Hội chứng huyết phân - ure huyết

Hội chứng huyết tán tính là đa dạng về nguyên nhân, nhưng tương tự như biểu hiện lâm sàng của phức hợp triệu chứng, biểu hiện bởi thiếu máu tan huyết, giảm tiểu cầu và viêm khớp.

Hội chứng nôn mửa-huyết thanh lần đầu tiên được mô tả như là một căn bệnh độc lập bởi Gasser et al. Vào năm 1955, có đặc điểm là thiếu máu tan máu do tiểu cầu, giảm tiểu cầu và suy thận cấp, trong 45-60% trường hợp tử vong.

Khoảng 70% hội chứng tan máu và huyết thanh được mô tả ở trẻ em trong năm đầu tiên của cuộc đời, bắt đầu từ tháng tuổi, phần còn lại - ở trẻ từ 4-5 tuổi và các trường hợp đơn ở người lớn.

Mức độ nghiêm trọng của hội chứng tan máu - huyết thanh xác định mức độ thiếu máu và mức độ suy giảm chức năng thận; tiên lượng là nghiêm trọng hơn nữa thời gian vô trùng là.

[1], [2], [3], [4],

Nguyên nhân của hội chứng tan máu-huyết thanh

Hội chứng huyết tán tính là nguyên nhân chính gây suy thận cấp ở trẻ từ 6 tháng đến 3 tuổi và có thể ở trẻ lớn hơn. Sự phát triển của HUS có liên quan đến OCI do E. Coli 0157: H7 gây ra, có khả năng sản xuất độc tố Shiga. Sau 3-5 ngày kể từ khi bắt đầu bệnh, sẽ có sự giảm tiến triển của niệu quản đến toàn bộ niệu đạo. Các tập của hemolysis và hemoglobin niệu ở trẻ em thường không được chẩn đoán.

Với vị trí hiện đại trong cơ chế bệnh sinh có tầm quan trọng chính hội chứng tán huyết urê huyết-là virus hoặc vi khuẩn nội mạc độc hại mao mạch của tiểu cầu thận, sự phát triển của DIC và tổn thương cơ học để hồng cầu. Người ta tin rằng các tế bào hồng cầu bị tổn thương chủ yếu bằng cách đi qua các mao mạch của thận cầu thận, chứa đầy các sợi huyết. Ngược lại, các tế bào hồng cầu bị hủy hoại có ảnh hưởng xấu đến nội mô mạch, hỗ trợ hội chứng DIC. Trong quá trình đông máu có sự hấp thụ chủ động từ sự tuần hoàn của tiểu cầu và các yếu tố đông máu.

Huyết huyết khối cầu thận và động mạch mang đi kèm với tình trạng thiếu oxy máu trầm trọng của nhu mô gan, hoại tử biểu mô ống thận, phù nề của thận kẽ. Điều này dẫn đến sự giảm tốc độ lưu thông và lọc máu trong thận, sự suy giảm mạnh về khả năng tập trung.

Các độc tố chính, thúc đẩy phát triển của hội chứng urê huyết tán huyết, hãy xem xét độc tố Shiga và tác nhân gây bệnh kiết lỵ shigapodobny độc tố loại 2 (VTEC) thường được cung cấp bởi E. Coli serotype 0157 (nó có thể phân bổ và enterobacteriaceae khác). Ở trẻ nhỏ trong các mao mạch của các thụ thể tiểu cầu thận để những độc tố được trình bày cho mức độ lớn nhất mà nó góp phần vào việc thiệt hại của các mạch máu với ihtrombirovaniem địa phương tiếp theo do hoạt hóa của quá trình đông máu. Ở trẻ lớn hơn, vai trò chủ đạo trong cơ chế bệnh sinh của HUS đã lưu thông phức hợp miễn dịch (CIC) và bổ sung cho kích hoạt, góp phần thiệt hại cho các mạch thận.

• Nguyên nhân gây ra hội chứng tan máu-huyết cầu?
• Sinh bệnh học của hội chứng tan huyết - huyết thanh

[5], [6]

Các triệu chứng của hội chứng tan máu-ure huyết

Ngoài ra còn có một hình thức đặc biệt của HUS, được đặc trưng bởi sự thiếu sinh lực bẩm sinh, biến đổi gen do sản sinh prostacyclin do các tế bào nội mạch của thành mạch máu. Chất này ngăn ngừa sự kết hợp của các tiểu cầu gần thành mạch máu và do đó ngăn cản sự kích hoạt của đơn vị mạch máu-huyết khối và sự phát triển của quá trình đông máu.

