^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng lymphonodular da (hội chứng Kawasaki): nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng da và niêm mạc limfonodulyarny (thời thơ ấu cấp tính có sốt hội chứng da và niêm mạc-tuyến, bệnh Kawasaki, hội chứng Kawasaki) - sâu sắc chảy bệnh hệ thống đặc trưng tổn thương hình thái chính của trung bình và nhỏ động mạch cho sự phát triển của phá hoại và tăng sinh vasculitis polyarteritis nốt giống hệt nhau, và lâm sàng - sốt, những thay đổi của niêm mạc, da, hạch bạch huyết, có thể mạch vành và các động mạch nội tạng.

Mã ICD 10

M30.3 Hội chứng lympho mô da (Kawasaki).

Dịch tễ học của hội chứng Kawasaki

Hội chứng Kawasaki xảy ra thường xuyên hơn các dạng viêm mạch máu khác. Tại Nhật Bản, hội chứng Kawasaki phổ biến hơn so với các nước khác - khoảng 112 trường hợp mắc bệnh này trên 100.000 trẻ em dưới 5 tuổi ở Mỹ - 10-22, ở Đức, Phần Lan, 6.2-9, ở Ý - 14.7. Tính thời gian bệnh tật cũng được theo dõi (đỉnh điểm là từ tháng 11 đến tháng 2 và tháng 6 đến tháng 8) với một số khác biệt ở các quốc gia. Trẻ em bị ảnh hưởng chủ yếu từ tuổi từ vài tuần đến 5 năm; tỷ lệ nam giới với con gái là 1,5: 1. Trong những năm gần đây, báo cáo về các trường hợp bị cô lập của hội chứng Kawasaki ở người lớn từ 20 đến 30 năm đã được báo cáo.

trusted-source[1], [2], [3]

Nguyên nhân của hội chứng Kawasaki

Sự hiện diện của biến đổi theo mùa và chu kỳ của bệnh gợi ý tính chất truyền nhiễm của nó, nhưng nó đã không thể thực hiện để xác nhận giả thuyết này cho đến nay. Là một đại lý nhân quả có thể thảo luận nhiều sinh vật và độc tố: virus (Epstein-Barr virus, một retrovirus, parvovirus B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, rickettsia, xoắn khuẩn, độc tố của vi khuẩn (streptococcus, staphylococcus), sự hình thành của một độc tố superantigen dưới ảnh hưởng. Thảo luận về vấn đề này và khuynh hướng phân biệt chủng tộc do tỷ lệ mắc cao hơn đáng kể ở phía Đông.

Mặc dù các tác nhân gây bệnh vẫn chưa được xác định, nó nhận ra rằng trong cơ chế bệnh sinh của một lớn có thể đóng một kích hoạt miễn dịch vai trò, được minh chứng, đặc biệt là việc xác định các khoản tiền gửi phức hợp miễn dịch trong các mô bị ảnh hưởng và sự phát triển của vasculitis phá hoại và tăng sinh. Người ta gợi ý rằng để đáp ứng với việc tiếp xúc với một độc tố hoặc một tác nhân gây bệnh, các tế bào T kích hoạt, bạch cầu đơn nhân và đại thực bào tiết ra các cytokine khác nhau gây ra các biểu hiện lâm sàng của bệnh.

trusted-source

Các triệu chứng của hội chứng Kawasaki

Hội chứng Kawasaki được đặc trưng bởi chu kỳ biểu hiện, mức độ nghiêm trọng của cơn sốt, trong đó có các triệu chứng thất bại của màng nhầy, da, hạch bạch huyết và các hệ thống khác nhau, đặc biệt là tim mạch.

Các biểu hiện thông thường

 Hội chứng Kawasaki bắt đầu nặng nề với sự gia tăng nhiệt độ cơ thể, thường lên đến con số cao (39 ° C trở lên). Khả năng kích thích của bệnh nhân là điển hình hơn so với các điều kiện sốt khác ở trẻ em. Bệnh nhân bị sốt cao, họ thường bị đau bởi các khớp nhỏ, bụng. Trong trường hợp không điều trị, sốt kéo dài 7-14 ngày (đôi khi lên đến 36).

Sưng màng nhầy. Chống lại căn bệnh sốt cao trong nhiều ngày, tăng sắc tố kết mạc xuất hiện mà không có biểu hiện đau đớn rõ rệt. Viêm màng kết hai bên vẫn tồn tại 1-2 tuần và biến mất. Từ những ngày đầu tiên của bệnh, khô, đỏ bừng và nứt môi, tăng sắc tố niêm mạc miệng, phù nề của nhú vị của lưỡi, mà trong tuần thứ hai trở nên "màu đỏ".

