U xơ tai giữa

Thông thường, cholesteatoma được định nghĩa là một loại u nang biểu bì nằm ở tai giữa và mỏm xương chũm của xương thái dương của hộp sọ. Vì vậy, về mặt mô học, nó không phải là khối u. Theo ICD-10, sự hình thành bệnh lý này của tai giữa có mã H71.

Dịch tễ học

Theo các chuyên gia của Viện Hàn lâm Tai và Thần kinh học Châu Âu (EAONO), trong số hơn 20 triệu người trên toàn thế giới mắc các bệnh viêm mãn tính ở tai, có tới 25% bệnh nhân mắc bệnh cholesteatoma. [ 1 ]

Tỷ lệ mắc phải của cholesteatoma ước tính là 95-98%; bẩm sinh chiếm 2-5% các trường hợp.

Tỷ lệ mắc khối u tai giữa hàng năm là ba trên 100.000 trẻ em và chín trên 100.000 người lớn. Tại Hoa Kỳ, một nghiên cứu đã báo cáo sáu trường hợp u cholesteatoma trên 100.000 người. Độ tuổi trung bình của trẻ em được chẩn đoán mắc u cholesteatoma mắc phải là 9,7 tuổi. U cholesteatoma mắc phải phổ biến hơn khoảng 1,4 lần ở nam giới so với nữ giới. Một nghiên cứu ở Anh phát hiện ra rằng tỷ lệ mắc u cholesteatoma tăng ở những khu vực có hoàn cảnh kinh tế xã hội khó khăn, cho thấy rằng tỷ lệ mắc u cholesteatoma mắc phải cao hơn ở những bệnh nhân có thu nhập thấp, mặc dù cần có nhiều nghiên cứu hơn trong lĩnh vực này. [ 2 ]

Nguyên nhân cholesteatoma

Theo nguồn gốc, cholesteatoma được chia thành nguyên phát (bẩm sinh), thứ phát (mắc phải, xảy ra ở mọi lứa tuổi) và vô căn (khi không thể xác định chính xác nguyên nhân). [ 3 ]

Các chuyên gia nêu tên những nguyên nhân chính gây ra dạng thứ phát phổ biến nhất của bệnh lý này là thủng màng nhĩ do nguyên nhân viêm, chấn thương hoặc do thầy thuốc; viêm tai giữa xuất tiết và viêm tai giữa mủ, hay chính xác hơn là viêm tai giữa mủ mãn tính.

Trong số các yếu tố nguyên nhân, viêm mủ tai giữa, phát triển ở vùng trên màng nhĩ (màng nhĩ-vòm nhĩ), cũng được phân biệt - viêm màng nhĩ có u biểu mô.

Thông thường, cholesteatoma là kết quả của các vấn đề về vòi nhĩ (Eustachian): chức năng của vòi nhĩ bị gián đoạn do viêm - viêm vòi nhĩ hoặc nhiễm trùng tai giữa và xoang cạnh mũi.

U nang bẩm sinh là một chẩn đoán hiếm gặp. Sự hình thành nang nguyên phát của màng nhĩ nguyên vẹn (membrana tympani) thường hình thành ở phần căng yếu của nó (pars flaccida), nhưng có thể xảy ra ở tai giữa (gần quá trình ốc tai của khoang màng nhĩ hoặc gần vòi nhĩ), cũng như ở các xương liền kề của hộp sọ. [ 4 ]

Cholesteatoma bẩm sinh ở trẻ em là một khối biểu bì dị sản hình thành trong quá trình phát triển trong tử cung. Trong hơn một nửa số trường hợp ở trẻ em và thanh thiếu niên, khối này được phát hiện khi đến gặp bác sĩ chuyên khoa tai mũi họng về tình trạng mất thính lực.

