Tăng aldosteron nguyên phát: xem xét thông tin

Chủng ngừa chủ vận aldosteron (hội chứng Connes) là chứng aldosteron gây ra do sản xuất aldosterone tự do do vỏ thượng thận (do tăng sản, u tuyến hoặc ung thư biểu mô). Triệu chứng và triệu chứng bao gồm điểm yếu, tăng huyết áp, hạ kali huyết. Chẩn đoán bao gồm việc xác định nồng độ aldosterone trong huyết tương và hoạt động renin huyết tương. Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân. Khối u được loại bỏ càng nhiều càng tốt; khi hyperplasia spironolactone hoặc thuốc gần gũi có thể bình thường hóa huyết áp và gây ra sự biến mất của biểu hiện lâm sàng khác.

Aldosterone là chất mineralocorticoid mạnh nhất, được sản xuất bởi các tuyến thượng thận. Nó điều chỉnh việc duy trì natri và mất kali. Ở thận, aldosterone gây chuyển natri từ lumen của các ống xa tới các tế bào hình ống để đổi lấy kali và hydro. Tác dụng tương tự được quan sát thấy trong tuyến nước bọt, tuyến mồ hôi, tế bào niêm mạc ruột, sự trao đổi giữa chất lỏng bên trong và ngoại bào.

Sự tiết của aldosterone được điều chỉnh bởi hệ renin-angiotensin và ở mức độ thấp hơn - ACTH. Renin, một enzyme proteolytic, tích tụ trong tế bào thận juxtaglomerular. Giảm thể tích và tốc độ lưu thông máu trong các động mạch thận thận dẫn đến sự bài tiết renin. Renin chuyển angiotensinogen của gan thành angiotensin I, nhờ enzym chuyển đổi angiotensin chuyển sang angiotensin II. Angiotensin II gây ra sự tiết aldosterone và ở mức độ thấp hơn sự tiết của cortisol và deoxycorticosterone, cũng có hoạt động gây áp lực. Sự chậm trễ trong natri và nước do tăng tiết aldosterone, tăng lượng máu tuần hoàn và giảm sự giải phóng renin.

Cường aldosteron chính Hội chứng mô tả J. Conn (1955) liên quan đến aldosteronprodutsiruyuschey adenoma vỏ thượng thận (aldosteroma), loại bỏ các dẫn để hoàn thành phục hồi của bệnh nhân. Hiện nay, cường aldosteron chính khái niệm tập thể kết hợp một số đặc điểm lâm sàng và sinh hóa tương tự, nhưng khác nhau trong cơ chế bệnh sinh của bệnh mà là dựa trên quá mức và độc lập (hoặc người phụ thuộc một phần) của sản xuất renin-angiotensin-aldosterone bằng vỏ thượng thận.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Nguyên nhân gây aldosteron chủ yếu là gì?

Chủ vận dạ dày cấp tính có thể do một khối u, thường là một mặt, các tế bào của lớp cầu thận của vỏ thượng thận, hoặc ít gặp hơn do carcinoma hoặc tăng sản thượng thận. Với sự gia tăng của tuyến thượng thận, thường thấy ở người cao tuổi, cả tuyến thượng thận đều hiếu động, không có u tuyến. Hình ảnh lâm sàng cũng có thể được quan sát thấy với sự tăng sản thượng thận bẩm sinh do thiếu chất 11-hydroxylase và với thuốc chống loạn thần áp suất do dexamethasone thừa hưởng chủ yếu.

Nguyên nhân và tình trạng bệnh lý của bệnh tăng đậm thượng trào nguyên phát

Các triệu chứng của chứng aldosteron nguyên phát

Có thể có hypernatremia, hypervolemia và alkalosis hạ kali gây yếu điểm, paresthesia, tê liệt thoáng qua và tetany. Thường có tăng huyết áp tâm trương, bệnh thận niệu đạo thấp với đa nang và polydipsia. Trong nhiều trường hợp, biểu hiện duy nhất là tăng huyết áp, từ nhẹ đến trung bình. Phù nề không phải là đặc trưng.

Các triệu chứng của chủ trương tăng áp trào ngược

Trường hợp lâm sàng bệnh tăng đậm thượng trào

Bệnh nhân M., phụ nữ 43 tuổi, vào khoa nội tiết của RCB ở Kazan vào ngày 31 tháng 1 năm 1212 với những lời phàn nàn về nhức đầu, chóng mặt khi nâng huyết áp, tối đa lên đến 200/100 mm Hg. Nghệ thuật (với huyết áp thoải mái 150/90 mmHg), suy nhược cơ, đau chân, suy nhược chung, mệt mỏi nhanh.

