^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng chống phospholipid và tổn thương thận

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng kháng phospholipid (APS) - lâm sàng và xét nghiệm triệu chứng liên quan đến quá trình tổng hợp kháng thể với phospholipid (APL) và đặc trưng bởi khối tĩnh mạch và / hoặc huyết khối động mạch, sẩy thai liên tiếp, giảm tiểu cầu. Đây là lần đầu tiên bệnh hội chứng kháng phospholipid được mô tả G.Hughes năm 1983 ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống, và vào cuối những năm 90-tệ của thế kỷ XX nó được gọi là "Hội chứng Hughes" công nhận vai trò của các nhà khoa học trong việc nghiên cứu bệnh lý này.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Dịch tễ học

Hội chứng kháng phospholipid, như lupus, phát triển chủ yếu ở độ tuổi trẻ hơn ở phụ nữ nhiều hơn 4-5 lần so với nam giới thường, nhưng trong những năm gần đây đã có một xu hướng đến sự gia tăng trong tỷ lệ mắc hội chứng kháng phospholipid chính ngoái. Tỷ lệ hiện nhiễm thực sự của hội chứng chống phospholipid trong dân số vẫn chưa được hình thành đầy đủ. Tần suất phát hiện các kháng thể đối với phospholipid ở người khỏe mạnh trung bình 6 (0-14)%, tuy nhiên, mức độ huyết thanh cao của họ liên quan đến sự phát triển của huyết khối được ghi nhận ở dưới 0,5% người khỏe mạnh.

Ở phụ nữ bị bệnh lý sản khoa thường xuyên, các kháng thể này phát hiện trong 5-15% trường hợp. Bệnh nhân có ban đỏ tỷ lệ mắc lupus hệ thống kháng thể để phospholipid là trung bình 40-60%, tuy nhiên những biểu hiện lâm sàng phát triển hội chứng kháng phospholipid ít: tần số biến chứng huyết khối ở những bệnh nhân với sự hiện diện của kháng thể kháng phospholipid trong lupus ban đỏ hệ thống đạt 35-42%, trong khi trong trường hợp vắng mặt không vượt quá 12%.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Nguyên nhân hội chứng chống phospholipid

Nguyên nhân của hội chứng chống phospholipid không được biết. Hội chứng chống phospholipid phổ biến nhất phát triển với bệnh thấp khớp và tự miễn dịch, chủ yếu ở  lupus ban đỏ hệ thống

Tăng mức độ kháng thể để phospholipid cũng được quan sát thấy khi nhiễm khuẩn và virus ( Streptococcus  và  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr, viêm gan C và B và các vi sinh vật khác, mặc dù huyết khối ở những bệnh nhân này là rất hiếm), bệnh ác tính, ứng dụng một số loại thuốc (hydralazine, isoniazid, thuốc ngừa thai uống, interferon).

Kháng thể để phospholipid - dân số không đồng nhất của các kháng thể để kháng nguyên yếu tố quyết định mang điện tích âm (anion) phospholipid và / hoặc protein fosfolipidsvyazyvayuschim (cofactor) huyết tương. Đối với các kháng thể đối với phospholipid, các kháng thể quyết định phản ứng dương tính giả của Wasserman; thuốc chống đông máu lupus (kháng thể kéo dài thời gian đông máu in vitro trong các thử nghiệm đông máu phụ thuộc phospholipid); kháng thể phản ứng với AF cardiolipin và các phospholipid khác.

trusted-source[12], [13]

Triệu chứng hội chứng chống phospholipid

Các triệu chứng của hội chứng chống phospholipid khác nhau đáng kể trong giống. Đa hình các biểu hiện lâm sàng được xác định bằng nội địa hoá thrombi trong tĩnh mạch, động mạch hoặc các mạch máu nhỏ. Theo nguyên tắc, huyết khối tái phát hoặc ở tĩnh mạch hoặc trên tá tràng. Sự kết hợp sự tắc nghẽn mạch máu của mạch ngoại vi và các mạch máu của bể vi tuần hoàn hình thành một bức tranh lâm sàng về thiếu máu cục bộ đa cơ dẫn đến rối loạn chức năng của nhiều cơ quan ở một số bệnh nhân.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18],

Nó bị đau ở đâu?

