^

Sức khoẻ

A
A
A

Xơ cứng cầu thận phân đoạn

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Xơ cứng cầu thận phân đoạn là một biến thể rất hiếm gặp của bệnh thận cầu thận, nó được quan sát thấy ở 5-10% bệnh nhân tiểu cầu thận mãn tính (trong 20 năm qua - 6%).

trusted-source[1], [2], [3], [4],

Nguyên nhân xơ vữa mạch máu phân đoạn

Như với những thay đổi nhỏ nhất của các cầu thận, với segmental tiêu cự glomerulosclerosis bệnh lý chính là sự mất mát của các tế bào biểu mô (podocytes), phát hiện được chỉ bằng kính hiển vi điện tử, và thảo luận về vai trò có thể trong những yếu tố tương tự chịu trách nhiệm và tính thấm thành mạch, và "podotsitoz". Tuy nhiên, khi segmental glomerulosclerosis tiêu cự thay đổi podocytes, mà không có khả năng nhân rộng, dần dần dẫn đến sự phát triển của bệnh đa xơ cứng. Chứng nhận về vai trò có thể có của lưu hành các yếu tố bệnh lý có thể đóng vai trò như một mô tả của một người phụ nữ với steroidrezistentnym tiêu cự glomerulosclerosis segmental, người đã sinh ra hai đứa con với protein niệu và giảm albumine: cả trẻ em protein niệu và hội chứng thận hư biến mất lần lượt 2 và 3 tuần sau khi sinh.

Mặc dù có những thay đổi hình thái học vừa phải, nhưng tiến trình của bệnh tiến triển, sự rút ngắn hoàn thành rất hiếm. Dự báo là nghiêm trọng, đặc biệt là với hội chứng thận hư; đây là một trong những biến thể không thuận lợi nhất của bệnh thận cầu thận, hiếm khi đáp ứng với liệu pháp ức chế miễn dịch. Biến động tự nhiên là rất hiếm. Ở người lớn, tỉ lệ sống sót 5 năm là 70-73%.

Nếu nhìn chung ở người lớn nó là một biến thể rất hiếm gặp của viêm thận, thì trong số những bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối, tỷ lệ của nó tăng đáng kể. Như vậy, theo dữ liệu USRDS (trường hợp bệnh nhân bị suy thận thiết bị đầu cuối tại Hoa Kỳ), được công bố vào năm 1998, tại 12.970 ở những bệnh nhân với hình thức hình thái được biết đến của viêm cầu thận, đã nhận được điều trị thay thế thận trong 1992-1996., Trong 6497 (50%) đầu cầu thận phân đoạn.

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Triệu chứng xơ vữa mạch máu phân đoạn

Các triệu chứng của glomerulosclerosis segmental tiêu cự đặc trưng bởi hội chứng thận hư (67%) hoặc protein niệu dai dẳng, hầu hết bệnh nhân kết hợp với tiểu máu (tiểu máu tổng mặc dù hiếm), một nửa - từ  tăng huyết áp.

Nó được quan sát thấy trong 15-20% bệnh nhân bị hội chứng thận hư, thường gặp hơn ở trẻ em, ở những bệnh nhân thận cầu thận phân đoạn là nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng thận thận kháng steroid.

Về mặt hình thái, nó được đặc trưng bởi bệnh xơ vữa mạch máu phân đoạn (một số phân đoạn của cầu thận được sclerized) của một phần của cầu thận (sự thay đổi tiêu điểm); các tiểu cầu còn lại ở giai đoạn đầu của bệnh vẫn còn nguyên vẹn.

Kiểm tra miễn dịch hoá học cho thấy IgM. Thông thường, loại hình thay đổi hình thái này rất khó để phân biệt với "những thay đổi nhỏ" trong cầu thận; được thảo luận về khả năng chuyển đổi "thay đổi tối thiểu" thành xơ vữa mạch máu phân đoạn đầu ra (FSSS). Có một ý kiến chia sẻ không phải của tất cả các tác giả, đó là - các biến thể mức độ nghiêm trọng khác nhau hoặc các giai đoạn khác nhau của cùng một bệnh, thống nhất bởi thuật ngữ "hội chứng thận hư vô căn".

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Nó bị đau ở đâu?

Những gì cần phải kiểm tra?

Ai liên lạc?

