Tách động mạch chủ

Bóc tách động mạch chủ là tình trạng máu xâm nhập qua các vết nứt ở lớp lót bên trong của động mạch chủ, gây bong tách lớp lót bên trong và lớp lót giữa, tạo ra lòng động mạch giả.

Rách nội mạc có thể là nguyên phát hoặc thứ phát, do xuất huyết trong lớp giữa. Sự bóc tách có thể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào trong động mạch chủ và lan rộng về phía gần và xa đến các động mạch khác. Tăng huyết áp là một yếu tố nguyên nhân quan trọng. Các triệu chứng của sự bóc tách động mạch chủ bao gồm đau ngực hoặc đau lưng dữ dội, đột ngột. Sự bóc tách có thể dẫn đến trào ngược động mạch chủ và tổn thương mạch máu ở các nhánh động mạch. Chẩn đoán sự bóc tách động mạch chủ được thực hiện bằng các nghiên cứu hình ảnh (ví dụ, siêu âm qua thực quản, chụp cắt lớp vi tính có chụp mạch, chụp cộng hưởng từ, chụp động mạch cản quang). Điều trị sự bóc tách động mạch chủ luôn bao gồm kiểm soát huyết áp chặt chẽ và các nghiên cứu định kỳ để theo dõi động lực của sự bóc tách. Điều trị phẫu thuật phình động mạch chủ và thay thế bằng ghép tổng hợp là cần thiết đối với sự bóc tách động mạch chủ lên và một số sự bóc tách động mạch chủ xuống. Một phần năm số bệnh nhân tử vong trước khi đến bệnh viện và khoảng một phần ba tử vong do các biến chứng phẫu thuật và quanh phẫu thuật.

Dấu hiệu của sự bóc tách được tìm thấy trong khoảng 1-3% của tất cả các ca khám nghiệm tử thi. Những người đại diện cho chủng tộc Negroid, nam giới, người già và những người bị tăng huyết áp có nguy cơ đặc biệt. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất là ở độ tuổi 50-65 và ở những bệnh nhân có dị tật bẩm sinh của mô liên kết (ví dụ, hội chứng Marfan) - ở độ tuổi 20-40.

Phân tách động mạch chủ được phân loại theo giải phẫu. Hệ thống phân loại được sử dụng rộng rãi nhất, DeBakey, phân biệt các loại sau:

• sự bóc tách bắt đầu ở động mạch chủ lên và kéo dài ít nhất đến cung động mạch chủ, đôi khi ở bên dưới (loại I, 50%);
• sự tách thành động mạch chủ bắt đầu và giới hạn ở động mạch chủ lên (loại II, 35%);
• sự bóc tách bắt đầu ở động mạch chủ ngực đi xuống bên dưới điểm xuất phát của động mạch dưới đòn trái và kéo dài về phía xa hoặc (ít phổ biến hơn) về phía gần (loại III, 15%).

Trong phân loại Stanford đơn giản hơn, tách động mạch chủ lên (loại A) được phân biệt với tách động mạch chủ xuống (loại B).

Mặc dù bóc tách có thể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào trong động mạch chủ, nhưng thường xảy ra nhất ở động mạch chủ lên xa (trong vòng 5 cm tính từ van động mạch chủ) hoặc động mạch chủ ngực xuống (ngay sau gốc động mạch dưới đòn trái). Đôi khi, bóc tách chỉ giới hạn ở các động mạch đơn lẻ cụ thể (ví dụ, động mạch vành hoặc động mạch cảnh), thường xảy ra ở phụ nữ mang thai hoặc sau sinh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nguyên nhân nào gây ra phình tách động mạch chủ?

Bóc tách động mạch chủ luôn xảy ra trong bối cảnh thoái hóa lớp giữa động mạch chủ đã có từ trước. Nguyên nhân bao gồm các bệnh về mô liên kết và chấn thương. Các yếu tố nguy cơ xơ vữa động mạch, đặc biệt là tăng huyết áp, góp phần gây ra hơn hai phần ba số bệnh nhân. Sau khi lớp nội mạc bị vỡ, đây là sự kiện chính ở một số bệnh nhân và là thứ phát sau xuất huyết vào lớp giữa ở những bệnh nhân khác, máu rò rỉ vào lớp giữa, tạo ra một kênh giả làm giãn phần xa hoặc (ít phổ biến hơn) phần gần của động mạch.

Các vết tách có thể thông lại với lòng động mạch thông qua một vết rách nội mạc xa, duy trì lưu lượng máu toàn thân. Tuy nhiên, các di chứng nghiêm trọng thường xảy ra trong những trường hợp như vậy: gián đoạn nguồn cung cấp máu cho các động mạch phụ thuộc (bao gồm cả động mạch vành), giãn và trào ngược van động mạch chủ, suy tim và vỡ động mạch chủ gây tử vong qua lớp màng ngoài tim vào màng ngoài tim hoặc khoang màng phổi trái. Các vết tách cấp tính và những vết tách dưới 2 tuần tuổi có nhiều khả năng gây ra các biến chứng này; nguy cơ giảm sau 2 tuần hoặc lâu hơn nếu có bằng chứng thuyết phục về huyết khối lòng giả và mất thông giữa mạch thật và mạch giả.