Các hình thức

Hiện nay phát ra hội chứng kháng phospholipid phụ được liên kết chủ yếu với lupus ban đỏ hệ thống, và tiểu học, phát triển trong sự vắng mặt của bất kỳ bệnh khác và dường như là hình thức nosological độc lập. Một biến thể đặc biệt của hội chứng kháng phospholipid được coi là thảm họa, do một thất bại trombookklyuzivnym sắc nét chủ yếu microvasculature của cơ quan quan trọng (ít nhất là ba tại một thời điểm) với sự phát triển của suy đa cơ quan trong một thời gian vài ngày đến vài tuần. Hội chứng chống phospholipid chính chiếm 53%, trung bình - 47%.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23]

Chẩn đoán hội chứng chống phospholipid

Dấu hiệu đặc trưng của hội chứng kháng phospholipid tiểu cầu thường nhẹ (số lượng tiểu cầu là 100 000-50 000 1 L), và không kèm theo biến chứng xuất huyết và thiếu máu tán huyết Coombs dương tính. Trong một số trường hợp, có sự kết hợp giảm tiểu cầu với thiếu máu tán huyết (hội chứng Evans). Ở những bệnh nhân có bệnh thận liên quan đến hội chứng kháng phospholipid, đặc biệt là trong hội chứng kháng phospholipid thảm khốc có thể phát triển thiếu máu tán huyết Coombs âm (microangiopathic). Bệnh nhân có sự hiện diện của đông lupus trong máu có thể kéo dài của Thời gian thromboplastin hoạt một phần và thời gian prothrombin.

trusted-source[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Những gì cần phải kiểm tra?

Điều trị hội chứng chống phospholipid

Điều trị hội chứng chống phospholipid và tổn thương thận không được xác định rõ ràng, vì không có nghiên cứu so sánh có kiểm soát lớn cho đến nay đánh giá hiệu quả của các phác đồ khác nhau đối với bệnh lý này.

  • Trong điều trị các bệnh nhân bị hội chứng chống phospholipid thứ phát trong khuôn dạng lupus ban đỏ hệ thống, glucocorticoid và các thuốc cytostatic được sử dụng trong liều được xác định bởi hoạt động của bệnh. Ngăn chặn hoạt động của căn bệnh, theo nguyên tắc, dẫn đến sự biến mất của các dấu hiệu của hội chứng chống phospholipid. Trong hội chứng chống phospholipid nguyên phát, không sử dụng glucocorticoid và thuốc gây độc tế bào.
  • Mặc dù thực tế rằng điều trị bằng glucocorticoid và thuốc gây độc tế bào dẫn đến bình thường hóa APL hiệu giá và sự biến mất của lupus trong máu, nó không loại trừ tăng đông và Prednisolone thậm chí củng cố nó, mà giữ các điều kiện cho sự tái phát của huyết khối trong giường mạch máu khác nhau, kể cả trong máu thận. Về vấn đề này, trong điều trị bệnh thận kết hợp với hội chứng kháng phospholipid, chống đông máu nên được dùng như đơn trị liệu hoặc kết hợp với thuốc kháng tiểu cầu. Loại bỏ nguyên nhân của thiếu máu cục bộ thận (tắc huyết khối của mạch bên trong thận), thuốc chống đông máu có thể khôi phục lưu lượng máu thận và dẫn đến một sự cải tiến trong chức năng thận hoặc làm chậm sự tiến triển của suy thận, trong đó, tuy nhiên, phải được xác nhận trong quá trình nghiên cứu để đánh giá hiệu quả lâm sàng của cả hai thuốc chống đông trực tiếp và gián tiếp ở những bệnh nhân hội chứng thận liên quan đến chống phospholipid.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.