm sàng. Mặt khác, các đặc điểm của các triệu chứng ngoài thận có thể chỉ ra sự hiện diện của một căn bệnh mà viêm cầu thận tiến triển nhanh thường phát triển ( lupus ban đỏ hệ thống, viêm mạch hệ thống, phản ứng thuốc).

trusted-source[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Những gì cần phải kiểm tra?

Điều trị viêm cầu thận ngoài mao mạch (tiến triển nhanh)

Viêm cầu thận ngoài mao mạch (tương đương về mặt lâm sàng là viêm cầu thận tiến triển nhanh) thường xảy ra như một biểu hiện của bệnh toàn thân (lupus ban đỏ hệ thống, viêm mạch toàn thân, bệnh cryoglobulin huyết hỗn hợp vô căn, v.v.), ít gặp hơn như một bệnh tự phát, tuy nhiên, điều trị viêm cầu thận ngoài mao mạch (tiến triển nhanh) là giống nhau.

Tiên lượng của bệnh nhân viêm cầu thận tiến triển nhanh chủ yếu được xác định bởi mức độ nghiêm trọng (mức độ) của tổn thương - số lượng cầu thận có hình lưỡi liềm. Với các tổn thương lan rộng (hình lưỡi liềm ở 50% cầu thận trở lên), viêm cầu thận tiến triển nhanh hiếm khi tự thuyên giảm và nếu không có liệu pháp đặc biệt, thời gian sống của thận không quá 6-12 tháng.

Với mức độ tổn thương nhỏ (30% cầu thận hoặc ít hơn), đặc biệt nếu hình lưỡi liềm chồng lên tình trạng viêm cầu thận đã tồn tại trước đó (ví dụ, viêm thận IgA, viêm thận sau nhiễm liên cầu khuẩn), chức năng thận suy giảm có thể tự phục hồi, đôi khi thậm chí trở lại mức ban đầu.

Với tổn thương vừa phải (30-50% cầu thận), tình trạng mất chức năng thận diễn ra chậm hơn, nhưng nếu không điều trị viêm cầu thận ngoài mao mạch (tiến triển nhanh), suy thận giai đoạn cuối vẫn tiến triển, do đó liệu pháp ức chế miễn dịch được chỉ định cho tất cả bệnh nhân bị viêm cầu thận tiến triển nhanh có hình liềm lan rộng (tổn thương 50% cầu thận trở lên), trừ khi các yếu tố tiên lượng lâm sàng và hình thái cho thấy quá trình này không thể đảo ngược ngay cả với điều trị "tích cực" và nếu liệu pháp ức chế miễn dịch không liên quan đến nguy cơ biến chứng cao.

Nếu không thể thực hiện sinh thiết (đây là tình huống rất phổ biến), thì phương pháp điều trị cũng tương tự.

Nguyên tắc điều trị viêm cầu thận tiến triển nhanh (viêm cầu thận ngoài mao mạch)

  • Để ngăn ngừa tình trạng mất chức năng thận thảm khốc không thể hồi phục, cần phải bắt đầu điều trị ngay sau khi chẩn đoán lâm sàng viêm cầu thận tiến triển nhanh (hội chứng viêm thận cấp kết hợp với suy thận tiến triển nhanh với kích thước thận bình thường và loại trừ các nguyên nhân khác gây suy thận cấp). Việc trì hoãn điều trị trong vài ngày có thể làm giảm hiệu quả của thuốc; nếu vô niệu phát triển, việc điều trị hầu như luôn không thành công. Đây là dạng viêm cầu thận duy nhất mà nên lựa chọn liệu pháp tích cực mà ít lo ngại hơn về khả năng xảy ra tác dụng phụ, vì độc tính của việc điều trị ở bệnh nhân không thể nghiêm trọng hơn kết quả tự nhiên.
  • Cần phải xét nghiệm huyết thanh khẩn cấp đối với kháng thể kháng GBM-AT và ANCA (nếu có thể); sinh thiết là cần thiết để chẩn đoán (phát hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh và loại kháng thể phát sáng - tuyến tính, dạng hạt, "miễn dịch thấp") và ở mức độ lớn hơn, để đánh giá tiên lượng và xác nhận nhu cầu điều trị tích cực.
  • Điều trị nên được bắt đầu mà không chậm trễ, thậm chí trước khi nhận được kết quả xét nghiệm chẩn đoán (huyết thanh, hình thái) bằng liệu pháp xung với methylprednisolone, hiện được coi là tiêu chuẩn quốc tế. Kinh nghiệm của bác sĩ cho thấy các chiến thuật như vậy là hoàn toàn hợp lý, bao gồm cả do không thể thực hiện sinh thiết ở nhiều bệnh nhân. Thuốc alkyl hóa (tốt nhất là cyclophosphamide liều cực cao) là một thành phần bổ sung cần thiết của liệu pháp cho glucocorticoid, đặc biệt là ở những bệnh nhân bị viêm mạch (thận tại chỗ hoặc toàn thân) và ANCA lưu hành.
  • Liệu pháp huyết tương chuyên sâu kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch có giá trị:
    • trong viêm thận kháng GBM, với điều kiện là việc điều trị được bắt đầu sớm, trước khi cần phải chạy thận nhân tạo;
    • ở những bệnh nhân bị viêm thận không kháng GBM đã cần chạy thận nhân tạo nhưng không có dấu hiệu hình thái của bệnh không thể hồi phục;
    • cũng có thể hữu ích trong các tình huống khác - trước khi dùng cyclophosphamide "theo từng đợt".
  • Tiên lượng dài hạn phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tổn thương thận ban đầu, tần suất tái phát và sự hiện diện của bệnh toàn thân. Một nhiệm vụ quan trọng của liệu pháp tiếp theo là phòng ngừa và điều trị các đợt cấp (tăng liều thuốc ức chế miễn dịch kịp thời) và tác động đến các cơ chế không miễn dịch của tiến triển viêm cầu thận (thuốc ức chế men chuyển).