Đánh bại da. Không lâu sau khi mở hoặc sốt bắt đầu trên thân, chân và vùng bẹn nổi mẩn đỏ xảy ra trong hiện thân khác nhau: hình dạng bất thường mảng hồng ban scarlatiniform phát ban, hồng ban đa dạng. Nốt đỏ có thể xảy ra ở đáy chậu, trong vòng 48 giờ sau đó sẽ bị đào bong. Sau một vài ngày kể từ khi bắt đầu xuất hiện ban đỏ và / hoặc dày của da của lòng bàn tay và lòng bàn chân, kèm theo đau nhói và sự nhanh nhẹn hạn chế về ngón tay và ngón chân. Đồng thời có hiện tượng tăng đậm độ của lòng bàn tay và lòng bàn tay, nốt đỏ và sưng phù dày ở bàn tay và bàn chân. Trong tuần thứ hai sự phát ban biến mất. Sau 2-3 tuần, lột vỏ vảy cá xuất hiện với sự lan truyền sang ngón tay, và đôi khi - với toàn bộ bàn chải hoặc bàn chân.

Sự hạch bạch huyết. Một sự gia tăng đáng kể (không nhỏ hơn 1,5 cm đường kính) của một hoặc nhiều hạch bạch huyết cổ tử cung là đặc trưng.

Đánh bại hệ thống tim mạch. Thay đổi bệnh lý trong hệ thống tim mạch xảy ra ở gần một nửa số bệnh nhân. Những thay đổi về tim được biểu hiện lâm sàng bằng nhịp tim nhanh, loạn nhịp, nhịp điệu, sự xuất hiện của tiếng rì rầm tim; có thể phát triển suy tim sung huyết. Bản chất và nội địa hoá bệnh lý được xác định bằng các phương pháp cụ thể. Thường xuyên hơn là tràn dịch màng ngoài tim, thay đổi cơ tim và nhồi máu cơ tim. Sự thay đổi trong màng của tim đi kèm với giai đoạn cấp tính của bệnh và thường có một động lực tích cực với sự cải thiện tình trạng của bệnh nhân và hồi phục. Đồng thời, tính năng đặc biệt của viêm mạch máu là nguy cơ phát triển nhanh chóng của phình động mạch vành. Phình động mạch vành thường xuất hiện trong khoảng thời gian từ 1 đến 4 tuần kể từ khi bắt đầu sốt, những vết thương mới có thể hiếm khi được phát hiện sau 6 tuần. Một hoặc hai bên tổn thương của động mạch vành được thể hiện bằng sự giãn nở của mạch, chủ yếu là các phần gần của các mạch máu bị ảnh hưởng.

Ngoài động mạch vành, mạch máu khác, bao gồm động mạch chủ bụng, mạc treo tràng trên, nách, dưới đòn, thuộc về cánh tay, chậu hoặc động mạch thận thiếu máu cục bộ xa và hoại tử dẫn đến viêm mạch hoạt động có thể tham gia.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Các biểu hiện khác

Một nửa số bệnh nhân bị đau khớp, 40-45% bị tổn thương đường tiêu hóa và gan, và các dấu hiệu tổn thương thận và CNS ít gặp hơn. Viêm xương khớp hoặc viêm đa khớp bàn tay và bàn chân nhỏ, với tổn thương khớp gối và mắt cá sau đó xuất hiện trong tuần đầu tiên của bệnh. Biểu hiện đường tiêu hóa bao gồm gan tụy, phù nề túi mật, tiêu chảy và viêm tụy. Hiếm khi xảy ra những biểu hiện như viêm màng não vô trùng, thâm nhiễm phổi và tràn dịch màng phổi. Các hội chứng và triệu chứng này không qua đi trong vòng 2-3 tuần.

Hiện tại

Hội chứng Kawasaki khác với chu kỳ tuần hoàn với ba giai đoạn: giai đoạn sốt cấp tính kéo dài 1-2 tuần, giai đoạn cấp tính - 3-5 tuần, phục hồi - 6-10 tuần sau khi xuất hiện bệnh. Trong một số trường hợp (3%), có thể tái phát, thường xảy ra trong vòng 12 tháng, thường ở trẻ em dưới 3 tuổi và ở những người có biểu hiện tim khi bắt đầu hội chứng Kawasaki.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Nó bị đau ở đâu?