Anamnesis của bệnh. Bệnh phát triển dần dần. Trong vòng năm năm, bệnh nhân ghi nhận sự gia tăng huyết áp, được điều trị bởi bác sĩ trị liệu tại nơi cư ngụ, đã được điều trị chống cao huyết áp (enalapril). Khoảng 3 năm trước, bắt đầu lo lắng về các cơn đau định kỳ ở chân, co giật, suy nhược cơ, phát triển mà không có các yếu tố kích thích có thể nhìn thấy, đi tự do trong 2-3 tuần. Kể từ năm 2009, 6 lần điều trị nội trú tại các cơ sở thần kinh của các cơ sở y tế khác nhau với chẩn đoán: Bệnh đa thần kinh demyelin hóa kéo dài, suy nhược cơ. Một tập phim là với sự yếu đuối của các cơ cổ và sự lơ lửng của đầu.

Trên nền infusion của prednisolone và một hỗn hợp phân cực, sự cải thiện xảy ra trong vòng vài ngày. Theo xét nghiệm máu, kali là 2.15 mmol / l.

Từ ngày 26.12.11 đến 25.01.12, cô đã được điều trị nội trú tại RCS, nơi cô nhận được khiếu nại với sự yếu cơ, cơ bắp co thắt ở chân. Xét nghiệm máu được thực hiện vào ngày 27.12.11: ALT - 29 ED / L, AST - 14 U / L, creatinine - 53 μmol / L, kali 2,8 mmol / L, urea - 4,3 mmol / L, Xã hội. Protein 60 g / l, tổng bilirubin. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, lân 1,27 mmol / l, Canxi - 2,28 mmol / l.

Xét nghiệm nước tiểu từ 27.12.11; 1002 trọng lượng, dấu vết protein, bạch cầu - 9-10 trong p / z, epit. Pl - 20-22 ở p / z.

Hormon trong máu: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, cortisol - 362,2 (định mức 230-750 nmol / l).

Mỹ: Sư tử thận: 97x46 mm, nhu mô 15 mm, tăng âm số, CML-20 mm. Tăng âm tiết. Khoang không được mở rộng. Phải 98x40 mm. Mụn 16 mm, tăng âm số, CHLS 17 mm. Tăng sinh cục bộ. Khoang không được mở rộng. Xung quanh các kim tự tháp ở cả hai bên là một ranh giới giảm áp được hình dung. Trên cơ sở kiểm tra thực tế và dữ liệu phòng thí nghiệm để loại bỏ các bệnh lý nội tiết của nguồn gốc thượng thận, kiểm tra thêm được khuyến cáo.

Hoa Kỳ của tuyến thượng thận: trong sự phóng chiếu của sự hình thành tròn isoechoic tuyến thượng thận trái được nhìn thấy 23x19 mm. Trong quá trình hình thành các thành tạo bệnh lý tuyến thượng thận phải không phải là hình ảnh đáng tin cậy.

Catecholamine nước tiểu trên: Lượng nước tiểu - 2.2 l, adrenaline - 43,1 nmol / ngày (tỷ lệ 30-80 nmol / ngày), noradrenaline - 127,6 nmol / L (bình thường 20-240 nmol / ngày). Những kết quả này đã loại trừ sự hiện diện của u tế bào máu như là một nguyên nhân có thể gây tăng huyết áp không kiểm soát được. Renin từ 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosterone 1102 pg / ml (bình thường: 8-172 nằm, ngồi 30 -355).

Từ 18.01.12 CT: dấu hiệu CT-hình trái tuyến thượng thận (trong chân trung gian trái thượng thận xác định izodensnoe hình kích thước hình bầu dục 25 * 22 * 18 mm, thống nhất, mật độ 47 HU.

Dựa trên lịch sử, biểu hiện lâm sàng, dữ liệu trong phòng thí nghiệm và các phương pháp công cụ thiết lập chẩn đoán lâm sàng: aldosteronism Tiểu học (aldosteronoma trái tuyến thượng thận), lần đầu tiên xác định là một hội chứng gipokaliemicheskogo, các triệu chứng thần kinh, nhịp tim nhanh xoang. Giảm co thắt cục bộ do hạ huyết áp với suy yếu cơ. Bệnh tăng huyết áp 3 độ, 1 giai đoạn. CHF 0. Nhịp tim xoang nhanh. Nhiễm trùng đường tiểu ở giai đoạn giải quyết.

Hội chứng tăng chủ trương đái tháo đường xảy ra với biểu hiện lâm sàng, gây ra bởi ba phức hợp triệu chứng chính: tăng huyết áp động mạch, có thể có cả khủng hoảng hiện tại (lên tới 50%) và kéo dài; vi phạm dẫn truyền thần kinh cơ và kích thích, có liên quan đến hạ kali máu (trong 35-75% trường hợp); chức năng ống thận suy giảm (50-70% trường hợp).