Khuyến cáo điều trị các dạng viêm cầu thận tiến triển nhanh riêng lẻ

Viêm thận kháng GBM (loại I theo Glassock, 1997), bao gồm hội chứng Goodpasture. Với creatinine <600 μmol/l (6,8 mg%) - prednisolone [60 mg/(kg x ngày) uống], cyclophosphamide [2-3 mg/kg x ngày)] và lọc huyết tương chuyên sâu hàng ngày (10-14 buổi với lượng huyết tương loại bỏ lên đến 2 l mỗi buổi). Khi đạt được sự cải thiện ổn định, liều prednisolone được giảm dần trong 12 tuần tiếp theo và cyclophosphamide được ngừng hoàn toàn sau 10 tuần điều trị. Bệnh nhân suy thận vừa ổn định và protein niệu được chỉ định sử dụng thuốc ức chế men chuyển trong thời gian dài. Trong trường hợp bệnh nặng lên, các phương pháp tiếp cận tương tự được sử dụng lại.

Ở mức creatinine >600 μmol/l, liệu pháp tích cực ít có tác dụng. Bệnh nhân cần thẩm phân máu nên được điều trị bảo tồn, trừ khi bệnh mới bắt đầu tiến triển nhanh (trong vòng 1-2 tuần) và những thay đổi trong sinh thiết thận có khả năng hồi phục (hình liềm tế bào, xơ ống thận không có hoặc ở mức độ trung bình).

Viêm cầu thận tiến triển nhanh phức hợp miễn dịch (loại II theo Glassock, 1997)

Điều trị viêm cầu thận ngoài mao mạch (tiến triển nhanh) cũng giống như vậy, nhưng không cần lọc huyết tương. Thông thường, họ bắt đầu bằng các đợt methylprednisolone tĩnh mạch (1000 mg trong 3-5 ngày) sau đó là prednisolone uống [60 mg/kg x ngày]. Không phải ai cũng cho rằng cần phải bổ sung thuốc kìm tế bào (cyclophosphamide theo đợt hoặc uống) trong viêm cầu thận tiến triển nhanh vô căn; thuốc kìm tế bào chắc chắn có hiệu quả trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống hoặc cryoglobulinemia (sau khi loại trừ viêm gan do HCV gây ra). Trong nhiễm HCV, việc bổ sung interferon alpha được chỉ định. Lợi ích của lọc huyết tương chỉ được chứng minh trong viêm cầu thận tiến triển nhanh ở những bệnh nhân bị cryoglobulinemia. Trong trường hợp đáp ứng với liệu pháp ban đầu, cần phải dùng prednisolone trong thời gian dài, sau đó có thể chuyển sang azathioprine [2 mg/kg x ngày].

Viêm cầu thận tiến triển nhanh miễn dịch không có liên quan đến ANCA (loại III không có Glassock, 1997)

Thông thường, đây là những bệnh nhân bị viêm mạch hoại tử - toàn thân ( bệnh u hạt Wegener hoặc viêm đa động mạch vi thể) hoặc giới hạn ở thận. Kết quả tốt nhất thu được khi điều trị bằng cyclophosphamide (uống hoặc tiêm tĩnh mạch dưới dạng xung) kết hợp với glucocorticoid (cũng uống hoặc tiêm tĩnh mạch). Nhiều phác đồ điều trị ức chế ban đầu và duy trì khác nhau đã được đề xuất.

Bệnh nhân bị u hạt Wegener với viêm cầu thận tiến triển nhanh loại III và kháng thể kháng proteinase-3 được khuyến cáo dùng cyclophosphamide trong thời gian dài để ức chế hoạt động của quá trình này và để điều trị duy trì. Bệnh nhân bị viêm đa động mạch vi thể với viêm cầu thận tiến triển nhanh loại III và kháng thể kháng myeloperoxidase được khuyến cáo dùng một liệu trình cyclophosphamide ngắn hơn để ức chế hoạt động và dùng azathioprine trong thời gian dài để điều trị duy trì. Huyết tương được chỉ định trong trường hợp suy thận tiến triển nhanh và có những thay đổi có khả năng hồi phục trong sinh thiết thận. 7-10 buổi huyết tương được chỉ định trong 2 tuần. Nếu không có tác dụng tích cực trong thời gian này, huyết tương sẽ bị hủy bỏ.


Cổng thông tin iLive không cung cấp tư vấn y tế, chẩn đoán hoặc điều trị.
Thông tin được công bố trên cổng thông tin chỉ mang tính tham khảo và không nên được sử dụng mà không hỏi ý kiến chuyên gia.
Đọc kỹ các quy tắc và chính sách của trang web. Bạn cũng có thể liên hệ với chúng tôi!

Bản quyền © 2011 - 2025 iLive. Đã đăng ký Bản quyền.