^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh ngoài thận (extracapillary) (tiến triển nhanh)

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Extracapillary viêm cầu thận - một sự hiện diện của hơn 50% số tiểu cầu extracapillary tế bào-tế bào hoặc crescents xơ, biểu hiện lâm sàng viêm cầu thận tiến triển nhanh. Viêm cầu thận tiến triển nhanh được coi là tình trạng nephrologic khẩn cấp đòi hỏi các biện pháp chẩn đoán và điều trị khẩn cấp. Viêm cầu thận tiến triển nhanh được đặc trưng lâm sàng bởi một hội chứng lạnh cấp tính với sự suy thận nhanh (trong vài tuần hoặc vài tháng). Tần suất viêm thận cầu thận tiến triển nhanh là 2-10% ở tất cả các dạng viêm thận cầu thận, đăng ký tại các bệnh viện chuyên khoa về thận.

trusted-source[1], [2], [3], [4],

Sinh bệnh học

"Trăng lưỡi liềm" là hậu quả của tổn thương rõ rệt để cầu thận thành mao mạch bị vỡ và xâm nhập của protein huyết tương và các tế bào viêm vào không gian của viên nang Shymlanskaya-Bowman. Thành phần tế bào của "semilunium" được thể hiện chủ yếu bằng việc sinh sôi nảy nở các tế bào biểu mô vùng đại tràng và các đại thực bào. Crescents Evolution - hồi quy của xơ hóa hay - tùy thuộc vào mức độ tích tụ của các đại thực bào trong không gian của các viên nang của Bowman-Shymlanskaya và toàn vẹn cấu trúc của nó. Ưu thế của tế bào đại thực bào bán nguyệt kèm theo vỡ các viên nang, tiếp theo là nhận nguyên bào sợi kẽ và myofibroblasts, các tế bào này tổng hợp các protein matrix: collagen loại I và III, Fibronectin, dẫn đến xơ hóa crescents không thể đảo ngược.

Vai trò quan trọng trong quá trình điều chỉnh của thu hút và tích tụ của các đại thực bào trong bán nguyệt loại bỏ chemokine - chemoattractant monocyte protein loại 1 và đại thực bào viêm protein-la (MIP-1a). Biểu hiện cao của chemokine trong việc hình thành crescents đặt macrophage cao được phát hiện bằng cách nhanh chóng tiến triển viêm cầu thận với quá trình nghiêm trọng nhất và tiên lượng xấu.

trusted-source[5], [6], [7]

Triệu chứng viêm thận cầu ngoại bào (tiến triển nhanh)

Các triệu chứng viêm cầu thận tiến triển nhanh  bao gồm hai thành phần: hội chứng ostronefritichesky (hội chứng viêm thận cấp tính) và suy thận tiến triển nhanh, mà trong điều kiện mất chức năng thận là trung gian giữa suy thận cấp tính và mãn tính, ví dụ: ngụ ý sự phát triển của nhiễm niệu trong vòng một năm kể từ những dấu hiệu đầu tiên của bệnh.

Tỷ lệ tiến triển này tương ứng với mức creatinin huyết thanh tăng gấp đôi trong mỗi 3 tháng của bệnh. Tuy nhiên, thường mất chức năng xảy ra chỉ trong vài (1-2) tuần, đáp ứng các tiêu chuẩn cho suy thận cấp.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Nó bị đau ở đâu?

Các hình thức

Các dạng bệnh tự miễn dịch của bệnh viêm thận cầu thận tiến triển nhanh

Tùy thuộc vào cơ chế phá huỷ hàng đầu, các chỉ số lâm sàng và các chỉ số xét nghiệm, ba loại bệnh miễn nhiễm chính là bệnh viêm thận cầu thận tiến triển nhanh đã được xác định.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19]

Loại I ("chống", "chống BMC-ngọc bích")

Do tác động gây hại của kháng thể trên màng nền của cầu thận. Có một bệnh thận bị cô lập hoặc một bệnh có tổn thương phổi và thận (hội chứng Goodpasture). Đặc trưng bởi loại phát quang phát xạ "tuyến tính" của các kháng thể trong sinh thiết thận và sự hiện diện của các kháng thể lưu hành đến màng nền của cầu thận trong huyết thanh.