Điều trị xơ vữa mạch máu phân đoạn

Bệnh nhân đầu mối segmental glomerulosclerosis không có hội chứng thận hư với độ trễ lâm sàng hoặc viêm thận ưu trương có tiên lượng tương đối thuận lợi (10 năm tồn tại thận> 80%). Những bệnh nhân này thường điều trị ức chế miễn dịch hoạt động không được chỉ định (trừ trường hợp tăng hoạt động được hiển thị dấu hiệu khác - hội chứng ostronefriticheskim). Khi segmental glomerulosclerosis tiêu cự mà không hiển thị hội chứng thận hư thuốc hạ huyết áp, chủ yếu là các chất ức chế ACE mà có hiệu lực thi hành antiproteinuric và làm chậm sự phát triển và tiến triển của suy thận mãn tính, trong đó huyết áp mục tiêu nên là 120 đến 125/80 mmHg

Ở những bệnh nhân với glomerulosclerosis segmental tiêu cự với hội chứng thận hư, dự báo nghiêm trọng: giai đoạn cuối bệnh thận (ESRD) xảy ra trong vòng 6-8 năm, với protein niệu ở> 14 g / 24 h - trong 2-3 năm.

Sự phát triển của sự thuyên giảm hội chứng thận hư làm tăng đáng kể tiên lượng. Ví dụ, trong số những bệnh nhân đáp ứng với điều trị hoàn chỉnh hoặc thuyên giảm một phần, tần suất suy thận giai đoạn cuối trong 5,5 năm theo dõi là 28% so với 60% ở những bệnh nhân chịu lửa. Triển vọng cũng phụ thuộc vào sự ổn định của thuyên giảm: a tái phát của hội chứng thận hư làm cho một dự đoán là xấu như của bệnh nhân tiểu kháng. Tuy nhiên, vào đầu bệnh không có biểu hiện lâm sàng hoặc hình thái đáng tin cậy có khả năng để dự đoán kết quả của điều trị glomerulosclerosis segmental tiêu cự. Các chỉ số tốt nhất của tiên lượng ở bệnh nhân glomerulosclerosis segmental tiêu cự với hội chứng thận hư là một thực tế của phản ứng để điều trị glomerulosclerosis segmental tiêu cự - sự phát triển của sự tha hội chứng thận hư.

Trong một thời gian dài người ta tin rằng việc điều trị chứng xơ vữa mạch máu xung quanh có các thuốc ức chế miễn dịch bị suy giảm miễn dịch là vô ích. Hiện nay, cho thấy ở một số bệnh nhân điều trị dài ngày có thể sẽ được điều trị hoàn toàn hoặc một phần. Sự gia tăng tần suất của việc cắt cơn có liên quan đến sự gia tăng thời gian điều trị glucocorticoid ban đầu. Trong các nghiên cứu trong đó nó đã có thể đạt được tần số cao của thuyên giảm, liều ban đầu của prednisone [thường là 1 mg / kghsut) lên đến 80 mg / ngày] đã được duy trì trong 2-3 tháng, và sau đó giảm dần trong quá trình điều trị tiếp theo.

Trong số bệnh nhân người lớn đáp ứng với điều trị glucocorticoid segmental glomerulosclerosis tiêu cự, ít hơn 1/3 thuyên giảm hoàn toàn phát triển trong 2 tháng, và phần lớn - sau 6 tháng điều trị. Thời gian cần thiết trước khi phát triển hoàn thành việc thuyên giảm trung bình 3-4 tháng. Trên cơ sở này, hiện đang cung cấp để xác định kháng steroid ở những bệnh nhân người lớn với glomerulosclerosis segmental đầu mối chính như việc bảo tồn hội chứng thận hư sau 4 tháng điều trị với prednisolone ở liều 1 mg / kghsut).

Điều trị bằng Corticosteroid của Xơ vữa Xơ tràng Xơ Mắt phân đoạn với xơ vữa mạch máu phân đoạn chính được chỉ định khi có hội chứng thận hư; liên quan đến chức năng bảo quản của thận (creatinine không nhiều hơn 3 mg%); Không có chống chỉ định tuyệt đối cho liệu pháp corticosteroid.

Với hội chứng thận hư phát triển đầu tiên chỉ định:

  • prednisolone với liều 1-1,2 mg / kg) trong 3-4 tháng;
  • trong sự phát triển của liều thuyên giảm hoàn toàn hoặc một phần giảm xuống còn 0,5 mg / kghsut) (hoặc 60 mg mỗi ngày) và điều trị glomerulosclerosis segmental đầu mối tiếp tục thêm 2 tháng, và rồi dần dần prednisolone (trong vòng 2 tháng) hủy bỏ;
  • ở những bệnh nhân không đáp ứng với giai đoạn ban đầu, liều prednisolone có thể giảm nhanh hơn - trong vòng 4-6 tuần;
  • bệnh nhân trên 60 tuổi prednisolone được kê toa mỗi ngày (1-2 mg / kg trong 48 giờ, tối đa 120 mg trong 48 giờ) - kết quả có thể so sánh với hiệu quả ở những bệnh nhân trẻ tuổi đang dùng prednisolone mỗi ngày. Điều này có thể giải thích được do sự giảm corticosteroid kéo dài do tuổi tác  , kéo dài tác dụng ức chế miễn dịch;
  • cytostotic kết hợp với glucocorticoids như là liệu pháp ban đầu không làm tăng tần suất thuyên giảm so với glucocorticoids một mình. Tuy nhiên, trong tương lai, bệnh nhân nhận được các thuốc gây độc tế bào ít tái phát hơn so với những người chỉ nhận được corticosteroid (18% so với 55%), tức là sự thuyên chuyển ổn định hơn. Nếu thuyên giảm kéo dài hơn 10 năm, xác suất tái nghiện là nhỏ.

