^

Sức khoẻ

A
A
A

Hemosiderosis ở trẻ em

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hemosiderosis phổi vô căn (mã ICD-10: J84.8) phát triển như một căn bệnh tiểu học và đề cập đến bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân. Vì liệu pháp điều trị glucocorticoid và thuốc ức chế miễn dịch có hiệu quả trong việc làm giảm hemoside, giả thuyết hiện tại của bệnh này là miễn dịch dị ứng, nghĩa là liên quan đến sự hình thành của tự kháng thể. Vai trò của yếu tố di truyền không bị loại trừ. Sinh bệnh học của quá trình chảy máu nằm trong phế nang, tiếp theo là ngâm tẩm với muối sắt trong khu vực chảy máu, dày kẽ, phát triển của xơ hóa, tăng huyết áp phổi và sự hình thành của trái tim phổi.

Trong đờm của bệnh nhân mắc bệnh hemosiderosis, các đại thực bào (hemosiderophage), phagocytizing hemosiderin. Ở trẻ em, bệnh hemosiderosis rất hiếm, thường ở trẻ em gái.

Các triệu chứng bệnh hemosiderosis tự phát phổi

Trẻ em thường bị ốm trong độ tuổi 3-8. Sự xuất hiện của bệnh dần dần: khó thở xuất hiện khi nghỉ ngơi, thiếu máu. Vào thời điểm khủng hoảng nhiệt độ sốt, ho rỉ máu, suy hô hấp tăng, thiếu máu (hemoglobin lên đến 20-30g / l và thấp hơn!). Trong khi gõ, các khu vực ngắn ngủi của âm thanh phổi được ghi nhận. Khi nghe nhậu - ẩm ướt, rỉ rả. Tăng đặc trưng trong gan và lá lách. Giai đoạn khủng hoảng kéo dài vài ngày (hiếm khi - lâu hơn), dần dần biến thành sự thuyên giảm. Mức độ tăng hemoglobin, các triệu chứng biến mất.

Chẩn đoán bệnh hemosiderosis phổi không tự phát

Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm

Thay đổi đặc trưng theo hình thức thiếu máu microcytic hypochromic, sắt huyết thanh thấp, reticulocytosis, phản ứng tủy erythroblastic và tăng bạch cầu vừa phải, tăng tốc độ máu lắng, giảm tiểu cầu. Phản ứng Coombs (trực tiếp và gián tiếp) hiếm khi có tính tích cực. Tăng lượng nội bào miễn dịch tuần hoàn, bổ xung thấp, hypergammaglobulinemia, và đôi khi sự giảm hàm lượng IgA được tiết lộ.

Trong một số trường hợp, sinh thiết phổi được chỉ định để chẩn đoán bệnh hemosiderosis.

Phương pháp

Trên chụp X quang ngực, bóng đổ sọ của xuất huyết, đôi khi tháo nước, các hạch lympho mở rộng có thể nhìn thấy rõ ràng vào thời điểm khủng hoảng. Trong các cuộc khủng hoảng lặp đi lặp lại trên các bản đồ biên, các tia mới được phát hiện. Trong thuyên giảm, hình ảnh X quang là khác nhau: tăng cường mô hình kẽ, gợi nhớ của một lưới tốt, rất nhiều nhỏ (miliary) bóng, tạo thành một "bức tranh bướm", mà là một tính năng đặc trưng của hemosiderosis.

Khi soi phế quản trong dịch lỏng bronchoàng, hơn 20% siderophage được tìm thấy, "chỉ số sắt" cao hơn 50 (mức chuẩn là 25). 

Hội chứng Heiner - phổi nhiều hemosiderosis quá mẫn cảm với sữa bò, theo hình ảnh lâm sàng là khác nhau từ vô căn, biết bệnh nhân có kháng thể (pretsipitiny) và kiểm tra da dương tính với chất gây dị ứng sữa. Ở một số trẻ em, căn bệnh này kèm theo hậu môn trong sự phát triển về thể chất, viêm mũi, viêm tai giữa, viêm dạ dày.

Trong kế hoạch kiểm tra, việc xác định kháng thể đối với sữa là bắt buộc.

Điều trị bệnh hemosiderosis phổi không tự phát

Điều trị bệnh hemosiderosis phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh. Vào thời điểm khủng hoảng, prednisolone được dùng với liều 1,5-3 mg / kg / ngày. Vì vậy, cần phải tuân thủ chế độ ăn kiêng nghiêm ngặt của sữa. Khi sự thuyên giảm xảy ra, khi chỉ số sắt của chất lỏng huyền phù giảm xuống 25 và thấp hơn, glucocorticoid sẽ bị hủy bỏ. Trong điều trị, thuốc ức chế miễn dịch được thêm vào với liều duy trì: cyclophosphamide (2 mg / kg / ngày) hoặc azathioprine (3 mg / kg / ngày). Sau khi bị chảy máu trầm trọng, desferoxamine được tiêm để loại bỏ sắt dư thừa.

Một chế độ ăn uống không có sữa được chỉ định cho tất cả trẻ em mắc bệnh hemosiderosis, đặc biệt là với hội chứng Hayner.

Dự báo bệnh không thuận lợi. Mối nguy hiểm cho cuộc sống là thời điểm khủng hoảng, sự phát triển của xuất huyết phổi, suy hô hấp và suy tim.

Hội chứng Goodpasture

Hội chứng Goodpasture hoạt động như một dạng hemosiderosis ở thanh thiếu niên. Nó phổ biến hơn ở trẻ em trai. Chảy máu phổi đặc trưng, thiếu máu, tiểu máu và các dấu hiệu khác của viêm cầu thận lan tỏa hoặc bàng quang, dẫn đến tăng huyết áp và suy thận mạn tính. Trong sinh bệnh học của hình thức hemosiderosis này đóng vai trò của các kháng thể ảnh hưởng không chỉ đến màng tế bào phổi, mà còn là màng của thận cầu thận.

Tiên đoán là không thuận lợi, vì bệnh này có đặc điểm tiến triển đều đặn.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Điều gì đang làm bạn phiền?

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.