Các biến thể của tách động mạch chủ bao gồm tách lớp nội mạc và lớp trung mạc bằng khối máu tụ bên trong mà không có vết rách lớp nội mạc rõ ràng, rách lớp nội mạc và phồng lên mà không có khối máu tụ hoặc lòng giả, và tách hoặc khối máu tụ do loét mảng xơ vữa động mạch. Những biến thể này được cho là tiền thân của tách động mạch chủ cổ điển.

Các triệu chứng của phình tách động mạch chủ

Thông thường, có cơn đau đột ngột, dữ dội ởvùng trước tim hoặc giữa hai bả vai, thường được mô tả là "rách" hoặc "xé toạc". Cơn đau thường di chuyển từ vị trí ban đầu khi sự tách ra lan rộng qua động mạch chủ. Có tới 20% bệnh nhân ngất xỉu do đau dữ dội, kích thích thụ thể áp suất động mạch chủ, tắc nghẽn động mạch não ngoài sọ hoặc chèn ép tim.

Đôi khi bệnh nhân có các dấu hiệu đột quỵ, nhồi máu cơ tim, nhồi máu ruột, liệt nửa người hoặc liệt nửa người do tình trạng cung cấp máu đến tủy sống bị suy yếu, cũng như thiếu máu cục bộ chi do tắc động mạch xa cấp tính.

Khoảng 20% bệnh nhân bị thiếu hụt một phần hoặc toàn bộ mạch động mạch trung tâm, có thể tăng và giảm. Huyết áp ở các chi có thể thay đổi, đôi khi hơn 30 mm Hg, phản ánh tiên lượng xấu. Có thể nghe thấy tiếng thổi động mạch chủ ở khoảng 50% bệnh nhân bị tách thành động mạch chủ gần. Có thể có các dấu hiệu ngoại vi của trào ngược động mạch chủ. Suy tim đôi khi phát triển do trào ngược động mạch chủ nghiêm trọng. Sự xâm nhập của máu hoặc dịch thanh dịch viêm vào khoang màng phổi trái có thể gây ra các triệu chứng tràn dịch màng phổi. Tắc động mạch ở chi có thể gây ra các dấu hiệu thiếu máu cục bộ ngoại vi hoặc bệnh thần kinh. Tắc động mạch thận có thể gây thiểu niệu hoặc vô niệu. Mạch nghịch và căng tĩnh mạch cảnh có thể xảy ra với chèn ép tim.

Chẩn đoán phình tách động mạch chủ

Nên nghi ngờ phình tách động mạch chủ ở bất kỳ bệnh nhân nào bị đau ngực, đau lan tỏa khắp ngực sau, ngất xỉu không rõ nguyên nhân hoặc đau bụng, đột quỵ hoặc suy tim cấp, đặc biệt là khi mạch hoặc huyết áp khác nhau ở các chi. Những bệnh nhân như vậy cần chụp X-quang ngực: ở 60-90%, bóng trung thất mở rộng, thường có độ lồi giới hạn cho thấy vị trí phình động mạch. Thường thấy tràn dịch màng phổi bên trái.

Nếu chụp X-quang ngực nghi ngờ có tách thành động mạch, siêu âm qua thực quản (TEE), chụp cắt lớp vi tính mạch máu (CTA) hoặc chụp cộng hưởng từ mạch máu (MRA) được thực hiện ngay sau khi bệnh nhân ổn định. Phát hiện lớp nội mạc bị rách và lòng động mạch đôi xác nhận có tách thành động mạch.

TEE đa vị trí thể tích có độ nhạy 97-99% và cùng với siêu âm tim chế độ M, trở thành chẩn đoán gần như 100%. Kiểm tra có thể được thực hiện tại giường bệnh nhân trong vòng chưa đầy 20 phút và không cần sử dụng thuốc cản quang. Nếu không có TEE, khuyến cáo nên chụp CTA; giá trị chẩn đoán của nó là 100% với kết quả dương tính và 86% với kết quả âm tính.

MRA có độ nhạy và độ đặc hiệu gần 100% đối với tách động mạch chủ, nhưng tốn thời gian và không phù hợp với chăm sóc đặc biệt. Có lẽ phương pháp này được sử dụng tốt nhất ở những bệnh nhân ổn định bị đau ngực bán cấp hoặc mãn tính khi nghi ngờ tách động mạch chủ.

