^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng Nelson

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng Nelson là một căn bệnh đặc trưng bởi suy thượng thận mãn tính, tăng sắc tố da, màng nhầy và sự hiện diện của một khối u tuyến yên. Nó xảy ra sau khi cắt bỏ các tuyến thượng thận trong thời gian bệnh Itenko-Cushing.

Căn bệnh này được đặt theo tên của Nelson biết rằng lần đầu tiên vào năm 1958 cùng với người lao động được mô tả bệnh nhân có 3 năm sau khi tuyến thượng thận song phương về căn bệnh Cushing phát triển thêm chromophobe yên adenoma.

trusted-source[1], [2], [3],

Nguyên nhân hội chứng Nelson

Sau khi loại bỏ các thượng thận tắt chức năng vỏ thượng thận chuỗi bệnh sinh tạo điều kiện cho những vi phạm sâu hơn trong hệ thống hypothalamo-yên (nhịp sinh học của sự tiết hormone và cơ chế phản hồi), theo đó khi Nelson mức hội chứng ACTH phải lúc nào cũng cao hơn so với những bệnh nhân bị bệnh Itsenko- Cushing, và là đơn điệu trong suốt cả ngày, điều hành của liều cao dexamethasone không dẫn đến bình thường hóa mức độ ACTH.

Cần nhấn mạnh rằng sự phát triển của hội chứng xảy ra chỉ ở một phần của bệnh nhân phải điều trị toàn bộ tuyến thượng thận song phương.

Hầu hết các nhà nghiên cứu tin rằng bệnh nhân Cushing và hội chứng của Nelson có một quá trình bệnh lý duy nhất trong tuyến yên, nhưng với giai đoạn khác nhau của các rối loạn của hệ thống hạ đồi-tuyến yên. Sau khi tuyến thượng thận song phương tổng tăng dần tiết ACTH chỉ yên tăng sản và trong quá trình hình thành vi và makrokortikotropinom (hoặc kortikomelanotropinom). Nó cho thấy thụ thể của các khối u tuyến yên bị mất đặc tính, chức năng của chúng không tự trị và phụ thuộc vào điều chỉnh vùng dưới đồi hoặc trung tâm. Đây là khẳng định bởi thực tế là để đáp ứng với kích thích không rõ ràng, chẳng hạn như thyroliberine và metoclopramide, có thể thu được ở những bệnh nhân với hội chứng hypersecretion ACTH Nelson. Kích thích cụ thể của tiết ACTH, vasopressin, và hạ đường huyết insulin khi hội chứng Nelson làm tăng đáng kể mức độ ACTH, các hạ đường huyết ACTH cho thấy trữ lượng đáng kể - cao hơn so với bệnh Cushing. Nó đã chứng minh rằng các thụ thể không hoạt động trong mô tuyến yên bình thường, hiện tại trong các khối u ACTH sản xuất của nó, somatostatin và do đó, không ảnh hưởng đến sự bài tiết của ACTH ở một người khỏe mạnh, nó làm giảm bài tiết ở những bệnh nhân mắc hội chứng Nelson.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8]

Sinh bệnh học

Hội chứng bệnh có liên quan trực tiếp đến tăng sản xuất ACTH bởi tuyến yên, extraadrenal ảnh hưởng của nó trên melanocytes và chuyển hóa corticosteroid khác. Ví dụ, khi hội chứng Nelson ACTH ảnh hưởng đến sắc tố của da và màng nhầy. Hiệu lực từ ngày melanocytes do sự hiện diện trong phân tử của ACTH amino acid có chuỗi là chung cho cả ACTH phân tử và một phân tử alpha-MSH. Một vai trò quan trọng trong sự phát triển của siêu sắc tố và ảnh hưởng phân phối trên melanocytes trong hội chứng Nelson cũng thuộc beta lipotropina và alpha-MSH.

Ngoài khả năng ảnh hưởng đến sắc tố, ACTH, như đã trình bày trong thí nghiệm, có hoạt tính lipolytic, tác dụng hạ đường huyết do sự tiết insulin. Trong các nghiên cứu thực nghiệm, nó cũng đã chứng minh rằng trí nhớ, hành vi, phản xạ có điều kiện và huấn luyện động vật thí nghiệm phụ thuộc vào ACTH hoặc các mảnh của nó.

