^

Sức khoẻ

Nguyên nhân và tình trạng bệnh lý của bệnh tăng đậm thượng trào nguyên phát

, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Có những dấu hiệu bệnh lý và lâm sàng và hình thái sau đây của chứng hyperaldosteron nguyên phát (E.G. Biglieri, JD Baxter, sửa đổi).

  1. U tuyến thượng thận sản xuất Aldosterone của vỏ thượng thận là aldosteroma (hội chứng Conn).
  2. Sự gia tăng song phương hoặc u tuyến tiền liệt của vỏ thượng thận.
    • Chủ nghĩa tự phát (hyperaldosteronism) tự phát (tăng sản sinh aldosterone không giải phóng).
    • Chủ nghĩa thượng hướng không tăng cân (sản xuất aldosterone bị ức chế một cách có chọn lọc).
    • Glyukokortikoidpodavlyaemy cường aldosteron.
  3. Aldosterone sản xuất, adenoma kìm hãm glucocorticoid. 
  4. Ung thư vỏ thượng thận.
  5. Bệnh tăng áp lực đái tháo đường Vnadr - thượng thận (buồng trứng, ruột, tuyến giáp).

Phổ biến nhất với tất cả các dạng tăng chủ yếu là tăng hoạt tính renin trong huyết tương (ARP), và khác nhau - thước đo và bản chất của sự độc lập, tức là khả năng kích thích do các ảnh hưởng của các quy định khác nhau. Việc sản xuất aldosterone để đáp ứng sự kích thích hoặc đàn áp cũng được phân biệt . "Sự tự phát" của aldosterone là hoàn hảo nhất trong chứng aldosteromas (hội chứng Connes). Một nhóm phức tạp, không đồng nhất là chủ trương tăng đậm thượng trào nguyên phát trong tăng sản song song của vỏ não thượng thận, sự mầm bệnh của các biến thể riêng lẻ phần lớn không được xác định.

Aldosteronism vô căn (IG) được đặc trưng bởi sự độc lập tương đối của bài tiết aldosterone. Do đó, một sự gia tăng đáng kể về khối lượng nội mạch (2 lít giới thiệu natri clorid đẳng trương trong 2 giờ) không giảm mức độ aldosterone, và chế độ ăn uống của nội dung thấp natri (10 mmol / 24 giờ) và nhận saluretics hoạt động không kích thích ATM. Cùng với sự thay đổi này của vị trí cơ thể và tải thế đứng (4 giờ đi bộ), và ảnh hưởng trực tiếp trên các tuyến thượng thận qua ACTH, kali và đặc biệt là angiotensin II tăng bài tiết aldosterone, và trong một số trường hợp, các máy ATM. Hầu hết các bệnh nhân bị cường aldosteron vô căn không đáp ứng với điều hành của Doxey giảm bài tiết aldosterone (quenchable cường aldosteron), nhưng là một phần nhỏ của nó vẫn giữ được một phản ứng bình thường để tăng gián tiếp trong tích máu nội mạch, và điều hành công tác chuẩn bị làm giảm mức độ aldosterone ( "không xác định" aldosteronism). Có thể là quyền tự chủ tương đối của tăng sản song phương, đặc biệt là adenomatosis vỏ thượng thận, là kết quả của một sự kích thích lâu dài trước đó. Do đó, tính hợp lệ của các khái niệm như "một thứ chính" cường aldosteron. Có rất nhiều giả thuyết về nguồn kích thích. Không từ chối ảnh hưởng đến từ thượng thận tuyến bản thân, đặc biệt là từ tủy. Nó báo cáo bị cô lập từ máu của bệnh nhân với hệ số aldosteronstimuliruyuschego aldosteronism vô căn mà có lẽ được tổng hợp ở thùy trung gian của tuyến yên, tạo ra một số lượng đáng kể của các dẫn xuất peptide và proopiome-lanokortina - POMC. Aldosteronstimuliruyuschee ảnh hưởng của họ chứng minh bằng thực nghiệm. POMC cũng là tiền thân của ACTH và tổng hợp ở thùy trước. Tuy nhiên, nếu mức độ POMC ở cả hai thùy không kém phần kích thích bởi yếu tố corticotropin phát hành, sự nhạy cảm của cơ chế phản hồi tiêu cực khi dùng glucocorticoid sản xuất hoóc môn thấp hơn nhiều từ thùy giữa. Những dữ liệu này quy tụ tại cơ sở và ACTH và yếu tố aldosteronstimuliruyuschy giả của thùy giữa của tuyến yên, tuy nhiên, điểm đến một cách khác nhau quy định của họ. Nó còn được gọi là dopamine và chất chủ vận của nó, ức chế quá trình tổng hợp của aldosterone, đang có nhiều hoạt động hơn hormone ngăn chặn việc sản xuất các thùy trung gian, so với phía trước. Cùng với các dữ liệu thực nghiệm về sự tham gia của thùy trung gian của tuyến yên để sinh bệnh học của cường aldosteron vô căn có bằng chứng lâm sàng.