Loại II ("immunocomplex")

Được gọi bằng các phức hợp miễn dịch ở các bộ phận khác nhau của thận cầu thận (trong mesangium và mao mạch). Trong sinh thiết thận, loại phát quang phát ra, trong huyết thanh chống BMC và ANCA vắng mặt. Các điển hình nhất đối với viêm thận cầu thận tiến triển nhanh kết hợp với nhiễm trùng (viêm tu gl thận cầu thận tiến triển nhanh), cryoglobulinemia, lupus ban đỏ hệ thống.

Loại III ("miễn dịch thấp")

Thiệt hại là do đáp ứng miễn dịch tế bào, bao gồm bạch cầu trung tính và bạch cầu đơn nhân được kích hoạt bởi ANCA. Glow chất phản ứng miễn dịch (globulin miễn dịch, bổ sung) trong sinh thiết vắng mặt hoặc không đáng kể (pauci-miễn dịch, «maloimmunny" viêm cầu thận), phát hiện trong huyết thanh ANCA, hướng đến proteinase-3 hoặc myeloperoxidase. Loại EKGN này - biểu hiện của ANCA liên quan đến viêm mạch (polyangiitis nhỏ li ti, u hạt Wegener) - nó tại địa phương hoặc thận hệ thống hiện thân.

Trong số tất cả các loại viêm cầu thận tiến triển nhanh, hơn một nửa (55%) là trong viêm cầu thận ANCA liên quan, nhanh chóng tiến bộ (III loại), hai loại khác của viêm cầu thận tiến triển nhanh (I và II) được phân phối xấp xỉ như nhau (20% và 25%).

Bởi sự hiện diện của các dấu hiệu huyết thanh khác nhau (và sự kết hợp của họ) có thể giả định loại khí thải trong sinh thiết thận và phù hợp, cơ chế thiệt hại - loại bệnh sinh của viêm cầu thận tiến triển nhanh, điều quan trọng là cần xem xét khi lựa chọn một chương trình điều trị.

Chẩn đoán viêm thận cầu ngoại bào (tiến triển nhanh)

Chẩn đoán tiến triển nhanh bệnh thận cầu thận đòi hỏi phải loại trừ các điều kiện có ngoại hình giống nhau (mô phỏng) viêm thận cầu thận tiến triển nhanh, nhưng có tính chất khác nhau và do đó cần một phương pháp điều trị khác. Có ba nhóm bệnh:

  • viêm thận - viêm cấp sau khi truyền nhiễm và cấp tính; như một quy luật, với tiên lượng thuận lợi, trong đó chất ức chế miễn dịch chỉ được sử dụng trong một số trường hợp;
  • Hoại tử ống thận cấp tính với sự đều đặn của nó và điều trị;
  • nhóm bệnh thận mạch máu, tổn thương mạch máu kết hợp calibers khác nhau và tính chất khác nhau (huyết khối và thuyên tắc mạch thận trọng, xơ cứng bì thận,  huyết khối microangiopathy ). Trong hầu hết các trường hợp, các điều kiện này có thể được loại trừ lâm sàng. Mặt khác, các triệu chứng ngoài trán có thể cho thấy sự hiện diện của một căn bệnh, trong đó bệnh viêm cầu thận tiến triển nhanh ( lupus ban đỏ hệ thống, viêm mạch máu hệ thống, phản ứng thuốc) thường phát triển .

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24]

Những gì cần phải kiểm tra?

Ai liên lạc?

Điều trị viêm thận cầu ngoại bào (tiến triển nhanh)

Viêm cầu thận Extracapillary (tương đương lâm sàng của nó - nhanh chóng tiến viêm cầu thận) xảy ra thường xuyên hơn như một biểu hiện của bệnh lý hệ thống (lupus ban đỏ hệ thống, viêm mạch hệ thống, thiết yếu cryoglobulinemia hỗn hợp, vv), Ít nhất - như bệnh tự phát, nhưng extracapillary điều trị (nhanh chóng tiến bộ) viêm cầu thận tương tự.

Tiên lượng của bệnh nhân viêm thận cầu thận tiến triển chủ yếu được xác định bởi mức độ nghiêm trọng (tỷ lệ) của tổn thương - số lượng cầu tiểu cầu có giai đoạn bán nguyệt. Nếu tổn thương rộng (lưỡi liềm 50% của các cầu thận và nhiều hơn nữa) viêm cầu thận tiến triển nhanh hiếm khi trải qua thuyên giảm tự phát, và trong trường hợp không tồn tại thận điều trị đặc biệt không quá 6-12 tháng.