Do tác động của ACTH extraadrenal áp dụng hiệu ứng của nó đối với corticosteroid chia sẻ ngoại vi. Hẹn ACTH người khỏe mạnh được đi kèm với sự gia tăng tỷ lệ trao đổi chất cortisol, aldosterone, deoxycorticosterone. Bệnh nhân có hội chứng ACTH Nelson giảm ràng buộc của cortisol và các chất chuyển hóa của nó và làm tăng tốc độ chu kỳ bán rã của corticosteroid và tham gia vào việc phân phối lại của steroid trong cơ thể. Dưới ảnh hưởng của ACTH giảm tốc độ hình thành với các chất chuyển hóa acid glucuronic của các hợp chất và tăng với axit sulfuric. Cortisol cũng làm tăng tốc độ chuyển đổi sang chu kỳ bán rã 6-beta-oksikortizol và giảm cortisol. Do đó, hiệu ứng extraadrenal của ACTH, gây ra sự trao đổi chất gia tốc của glucocorticoid và mineralocorticoid hormone, giải thích sự cần thiết phải tăng ở những bệnh nhân với hội chứng Nelson trong tương tự tổng hợp của hormone để bù đắp cho suy thượng thận.

Sự hình thành khối u tinh hoàn, paratesticular và parovarial cũng liên quan trực tiếp đến hoạt động ACTH ngoại vị trong hội chứng Nelson. Sự phát triển của quá trình tái tạo tế bào ung thư diễn ra như là kết quả của sự kích thích kéo dài của ACTH trên tế bào tiết ra steroid của tuyến giao hợp. Trong khối u ngoài tử cung, sự tiết của cortisol đã được phát hiện, được kiểm soát bởi ACTH. Giảm mức ciprohyptacin làm giảm sản xuất cortisol. U nguyên bào thư gây ra hội chứng virut ở bệnh nhân do tổng hợp androgens, chủ yếu là testosterone. Mức testosterone phụ thuộc vào mức độ tiết ACTH: khi bổ nhiệm dexamethasone, nó giảm và tăng khi dùng hormone ngoại sinh. Các khối u tuyến quan hệ tình dục, tinh hoàn và buồng trứng ở hội chứng Nelson biểu hiện lâm sàng tương tự và quá trình tổng hợp của hormone từ các khối u tuyến sinh dục ở bệnh nhân tăng sản thượng thận bẩm sinh do hypersecretion của ACTH kéo dài.

Dữ liệu tích lũy về hiệu quả của các chất khác nhau trên các tế bào corticotropic cho thấy rằng hoạt động chức năng của khối u tuyến yên ở bệnh nhân bị hội chứng Nelson được xác định bởi ảnh hưởng vùng dưới đồi và trung tâm.

Phép phẫu nghiệm xác chết

Với hội chứng Nelson, 90% bệnh nhân có một u thần kinh sắc tố của tuyến yên, hầu như không khác biệt trong cấu trúc từ khối u xảy ra trong bệnh Itenko-Cushing. Sự khác biệt duy nhất là sự vắng mặt trong quá trình phân hủy adrenolysis của các tế bào Krukov, đặc trưng của hypercorticism. Các u tuyến nhỏ khác với tế bào mucoid cũng được mô tả. Việc sử dụng các phương pháp hiện đại - kính hiển vi điện tử và mô miễn dịch - đã chỉ ra rằng cả hai loại khối u đều bao gồm các tế bào corticotropic. Trong kính hiển vi ánh sáng, chủ yếu là các tế bào hình sao được tìm thấy; hạt nhân của chúng được phát âm rõ ràng. Các tế bào hình thành các sợi bao quanh bởi các mao mạch. Kính hiển vi điện tử cho thấy hầu hết các khối u khối u bằng một bộ máy Golgi, rất nhiều ty lạp thể nhỏ, thường có hình dạng không đều. Lysosome được phát hiện ở nhiều tế bào. Với hội chứng Nelson, hầu hết corticotropin là lành tính, ác tính hiếm gặp.

trusted-source[9], [10], [11]

Triệu chứng hội chứng Nelson

Biểu hiện lâm sàng của hội chứng Nelson bao gồm các triệu chứng sau đây: tăng sắc tố tiến bộ của da, suy thượng thận mãn tính, khối u ACTH sản xuất của tuyến yên - kortikotropinomy, mắt và các rối loạn thần kinh. Hội chứng phát triển ở bệnh nhân có BIC ở những khoảng thời gian khác nhau sau khi tổng quát tuyến thượng thận song phương, từ vài tháng đến 20 năm. Thông thường, hội chứng xuất hiện ở tuổi trẻ sau 6 năm phẫu thuật.