Chụp mạch cản quang là phương pháp được lựa chọn để chuẩn bị cho điều trị phẫu thuật. Ngoài việc xác định sự hiện diện và mức độ bóc tách, mức độ nghiêm trọng của trào ngược động mạch chủ và mức độ liên quan của các nhánh chính của động mạch chủ cũng được đánh giá. Chụp động mạch chủ giúp xác định xem có cần ghép bắc cầu động mạch vành đồng thời hay không. Siêu âm tim cũng cần thiết để xác định trào ngược động mạch chủ và xác định nhu cầu sửa chữa hoặc thay thế van động mạch chủ đồng thời.

Điện tâm đồ gần như luôn được chỉ định. Tuy nhiên, phạm vi dữ liệu thu được thay đổi từ bình thường đến bất thường rõ rệt (trong tắc động mạch vành cấp tính hoặc trào ngược động mạch chủ), do đó, nghiên cứu này không có giá trị chẩn đoán. Nghiên cứu về các mảnh elastin hòa tan và chuỗi nặng myosin của tế bào cơ trơn đang được nghiên cứu; có vẻ đầy hứa hẹn, nhưng thường không có sẵn. CPK-MB huyết thanh và troponin có thể giúp phân biệt tách động mạch chủ với nhồi máu cơ tim, ngoại trừ trong trường hợp tách động mạch chủ gây nhồi máu cơ tim.

Các xét nghiệm thường quy trong phòng thí nghiệm có thể cho thấy tình trạng tăng bạch cầu nhẹ và thiếu máu nếu máu rò rỉ từ động mạch chủ. Hoạt động LDH tăng có thể là dấu hiệu không đặc hiệu của tình trạng liên quan đến động mạch mạc treo hoặc động mạch chậu.

Ở giai đoạn tìm kiếm chẩn đoán sớm, cần phải tham khảo ý kiến bác sĩ phẫu thuật tim lồng ngực.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Điều trị phình tách động mạch chủ

Nếu bệnh nhân không tử vong ngay sau khi tách động mạch chủ, bệnh nhân nên được đưa vào khoa chăm sóc đặc biệt với việc theo dõi áp lực động mạch. Một ống thông tiểu cố định được sử dụng để theo dõi lượng nước tiểu bài tiết. Cần phải xét nghiệm nhóm máu: có khả năng cần 4 đến 6 gói hồng cầu đóng gói trong quá trình phẫu thuật. Bệnh nhân không ổn định về huyết động nên được đặt nội khí quản.

Bắt đầu dùng thuốc làm giảm huyết áp, sức căng thành động mạch, co bóp thất và giảm đau ngay lập tức. Huyết áp tâm thu nên được duy trì ở mức <110 mm Hg hoặc ở mức thấp hơn có khả năng duy trì lưu lượng máu não, động mạch vành và thận cần thiết. Thuốc chẹn beta thường được sử dụng ban đầu. Propranolol 0,5 mg được tiêm tĩnh mạch với liều 1-2 mg cứ sau 3-5 phút cho đến khi nhịp tim giảm xuống còn 60-70 nhịp/phút hoặc đạt liều đầy đủ là 0,15 mg/kg, trong khi thời gian dùng thuốc phải hơn 30-60 phút. Thuốc này ở liều lượng như vậy làm giảm co bóp thất và chống lại tác dụng gây nhịp tim phản xạ của natri nitroprusside. Có thể lặp lại việc dùng propranolol trong phác đồ này sau mỗi 2-4 giờ để duy trì tác dụng chẹn. Bệnh nhân mắc COPD hoặc hen suyễn có thể được kê đơn thuốc chẹn beta chọn lọc tim hơn. Một lựa chọn khác là tiêm tĩnh mạch metoprolol 5 mg, tối đa 4 liều cách nhau 15 phút, hoặc esmolol 50-200 mcg/kg mỗi phút bằng cách truyền tĩnh mạch liên tục, hoặc labetalol (thuốc chẹn alpha và beta) 1-2 mg/phút bằng cách truyền tĩnh mạch liên tục hoặc tiêm tĩnh mạch 5-20 mg ban đầu dưới dạng bolus với việc bổ sung 20-40 mg sau mỗi 10-20 phút cho đến khi huyết áp được kiểm soát hoặc dùng tổng liều 300 mg, sau đó dùng liều 20-40 mg sau mỗi 4-8 giờ trong ngày. Các lựa chọn thay thế cho thuốc không chẹn bao gồm thuốc chẹn kênh canxi [ví dụ, verapamil 0,05-0,1 mg/kg tiêm tĩnh mạch bolus hoặc diltiazem 0,25 mg/kg (tối đa 25 mg) tiêm tĩnh mạch bolus hoặc liên tục 5-10 mg/giờ].

