Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.
Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.
Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.
Hội chứng tan máu tăng urê huyết.
Chuyên gia y tế của bài báo
Đánh giá lần cuối: 12.07.2025
Hội chứng tan máu tăng urê huyết là một phức hợp triệu chứng có nhiều nguyên nhân khác nhau nhưng biểu hiện lâm sàng tương tự nhau, biểu hiện bằng thiếu máu tan máu, giảm tiểu cầu và suy thận cấp.
Hội chứng tan máu tăng urê huyết lần đầu tiên được Gasser và cộng sự mô tả là một căn bệnh độc lập vào năm 1955, đặc trưng bởi sự kết hợp của tình trạng thiếu máu tan máu vi mạch, giảm tiểu cầu và suy thận cấp, và gây tử vong ở 45-60% các trường hợp.
Khoảng 70% hội chứng tan máu urê huyết được mô tả ở trẻ em trong năm đầu đời, bắt đầu từ một tháng tuổi, phần còn lại ở trẻ em trên 4-5 tuổi và các trường hợp riêng lẻ ở người lớn.
Mức độ nghiêm trọng của hội chứng tan máu urê huyết được xác định bởi mức độ thiếu máu và mức độ suy thận; thời gian vô niệu càng dài thì tiên lượng càng nặng.
[ Nguyên nhân gây ra hội chứng tan máu urê huyết
Hội chứng tan máu urê huyết là nguyên nhân chính gây suy thận cấp ở trẻ em từ 6 tháng đến 3 tuổi và có thể xảy ra ở trẻ lớn hơn. Sự phát triển của HUS liên quan đến nhiễm trùng đường ruột cấp tính do vi khuẩn đường ruột xuất huyết 0157:H7 gây ra, có khả năng sản xuất độc tố Shiga. Sau 3-5 ngày kể từ khi khởi phát bệnh, tình trạng tiểu ít dần cho đến vô niệu hoàn toàn được quan sát thấy. Một đợt tan máu và hemoglobin niệu ở trẻ em thường không được chẩn đoán.
Theo quan điểm hiện đại, cơ chế sinh bệnh của hội chứng tan máu urê huyết chủ yếu bị ảnh hưởng bởi tổn thương độc tố do vi khuẩn hoặc vi-rút đối với nội mô của mao mạch cầu thận, sự phát triển của hội chứng DIC và tổn thương cơ học đối với hồng cầu. Người ta tin rằng hồng cầu bị tổn thương chủ yếu khi đi qua các mao mạch của cầu thận chứa đầy cục máu đông fibrin. Đổi lại, hồng cầu bị phá hủy có tác động gây tổn thương đến nội mô mạch máu, duy trì hội chứng DIC. Trong quá trình đông máu, tiểu cầu và các yếu tố đông máu được hấp thụ tích cực từ hệ tuần hoàn.
Huyết khối cầu thận và động mạch thận đi kèm với tình trạng thiếu oxy nghiêm trọng của nhu mô thận, hoại tử biểu mô ống thận và phù nề mô kẽ thận. Điều này dẫn đến giảm tốc độ dòng chảy huyết tương và lọc trong thận, và giảm mạnh khả năng cô đặc của chúng.
Các độc tố chính góp phần vào sự phát triển của hội chứng urê huyết tan máu được coi là độc tố Shiga của các tác nhân gây bệnh lỵ và độc tố giống Shiga loại 2 (verotoxin), thường được tiết ra bởi Escherichia coli serovar 0157 (nó cũng có thể được tiết ra bởi các vi khuẩn đường ruột khác). Ở trẻ nhỏ, các thụ thể đối với các độc tố này có nhiều nhất trong các mao mạch của cầu thận, góp phần gây tổn thương các mạch máu này với huyết khối cục bộ sau đó do hoạt hóa quá trình đông máu. Ở trẻ lớn hơn, các phức hợp miễn dịch lưu thông (CIC) và hoạt hóa bổ thể, góp phần gây tổn thương các mạch máu thận, có tầm quan trọng hàng đầu trong quá trình sinh bệnh của HUS.
Triệu chứng của hội chứng tan máu urê huyết
Một dạng đặc biệt của HUS cũng được phân biệt, được đặc trưng bởi sự thiếu hụt bẩm sinh, do di truyền trong việc sản xuất prostacyclin của các tế bào nội mô của thành mạch. Chất này ngăn chặn sự kết tụ (dính vào nhau) của các tiểu cầu gần thành mạch và do đó ngăn chặn sự hoạt hóa của liên kết cầm máu mạch máu-tiểu cầu và sự phát triển của tình trạng tăng đông.