Sự tăng đậm độ của da là triệu chứng bệnh lý của hội chứng Nelson. Thông thường đây là dấu hiệu đầu tiên của bệnh và đôi khi nó vẫn là biểu hiện duy nhất của bệnh này trong một thời gian dài (với các vi tiểu tiện tuyến yên phát triển chậm). Sự phân bố của sắc tố trong da xảy ra theo cùng một cách như trong bệnh Addison. Da có màu sắc đáng kể trong màu nắng da trên các bộ phận mở của cơ thể và nơi có ma sát: mặt, cổ, tay, trên dây và ở vùng nách. Nó là nhuộm đặc trưng của các màng nhầy của khoang miệng và hậu môn như đốm. Các sắc tố đánh dấu được ghi nhận trong các vết thương sau mổ. Sự phát triển của nấm trong hội chứng Nelson phụ thuộc vào việc tiết ACTH và beta-lipotropin. Có sự tương quan giữa mức độ melasma và hàm lượng ACTH trong huyết tương. Ở bệnh nhân có màu da đen và màu tím nhạt của màng nhầy, hàm lượng ACTH là hơn 1000 ng / ml. Sự tăng đậm độ, chỉ biểu hiện ở những nơi vết nứt và các vết khâu sau mổ, đi kèm với tăng ACTH đến 300 mg / ml. Mỡ trong hội chứng Nelson có thể được giảm đáng kể so với nền của liệu pháp thay thế đầy đủ với corticosteroids và tăng cường chống lại sự mất bù. Nếu không điều trị nhằm làm giảm hoạt động bài tiết của tuyến yên và bình thường hoá sự phóng thích của ACTH, tăng sắc tố không phải là loại bỏ.

Thiếu máu thượng thận trong hội chứng Nelson được đánh dấu bởi một khóa học không bền vững. Bệnh nhân cần liều lớn các thuốc gluco và mineralocorticoid. Nhu cầu liều lượng lớn hormone để bù đắp cho quá trình trao đổi chất có liên quan đến sự suy giảm của các hormon tổng hợp đã được giới thiệu dưới ảnh hưởng của sự tăng tiết ACTH do corticotrophinoma. Thiếu máu thượng thận trong hội chứng Nelson thường bị mất bù nhiều hơn vì không có lý do rõ ràng và đi kèm với sự phát triển của các cuộc khủng hoảng nhỏ và lớn. Ở những cơn khủng hoảng nhỏ, bệnh nhân bị suy nhược, xấu đi vì thèm ăn, đau khớp và hạ huyết áp. Khủng hoảng lớn có thể xảy ra đột ngột: buồn nôn, nôn mửa, phân lỏng, đau bụng, adynamia phát âm, đau ở các cơ, khớp. Áp huyết giảm, nhiệt độ cơ thể tăng lên 39 độ C, có nhịp tim nhanh.

Với cơn suy giảm chức năng thượng thận ở bệnh nhân hội chứng Nelson, huyết áp không giảm nhưng tăng. Nếu các triệu chứng ở bụng tràn ngập trong thời gian khủng hoảng, chúng có thể được coi là sự phát triển của một "bụng cấp tính". Điều này dẫn đến lỗi chẩn đoán và chiến thuật điều trị không chính xác. Huyết áp cao hoặc bình thường được phát hiện trong thời gian khủng hoảng ở bệnh nhân hội chứng Nelson đôi khi dẫn đến sai sót chẩn đoán và chiến thuật y tế không đúng. Hydrocortisone acetate và deoxycorticosterone liệu pháp thay thế (DOX) Parenteral nhanh chóng loại bỏ các triệu chứng của "bụng cấp tính", dẫn đến việc bình thường hóa huyết áp và giúp tránh các can thiệp phẫu thuật không cần thiết.