Phân loại hội chứng Kawasaki

Có một hội chứng Kawasaki hoàn chỉnh và chưa hoàn chỉnh.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Chẩn đoán Hội chứng Kawasaki

Để xác định chẩn đoán hội chứng Kawasaki, cần có 5 trong 6 tiêu chí chính bao gồm sốt, hoặc 4 triệu chứng chính kết hợp với phình động mạch vành. Với ít tiêu chí và dấu hiệu bệnh tim, tình trạng này được phân loại là hội chứng Kawasaki chưa đầy đủ (không điển hình). Khi đánh giá các triệu chứng, người ta cho rằng sự phát triển của các triệu chứng này không thể giải thích được do có một bệnh khác. Các tiêu chí chính cho bệnh Kawasaki:

  • tăng nhiệt độ cơ thể ít nhất 5 ngày;
  • tăng sắc tố của kết mạc;
  • sự thay đổi viêm trong màng nhầy của môi và khoang miệng;
  • thị giác vùng vòm miệng và vòm họng với phù và tróc da tiếp theo của ngón tay;
  • phát ban đa hình;
  • sự mở rộng mũi của hạch lympho cổ tử cung (đường kính trên 1,5 cm).

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Chẩn đoán Hội chứng Kawasaki trong phòng thí nghiệm

Xét nghiệm máu chung. Trong giai đoạn đầu của bệnh, tăng bạch cầu được phát hiện, tăng đáng kể trong ESR, thiếu máu bình thường và thiếu máu cục bộ. Trong giai đoạn cấp tính của bệnh, số lượng tiểu cầu tăng và thường đạt đến 1000x10 9 / l hoặc hơn vào tuần thứ 3 của bệnh.

Xét nghiệm máu sinh hóa. Sự tăng hoạt tính của transaminase có thể được ghi nhận, với sự sụt túi mật với tắc nghẽn chức năng của đường mật, mức độ bilirubin trực tiếp và urobilinogen có thể tăng lên.

Phân tích miễn dịch máu. Đặc điểm, sự gia tăng hàm lượng protein phản ứng C.

Xét nghiệm nước tiểu. Thường ở giai đoạn cấp tính, phát hiện ra một protein niệu nhỏ, một tiểu vi niệu và pyuria vô trùng.

Chọc dò thắt lưng (có hội chứng màng não). Trong dịch não tủy, tế bào mononuclear pleocytosis được phát hiện với hàm lượng protein và glucose bình thường.

Chẩn đoán cụ thể của Hội chứng Kawasaki

ECG. Trong các giai đoạn cấp tính và bán cấp, giảm điện áp của sóng R, suy nhược đoạn ST, làm phẳng hoặc đảo ngược của sóng T trong nhiễu dẫn, có thể quan sát thấy sự kéo dài của khoảng PR hoặc QT.

Siêu âm tim cần được thực hiện từ tuần thứ nhất hoặc thứ hai của hội chứng Kawasaki, vào cuối tháng và trong trường hợp bệnh động mạch vành - mỗi 3 tháng một lần và sau đó - mỗi 6 tháng một lần. Tràn dịch màng ngoài tim, có thể phát hiện thấy sự thay đổi cơ tim và nhồi máu cơ tim, phần lớn ở mức độ nhẹ.

Chụp động mạch vành cho thấy không chỉ chứng phình mạch, mà còn co thắt ống dẫn khí ở bất kỳ phần nào của động mạch vành. Nó được thực hiện sau khi hồi phục bệnh nhân với sự quan sát thêm.

Chẩn đoán phân biệt của hội chứng Kawasaki

Hình ảnh lâm sàng của hội chứng Kawasaki mô phỏng nhiều bệnh ở trẻ em. Chẩn đoán phân biệt các bệnh nhiễm trùng do virus, nhiễm độc, sốt đỏ tươi, pseudotuberculosis, hồng ban đa dạng, toksikodermiya tụ cầu, nhiễm trùng huyết bệnh liều đầu tiên viêm khớp vị thành niên khớp dạng thấp, polyarteritis nốt. Khuếch tán ban đỏ, vỏ, chấm xuất huyết, xuất huyết, sự hình thành của túi là không đặc trưng của hội chứng Kawasaki và cần nâng cao sự nghi ngờ đối với bệnh khác. Với những thay đổi sắc mạch máu hình thái trong chẩn đoán phân biệt cần lưu ý rằng hội chứng Kawasaki không giống như polyarteritis nodosa không xảy ra nốt hoại tử xa, tăng huyết áp động mạch, viêm động mạch appendicular, nhiều mononeuritis bất đối xứng.

trusted-source[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Chỉ định để tham khảo ý kiến của các chuyên gia khác

  • Bác sĩ chuyên khoa cao cấp - để chẩn đoán hội chứng Kawasaki, nếu đứa trẻ nhập viện ở bệnh viện truyền nhiễm.
  • Bác sĩ Nhiễm Trùng - để loại trừ một căn bệnh truyền nhiễm, nếu trẻ nằm trong bệnh viện thấp khớp hoặc soma.
  • Cardiosurgeon - trong trường hợp phát triển hẹp động mạch vành, cũng như với các đợt lặp lại của thiếu máu động mạch vành để giải quyết vấn đề điều trị phẫu thuật.