Điều trị tái phát ở bệnh nhân đáp ứng với điều trị bằng glucocorticoids

  • Ở những bệnh nhân người lớn với tái phát steroidchuvstvitelnym segmental glomerulosclerosis mối xảy ra ít thường xuyên hơn so với trẻ em, và trong hầu hết các trường hợp (> 75%) trong thời gian điều trị thứ hai bạn có thể lấy lại sự thuyên giảm của hội chứng thận hư. 
  • Khi tái phát sau đó (sau 6 tháng hoặc nhiều hơn sau khi hủy bỏ corticosteroid), một đợt glucocorticoid lặp đi lặp lại là đủ để có thể được thuyên giảm.
  • Với đợt cấp thường xuyên (2 tái phát trở lên trong vòng 6 tháng hoặc 3-4 tái phát trong vòng 1 năm), cũng như sự phụ thuộc steroid hoặc undesirability của liều cao glucocorticoid cho thấy thuốc gây độc tế bào hoặc cyclosporin A.
  • Liệu pháp điều trị bằng cystostatic cho phép bạn tiếp tục nhận được sự thuyên giảm ở 70% bệnh nhân nhạy cảm với steroid. Cyclophosphamide (2 mg / kg) hoặc hlorbutin (0,1-0,2 mg / kg) cho 8-12 tuần thường được kết hợp với một khóa học ngắn prednisone [1 mg / kghsut) trong vòng 1 tháng, sau đó rút].
  • Cyclosporine [5-6 mg / (kghsut) trong 2 liều] cũng có hiệu quả cao ở những bệnh nhân nhạy cảm với steroid: phần lớn thời gian thuyên giảm xảy ra trong vòng 1 tháng. Tuy nhiên, thường là để duy trì sự thuyên giảm, một lượng thuốc cần dùng liên tục là cần thiết: việc giảm liều hoặc hủy bỏ 75% trường hợp kết thúc là tái nghiện.

Điều trị bệnh xơ vữa mạch máu phân đoạn đầu, kháng steroid

Đây là vấn đề khó khăn nhất. Sử dụng 2 cách tiếp cận - điều trị bằng cytostatics hoặc cyclosporin A.

  • Cyclophosphamide hoặc chlorbutin, không phụ thuộc vào thời gian (từ 2 đến 3 tháng đến 18 tháng), gây ra sự thuyên giảm trong ít hơn 20% bệnh nhân kháng steroid. Trong các quan sát của chúng tôi, 25% trong số họ phát triển sự thuyên giảm sau 8-12 đợt điều trị bằng xung với cyclophosphamide.
  • Cyclosporine, đặc biệt khi kết hợp prednisolone liều thấp, gây ra các triệu chứng với tần suất gần như giống nhau (25% bệnh nhân); nếu sự thuyên giảm không phát triển trong vòng 4-6 tháng, tiếp tục điều trị chứng xơ vữa mạch máu xung quanh với cyclosporine là không hứa hẹn. Trong các quan sát của chúng tôi, cyclosporine gây ra sự thuyên giảm ở 7 trong số 10 bệnh nhân có xơ vữa mạch máu phân đoạn với hội chứng thận hư hoặc kháng nốt.

S. Ponticelli và các cộng sự (1993) báo cáo một sự thuyên giảm 50% (21% hoàn thành và 29% phần) steroidrezistentnyh cyclosporin trong điều trị người lớn có hội chứng thận hư và segmental glomerulosclerosis tiêu cự. Tuy nhiên, các tác giả xác định kháng steroid như thiếu phản ứng sau 6 tuần điều trị với prednisone 1 mg / (kghsut) mà không phù hợp với tiêu chuẩn hiện đại (4 tháng thất bại điều trị tiêu cự segmental glomerulosclerosis). Sau khi thu hồi thuốc, tần suất tái phát rất cao, nhưng số trường hợp suy thận giai đoạn cuối thấp hơn 3 lần so với bệnh nhân dùng giả dược. Ở một số bệnh nhân cyclosporine được duy trì sự thuyên giảm trong một thời gian dài (ít nhất là một năm), cơ hội để dần dần ngưng thuốc mà không tái phát.