Trong hội chứng Nelson, có những triệu chứng thần kinh đặc trưng của bệnh nhân bị bệnh corticotropinoma có sự tăng trưởng tiến bộ và kéo dài vượt ra ngoài yên xe Thổ Nhĩ Kỳ. Đặc tính nhất là hội chứng chiasmatic. Đồng thời, phát triển bệnh hạch nách sinh dục và chứng teo cơ ban đầu của các dây thần kinh thị giác có mức độ nghiêm trọng khác nhau. Trong một số trường hợp, chứng hoang tưởng vùng bụng đáy cũng xảy ra ở u tuyến thượng thận do lưu lượng máu bất thường trong chiasm. Sau đó các thay đổi phát triển trên đáy, được thể hiện dưới dạng teo của núm vú của các dây thần kinh thị giác. Kết quả là độ sắc nét thị giác giảm, và đôi khi mất hoàn toàn của nó được quan sát thấy.

Tâm thần kinh thay đổi hội chứng đặc trưng Nelson, liên quan cả đến tình trạng bồi thường suy thượng thận, và tầm quan trọng và vị trí của khối u và tăng cường mức độ yên ACTH. Kết quả của việc kiểm tra thần kinh của 25 bệnh nhân với hội chứng Nelson tại phòng khám của Viện thực nghiệm Nội tiết và Hormone Hóa học (IIEiHG) RAMS Dr. Med. VM Prikhozhan cho phép lưu ý một số tính năng lâm sàng. Trong tình trạng tâm lý thần kinh của bệnh nhân bị hội chứng Nelson trái ngược với nhóm đối chứng của bệnh nhân sau khi tổng tuyến thượng thận song phương đã được tìm thấy để tăng astenofobicheskogo và astenodepressivnyh hội chứng, cũng như sự xuất hiện của các triệu chứng loạn thần kinh. Ở nhiều bệnh nhân trên nền hội chứng Nelson có một sự mất ổn định cảm xúc rõ rệt, sự giảm sút về tâm trạng, lo lắng, nghi ngờ.

Với corticotropin, nguyên nhân gây ra hội chứng Nelson, có thể xuất huyết tự phát đến khối u. Kết quả của một khối u khối u, giảm hoặc bình thường hóa tiết ACTH được phát hiện. Các vi phạm từ việc tiết các hormon tropic khác không được phát hiện. Khi xuất huyết ở bệnh nhân có khối u tuyến yên có nguồn gốc theo các triệu chứng thần kinh gõ ophthalmoplegia (bại thần kinh mắt vận động đơn phương) và suy thượng thận nặng. Việc tăng liều hydrocortisone và DOXA đã dẫn tới việc bình thường hoá chức năng thần kinh thị giác, sự biến mất của chứng hạch và giảm lượng melasma.

Khi khối u đạt đến một kích thước lớn, bệnh nhân có các triệu chứng về thần kinh của bệnh, phụ thuộc vào hướng phát triển khối u. Trong quá trình phát hiện các phản ứng tăng phản probe máu, các rối loạn mờ và rối loạn tâm thần được phát hiện, các tổn thương ký sinh trùng các cặp thần kinh sọ não III, IV, V và VI xảy ra. Với sự tăng trưởng của khối u trở lên, vào khoang thứ ba của tâm thất, có các triệu chứng não chung.