Điều trị hội chứng Kawasaki

Chỉ cho nhập viện là ra mắt, tái phát của bệnh, nhồi máu cơ tim, nhu cầu chụp mạch vành ở trẻ em, cần sự can thiệp phẫu thuật trong động mạch vành, một cuộc khảo sát để xác định phác đồ điều trị thuyên giảm.

Điều trị bệnh Kawasaki

Vì bệnh nguyên không rõ, liệu pháp có đặc tính không đặc hiệu. Nó nhằm điều chỉnh đáp ứng miễn dịch và ức chế sự kích hoạt tiểu cầu để ngăn ngừa phình mạch động mạch vành. Phương pháp điều trị chính là sự kết hợp của axit acetylsalicylic với IVIG; ứng dụng của nó làm giảm nguy cơ tổn thương động mạch vành từ 25 đến 5% hoặc ít hơn.

IVIG được sử dụng với liều lượng 2g / kg (tốt nhất là trong 10 ngày đầu của bệnh). Trong metanalize tiến hành đã chứng minh rằng chính quyền của IVIG ở liều 2 g / kg ngăn chặn một lần hiệu quả hơn sự hình thành phình mạch vành so với sử dụng hàng ngày là 0,4 g / kg trong 5 ngày. Thuốc nên được uống với tốc độ không quá 20 giọt mỗi phút, theo dõi bệnh nhân trong khi truyền và 1-2 giờ sau khi chấm dứt. IVIG được sử dụng kết hợp với acid acetylsalicylic, được quản lý trong một liều hàng ngày của 50-80 mg / kg để giảm nhiệt độ cơ thể cao và trong 6 tuần liều 3-5 mg / kg mỗi ngày trong sự vắng mặt của tổn thương động mạch vành. Khi có phình động mạch vành, axit acetylsalicylic được kê toa cho đến khi chúng biến mất (12 tháng trở lên). Khoảng 10% bệnh nhân, mặc dù điều trị IVIG, có sốt kháng hoặc sốt nhiều lần. Trong trường hợp này, một đợt IVIG lặp đi lặp lại với liều 1 g / kg mỗi ngày có thể giúp, nhưng không biết liệu nó có ngăn ngừa chứng phình động mạch hay không. Một số bệnh nhân kháng IVIG. Họ có nguy cơ lớn nhất của phình mạch và một đợt bệnh kéo dài. Có những báo cáo rằng ở một số bệnh nhân có khả năng đề kháng với IVIG, có thể sử dụng liệu pháp PS-pulse.

Quản lý lâu dài của hội chứng Kawasaki đã trải qua những bệnh nhân bị phình động mạch nên được chuyển tới công tác phòng chống bệnh tim mạch vành và xơ vữa động mạch (tiếp nhận từ lâu acetylsalicylic acid, sửa chữa tăng lipid máu, vv).

Điều trị phẫu thuật hội chứng Kawasaki

Với sự phát triển của hẹp động mạch vành và tập lặp đi lặp lại của thiếu máu cục bộ vành (nhồi máu cơ tim hoặc sau) kết hợp với chứng phình động mạch vành, ở những người đã trải qua hội chứng Kawasaki thực hiện phẫu thuật bắc cầu aorto-vành, nong mạch vành hoặc đặt stent.

Phòng Ngừa Hội chứng Kawasaki

Phòng ngừa ban đầu không được phát triển. Dự phòng thứ phát của huyết khối động mạch vành được thực hiện với sự xuất hiện của chứng phình động mạch vành.

Tiên lượng cho hội chứng Kawasaki

Dự báo thường là thuận lợi. Hầu hết bệnh nhân hồi phục. Sự tái phát lặp đi lặp lại của hội chứng Kawasaki rất hiếm và nguy cơ của họ cao hơn trong 12 tháng đầu tiên sau đợt đầu tiên của bệnh. Tử vong là 0,1-0,5%. Nguyên nhân trực tiếp gây tử vong ở giai đoạn cấp tính của bệnh - viêm cơ tim hoặc loạn nhịp tim, một bán cấp - phình vỡ động mạch vành hoặc suy tim mạch cấp tính do hậu quả của huyết khối động mạch vành trong nghỉ dưỡng - nhồi máu cơ tim. Một dự báo xa về hội chứng Kawasaki vẫn chưa rõ ràng. Động lực học của phình động mạch vành đã được tìm thấy trong một số nghiên cứu. Trong gần một nửa trường hợp, chứng phình động mạch vành hồi phục trong vòng 2 năm. Tuy nhiên, có những báo cáo của những người trẻ tuổi bị ảnh hưởng bởi nhồi máu cơ tim sau nhiều thập kỷ sau bệnh.

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.