^

Sức khoẻ

A
A
A

Corticotropinoma

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonally hoạt động (chức năng) tuyến tân - một khối u lành tính, chia sẻ của mình trong tất cả các u tuyến yên - khoảng 15% (số liệu của Mỹ Brain Hiệp hội ung bướu).

Giống như tất cả các u tuyến nằm trong tuyến yên, nó không được phân loại như một khối u não, nhưng như một khối u nội tiết.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Dịch tễ học

U tuyến thượng thận của tuyến yên, do corticotropinoma thuộc, chiếm từ 10-15% trong số tất cả các khối u nội sọ. U lành tính của tuyến nội tiết này được chẩn đoán khá thường xuyên: theo các chuyên gia châu Âu, tỷ lệ hiện mắc của họ trong tổng dân số là khoảng 17%. Ở phụ nữ, bệnh lý này phổ biến hơn ở nam giới.

trusted-source[7], [8], [9], [10]

Nguyên nhân corticotrophinomas

Cơ chế của sự phát triển của tuyến yên kortikotropinomy đại diện cho sự phát triển tổng hợp hormone vỏ thượng thận (ACTH) tế bào kortikotropnyh adenohypophysis (thùy trước của tuyến yên).

ACTH là một glucocorticoid, một hoocmon peptide của gia đình melanocortin. Cơ sở polypeptide của sản xuất là prohormone proopiomelanocortin. Điều chỉnh sự tổng hợp hoocmon glycosylation ACTH, corticoliberin, được tạo ra bởi vùng dưới đồi (hypothalamus). Và nếu vai trò của vùng dưới đồi trong việc sản xuất hormone adenogipofizarnyh hiện nay tương đối tốt nghiên cứu, nguyên nhân kortikotropinomy yên tăng sản kortikotropnyh tức là các tế bào hình thành khối u này được nghiên cứu bởi các chuyên gia trong nhiều lĩnh vực của y học.

Ngày càng có nhiều nghiên cứu ủng hộ giả thuyết cho rằng cơ chế sinh bệnh của corticotropinoma liên quan đến đột biến gen, mặc dù trong hầu hết các trường hợp một yếu tố di truyền rõ ràng là vắng mặt (hoặc chưa được xác định).

Giả định này dựa trên thực tế là cái gọi là hội chứng của nhiều nội tiết adenomatosis Loại thứ nhất (lạnh gen) đột biến điểm phát hiện trong một loạt các gen cho protein G-alpha, cũng như thay đổi cố định chuỗi amino béo axit (arginine, glycine, vv) Và nucleotides.

Và trong số các yếu tố mà các bác sĩ tin rằng đóng góp vào sự phát triển của bệnh corticotropinoma, các tác động lây nhiễm và chấn thương đối với cấu trúc não-não là được ghi nhận, kể cả trong quá trình phát triển trong tử cung. Trong trường hợp này, phòng ngừa bệnh lý này là không thể.

trusted-source[11], [12], [13]

Triệu chứng corticotrophinomas

Sự tiết ra ngoài da của hoạt động giống ACTH được biết đến đối với nhiều cơ quan và mô, bao gồm cả tuyến tụy. Các triệu chứng lâm sàng phức tạp được biểu hiện bằng chủ trương tăng thị lực glucocorticoid. Ở đây cần nhấn mạnh rằng hội chứng Cushing Ectopic có một số đặc điểm, trong đó các triệu chứng chính là tăng sắc tố, hạ kali máu với phù và alkalosis.

Hoạt động của tuyến yên kortikotropinomy gây khủng hoảng thừa corticotropin (hormone vỏ thượng thận), do đó dẫn đến hormone cortisol hypersecretion bởi vỏ thượng thận như yên ACTH kích thích vỏ thượng thận. Kết quả là, bệnh lý thần kinh học phát triển, được gọi là bệnh Itenko-Cushing.

Dấu hiệu đầu tiên của bệnh lý - do sự dư thừa của cortisol trong cơ thể - được biểu hiện bằng sự tích tụ mô mỡ ở những nơi đặc trưng: ở phần trên của thân, ở phía sau cổ, trong vùng bụng và trên mặt. Đồng thời trên các chi dưới chân chất béo không bị trì hoãn. Ngoài ra cũng thường có buồn nôn và đau ở phần trước của đầu.

Các triệu chứng của corticotropin bao gồm:

  • tăng huyết áp (do sự chậm trễ natri trong cơ thể);
  • rối loạn nhịp tim;
  • lượng đường trong máu cao;
  • tăng nước tiểu (đa niệu);
  • giảm sức mạnh của xương (loãng xương);
  • teo cơ và suy nhược cơ;
  • làm mỏng và tăng sắc tố da;
  • xuất huyết biểu mô (hoại tử);
  • tăng trưởng tóc thừa (ở phụ nữ, sự phát triển tóc kiểu nam giới là sự đồi trụy);
  • mụn trứng cá;
  • các tổn thương da do tia vẹo cụ thể (striae trên da có màu hồng đặc trưng);
  • rối loạn tâm thần (trầm cảm, lo lắng, thờ ơ, bất ổn tình cảm, kích động).

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18]

Các biến chứng và hậu quả

Tác dụng của corticotropin bị ảnh hưởng, trước hết, do trạng thái và chức năng của vỏ thượng thận (tăng lên đến tăng sinh).