Nghiên cứu về hoạt động điện của não ở bệnh nhân bị hội chứng Nelson được thực hiện tại Phòng Khám IEEiHH của Viện Hàn lâm Khoa học Y học Nga bởi nhà nghiên cứu cao cấp G. M. Frenkel. Các động lực của điện não đồ được quan sát thấy trong 6-10 năm ở 14 bệnh nhân bị bệnh Isenko-Cushing trước và sau khi bắt đầu hội chứng Nelson. U não được phát hiện ở 11 bệnh nhân. Hội chứng Nelson được chẩn đoán 2-9 năm sau khi cắt bỏ tuyến thượng thận. Trước khi phẫu thuật và 0.5-2 năm sau, hoạt động đánh dấu alpha đã được ghi nhận trên EEG với phản ứng yếu đối với kích thích ánh sáng và âm thanh. Theo dõi các động thái của EEG trong hơn 9 năm, nó phát hiện ra rằng phần lớn các bệnh nhân mắc hội chứng hậu phẫu tính năng Nelson EEG xuất hiện, cho thấy tăng hoạt động của vùng dưới đồi, trước khi chụp X-quang cho thấy một khối u của tuyến yên. Trong quá trình ghi âm trong giai đoạn này, ghi lại một nhịp alpha ở độ cao cao, chiếu xạ trên tất cả các dây dẫn, đôi khi ở dạng thải. Khi khối u tăng kích thước, các hồ sơ đặc biệt xuất hiện dưới dạng thải xả 6-lan, được phát hiện rõ hơn ở các đạo trình trước. Các số liệu về sự gia tăng trong hoạt động điện não ở bệnh nhân có hội chứng Nelson được xác nhận bởi một thực tế rằng sự gián đoạn của "phản hồi", xảy ra khi việc loại bỏ các tuyến thượng thận ở những bệnh nhân bị bệnh Cushing, dẫn đến sự gia tăng không kiểm soát được trong hoạt động của hệ thống hạ đồi-tuyến yên. Nelson chẩn đoán hội chứng được thực hiện trên cơ sở xảy ra ở những bệnh nhân sau khi tuyến thượng thận song phương tổng da tăng sắc tố, dòng nadpochechnikovoynedostatochnosti không ổn định thay đổi cấu trúc Sella và phát hiện hàm lượng cao của ACTH trong huyết tương. Theo dõi lâm sàng bệnh nhân mắc bệnh Isenko-Cushing bị cắt bỏ tuyến thượng thận cho phép ghi nhận sớm hội chứng Nelson.

Một dấu hiệu sớm của melasma là tăng sắc tố trên cổ theo hình thức "vòng cổ" và một triệu chứng của "khuỷu tay bẩn", sự lắng đọng của sắc tố vào các vết thương sau phẫu thuật.

Các giai đoạn lờ đờ của suy thượng thận là đặc trưng của hầu hết các bệnh nhân có hội chứng Nelson. Liều lớn của gluco và mineralocorticoid được yêu cầu để bù đắp cho quá trình trao đổi chất. Thời gian phục hồi từ các bệnh liên cầu khác nhau lâu hơn và nặng hơn ở bệnh nhân sau khi cắt bỏ tuyến thượng thận mà không có hội chứng Nelson. Gặp khó khăn trong bồi thường của suy thượng thận, một nhu cầu tăng lên đối với hormone mineralocorticoid cũng là dấu hiệu của hội chứng Nelson ở những bệnh nhân sau khi tuyến thượng thận về bệnh Cushing.

Chẩn đoán hội chứng Nelson

Một tiêu chí quan trọng trong chẩn đoán hội chứng Nelson là xác định ACTH trong huyết tương. Mức tăng của nó vào buổi sáng và ban đêm cao hơn 200 pg / ml là đặc trưng cho sự phát triển của corticotropinoma.

Chẩn đoán khối u tuyến yên trong hội chứng Nelson rất khó. Kortikotropinomy thường microadenomas và trong một thời gian dài, được nằm trong Sella, không vi phạm cấu trúc của nó. Đối với u tuyến yên nhỏ khi kích thước Nelson hội chứng ephippium là ở giới hạn trên của bình thường hoặc tăng nhẹ. Trong những trường hợp này, nghiên cứu chi tiết của nó trên X quang bên và kraniogramme tăng trực tiếp và nghiên cứu chụp cắt lớp cho phép nhận biết các triệu chứng sớm của các khối u tuyến yên. Chẩn đoán của u tuyến tiền liệt phát triển và lớn của tuyến yên không phải là khó khăn. U tuyến vú phát triển của tuyến yên thường được đặc trưng bởi sự gia tăng kích cỡ của yên tơ của Thổ Nhĩ Kỳ, làm thẳng, làm mỏng hoặc tiêu hủy các bức tường. Sự tàn phá của các quá trình hình nêm, sâu hơn của đáy yên, cho thấy một khối u đang phát triển của tuyến yên. Với một khối u lớn, có sự gia tăng trong lối vào của yên ngựa Thổ Nhĩ Kỳ, rút ngắn các quy trình hình nêm, tức là các triệu chứng xuất hiện là đặc điểm của vị trí trên, khối u, hậu môn và vị trí nội bào của khối u. Trong việc áp dụng các kỹ thuật bổ sung (chụp cắt lớp trong pneumoencephalography, hang xoang venography và chụp cắt lớp vi tính ) có thể lấy dữ liệu chính xác hơn về tình trạng và vị trí của khối u Sella yên xa hơn nữa.