Với một mức độ nhỏ hủy diệt (30% của các cầu thận và ít hơn), đặc biệt nếu lưỡi liềm chồng về viêm cầu thận từ trước (ví dụ, IgA-viêm thận, sau do Streptococcus viêm thận), chức năng thận bị suy yếu có thể tự phục hồi, thậm chí đôi khi đến mức ban đầu.

Với tổn thương vừa phải (30-50% của tiểu cầu) mất chức năng thận xảy ra chậm, nhưng không extracapillary điều trị (nhanh chóng tiến bộ) vẫn phát triển viêm cầu thận suy thận giai đoạn cuối, liệu pháp ức chế miễn dịch do đó là tất cả các bệnh nhân nhanh chóng tiến bộ cầu thận liềm với mở rộng (trong tổn thương 50% hoặc nhiều tiểu cầu ), trừ trường hợp các yếu tố tiên lượng lâm sàng và hình thái không nói về tính không thuận nghịch của quá trình này ngay cả khi "hung hăng" điều trị và nếu immunosupre Liệu pháp sive không liên quan đến nguy cơ cao bị biến chứng.

Nếu không thể thực hiện sinh thiết (đó là một tình huống quá phổ biến), cách tiếp cận điều trị là giống nhau.

Các nguyên tắc điều trị viêm thận cầu thận tiến triển nhanh (viêm tu gl thận cầu thận nhanh)

  • Để ngăn chặn sự mất mát thê thảm không thể đảo ngược của chức năng thận là một nhu cầu cấp thiết để bắt đầu điều trị ngay sau khi thành lập chẩn đoán lâm sàng của viêm cầu thận tiến triển nhanh (hội chứng ostronefritichesky kết hợp với suy thận tiến triển nhanh trong thận bình thường và loại trừ kích thước của các nguyên nhân khác của suy thận cấp tính). Điều trị chậm trong vài ngày có thể làm trầm trọng thêm hiệu quả của nó, với sự phát triển của điều trị vô niệu hầu như không bao giờ thành công. Đây là hình thức duy nhất của viêm cầu thận, lựa chọn điều trị tích cực có nghĩa là có ít cần phải suy nghĩ về khả năng xảy ra tác dụng phụ, như độc tính của việc điều trị ở những bệnh nhân không thể nặng hơn so với kết quả tự nhiên.
  • Cần thiết (nếu có thể) một nghiên cứu khẩn cấp về huyết thanh cho sự có mặt của anti-BMP-AT và ANCA; Sinh thiết mong muốn cho chẩn đoán (nhận dạng của viêm cầu thận tiến triển nhanh và các loại kháng thể phát sáng - tuyến tính, dạng hạt, "maloimmunnogo") và đến một mức độ lớn hơn cho tiên lượng và khẳng định sự cần thiết phải điều trị tích cực.
  • Điều trị nên bắt đầu không chậm trễ, thậm chí trước khi kết quả của xét nghiệm chẩn đoán (huyết thanh học, hình thái học) với liệu pháp methylprednisolone xung, mà bây giờ được coi là tiêu chuẩn quốc tế. Kinh nghiệm của các bác sĩ chứng tỏ rằng các chiến thuật như vậy là hợp lý đầy đủ, bao gồm cả vì không thể thực hiện sinh thiết ở nhiều bệnh nhân. đại lý alkyl hóa (cyclophosphamide liều siêu cao càng tốt) - thêm yêu cầu thành phần điều trị glucocorticoid, đặc biệt là ở những bệnh nhân với viêm mạch (tại địa phương hoặc thận hệ thống) và lưu hành ANCA.
  • Sự kết hợp thuốc hạ huyết áp tăng cường với thuốc ức chế miễn dịch rất có giá trị:
    • với viêm gan BMP-điều trị với điều kiện bắt đầu điều trị sớm, trước khi cần thẩm tách máu;
    • ở những bệnh nhân viêm thận không viêm gan BMP-những người cần thẩm tách máu, nhưng không có dấu hiệu hình thái về khả năng không thể đảo ngược được của bệnh;
    • có thể hữu ích trong các tình huống khác - trước khi thực hiện "xung" với cyclophosphamide.
  • Tiên lượng dài hạn phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tổn thương thận ban đầu, tần suất tái phát, sự hiện diện của một bệnh hệ thống. Một nhiệm vụ quan trọng của điều trị thêm - phòng ngừa và điều trị các đợt cấp (tăng kịp thời trong liều ức chế miễn dịch) và tác động đối với các cơ chế phi miễn dịch của tiến triển của viêm cầu thận (các chất ức chế ACE).