Các yếu tố rủi ro

Trong khoa tai, các yếu tố nguy cơ phát triển u cholesteatoma thường liên quan đến các bệnh truyền nhiễm cấp tính và mãn tính thường gặp ở tai giữa; thủng và các tổn thương khác ở màng nhĩ; tắc nghẽn ống tai (thường gặp ở những bệnh nhân có tiền sử viêm mũi họng mãn tính, viêm mũi dị ứng hoặc VA to); và một số thủ thuật về tai (ví dụ, dẫn lưu tai giữa bằng ống thông nhĩ). [ 5 ]

Nguy cơ mắc bệnh lý này tăng cao ở trẻ em mắc các dị tật phát triển ở tai, thường gặp ở các hội chứng bẩm sinh Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar và cũng xảy ra ở trẻ mắc hội chứng Down, hội chứng Jessner-Cole và hở hàm ếch.

Sinh bệnh học

Về mặt hình thái, cholesteatoma là một khối đàn hồi màu trắng ngọc trai hình bầu dục - một nang có thành mỏng chứa các mảnh keratin dạng sáp hoặc dạng bã đậu (bác sĩ gọi là mảnh vụn keratin). Và bên trong cholesteatoma bẩm sinh, về mặt mô học, tìm thấy các tế bào sừng hóa của biểu mô vảy tầng có nguồn gốc từ ngoài da. [ 6 ]

Nghiên cứu về hình ảnh lâm sàng, nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của sự hình thành này, các bác sĩ chuyên khoa tai và thần kinh đã đưa ra các lý thuyết khác nhau về sự hình thành của cholesteatoma.

Theo phiên bản thuyết phục nhất, cơ chế hình thành cholesteatoma bẩm sinh là do sự di chuyển bất thường của các tế bào trung mô của phần lưng mào thần kinh trong quá trình hình thành cung hầu và tiền thân tai giữa trong quá trình phôi thai hoặc trong quá trình hình thành ống tai và màng nhĩ của thai nhi trong giai đoạn đầu của thai kỳ. Một giả thuyết khác cho rằng sự xâm nhập của các tế bào của ngoại phôi và trung bì của màng ối vào không gian tai giữa. [ 7 ]

Một lý thuyết giải thích sự xuất hiện của cholesteatoma mắc phải liên kết sự tăng sừng hóa của biểu mô niêm mạc tai giữa với phản ứng viêm dẫn đến giải phóng cyclooxygenase-2, interleukin, các yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu và các yếu tố tăng trưởng biểu bì, kích thích sự tăng sinh của các tế bào sừng biểu mô. Ngoài ra, các nhà nghiên cứu đã phát hiện ra rằng sự tái hấp thu tế bào hủy xương của các xương nhỏ thính giác của tai giữa hoặc xương chũm trong quá trình hình thành cholesteatoma xảy ra do tác động của prostaglandin, các enzyme phân giải collagen và lysosome, được tổng hợp bởi mô liên kết (tạo hạt) hình thành xung quanh các cấu trúc xương,

Một giả thuyết khác cho rằng trong trường hợp rối loạn chức năng vòi nhĩ, áp suất âm ở tai giữa kéo màng nhĩ vào trong (hướng về phía xương nhỏ thính giác) tạo thành một nếp gấp (gọi là túi co rút) chứa đầy các tế bào biểu mô vảy bong tróc và biến thành u nang.

Một giả thuyết khác cho rằng khi màng nhĩ bị thủng, biểu mô vảy lót ống tai ngoài sẽ lan rộng (di cư) vào khoang tai giữa, tức là phát triển dọc theo các cạnh của khiếm khuyết màng nhĩ.

Triệu chứng cholesteatoma

Theo thực hành lâm sàng, cholesteatoma, đặc biệt là cholesteatoma bẩm sinh, có thể tiềm ẩn trong thời gian dài và các triệu chứng xuất hiện thường chỉ ảnh hưởng đến một bên tai.