Bệnh nhân được khuyến cáo điều trị phẫu thuật để loại bỏ các khối u tạo ra hoóc môn của tuyến thượng thận - phẫu thuật cắt bỏ nội mạc tử cung ở bên trái. Cuộc phẫu thuật được thực hiện - phẫu thuật cắt bỏ thắt lưng bằng nội soi bên trái trong điều kiện của phòng giải phẫu vùng bụng của RCB. Giai đoạn sau phẫu thuật là không an toàn. Vào ngày thứ tư sau khi phẫu thuật (11.02.12), mức kali máu là 4.5 mmol / l. Huyết áp 130/80 mm Hg. Nghệ thuật

[8], [9], [10], [11],

Chủ nghĩa hậu cực kỳ phụ

Aldosteronism thứ - đó tăng sản xuất aldosterone bởi các tuyến thượng thận để đáp ứng với negipofizarnye, ưu đãi ekstraadrenalovye, trong đó có hẹp động mạch thận và thể tích tuần hoàn. Các triệu chứng tương tự như các triệu chứng của chứng aldosteron nguyên phát. Điều trị bao gồm điều chỉnh nguyên nhân.

Aldosteronism Secondary do giảm lưu lượng máu thận, kích thích cơ chế tổng aldosterone hypersecretion renin-angiotensin. Những lý do bao gồm việc giảm lưu lượng máu thận của bệnh động mạch thận tắc nghẽn (ví dụ, mảng xơ vữa, hẹp), co mạch thận (tăng huyết áp ác tính), các bệnh kèm theo phù nề (ví dụ suy tim, xơ gan cổ trướng, hội chứng thận hư). Tiết có thể thất bại bình thường tim, nhưng gan lưu thông máu và sự trao đổi chất aldosterone giảm, nồng độ quá cao của hormone lưu hành.

Chẩn đoán chủ thuyết aldosteron nguyên phát

Chẩn đoán là nghi ngờ ở bệnh nhân tăng huyết áp và hạ kali huyết. Thử nghiệm trong phòng thí nghiệm bao gồm việc xác định mức độ aldosterone huyết tương và hoạt động renin huyết tương (PRA). Các xét nghiệm nên được thực hiện tại từ chối của bệnh nhân các loại thuốc ảnh hưởng đến hệ renin-angiotensin (ví dụ, thuốc lợi tiểu thiazide, thuốc ức chế ACE, chất đối kháng angiotensin, chẹn) trong vòng 4-6 tuần. ARP thường được đo vào buổi sáng ở vị trí nằm ngửa của bệnh nhân. Thông thường bệnh nhân với mức aldosteronism chính aldosterone huyết tương lớn hơn 15 ng / dL (> 0,42 nmol / L) và mức thấp của ATM, với tỷ lệ aldosterone huyết tương (trong nanogram / dl) đến các máy ATM [trong nanogram / (mlhch)] là lớn hơn 20 .

Mức ARP thấp và aldosterone cho thấy mức dư thừa mineralocorticoid không phải là aldosterone (ví dụ như do cam thảo, hội chứng Cushing, hội chứng Liddle). Mức ARP cao và aldosterone cho thấy chứng tăng đậm đà trung bình. Ở trẻ em, hội chứng của Barter khác với chủ trương tăng áp lực đái tháo đường khi không có tăng huyết áp và tăng renin.

Bệnh nhân có kết quả nghiên cứu cho thấy chủ yếu là tăng áp lực đái tháo đường chủ đạo phải trải qua CT hoặc MRI để tìm ra nguyên nhân gây ra: khối u hoặc tăng sản. Các mức của aldosterone đo vào buổi sáng khi bệnh nhân tỉnh dậy, và sau 2-4 giờ, đứng, cũng có thể giúp phân biệt: với mức u tuyến tụy giảm, và tăng lên - tăng lên. Trong các trường hợp gây nhiều tranh cãi, phẫu thuật tĩnh mạch tuyến thượng thận được thực hiện để đo nồng độ cortisol và aldosterone. Với sự dư thừa một mặt - một khối u, với tăng sinh song song -.

Chẩn đoán chủ trương tăng áp trào ngược

[12], [13], [14], [15]

Điều trị chủ căn dại

Khối u có thể được cắt bỏ bằng nội soi. Sau khi loại bỏ adenoma, huyết áp giảm ở tất cả các bệnh nhân; hoàn toàn thuyên giảm được quan sát thấy ở 50-70%. Với sự tăng lên của tuyến thượng thận, 70% bị cao huyết áp sau khi phẫu thuật thượng thận hai bên; do đó, điều trị bằng phẫu thuật không được khuyến khích. Bệnh trào ngược đa tinh thần ở những bệnh nhân này có thể được kiểm soát bằng spironolactone, bắt đầu với 300 mg uống một lần mỗi ngày và giảm liều duy trì, thường là khoảng 100 mg mỗi ngày một lần trong hơn 1 tháng; hoặc amiloride (5-10 mg) hoặc các thuốc lợi tiểu tiết kiệm K khác. Khoảng một nửa số bệnh nhân cần điều trị tăng huyết áp bổ sung.

Điều trị chủ thượng giáp