Chuyên gia y tế của bài báo
Ấn bản mới
Bệnh Itsenko-Cushing: tổng quan về thông tin
Đánh giá lần cuối: 18.10.2021
Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.
Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.
Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.
Bệnh Itenko-Cushing là một trong những bệnh thần kinh thần kinh nghiêm trọng nhất, căn bệnh gây ra bởi sự vi phạm các cơ chế điều chỉnh kiểm soát hệ thống thượng thận, tuyến yên và tuyến thượng thận. Bệnh thường phát triển từ 20 đến 40 tuổi, nhưng nó cũng xảy ra ở trẻ em và người trên 50 tuổi. Phụ nữ có khả năng gấp 5 lần nam giới.
Bệnh này được đặt tên theo các nhà khoa học. Năm 1924, một nhà thần kinh học Liên Xô Nino Itenko từ Voronezh báo cáo hai bệnh nhân bị tổn thương vùng kiềm-tuyến yên. Bác sĩ phẫu thuật người Mỹ Garvey Cushing năm 1932 đã miêu tả một hội chứng lâm sàng được gọi là "chứng tiểu đường tuần hoàn" (pituitary basophilism).
Từ bệnh của Itenko-Cushing, cần phải phân biệt hội chứng Itenko-Cushing. Thuật ngữ thứ hai được sử dụng trong trường hợp khối u thượng thận (lành tính hoặc ác tính) hoặc khối u ngoài tử cung của các cơ quan khác nhau (phế quản, thymus, tụy, gan).
[Nguyên nhân và sinh bệnh học
Nguyên nhân của bệnh không được xác định. Ở phụ nữ, bệnh Itenko-Cushing thường xảy ra sau khi sinh con. Trong lịch sử bệnh nhân của cả hai giới tính, có chấn thương ở đầu, chấn động não, chấn thương xương sọ, viêm não, viêm não và các tổn thương hệ thần kinh trung ương khác.
Cơ sở bệnh sinh của bệnh Cushing là một sự thay đổi trong cơ chế kiểm soát sự tiết ACTH. Do giảm hoạt động dopamine, chịu trách nhiệm về tác dụng ức chế về sự bài tiết của CRH và ACTH Tonus và tăng hệ thống serotonin cơ chế gián đoạn điều chỉnh của hệ thống hạ đồi-tuyến yên-thượng thận và nhịp sinh học của sự tiết cortisol CRH-ACTH; không còn đóng vai trò nguyên tắc "phản hồi" trong khi tăng mức độ ACTH và cortisol; mất phản ứng với stress - cortisol dưới ảnh hưởng của hạ đường huyết insulin gây ra.
Các triệu chứng của bệnh Itenko-Cushing
Ở bệnh nhân, da mỏng, khô, trên mặt, ở ngực và lưng của màu tím-cyanotic. Hình dạng tĩnh mạch ở ngực và chân có thể nhìn thấy rõ ràng. Có acrocyanosis. Trên da vùng bụng, bề mặt bên trong của vai, đùi, trong vùng tuyến vú có nhiều vạch màu đỏ tím. Thường có sự tăng sắc tố da, thường ở những nơi ma sát. Ở mặt sau, ngực và mặt có các vụ phun trào mụn mủ, tăng sắc tố. Tóc trên đầu thường rơi ra, và chứng hói đầu ở phụ nữ được ghi nhận ở nam giới. Có một xu hướng gia tăng về bệnh lao và sự phát triển của hồng cầu.
Có một sự lắng đọng quá nhiều chất béo ở cổ, thân, bụng và mặt, trở thành "trăng tròn". Trong khu vực của các đốt sống ngực trên, có những chất béo trong hình dạng của một bướu. Các chi đều mỏng, mất hình dạng bình thường.
Chẩn đoán bệnh Itenko-Cushing
Chẩn đoán bệnh Itenko-Cushing dựa trên dữ liệu lâm sàng, phóng xạ và xét nghiệm.
Phương pháp điều tra tia X có tầm quan trọng rất lớn trong chẩn đoán. Với sự giúp đỡ của họ, chứng loãng xương của bộ xương có mức độ nghiêm trọng khác nhau được tiết lộ (ở 95% bệnh nhân). Kích cỡ của yên ngựa Thổ Nhĩ Kỳ có thể gián tiếp mô tả trạng thái hình thái của tuyến yên, độ lớn của nó. Ở các vi tiểu tiện tuyến yên (khoảng 10% trong tất cả các trường hợp), yên ngựa tăng lên. Microadenomas có thể được phát hiện bằng hình ảnh cộng hưởng từ máy tính và cộng hưởng từ (60% trường hợp) và phẫu thuật mở adenomectomy (90% trường hợp).
Xét nghiệm tia X tuyến thượng thận được thực hiện bằng nhiều phương pháp khác nhau: oxy-suprasarentgenography, chụp động mạch, máy tính và hình ảnh cộng hưởng từ. Siêu âm học được thực hiện trong điều kiện của phế quản phúc mạc là cách tiếp cận dễ nhìn thấy nhất của tuyến thượng thận, nhưng thường rất khó để đánh giá sự gia tăng thực sự của chúng, vì chúng được bao quanh bởi một lớp dày của mô mỡ. Một nghiên cứu chụp mạch tuyến thượng thận với việc xác định đồng thời nội dung hoóc môn trong máu lấy từ tĩnh mạch thượng vị cung cấp thông tin đáng tin cậy về trạng thái chức năng của các tuyến này. Nhưng phương pháp xâm lấn này không phải lúc nào cũng an toàn cho bệnh nhân mắc bệnh Isenko-Cushing.
Những gì cần phải kiểm tra?
Làm thế nào để kiểm tra?
Những bài kiểm tra nào là cần thiết?
Ai liên lạc?
Điều trị bệnh Itenko-Cushing
Để điều trị bệnh, các phương pháp gây bệnh và triệu chứng được sử dụng. Các phương pháp gây bệnh là nhằm bình thường hoá các mối quan hệ tuyến yên - thượng thận, triệu chứng - để bù đắp cho rối loạn chuyển hóa.
Tiêu chuẩn hóa sản xuất ACTH và cortisol đạt được bằng cách chiếu xạ tuyến yên, phẫu thuật adenomectomy hoặc các thuốc chẹn hệ thống hypothalamic-pituitary. Một số bệnh nhân được cắt bỏ một hoặc cả hai tuyến thượng thận, kê toa thuốc ức chế sinh tổng hợp hormone ở vỏ não của tuyến thượng thận. Việc lựa chọn phương pháp phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng và mức độ nghiêm trọng của biểu hiện lâm sàng của bệnh.