^

Sức khoẻ

A
A
A

Khối u Wilms

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Wilms' Khối u ở trẻ em (carcinosarcoma phôi, adenocarcinoma nephroblastoma) là một khối u ác tính phát triển từ bookmark thận đa năng - metanefrogennoy mầm.

Các khối u Wilms được tìm thấy ở một tần số 7-8 cho mỗi 1 triệu trẻ em dưới 15 tuổi bất kể tình dục. Hầu hết các khối u thận ở trẻ em đều được biểu hiện bằng khối u của Wilms. Theo sự xuất hiện ở trẻ em, nephroblastoma đứng thứ tư trong số tất cả các khối u.

Giải phẫu bệnh lý

Nephroblastoma là một khối u rắn, được bao phủ bởi một viên nang. Trong một thời gian dài khối u phát triển rộng rãi, không nảy mầm và không di căn. Đồng thời, nó có thể có kích thước rất lớn, ép và đẩy các mô xung quanh. Trong độ dày của mô khối u, các hạch nhỏ của xuất huyết tươi và cũ được tiết lộ. Sự phát triển của khối u tăng lên dẫn đến nảy mầm trong nang và di căn.

Các biểu mô và các yếu tố phụ được phát hiện về mô học. Các yếu tố biểu mô được biểu hiện bởi các trường hoặc các tế bào rắn, ở trung tâm trong đó các ống giống như các ống thận được hình thành. Giữa các trường có mô rắn lỏng xơ - chất nền, có thể đáp ứng các dẫn xuất mesodermal khác nhau (vân và sợi cơ trơn, mô mỡ, sụn, mạch, đôi khi - dẫn xuất ngoại bì và tấm thần kinh).

Trong văn học có một số biến thể hình thái toàn cầu Wilms khối u được coi là bất lợi tiên lượng và 60% các trường hợp gây tử vong (nói chung, những dấu hiệu được phát hiện trong 10% nephroblastoma).

Nguyên nhân gây ra khối u Wilms?

Anaplasia là một biến thể về mô học, trong đó xác định độ biến thiên cao về kích thước của nhân tế bào với cấu trúc phân bào bất thường và tăng sắc tố của nhân nhân phóng to. Biến thể này xảy ra ở trẻ em từ khoảng 5 tuổi.

Ung thư vảy Raboidoid - bao gồm các tế bào với sự tích tụ eosin huyết, nhưng không chứa tế bào cơ vân đúng. Nó xảy ra ở trẻ nhỏ nhất.

Rõ ràng tế bào sarcoma - chứa các tế bào trục chính với một cấu trúc cơ mạch ngực. Nó chiếm ưu thế ở trẻ em trai và thường di căn sang xương và não.

Di căn xảy ra chủ yếu ở phổi, cũng như ở gan và các hạch bạch huyết.

Các triệu chứng của khối u Wilms ở trẻ em

Từ bộ ba cổ điển các dấu hiệu u ác tính thận - tiểu máu, khối u rõ và hội chứng đau bụng - khối u Wilms thường được biểu hiện bằng sự hình thành rõ rệt trong khoang bụng. Đau và nước tiểu được tiết lộ sau đó. Trong 60% trường hợp có gia tăng huyết áp trong thời gian. Ngoài ra, có thể quan sát được các dấu hiệu không đặc hiệu (sốt, suy nhược, vv).

Tuổi trung bình tại thời điểm chẩn đoán là 3 năm. Nên nhớ rằng khối u Wilms thường kết hợp với các dị tật bẩm sinh của hệ cơ quan sinh dục, gây táo bón lẻ tẻ và tăng huyết áp. Hình thức gia đình của khối u Wilms được biết đến, được đặc trưng bởi tỉ lệ tổn thương khối u hai bên cao và thường gặp hơn bất thường bẩm sinh. Nếu một trong hai cha mẹ tiết lộ một gia đình hoặc hai khối u Wilms, thì xác suất của đứa trẻ là khoảng 30%.