Sự tồn tại của cường aldosteron chính glucocorticoid lần đầu tiên được thể hiện Suter-đất et al. Vào năm 1966. Đây là một dạng hiếm của tăng sản thượng thận song phương, trong đó có tất cả các đặc điểm lâm sàng và sinh hóa chính của cường aldosteron tiểu học, bao gồm PRA thấp, xảy ra chủ yếu ở nam giới, thường là cha truyền con nối, đôi khi theo dõi cho ba thế hệ và truyền như một NST thường đặc điểm nổi trội . Việc thiếu một mối quan hệ tuyệt đối giữa ACTH và bài tiết aldosterone tạo ra rất nhiều bất ổn trong cơ chế bệnh sinh của mẫu này, vì nó thể hiện thực tế của kiểm soát bài tiết aldosterone bởi ACTH. Sự ra đời của cái sau gây ra sự gia tăng, và việc sử dụng glucocorticoid - giảm nồng độ aldosterone ở những bệnh nhân với aldosteronism glucocorticoid. Được biết đến cũng glyukokortikonezavisimye dạng aldosteronprodutsiruyuschih u tuyến thượng thận.

Tác dụng của aldosterone trong chứng tăng đậm đà thượng lưu nguyên phát được biểu hiện qua hiệu quả cụ thể của nó đối với việc vận chuyển ion natri và kali. Bằng cách gắn vào các thụ thể nằm ở nhiều cơ quan và các mô tiết (ống thận, tuyến mồ hôi và tuyến nước bọt, niêm mạc ruột), điều khiển aldosterone và thực hiện một cơ chế trao đổi cation. Trong trường hợp này, mức độ tiết và bài tiết kali được xác định và giới hạn bởi thể tích của natri được tái hấp thu. Hyperproduction aldosterone, tăng natri tái hấp thu gây mất kali, trong đó có hiệu lực sinh lý bệnh của nó chồng chéo ảnh hưởng hấp thu bớt natri và tạo thành một rối loạn trao đổi chất phức tạp tiềm ẩn bệnh viện cường aldosteron nguyên phát.

Tổng thiệt hại với sự cạn kiệt của các cửa hàng nội bào kali của nó dẫn đến một hạ kali máu, clo và kali bài tiết phổ biến và thay thế bên trong tế bào và natri hydro thúc đẩy sự phát triển của nhiễm toan trong tế bào và gipokaliemicheskogo, hypochloremic nhiễm kiềm ngoại bào.