Nghi ngờ hội chứng urê huyết tan máu ở trẻ em có triệu chứng lâm sàng của nhiễm trùng đường ruột cấp tính hoặc nhiễm trùng đường hô hấp cấp tính do virus thường xảy ra với tình trạng giảm nhanh lượng nước tiểu so với các thông số bình thường của hệ thống bài tiết nước tiểu và không có dấu hiệu mất nước. Sự xuất hiện của nôn mửa và sốt trong giai đoạn này đã chỉ ra sự hiện diện của tình trạng thừa nước và phù não. Hình ảnh lâm sàng của bệnh được bổ sung bằng tình trạng da nhợt nhạt ngày càng tăng (da có màu vàng), đôi khi có phát ban xuất huyết trên da.
Chẩn đoán hội chứng tan máu urê huyết
Trong chẩn đoán hội chứng tan máu tăng urê huyết, phát hiện tình trạng thiếu máu (thường là nồng độ Hb < 80 g/l), hồng cầu bị phân mảnh, giảm tiểu cầu (105±5,4-10 9 /l), tăng vừa phải nồng độ bilirubin gián tiếp (20-30 μmol/l), urê (>20 mmol/l), creatinin (>0,2 mmol/l) có ích.
Những bài kiểm tra nào là cần thiết?
Điều trị hội chứng tan máu urê huyết
Trong quá khứ gần đây, hầu hết bệnh nhân mắc HUS đều tử vong - tỷ lệ tử vong lên tới 80-100%. Việc tạo ra phương pháp lọc máu bằng các thiết bị "thận nhân tạo" đã thay đổi tình hình. Tại các phòng khám tốt nhất trên thế giới, tỷ lệ tử vong hiện dao động trong khoảng 2-10%. Kết cục tử vong thường là do chẩn đoán muộn hội chứng này và sự phát triển của những thay đổi không thể đảo ngược ở não do phù nề, ít thường xuyên hơn (trong giai đoạn muộn) nó liên quan đến viêm phổi mắc phải trong bệnh viện và các biến chứng nhiễm trùng khác.
Trẻ em mắc hội chứng tan máu urê huyết cần 2 đến 9 lần chạy thận nhân tạo cho mỗi đợt điều trị ARF (hàng ngày). Chạy thận duy trì các chỉ số chuyển hóa và VEO gần như bình thường, ngăn ngừa tình trạng thừa nước, phù não và phù phổi.
Ngoài ra, phức hợp điều trị cho trẻ em mắc hội chứng tan máu urê huyết bao gồm việc đưa các thành phần máu vào trong trường hợp thiếu hụt (khối hồng cầu hoặc hồng cầu đã rửa, albumin, FFP), liệu pháp chống đông bằng heparin, sử dụng kháng sinh phổ rộng (thường là cephalosporin thế hệ thứ 3), thuốc cải thiện vi tuần hoàn (trental, euphyllin, v.v.), thuốc điều trị triệu chứng. Nhìn chung, kinh nghiệm cho thấy trẻ càng được đưa vào bệnh viện chuyên khoa sớm (trước khi phát triển tình trạng nguy kịch) thì khả năng phục hồi thành công, hoàn toàn và nhanh chóng càng cao.
Trong giai đoạn trước khi chạy thận, cần hạn chế dịch; được kê đơn dựa trên phép tính sau: lượng nước tiểu trong ngày trước đó + thể tích dịch mất do bệnh lý (phân và nôn) + thể tích dịch mất qua mồ hôi (thường từ 15 đến 25 ml/kg mỗi ngày) (tùy theo độ tuổi). Tổng lượng dịch này được truyền theo từng phần, chủ yếu qua đường uống. Trước khi bắt đầu liệu pháp chạy thận, nên hạn chế tiêu thụ muối ăn; trong thời gian chạy thận và phục hồi lượng nước tiểu, chúng ta thực tế không hạn chế lượng muối ăn vào cơ thể trẻ em.
Tiên lượng cho hội chứng tan máu urê huyết
Nếu giai đoạn thiểu niệu kéo dài hơn 4 tuần, tiên lượng phục hồi còn chưa chắc chắn. Các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm không thuận lợi về mặt tiên lượng là các triệu chứng thần kinh dai dẳng và không có phản ứng tích cực với 2-3 lần chạy thận nhân tạo đầu tiên. Trong những năm trước, hầu hết trẻ nhỏ mắc hội chứng urê huyết tán huyết đều tử vong, nhưng với việc sử dụng chạy thận nhân tạo, tỷ lệ tử vong đã giảm xuống còn 20%.