Trong chẩn đoán hội chứng Nelson, các nghiên cứu về mắt, thần kinh và thần kinh của bệnh nhân là rất quan trọng. Những thay đổi ở đáy, thị lực kém, giảm mức độ nghiêm trọng cho đến khi mất hoàn toàn, điểm mí mắt trên là đặc trưng của bệnh nhân có hội chứng Nelson. Mức độ khiếm thị là một yếu tố quan trọng trong việc lựa chọn điều trị đầy đủ. Nghiên cứu điện não phổi có thể trong một số trường hợp giúp chẩn đoán sớm hội chứng Nelson.

trusted-source[12], [13]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Chẩn đoán phân biệt

Trong hội chứng Nelson, nên chẩn đoán với hội chứng Itenko-Cushing do một khối u ectopic tiết ACTH. Các khối u, cả hệ thống không nội tiết và tuyến nội tiết, sản sinh ra ACTH, dẫn đến sự tăng sản của vỏ thượng thận và sự phát triển của hội chứng Itenko-Cushing. Thông thường, khối u ngoài tử cung có kích thước nhỏ và vị trí của chúng rất khó chẩn đoán. Hội chứng Itenko-Cushing trong một khối u ngoài tử cung được đi kèm với tăng sắc tố da và tiến hành một phòng trị liệu chứng tăng động mạch nghiêm trọng. Tình trạng bệnh nhân sau khi cắt bỏ tuyến thượng thận đang được cải thiện. Nhưng sự phát triển của khối u, ectopic trong bất kỳ cơ quan, tiến triển, nội dung của tăng ACTH, và tăng sắc tố tăng lên.

Đặc biệt khó khăn là chẩn đoán phân biệt giữa hội chứng Nelson và khối u ngoài tử cung sau khi phẫu thuật thượng thận hai bên, nếu không có bằng chứng về khối u tuyến yên. Trong những trường hợp này, phải tiến hành khám lâm sàng và máy tính để tìm vị trí khối u ngoài. Hầu hết các khối u này được tìm thấy trong phế quản, trung gian (thymoma, hóa trị liệu), tuyến tụy và tuyến giáp.

Hàm lượng huyết tương ACTH trong các khối u ngoài tử cung phát sinh từ hội chứng Itenko-Cushing đã tăng lên cùng mức độ như trong hội chứng Nelson.

Ai liên lạc?

Điều trị hội chứng Nelson

Việc điều trị hội chứng Nelson nhằm bù đắp sự thiếu hụt thượng thận kinh niên và ảnh hưởng đến hệ thống tuyến yên dưới tuyến yên. Để điều trị hội chứng, nhiều phương pháp được sử dụng để ngăn chặn sự tiết ACTH và ngăn ngừa sự phát triển và phát triển của corticotropinoma. Điều trị bằng y tế, xạ trị trên tuyến yên và phẫu thuật cắt bỏ khối u được sử dụng.

Trong số các loại thuốc sử dụng trong điều trị bằng thuốc, có tác dụng ức chế trên tiết ACTH serotonin chặn - Cyproheptadine, dopamine tiết stimulator - bromocriptine và Konvuleks (sodium valproate) mà ngăn chặn việc sản xuất ACTH bằng cách tăng cường quá trình tổng hợp acid gamma-aminobutyric (GABA) trong vùng dưới đồi.

Trong phương pháp điều trị xạ trị, các loại chiếu xạ từ xa, cũng như các tế bào kẽ hở, hiện đang được sử dụng. Việc đầu tiên bao gồm chiếu xạ với tia gamma, một chùm proton. Phương pháp kẽ hở đã phá huỷ một phần tuyến yên bằng cách sử dụng các nguồn phóng xạ khác nhau, 90 It hoặc 198 Au, được tiêm trực tiếp vào tuyến yên.