Thiếu kali gây ra rối loạn chức năng và cấu trúc trong cơ quan và các mô: thận ống xa trong cơ trơn và vân, hệ thống thần kinh trung ương và ngoại vi. Tác dụng hạ kali máu bệnh lý trên dễ bị kích thích thần kinh cơ phức tạp gipomag-Niemi quả phanh magiê tái hấp thu. Ức chế sự bài tiết insulin, hạ kali máu làm giảm khả năng chịu carbohydrate và nhấn biểu mô ống thận, làm cho chúng chịu lửa ảnh hưởng của ADH. Trong trường hợp này, một số chức năng thận bị phá vỡ, và trước hết là khả năng tập trung giảm. Hypervolaemia gây giữ natri, ức chế việc sản xuất renin và angiotensin II, tăng nhạy cảm với nhiều yếu tố nội sinh tăng huyết áp mạch máu và, cuối cùng, góp phần vào sự phát triển của tăng huyết áp. Trong cường aldosteron chính gây ra và adenoma và tăng sản của vỏ thượng thận, nồng độ của glucocorticoid, như một quy luật, không vượt quá định mức ngay cả trong trường hợp bề mặt hình thái học của aldosterone hypersecretion không chỉ bao gồm các yếu tố của vùng cầu thận, mà còn là chùm. Một mô hình khác nhau với ung thư biểu mô được đặc trưng bởi hypercortisolism trộn mãnh liệt và sự thay đổi của các hội chứng lâm sàng được xác định bởi các ưu thế của một số hormone (gluco- hoặc mineralocorticoids, androgen). Cùng với điều này, các cường aldosteron tiểu học đúng có thể được thúc đẩy ung thư biệt hóa cao của vỏ thượng thận với sản xuất bình thường của glucocorticoid.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Phép phẫu nghiệm xác chết 

Về mặt hình thái học, ít nhất 6 biến thể hình thái của chứng tăng đậm và tăng renin thấp được cô lập:

  1. với u tuyến thượng thận kết hợp với sự teo của vỏ não xung quanh;
  2. với u tuyến thượng thận kết hợp với sự tăng lên của cầu thận và / hoặc bó và các vùng mắt;
  3. trên cơ sở ung thư nguyên phát vỏ thượng thận;
  4. có nhiều u nang tuyến tiền liệt;
  5. với sự khuếch tán bị cô lập hoặc sự gia tăng tiêu điểm của vùng cầu thận;
  6. với sự nở rộng của các nút cổ tử cung hoặc khuếch tán khuếch tán ở tất cả các vùng của vỏ não.

Adenoma lần lượt - các loại của các tòa nhà, cũng như những thay đổi trong mô thượng thận xung quanh. Những thay đổi trong tuyến thượng thận của bệnh nhân với các hình thức phi u của cường aldosteron thấp renin giảm xuống hyperplasia, khuếch tán hoặc khuếch tán một nốt, hai hoặc tất cả khu vực vỏ não và / hoặc sự biểu hiện của hiện tượng này adenomatosis trong đó tăng sản thùy được đi kèm với phì đại của các tế bào và hạt nhân của họ, tăng tỷ lệ năng lượng hạt nhân trong huyết tương, tăng cytoplasmic cytoplasm và giảm hàm lượng lipid trong nó. Histochemically cho các tế bào này được đặc trưng bởi hoạt động cao của các enzym steroidogenic, và giảm hàm lượng lipid tế bào chất chủ yếu là do este cholesterol. Nốt hình thành chủ yếu ở khu vực chùm, chủ yếu là từ phần bên ngoài của các yếu tố hình thành nên psevdoatsinarnye hoặc cấu trúc phế nang. Nhưng các tế bào ở dạng hình nốt có hoạt động chức năng giống như các tế bào xung quanh vỏ não của chúng. Thay đổi tăng sản dẫn đến một sự gia tăng gấp 2-3 về trọng lượng và hypersecretion alyyusterona thượng thận cả hai tuyến thượng thận. Điều này được quan sát thấy ở hơn 30% bệnh nhân bị tăng đậm áp và ARP thấp. Lý do cho một căn bệnh như vậy có thể được lựa chọn từ một số bệnh nhân bị cường aldosteron nguyên tố aldosteronstimuliruyuschy xuất xứ yên, mặc dù không có bằng chứng chắc chắn về điều này.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.