Khuyến cáo để điều trị một số dạng viêm thận cầu thận nhanh

Anti-BMP-viêm thận (loại I no Glassock, 1997), bao gồm hội chứng Goodpasture. Khi creatinine <600 pmol / L (6,8 mg%) - prednisone [60 mg / (kghsut) bên trong], cyclophosphamide [2-3 mg / kghsut)] và huyết tương thâm hàng ngày (10-14 buổi với một phiên trước khi loại bỏ 2 l huyết tương). Khi đạt đến một liều cải thiện prednisolone bền vững đã được giảm dần trong 12 tuần tiếp theo, và cyclophosphamide hoàn toàn bị hủy bỏ sau 10 tuần điều trị. Bệnh nhân suy thận trung bình ổn định và protein niệu cho thấy dùng chất ức chế ACE dài hạn. Với sự gia tăng, các phương pháp tiếp cận tương tự lại được sử dụng.

Với mức creatinine> 600 μmol / l, trị liệu tích cực không có hiệu quả. Bệnh nhân đòi hỏi phải chạy thận nhân tạo, phải được xử lý thận trọng, ngoại trừ những trường hợp khi bệnh bắt đầu gần đây với sự tiến triển nhanh chóng (1-2 tuần), và những thay đổi trong sinh thiết thận của khả năng hồi phục (loại tế bào hình lưỡi liềm, hình ống hay nhẹ xơ ẩn).

Immunocomplex tiến triển nhanh bệnh thận cầu thận tiến triển (loại II theo Glassock, 1997)

Điều trị viêm cầu thận ngoại bào nhanh (tiến triển nhanh) là như nhau, nhưng không có sự thay đổi huyết áp. Hầu hết thường bắt đầu với các tĩnh mạch tĩnh mạch methylprednisolone (1000 mg trong 3-5 ngày) với tiếp tục dùng prednisolone bằng đường uống [60 mg / kg]]. Không phải tất cả mọi người cho rằng cần phải bổ sung cytostics (cyclophosphamide trong xung hoặc bên trong) với bệnh thận thận tiến triển nhanh chóng; các thuốc gây độc tế bào chắc chắn có hiệu quả trong lupus ban đỏ hệ thống hoặc cryoglobulinemia (sau khi loại trừ viêm gan do HCV). Nhiễm HCV cho thấy sự bổ sung của interferon alfa. Lợi ích của sự thay đổi huyết áp đã được chứng minh chỉ với bệnh viêm thận cầu thận tiến triển nhanh ở những bệnh nhân có cryoglobulinemia. Trong trường hợp đáp ứng với điều trị ban đầu, cần phải dùng prednisolone lâu dài, sau đó azathioprine (2 mg / kghsut) có thể chuyển sang.

Viêm cầu thận tiến triển nhanh kết hợp với ANCA (loại III no Glassock, 1997)

Thông thường nhất là những bệnh nhân mắc bệnh mạch vành hoại tử - có hệ thống ( u hạt vảy nến của Wegener  hoặc viêm đa u xơ vi mô) hoặc bị giới hạn bởi thận. Kết quả tốt nhất thu được khi điều trị bằng cyclophosphamide (bên trong hoặc tiêm tĩnh mạch dưới dạng xung) kết hợp với glucocorticoids (cũng ở trong hoặc tiêm tĩnh mạch). Các phương thức điều trị ức chế và duy trì ban đầu được đề xuất.

Bệnh nhân có Wegener granulomatozom viêm cầu thận tiến triển nhanh và loại III kháng thể đối với các proteinase-3 dài khuyến cáo như là một kỹ thuật để đàn áp các hoạt động quá trình cyclophosphamide và cho điều trị duy trì. Bệnh nhân có polyarteritis vi tiến triển nhanh viêm cầu thận loại III và chống myeloperoxidase đề nghị một khóa học ngắn của cyclophosphamide để ngăn chặn các hoạt động và việc tiếp nhận dài của azathioprine cho điều trị duy trì. Sự thay đổi huyết áp được chỉ định với sự phát triển nhanh chóng của suy thận và sự có mặt của những thay đổi tiềm ẩn trong sinh thiết thận. Chỉ định 7-10 phiên của sự thay đổi huyết áp trong vòng 2 tuần. Nếu không có hiệu ứng tích cực cho thời gian này, PF sẽ bị hủy bỏ.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.