Các biến chứng thường gặp của bệnh lý này: tăng huyết áp động mạch, suy tim, tiểu đường, béo phì, rối loạn chu kỳ kinh nguyệt ở phụ nữ. Với sự có mặt của corticotropinoma ở trẻ em, sự tăng trưởng và phát triển của chúng chậm lại.

Ngoài ra, với sự gia tăng u tuyến thượng thận, nó có thể xâm nhập vào các cấu trúc lân cận của hộp sọ. Cụ thể, sự nén của dây thần kinh thị giác do khối u di chuyển trong vùng xương sphenoid có thể dẫn đến mất thị lực ngoại biên (bệnh mất máu não). Và khi chứng corticotrophinoma phát triển sang hai bên, dây thần kinh chiết xuất thường hợp đồng với tình trạng tê liệt bên (bên). Với kích thước lớn hơn (đường kính lớn hơn 1 cm), khối u có thể gây áp lực nội sọ tăng lên liên tục.

trusted-source[19], [20], [21], [22]

Chẩn đoán corticotrophinomas

Chẩn đoán corticotropinoma được thực hiện dựa trên việc kiểm tra toàn diện bệnh nhân, bao gồm:

  • xét nghiệm máu cho ACTH, cortisol, glucose, natri và kali;
  • phân tích nước tiểu hàng ngày cho lượng cortisol bài tiết và các chất dẫn xuất của nó (17-oxycorticosteroid).

Giúp xác định chẩn đoán các thử nghiệm dược lý kích thích của các nhà nội tiết học để đánh giá sản xuất ACTH và chức năng của toàn bộ hệ thống tuyến dưới đồi-tuyến yên-tuyến thượng thận.

Chẩn đoán với sự giúp đỡ của CT (chụp cắt lớp vi tính) và MRI (cộng hưởng từ tính chụp cắt lớp) của hộp sọ trong khu vực Sella (hốc trong xương bướm) cho phép bạn hình dung yên kortikotropinomy nhỏ nhất.

trusted-source[23], [24], [25], [26]

Những gì cần phải kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt được thiết kế để loại trừ sự hiện diện của bệnh nhân không liên quan đến chứng béo phì corticotrophin, tiểu đường, cao huyết áp, vv

Nó cũng nên được phân biệt corticotropin với bệnh Addison, hội chứng sản xuất hormone adrenocorticotropic ectopic, hội chứng virus (adrenogenital) ở phụ nữ, xương chàm.

Điều trị corticotrophinomas

Corticotropinoma đã được phát hiện ở giai đoạn di căn, do đó điều trị phẫu thuật của bệnh bao gồm một biện pháp giảm nhẹ - phẫu thuật thượng thận hai bên, loại bỏ các biểu hiện của chủ thuyết quá mức. Cũng có thể dùng thuốc hiệu quả lên chức năng của vỏ thượng thận với sự trợ giúp của chloriditan và elliptan.

Người ta thường chấp nhận rằng việc điều trị corticotropin bằng thuốc không có hiệu quả và không có thuốc cụ thể cho bệnh này.

Tuy nhiên, điều trị bằng thuốc áp dụng các loại thuốc bệnh Cushing thuộc nhóm các chất ức chế sinh tổng hợp hormon vỏ thượng thận - Hloditan (Lizodren, Mitotane) hoặc aminoglutethimide (Orimeten, Elipten).

Thuốc Chloditan (dạng viên nén 500 mg) ức chế sự sản sinh cortisol. Nên dùng nó, tính liều hàng ngày là 100 mg / kg trọng lượng cơ thể (liều được chia thành ba liều trong ngày, sau bữa ăn). Với việc chỉ định loại thuốc này, bác sĩ giám sát mức độ hoóc môn (xét nghiệm nước tiểu hoặc máu sẽ được đầu hàng mỗi hai tuần) và xác định khoảng thời gian sử dụng thuốc. Đồng thời, các vitamin A, B1, C và PP được kê toa.

Chloditan có tác dụng phụ dưới dạng buồn nôn, giảm sự thèm ăn, chóng mặt, tăng buồn ngủ và run. Trong các bệnh truyền nhiễm và mang thai, thuốc không có chống chỉ định.

Aminoglutethimide (viên nén 250 mg) tiêm một viên 2-3 lần một ngày (với khả năng tăng của liều lượng, trong đó quy định cụ thể nội tiết mong muốn, giám sát nội dung của cortisol trong máu). Sự biểu hiện của các tác dụng phụ của thuốc có thể là rối loạn chuyển động, giảm phản ứng, dị ứng da, buồn nôn, tiêu chảy và nghẹt mũi trong ống mật.

Nên nhớ rằng giảm kortikotropinomy chỉ có thể điều trị phẫu, ví dụ: loại bỏ các khối u hoặc thông qua việc bóc tách mô mũi (Transsphenoidal), hoặc thông qua phương pháp nội soi (còn thông qua khoang mũi). Ngoài ra, corticotropinoma có thể được loại bỏ bằng cách sử dụng điều trị phóng xạ cạn (radioscurgery).

Dự báo

Tiên lượng của bệnh lý học này phụ thuộc trực tiếp vào kích cỡ của khối u và tốc độ gia tăng. Trong bất kỳ trường hợp nào, việc cắt bỏ khối u nhỏ (kích thước 0,5-1 cm) trong gần chín mươi trường hợp trong một trăm dẫn đến chữa bệnh. Mặc dù khả năng corticotropinoma từ lành tính sẽ thoái hóa thành ung thư tân ác tính, có.

trusted-source[27], [28]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.