Do đó, mặc dù ở những bệnh nhân có kháng steroid thì không có phương pháp nào hiệu quả, cyclosporine dường như có một số lợi thế hơn các thuốc gây độc tế bào.

Cyclosporin ở những bệnh nhân bị xơ vữa phân đoạn tụy với suy thận hiện có và những thay đổi ở ống niệu quản nên thận trọng. Bệnh nhân cần tiếp tục điều trị với cyclosporine trong hơn 12 tháng cần phải làm sinh thiết thận để đánh giá mức độ độc tính thận (mức độ nghiêm trọng của xơ cứng mô kẽ).

Các phương pháp điều trị không có miễn dịch đối với xơ vữa mạch máu phân đoạn đầu

Với chứng xơ vữa mạch máu xung quanh đầu, chất ức chế ACE có hiệu quả nhất; một thành công nhất định có thể đạt được và điều trị hạ lipid.

Do đó, khi điều trị cho bệnh nhân có xơ vữa mạch máu xung quanh đầu, phải tuân theo các hướng dẫn sau:

  • kết luận về khả năng kháng steroid của bệnh nhân có xơ vữa động mạch và hội chứng thận hư có thể được thực hiện chỉ sau 3-4 tháng điều trị bằng corticosteroid;
  • cytostatics và cyclosporin A là hiệu quả hơn ở những bệnh nhân với steroidchuvstvitelnym hội chứng thận hư (hiển thị với tái phát thường xuyên hoặc phụ thuộc steroid), nhưng có thể dẫn đến sự thuyên giảm trong 20-25% các trường hợp steroidrezistentnyh;
  • không hiệu quả hoặc không có khả năng thực hiện liệu pháp ức chế miễn dịch, chỉ định chất ức chế ACE và thuốc hạ lip huyết.

Dự báo

Các yếu tố sau làm tồi tệ hơn dự báo về bệnh xơ vữa mạch máu xung quanh đầu:

  • sự có mặt của hội chứng thận hư;
  • phát ban máu;
  • tăng huyết áp động mạch;
  • tăng cholesterol máu cao;
  • thiếu đáp ứng với điều trị.

Tỷ lệ sống sót 10 năm ở những bệnh nhân có xơ vữa phân tách tụ cầu với hội chứng thận hư (91) là 50%, và không có hội chứng thận hư (44), 90%. Theo văn học, người ta thấy rằng suy thận giai đoạn cuối phát triển trong vòng 5 năm ở 55% bệnh nhân không đáp ứng với điều trị khi nhập viện lần đầu tiên và chỉ có 3% những người trả lời. Trong số các dấu hiệu hình thái cho một tiên lượng xấu là sự phát triển của xơ cứng ở vùng điều khiển cầu thận, thay đổi nghiêm trọng trong ống, interstitium và mạch máu, cũng như phì đại của cầu thận. Kích cỡ của cầu thận dự đoán sự sống còn của thận và đáp ứng với steroid.

Hình thức cô lập và đặc biệt hình thái học của glomerulosclerosis segmental tiêu cự với tiên lượng rất kém - sụp đổ glomerulopathy, tại thời điểm đó spadenie (sụp đổ) của các mao mạch cầu thận, và đánh dấu phì đại và tăng sản của các tế bào biểu mô ống lượn microcysts ống biểu mô loạn dưỡng kẽ phù nề. Hình ảnh tương tự được mô tả cho nhiễm HIV và lạm dụng heroin. Phòng khám được đặc trưng bởi hội chứng thận hư nặng, sự trỗi dậy sớm creatinine huyết thanh.

Đôi khi bệnh khó chịu và sốt, liên quan đến khả năng gây bệnh virus.

Xơ cứng cầu thận phân đoạn thường tái phát trong cấy ghép - khoảng 1/4 bệnh nhân, thường ở trẻ em. Mô tả gia đình segmental glomerulosclerosis đầu mối, được đặc trưng bởi quá trình tiến bộ, đề kháng với điều trị steroid, và đầu mối tái phát segmental glomerulosclerosis sau khi cấy ghép.

Đầu mối vấn đề segmental glomerulosclerosis rất phức tạp bởi thực tế rằng những thay đổi hình thái tương tự có thể xảy ra ở các bang bệnh lý khác - trong trào ngược thận, giảm khối lượng nhu mô thận (ví dụ, remnantnoy thận - sau khi loại bỏ thí nghiệm 5/6 hoạt nhu mô), béo phì, di truyền , các yếu tố chuyển hóa (lipid, glucose) vi phạm hành động huyết động (tăng huyết áp, thiếu máu cục bộ, hyperfiltration) và những người khác.

trusted-source[17], [18]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.