Trong trường hợp u cholesteatoma mắc phải, các dấu hiệu đầu tiên là chảy dịch tai liên tục hoặc định kỳ – dịch tiết nước từ tai, nếu bị nhiễm trùng, có thể có mủ (có mùi khó chịu) và đôi khi có máu. Trong tình trạng viêm tai giữa tiến triển, có thể bị đau tai. [ 8 ]

Khi khối u nang phát triển, danh sách các triệu chứng bệnh nhân gặp phải cũng mở rộng và bao gồm:

• cảm giác khó chịu và áp lực ở một bên tai;
• ù tai (tiếng ồn liên tục hoặc tiếng chuông trong tai);
• đau đầu;
• chóng mặt;
• đau ở tai hoặc sau tai;
• giảm thính lực một bên (mất thính lực);
• yếu cơ ở một bên mặt (trong những trường hợp hiếm gặp).

Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng khác nhau và một số bệnh nhân chỉ cảm thấy khó chịu nhẹ ở tai.

Ngoài tất cả các triệu chứng được liệt kê, khi u góc cầu tiểu não đạt đến kích thước đáng kể, sẽ thấy co thắt không tự chủ các cơ mặt và liệt tiến triển của dây thần kinh mặt.

Các hình thức

Ngoài ra còn có các loại cholesteatoma khác nhau dựa trên vị trí hình thành của chúng. Cholesteatoma ở tai ngoài hiếm khi được chẩn đoán, nhưng có thể lan đến màng nhĩ, tai giữa hoặc xương chũm, và tổn thương ống thần kinh mặt nằm ở xương thái dương (os temporale) cũng có thể xảy ra.

U nang ống tai ngoài là khối u nang ở vùng vỏ xương bị tổn thương ở thành phần xương của ống tai ngoài (meatus acusticus externus).

U xơ tai giữa hoặc u xơ tai giữa (nằm ở trung tâm tai giữa - giữa màng nhĩ và tai trong) trong hầu hết các trường hợp là biến chứng của viêm tai mãn tính.

Cholesteatoma bẩm sinh của xương thái dương xảy ra ở mỏm xương chũm (processus mastoideus) hoặc ở phần màng nhĩ mỏng (pars tympanica) hợp nhất với nó, giới hạn ống tai ngoài và lỗ tai. Nếu hình thành khối nang ở mỏm xương thái dương của hộp sọ nằm sau vành tai và có khoang khí, thì chẩn đoán là cholesteatoma của mỏm chũm.

Khoang tai giữa với màng nhĩ nằm ở phần đá (petrous) của xương thái dương, được gọi là kim tự tháp do hình dạng tam giác của nó. Một phần bề mặt trước của nó là thành trên (mái) của khoang nhĩ. Và đây là nơi mà cholesteatoma của kim tự tháp xương thái dương, tức là phần đá (pars petrosa) của nó, có thể hình thành. Và cholesteatoma của đỉnh kim tự tháp xương thái dương có nghĩa là vị trí của nó ở bề mặt trước hướng lên trên của kim tự tháp, nơi có bán kênh của vòi nhĩ.

Thành trên của khoang nhĩ ở tai giữa ngăn cách tai giữa với khoang sọ, và nếu khối u cholesteatoma hình thành ở tai giữa hoặc ở chóp xương thái dương lan vào não - qua cánh cứng của hố sọ giữa - có thể quan sát thấy khối u cholesteatoma ở não, được các chuyên gia phân loại là biến chứng nội sọ có nguồn gốc từ tai.

Và u biểu mô góc cầu tiểu não là một dạng u bẩm sinh phát triển chậm trong không gian chứa dịch não tủy giữa thân não, tiểu não và bề mặt sau của xương thái dương.

Các chuyên gia xác định các giai đoạn của chứng cholesteatoma tai giữa: chứng cholesteatoma ở phần mềm (phần màng nhĩ bị kéo căng yếu), chứng cholesteatoma ở phần màng nhĩ bị kéo căng (phần căng); chứng cholesteatoma bẩm sinh và thứ phát (có thủng màng nhĩ).