Thuốc và xạ trị được sử dụng trong điều trị bệnh nhân có khối u tuyến yên mà không vượt ra khỏi yên xe Thổ Nhĩ Kỳ và không được sử dụng cho các khối u lớn hơn. Ngoài ra, chỉ định cho thuốc và xạ trị liệu là tái phát hoặc một phần hiệu quả điều trị của phương pháp điều trị phẫu thuật. Sự chiếu xạ bằng chùm proton dẫn đến sự giảm sắc tố và giảm tiết ACTH. Sự ra đời của 90 It hoặc 198 Au vào khoang của chiếc yên ngựa Thổ Nhĩ Kỳ đã cho kết quả khả quan ở tất cả các bệnh nhân trong nhóm đối chứng gồm 8 người.

Tại phòng khám IEEiHHII RAMS, 29 bệnh nhân bị hội chứng Nelson bị chiếu xạ với tia gamma ở liều 45-50 Gy. Sau 4-8 tháng, 23 trong số đó cho thấy sự giảm đậm độ da, và 3 u nang da hoàn toàn biến mất. Một phản ánh quan trọng của tác động tích cực của chiếu xạ là loại bỏ các giai đoạn khó chịu nặng nề của suy thượng thận đặc trưng của hội chứng Nelson chưa được điều trị. Ở ba bệnh nhân còn lại, khi không có hiệu quả của điều trị, sự tăng trưởng tiến triển của khối u tuyến yên đã được quan sát thấy.

Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ corticotropin được sử dụng trong cả hai khối u nhỏ và khối u lớn. Gần đây, một phương pháp can thiệp phẫu thuật vi phẫu với sự tiếp cận xuyên đại trực tràng đã trở nên phổ biến. Phương pháp này được sử dụng cho các khối u phát triển. Với các khối u lớn, xâm lấn, tăng trưởng của tuyến yên, bệnh nhân có hội chứng Nelson sử dụng truy cập xuyên biên. Kết quả điều trị phẫu thuật với khối u nhỏ hơn tốt hơn so với các u tuyến vú với sự phát triển chung. Mặc dù kỹ thuật phẫu thuật vi phẫu cung cấp trong hầu hết các trường hợp việc loại bỏ hoàn toàn các mô bệnh lý, sau khi áp dụng phương pháp phẫu thuật, sẽ có sự tái phát của bệnh.

Thông thường, trong điều trị hội chứng Nelson, liệu pháp phối hợp là cần thiết. Khi không có sự thuyên giảm của bệnh sau khi xạ trị, nó được kê toa cyproheptadine, parlodel, và convullex. Nếu không thể loại bỏ khối u hoàn toàn bằng phẫu thuật, thì chiếu xạ tuyến yên hoặc các loại thuốc ức chế tiết ACTH được sử dụng.

Phòng ngừa

Hầu hết các tác giả thừa nhận rằng nó là dễ dàng hơn để ngăn ngừa sự phát triển của hội chứng và khối u lớn hơn để điều trị hội chứng Nelson với các quá trình thông thường bên ngoài yên xe của Thổ Nhĩ Kỳ. Xét nghiệm tia xạ ban đầu trên vùng tuyến yên của bệnh nhân bị Isenko-Cushing, theo đa số các tác giả, không ngăn ngừa sự phát triển của hội chứng. Để ngăn chặn không phụ thuộc vào trước chiếu xạ của tuyến yên với bệnh Cushing sau khi tổng tuyến thượng thận song phương là cần thiết để tiến hành một nghiên cứu X quang thường niên của Sella, lĩnh vực xem và nội dung của ACTH trong huyết tương.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Dự báo

Tiên lượng của bệnh phụ thuộc vào sự năng động của u tuyến yên và mức độ bù đắp sự thiếu hụt thượng thận. Với sự phát triển chậm của quá trình khối u và bồi thường suy thượng thận, tình trạng của bệnh nhân trong một thời gian dài có thể vẫn đạt yêu cầu.

Hầu như mọi người đều có khuyết tật. Cần giám sát nhà nội tiết học, bác sĩ thần kinh và bác sĩ nhãn khoa.

trusted-source[20], [21], [22],

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.