Nếu huyết áp tâm thu vẫn > 1 10 mm Hg mặc dù đã sử dụng thuốc chẹn beta, có thể dùng natri nitroprusside bằng cách truyền tĩnh mạch liên tục với liều khởi đầu là 0,2-0,3 mcg/kg mỗi phút và tăng dần (thường là 200-300 mcg/phút) khi cần cho đến khi huyết áp được kiểm soát. Không nên dùng natri nitroprusside mà không có thuốc chẹn beta hoặc thuốc chẹn kênh canxi vì phản xạ kích hoạt giao cảm song song để đáp ứng với giãn mạch có thể làm tăng tác dụng inotropic thất và do đó, làm tăng sức căng thành động mạch, làm tình trạng tách động mạch nặng hơn.

Chỉ nên thử liệu pháp điều trị nội khoa trong các trường hợp tách động mạch chủ ổn định không biến chứng (loại B) và trong các trường hợp tách động mạch chủ ổn định đơn độc. Phẫu thuật hầu như luôn được chỉ định nếu tách động mạch chủ liên quan đến động mạch chủ gần. Về mặt lý thuyết, phẫu thuật nên được sử dụng cho tình trạng thiếu máu cục bộ ở các cơ quan hoặc chi, tăng huyết áp không kiểm soát, giãn động mạch chủ kéo dài, tách động mạch chủ mở rộng và các dấu hiệu vỡ động mạch chủ bất kể loại tách động mạch chủ nào. Phẫu thuật cũng có thể là phương pháp điều trị tốt nhất cho những bệnh nhân bị tách động mạch chủ xa trong hội chứng Marfan.

Mục tiêu của phẫu thuật là loại bỏ lối vào kênh giả và thay thế động mạch chủ bằng động mạch nhân tạo. Nếu phát hiện tình trạng trào ngược động mạch chủ đáng kể, cần tiến hành sửa chữa hoặc thay thế van động mạch chủ. Kết quả phẫu thuật tốt nhất khi can thiệp tích cực sớm; tỷ lệ tử vong là 7-36%. Các yếu tố dự báo kết quả kém bao gồm hạ huyết áp động mạch, suy thận, tuổi trên 70, khởi phát đột ngột với đau ngực, mạch yếu và đoạn ST chênh lên trên điện tâm đồ.

Đặt stent để đóng lối vào lòng giả và cải thiện tính đồng nhất và toàn vẹn của dòng chảy trong mạch máu mẹ, nong bóng (trong đó bóng được bơm căng ở lối vào lòng giả, nén van tạo thành và tách lòng thật và lòng giả), hoặc cả hai có thể là phương pháp thay thế không xâm lấn cho những bệnh nhân bị tách thành động mạch loại A và tình trạng thiếu máu cục bộ cơ quan ngoại vi dai dẳng sau phẫu thuật đối với những bệnh nhân bị tách thành động mạch loại B.

Tất cả bệnh nhân, bao gồm cả những người được điều trị bằng phẫu thuật, đều được điều trị bằng thuốc chống tăng huyết áp dài hạn. Thuốc chẹn beta, thuốc chẹn kênh canxi và thuốc ức chế men chuyển thường được sử dụng. Hầu như bất kỳ sự kết hợp nào của các thuốc chống tăng huyết áp đều được chấp nhận. Các trường hợp ngoại lệ bao gồm các loại thuốc có tác dụng giãn mạch chủ yếu (ví dụ, hydralazine, minoxidil) và thuốc chẹn beta có hoạt tính giống giao cảm nội tại (ví dụ, acebutolol, pindolol). Thường khuyến cáo nên tránh hoạt động thể chất quá mức. MRI được thực hiện trước khi xuất viện và một lần nữa sau 6 tháng, 1 năm và sau đó là cứ sau 1-2 năm.

Các biến chứng muộn quan trọng nhất bao gồm tái bóc tách, hình thành phình động mạch cục bộ ở động mạch chủ yếu và tiến triển trào ngược động mạch chủ. Các biến chứng này có thể là chỉ định cho điều trị phẫu thuật.

Tiên lượng của phình tách động mạch chủ

Khoảng 20% bệnh nhân bị tách động mạch chủ tử vong trước khi đến bệnh viện. Nếu không được điều trị, tỷ lệ tử vong là 1-3% mỗi giờ trong 24 giờ đầu, 30% trong vòng 1 tuần, 80% trong vòng 2 tuần, 90% trong vòng 1 năm.

Tỷ lệ tử vong trong bệnh viện khi điều trị là khoảng 30% đối với tách động mạch gần và 10% đối với tách động mạch xa. Đối với những bệnh nhân được điều trị sống sót sau giai đoạn cấp tính, tỷ lệ sống sót là khoảng 60% sau 5 năm và 40% sau 10 năm. Khoảng một phần ba số ca tử vong muộn là do biến chứng của tách động mạch, phần còn lại là do các nguyên nhân khác.