Ở giai đoạn I, cholesteatoma khu trú ở một nơi; ở giai đoạn II, có thể ảnh hưởng đến hai hoặc nhiều cấu trúc; ở giai đoạn III, có biến chứng ngoài sọ; giai đoạn IV được xác định bằng sự lan rộng của khối u vào trong sọ. [ 9 ]

Các biến chứng và hậu quả

Sự phát triển mạnh mẽ của cholesteatoma – bao gồm cả u nguyên bào nuôi bẩm sinh – có thể gây ra hậu quả và biến chứng nguy hiểm:

• phá hủy chuỗi xương con gây suy giảm thính lực (mất thính lực dẫn truyền hoặc hỗn hợp);
• phá hủy thành phần xương của ống tai ngoài và xói mòn thành khoang nhĩ;
• sự phát triển của quá trình viêm và sự lan rộng của nó đến các khu vực xung quanh, bao gồm cả tai trong (mê đạo). Do sự xâm nhập của cholesteatoma vào mê đạo, tình trạng viêm (viêm mê đạo) có thể xảy ra, cũng như một lỗ rò (rò) ở tai trong.
• Sự lan rộng của khối u ra ngoài tai có thể dẫn đến:
• sự tắc nghẽn của hang (hang) của mỏm xương chũm ở xương thái dương, gây ra tình trạng viêm - viêm xương chũm;
• huyết khối xoang hang của màng cứng não;
• phát triển viêm màng não mủ;
• áp xe nội sọ (ngoài màng cứng hoặc dưới màng cứng);
• áp xe não.

Chẩn đoán cholesteatoma

Chẩn đoán lâm sàng bệnh cholesteatoma được thực hiện trong quá trình kiểm tra kỹ lưỡng tai.

Vì mục đích này, chẩn đoán bằng dụng cụ được sử dụng:

• soi tai và soi tai bằng kính hiển vi;
• Chụp X-quang tai và xương thái dương;
• đo nhĩ lượng.

Tiến hành kiểm tra thính lực (sử dụng phép đo thính lực hoặc phép đo trở kháng).

Phát hiện hoặc xác nhận trực quan u cholesteatoma đòi hỏi phải chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ. Nếu nghi ngờ u cholesteatoma, tất cả bệnh nhân nên chụp MRI khuếch tán. U cholesteatoma xuất hiện dưới dạng vùng tăng tín hiệu (sáng) trên MRI (trên hình ảnh T2 ở mặt phẳng trán và trục).

U cholesteatoma ở tai giữa được hình dung trên CT như một khối tích tụ được xác định rõ ràng của các mô mềm đồng nhất (mật độ thấp) trong khoang tai giữa, nhưng do độ đặc hiệu thấp của chụp cắt lớp vi tính, nên gần như không thể phân biệt được u này với các cấu trúc xương xung quanh của mô hạt. Tuy nhiên, CT cho thấy tất cả các thay đổi về xương, bao gồm các khiếm khuyết của xương con thính giác và sự xói mòn của xương thái dương, vì vậy, xét nghiệm này là cần thiết để lập kế hoạch phẫu thuật nhằm loại bỏ khối u này.

Rất khó để phân biệt cholesteatoma bẩm sinh với cholesteatoma mắc phải, do đó chẩn đoán chủ yếu dựa vào tiền sử bệnh và các dấu hiệu lâm sàng.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt cholesteatoma với chứng sừng hóa và khối u xói mòn ống tai ngoài, xơ vữa và u tuyến tai giữa, u hạt ái toan, xơ cứng tai và màng nhĩ, u cầu thận màng nhĩ, u màng não lạc chỗ, ung thư biểu mô tế bào vảy rất quan trọng.