Nghi ngờ của hội chứng urê huyết tán huyết ở trẻ em với các triệu chứng lâm sàng của nhiễm trùng đường ruột cấp tính hoặc ARI thường xảy ra khi giảm nhanh chóng về sản lượng nước tiểu trong bối cảnh các thông số bình thường và HEO trong trường hợp không có dấu hiệu mất nước. Sự xuất hiện của nôn mửa, sốt trong giai đoạn này đã chỉ ra sự hiện diện của sự mất nước, phù nề của não. Hình ảnh lâm sàng của bệnh được bổ sung bởi sự dâng lên của da (da có màu vàng), đôi khi xuất huyết xuất hiện trên da. 

Các triệu chứng của hội chứng tan máu-ure huyết

Chẩn đoán hội chứng tan máu-ure huyết

Trong chẩn đoán hội chứng tăng urê máu tan máu giúp phát hiện bệnh thiếu máu (thường là mức độ Hb <80g / l), hồng cầu bị phân mảnh, giảm tiểu cầu (105 ± 5,4-10 ⁹ / l), tăng vừa phải trong nồng độ bilirubin gián tiếp (20-30 pmol / L) urea (> 20 mmol / l), creatinine (> 0.2 mmol / l).

Chẩn đoán hội chứng tan máu-ure huyết

Điều trị hội chứng tan máu-huyết huyệt

Trong thời gian gần đây, đa số bệnh nhân HUS chết - tỷ lệ tử vong đạt 80-100%. Việc tạo ra một phương pháp để làm sạch máu với sự trợ giúp của thiết bị "thận nhân tạo" đã thay đổi tình hình. Trong các phòng khám tốt nhất trên thế giới, tỷ lệ tử vong hiện nay dao động từ 2-10%. Kết cục tử vong thường do chẩn đoán trễ của hội chứng này và sự phát triển của các thay đổi não không thể đảo ngược do phù, ít hơn (vào cuối thời kỳ) nó có liên quan đến viêm phổi bệnh viện và các biến chứng nhiễm trùng khác.

Trẻ em bị hội chứng ure huyết tán cần 2 đến 9 lần thẩm phân máu mỗi khóa (mỗi ngày) để điều trị suy thận cấp. Với sự trợ giúp của lọc máu, gần với các giá trị thông thường của chất chuyển hóa, VEO, tăng cân, phù nề của não và phổi được ngăn ngừa.

Hơn nữa, trong điều trị phức tạp của trẻ có hội chứng tăng urê máu tan máu bao gồm quản lý các thành phần máu trong thiếu hụt của họ (các tế bào màu đỏ hoặc các tế bào máu đỏ rửa sạch, albumin, EWS) điều trị chống đông heparin, việc sử dụng kháng sinh phổ rộng (thường là cephalosporin thế hệ thứ 3) thuốc , cải thiện vi tuần hoàn (trental, euphyllin, vv), các tác nhân triệu chứng. Nói chung, kinh nghiệm cho thấy trẻ càng sớm đi vào bệnh viện chuyên khoa (trước khi phát triển các tình trạng nguy kịch) thì càng có nhiều khả năng chữa bệnh thành công, nhanh chóng và thành công.

Trong thời kỳ tiền lọc máu, cần hạn chế nước; nó được quy định từ tính toán: lợi tiểu ngày hôm trước + thể tích tổn thất bệnh lý (phân và nôn) + thể tích tổn thương đường thở (theo chỉ số từ 15 đến 25ml / kg / ngày) (tùy thuộc vào độ tuổi). Tổng lượng chất lỏng này được tiêm phân đoạn, tốt nhất là bên trong. Trước khi bắt đầu trị liệu lọc máu, cần hạn chế lượng muối ăn, trong thời gian lọc máu và phục hồi diurex, chúng tôi thực tế không hạn chế trẻ uống muối.

Hội chứng huyết tán-huyết được điều trị như thế nào?

Dự báo hội chứng tan máu-ure huyết

Khi khoảng thời gian dài của cơ thể dài hơn 4 tuần, tiên lượng phục hồi là không chắc chắn. Các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm lâm sàng không thuận lợi là các triệu chứng thần kinh liên tục và không có phản ứng tích cực đối với 2-3 phiên đầu của thẩm phân máu. Trong những năm trước hầu như tất cả trẻ em ở lứa tuổi trẻ bị hội chứng tan máu và huyết thanh chết, nhưng với việc thẩm tách máu, tỷ lệ tử vong giảm xuống 20%.

[7], [8]