Tùy thuộc vào mức độ lan rộng của khối u, 5 giai đoạn của quá trình khối u được phân lập. Tại bước tôi quá trình này được giới hạn ở thận và khối u thường không nảy mầm nang. Khối u có thể được gỡ bỏ mà không vi phạm các hình thái nang không được phát hiện dọc theo cạnh của việc chuẩn bị mô khối u. Ở giai đoạn II, khối u lan ra ngoài thận, có thể được loại bỏ hoàn toàn. Về mặt hình thái học, các tế bào khối u có thể được tìm thấy trong mô mô sẹo. Ở giai đoạn III negematogennoe tăng trưởng khối u di căn xảy ra trong khoang bụng (hạch bạch huyết periarterial và thận cổng, cấy ghép khối u trong phúc mạc, các mô khối u phúc mạc phát triển, với kiểm tra hình thái cho thấy các tế bào khối u ở rìa của thuốc). Trong bước IV ghi nhận sự di căn đường máu đến phổi, xương, gan, hệ thống thần kinh trung ương. Ở giai đoạn V, khối u lan ra đến thận thứ hai.

Các triệu chứng của khối u Wilms

Chẩn đoán khối u Wilms ở trẻ em

Việc phát hiện sự hình thành sắc sảo trong khoang bụng, đặc biệt là khi kết hợp với tiểu máu, đòi hỏi phải loại trừ nephroblastoma. Trong một tỷ lệ phần trăm các trường hợp, biểu hiện duy nhất của bệnh lý học có thể là tiểu máu. Với siêu âm và bài tiết uốn vách, nội địa hoá nội sọ trong nội mạc tử cung, sự phá hủy hệ thống thu thập thận được phát hiện. Có thể phát hiện vôi hóa thay cho xuất huyết cũ và dấu hiệu huyết khối của vena cava thấp hơn.

Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với các khối u khác, chủ yếu là u nguyên bào thần kinh thần kinh của không khí sau phúc mạc phát ra từ tuyến thượng thận hoặc các hạch niệu quản tử cung.

Chẩn đoán khối u Wilms

trusted-source[1], [2], [3]

Những gì cần phải kiểm tra?

Điều trị khối u Wilms ở trẻ em

Một phương pháp điều trị phức tạp được cung cấp, bao gồm nephrectomy, polychemotherapy và radiotherapy.

Chỉnh hình niệu được thực hiện ngay sau khi chẩn đoán, ngay cả khi di căn có mặt.

Các chiến thuật điều trị phần lớn phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh. Ở giai đoạn I-III, phẫu thuật cắt thận được thực hiện, và điều quan trọng là không làm vỡ nang nguyên vẹn của thận vì điều này làm trầm trọng thêm sự tiên lượng. Ở cấp độ II-III trong giai đoạn hậu phẫu, tiến trình chiếu xạ được tiến hành. Ở mức độ IV-V đối với các dấu hiệu cá nhân, có thể làm chiếu xạ khối u trước mổ.

Phương pháp trị liệu bằng da được thực hiện bởi tất cả các bệnh nhân trong giai đoạn hậu phẫu. Khối u Wilms rất nhạy cảm với vincristine và actinomycin D, được sử dụng kết hợp. Trong những trường hợp bất lợi nhất, ifosfamide và anthracyclines được đưa vào liệu pháp.

Ở Hoa Kỳ, các giao thức được sử dụng rộng rãi nhất là việc điều trị kết hợp Nhóm Nghiên cứu Quốc gia NWTS; ở các nước châu Âu, giao thức SI0R được phát triển. Hiệu quả của điều trị trên mỗi người trong số họ là khoảng giống nhau.

Khối u Wilms được điều trị như thế nào?

Thông tin thêm về cách điều trị

Thuốc men

Dự báo

Dự đoán tương đối thuận lợi ở trẻ em dưới 2 tuổi và khối lượng khối u dưới 250 g. Sự tái phát của khối u và sự hiện diện của các dấu hiệu không thuận lợi về mặt mô học làm xấu đi tiên lượng.

Theo B.A.Kolygina (1997) 20 năm tồn tại sau khi điều trị kết hợp là 62,4%, và trong những năm gần đây với tốc độ chữa bệnh trị liệu giao thức mang đầy đủ là 70-75% (8-năm tỷ lệ sống).

trusted-source[4], [5]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.