Điều trị cholesteatoma

Để ngăn chặn tình trạng viêm trong trường hợp cholesteatoma thứ phát, cần thực hiện điều trị, bao gồm vệ sinh tai, dùng thuốc kháng sinh và nhỏ thuốc nhỏ tai. Tất cả các chi tiết đều có trong các ấn phẩm:

• Thuốc kháng sinh chữa viêm tai giữa
• Thuốc nhỏ tai trị viêm tai
• Điều trị viêm tai mủ mạn tính tại bệnh viện và tại nhà
• Vật lý trị liệu cho bệnh viêm tai giữa

Không có loại thuốc nào có thể loại bỏ được khối u này nên cách duy nhất là phẫu thuật, chiến thuật phẫu thuật được xác định tùy thuộc vào giai đoạn bệnh tại thời điểm phẫu thuật.

Phương pháp thông thường để loại bỏ cholesteatoma là cắt bỏ xương chũm (mở các tế bào khí của quá trình xương chũm của xương thái dương). Quy trình vi phẫu chuẩn hóa là cắt bỏ xương chũm xuống ống tai (chống chỉ định ở trẻ em) - một phẫu thuật cắt bỏ xương chũm triệt để được cải tiến với việc cắt bỏ thành xương của ống tai ngoài (cũng cần phải tái tạo màng nhĩ). Một kỹ thuật khác là cắt bỏ xương chũm lên ống tai, loại bỏ tất cả các vùng khí hóa của quá trình xương chũm trong khi vẫn bảo tồn thành sau của ống tai. [ 10 ]

Đồng thời, bác sĩ phẫu thuật có thể thực hiện phẫu thuật tạo hình màng nhĩ – phục hồi màng nhĩ (bằng sụn hoặc mô cơ từ phần khác của tai).

Khám để phẫu thuật cắt bỏ cholesteatoma bao gồm chụp X-quang và CT tai và xương thái dương, điện tâm đồ. Cũng cần phải làm xét nghiệm máu (tổng quát, sinh hóa, đông máu).

Phẫu thuật cắt bỏ cholesteatoma mất bao lâu? Thời gian trung bình của ca phẫu thuật này, được thực hiện dưới gây mê toàn thân, là từ hai đến ba giờ.

Trong thời gian hậu phẫu (trong nhiều tuần), bệnh nhân không được tháo băng (cho đến khi được bác sĩ cho phép); nên ngủ với tư thế đầu cao (điều này sẽ làm giảm sưng và cải thiện tình trạng chảy dịch tiết ra khỏi khoang tai); nên tránh để nước vào tai đã phẫu thuật, hoạt động thể chất và đi máy bay. [ 11 ]

Thông thường, ngay cả một ca phẫu thuật thành công cũng không thể ngăn ngừa được sự tái phát của cholesteatoma, được quan sát thấy ở 15-18% trường hợp ở người lớn và 27-35% trường hợp ở trẻ em.

Có tính đến điều này, 6-12 tháng sau phẫu thuật, một cuộc tái khám được thực hiện sau khi cắt bỏ cholesteatoma - bằng phẫu thuật hoặc sử dụng MRI. Theo một số dữ liệu, trong gần 5% trường hợp cần phải phẫu thuật lại. [ 12 ]

Phòng ngừa

Không thể ngăn ngừa sự hình thành của cholesteatoma bẩm sinh, và việc ngăn ngừa sự hình thành biểu bì thứ phát của tai giữa là phát hiện và điều trị kịp thời các bệnh viêm nhiễm của nó.

Dự báo

Nhìn chung, tiên lượng của cholesteatoma phụ thuộc vào vị trí, nguyên nhân, giai đoạn phát triển và độ tuổi của bệnh nhân.

Hầu như tất cả các trường hợp, tình trạng này đều có thể loại bỏ được, nhưng sự phát triển không kiểm soát của nó có thể gây ra các vấn đề nghiêm trọng, chủ yếu là về thính giác.

Khi được hỏi liệu bệnh cholesteatoma có được hưởng chế độ khuyết tật không, các chuyên gia trả lời như sau. Chẩn đoán này không nằm trong danh sách cấp quyền khuyết tật, nhưng có khuyết tật về thính giác, bao gồm cả chứng giảm thính lực độ ba, với điều kiện là việc bù đắp bằng máy trợ thính không đủ cho hoạt động chuyên môn đầy đủ.